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肺部少见病的临床诊疗 ppt课件.ppt

肺部少见病的临床诊疗 ppt课件

龙的传人 2018-03-29 评分 0 浏览量 0 0 0 0 暂无简介 简介 举报

简介:本文档为《肺部少见病的临床诊疗 ppt课件ppt》,可适用于医药卫生领域,主题内容包含肺部少见病临床诊治简介肺部少见病种类繁多:肺部本身全身性疾病表现间质性肺疾病肺血管疾病肺泡疾病气道疾病淋巴细胞增生性疾病特殊感染嗜酸细胞增多肺浸润性符等。

肺部少见病临床诊治简介肺部少见病种类繁多:肺部本身全身性疾病表现间质性肺疾病肺血管疾病肺泡疾病气道疾病淋巴细胞增生性疾病特殊感染嗜酸细胞增多肺浸润性肺疾病特殊人群的肺部疾病肺部寄生虫肺部肉芽肿性疾病少见肿瘤等嗜酸细胞增多性肺疾病的临床分类明确病因的嗜酸细胞增多性肺疾病寄生虫或其他感染所致的嗜酸细胞增多性肺疾病变应性支气管肺曲菌病(ABPA)和相关的综合征医源性和毒物诱发的嗜酸细胞增多性肺疾病(药物、乳腺放疗、毒物等)未知病因的嗜酸细胞增多性肺疾病mdash局限于肺部的隐源性慢性嗜酸细胞性肺炎隐源性急性嗜酸细胞性肺炎肺部疾病可伴有轻度的肺嗜酸细胞增多哮喘嗜酸细胞支气管炎机化性肺炎隐源性间质性肺炎郎格汉斯细胞肉芽肿结节病淋巴瘤mdash与全身疾病相关变应性肉芽肿性血管炎(CSS)嗜酸细胞增多综合征(InterstitialpulmonaryandbronchiolardisorderseditedbyJosephP)已知原因的DPLD如药物所致胶原血管疾病感染相关的疾病(PCP、病毒感染、真菌感染等)其他类似的疾病:心源性肺水肿、癌性淋巴管炎等特发性间质性肺疾病(IIP)肉芽肿所致DPLD如结节病其他类型的DPLD如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPFUIP)除IPF以外的特发性间质性肺疾病呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD)隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺疾病(DIP)急性间质性肺疾病(AIP)非特异性间质性肺疾病(NSIP)淋巴细胞间质性肺疾病(LIP)弥漫性肺间质疾病(DPLD)MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumoniaRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdiseaseDesquamativeinterstitialpneumoniaCryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumoniaRareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumoniaIdiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisUnclassifiableidiopathicinterstitialpneumoniasTheidiopathicinterstitialpneumoniasldquoUnclassifiablediseaserdquoFleischnerndashldquoatleasthalfofidiopathiccasesrdquodonotfitthecurrentclassificationKevinBrownndashInDenver,ofcasesldquocannotbeclassifiedrdquoSimilaritiesatothercentresndashbutwhatdowemeanbyldquounclassifiablediseaserdquo血管炎(Vasculitis)继发性血管炎:血管炎继发于另一确诊的疾病:如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎:不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。血管炎分类大血管炎:巨细胞(颞)动脉炎大动脉炎中血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎ChapelHill会议,小血管炎分类肉芽肿性多血管炎(GPA,Wegener肉芽肿)嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎(EGPA)显微镜下多血管炎(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎ANCA相关性血管炎主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病(肺泡蛋白沉着症)(肺)淋巴管平滑肌瘤病气道少见病(气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变)ANCA相关血管炎的临床特点亚急性起病病程呈现亚急性或慢性者较多发热、肺部渗出影(常被误诊为肺炎)没有典型的细菌感染的表现(WBC升高、黄痰等)容易出现呼吸困难和低氧血症典型者出现多器官功能损害(上呼吸道、肺、肾、其他器官等)部分患者血ANCAs抗体阳性血管炎与器官受累(JennetteJC,FalkRJSmallvesselvasculitisNEnglJMed:ndash)血管炎与ANCA检测结果肉芽肿性多血管炎(GPA)中年人(mdash岁)男:女:临床起病相对缓慢、可分为局限型和全身型。可有发热等全身症状相对轻微和ldquo逍遥rdquo具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现胸部X线:多发性结节影浸润影多样性多变性游走性易有空洞。病理特征呈坏死性血管炎。可有cANCA阳性其他检验:提示器官受累或炎症反应肺功能:阻塞性或混合性障碍弥散功能病理特点:肉芽肿伴坏死性血管炎GPA的诊断典型临床表现:上下呼吸道症状肾损害等X光表现和实验室结果病理改变鉴别:淋巴瘤样肉芽肿嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎肺肾出血综合症肺炎肺结核鼻窦炎等(提高认识是减少漏诊的关键)显微镜下多血管炎(MicroscopicpolyangitisMPA)主要累及小血管常见肾脏、肺部受累很少有免疫复合物沉积于血管壁平均发病年龄:岁临床症状:发热、关节痛、肌痛、皮疹等患者肺受累:肺部浸润、结节等表现为咯血%患者ANCA阳性大部分为pANCA阳性病理:局灶性坏死性的全层血管炎可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润肾脏:肾小血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎肺脏:肺毛细血管炎ANCA相关性血管炎肺部影像学特点MPA:胸片见双中下肺实变影CT见双肺间质病变可见边缘模糊结节影肺脏病理:肺泡腔内出血肺泡壁增厚、中性粒细胞浸润小血管周中性粒细胞浸润嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的诊断标准支气管哮喘。白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>。单发性或多发性单神经病变或多神经病变。游走性或一过性肺浸润。鼻窦病变。血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述条或条以上者可考虑本病的诊断。部分病人血清IgE显著升高并可有IgG增高且和病情严重程度相关。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达。尿中可有蛋白和红细胞可伴有脓尿或管型。(美国年风湿病学会)EGPA的胸部影像学特点治疗策略:诱导环境mdash维持缓解常用药物:激素免疫抑制剂(环磷酰胺等)常用方案:激素:mgKg天环磷酰胺:()小剂量口服法:mgKg天times个月有效后渐减量总疗程年左右。()静脉用药法:每周一次用mgmg。个月后改为每周次渐过渡到口服维持其它:新的免疫调节治疗、百炎净等主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病(肺泡蛋白沉着症)(肺)淋巴管平滑肌瘤病气道少见病(气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变)结节病:定义一种病因不明多系统性肉芽肿性疾病常累及肺和纵隔淋巴结也可累及全身各个器官结节病:流行病学无客观资料:无症状估计发病率(美国):万分之一地区种族差异:欧美东南亚黑人白人结节病的临床特征症状轻微或无(临床轻影像学严重)常有疲劳和生活质量下降(程度轻)出现肺部啰音(包括病变广泛者)杵状指少见影像学通常是患者就诊的原因部分患者以肺纤维化和呼吸困难为表现或者以其他器官受累(眼部、皮肤、心脏、神经系统等)为主要表现。结节病(治疗前)结节病(治疗后)结节病(治疗前)结节病(治疗周后)结节病:肺功能改变限制性通气功能障碍弥散功能障碍早期:正常结节病:诊断临床和影像学特点病理:非坏死性类上皮结节排除其他可引起肉芽肿性病变的疾病结节病:病理学特点结核样结节无干酪样坏死抗酸染色()需与增殖型结核鉴别。结节病全身性结节病:治疗危及生命的病变:强的松(龙):mg天有效后渐减量(mg月)减至mg天改为mg,qod无危及生命的病变或单纯胸内型:强的松(龙):mg,qod有效后渐减量(mg月)总疗程:月主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病(肺泡蛋白沉着症)(肺)淋巴管平滑肌瘤病气道少见病(气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变)肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis)属于少见的弥漫性肺部疾病病理学特点:细支气管和肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质(表面活性物质)临床特征:隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特征。自然病程和严重程度差异较大历史和流行病学年报道本病累计报告病例数例估计患病率为例百万人口。好发于青中年男性多见常有吸烟史。(广州呼吸疾病研究所诊治已经接近例)分类原发性(或称获得性)先天性继发性三种类型分类与发病机制原发性:(GMCSF)抗体先天性:表面活性蛋白-B基因突变继发性:骨髓单核细胞和或肺泡巨噬细胞的数量减少或功能障碍临床表现活动性气促咳嗽咯痰。全身症状轻微可继发感染和纤维化呼吸用力发绀肺部湿啰音和捻发音(呼吸稍增快)影像学改变双肺弥漫性磨砂玻璃样影伴微小点状改变多数膈面清晰HRCT:肺泡充盈性弥漫性影支气管造影征碎石路(CrazyPaving)征:病变与增厚的小叶间隔影交织地图征:正常与异常边界清晰辅助检查LDH:轻度的升高与严重程度有一定的相关性标志物的增高:CEA、角蛋白(cytokeratin)、粘液素KL、表面活性物质蛋白(SP)A、B、D等抗GMCSF抗体:原发性PAP阳性目前尚不是常规的检查肺泡灌洗液:混浊牛奶状比重很高沉淀脂和蛋白含量高其主要成分为磷脂和糖蛋白光镜:大量无形碎片PAS阳性巨大的吞噬细胞电镜下可见丰富的层状小体肺功能:限制性(相对轻)弥散功能(DLCO)下降(相对重)动脉血气分析:Ⅰ型呼衰氧合功能下降病理大体:肺实变灰黄色切面有黄色的液体镜下:肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质HE染色呈红色过碘酸雪夫(PAS)染色阳性。肺泡间隔正常可合并纤维化或感染电镜:Ⅱ型肺泡上皮层状体。诊断临床表现影像学BAL和肺活检开胸肺活检(已经没有必要)治疗随访观察全肺灌洗Mucosolven胰蛋白酶吸入等GMCSF治疗*皮下注射gKg天*雾化吸入主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病(肺泡蛋白沉着症)(肺)淋巴管平滑肌瘤病)气道少见病(气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变)肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis(LAM)由vonStossel在年第一次描述病理以肺淋巴管、小气道、小血管以及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征导致肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞可见部分肺泡扩张形成小气囊气囊破裂导致气胸。导致肺功能障碍的弥漫性间质性疾病。可以累及其他部位或器官的淋巴管(全身型)病因和发病机制雌性激素复合性结节性硬皮病(TSC)mTOR(mammaliantargetofrapamycin)胸片双肺广泛网格状以及小囊状影蜂窝状改变以双下肺为主肺容积略增大。高分辨CT双肺透亮度增高大小不一的囊状影其间见正常肺组织。肺功能阻塞性通气功能障碍弥散功能下降。鉴别诊断主要与肺间质性疾病相鉴别嗜酸粒细胞性肉芽肿病变主要位于上叶有结节样影病理可见Langerhans组织细胞和周围炎症。IPF病变主要位于外周囊状病变不均匀分布。治疗糖皮质激素、环磷酰氨、放疗欠佳。黄体酮治疗拮抗雌激素。双侧卵巢切除术用于黄体酮治疗无效的二线治疗手段。、雷铂霉素:最近获得FDA批准、终末期行肺移植。术后一年生存率约为三年生存率约为预后以往认为确诊后生存时间一般少于年现在有报道超过年。主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病(肺泡蛋白沉着症)(肺)淋巴管平滑肌瘤病)气道少见病(气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变)气道骨化病(骨形成性气管病)(Tracheobronchopathiaosteochondroplastica)罕见病因不明气道骨软骨化生凸出管腔为特征不断出现骨化临床特征发病年龄:平均岁(本所病例mdash岁)常见症状:咳嗽()咯血()气促()喘息()无症状()并发症表现(感染COPD支扩气道阻塞萎缩性鼻炎等)辅助检查胸片:多数无异常气管断层:珠状钙化性凸出(CT阳性率高)气管镜:卵石样改变充血脓性分泌物活检为骨性肺功能:阻塞性(轻度)实验室检查:无诊断意义诊断依据CT或气管断层:结节状凸出的钙化(鉴别诊断:软骨炎-软骨肿胀伴多发性钙化淀粉样变-结节深部钙化气道内结石-与淋巴结相关的钙化)支气管镜病理治疗合并症的治疗:感染等局部治疗:冷冻激光放射纤支镜钳取复发性多发性软骨炎(RelapsingPolychondritis)一种类及(支)气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病与自身免疫有关。抗软骨抗体与SLERA等疾病混合存在常见受类部位耳廓()鼻()喉和气管()肋软骨()其它(内耳关节等)病理改变局部充血肿胀肉芽增生中性粒细胞为主的炎症细胞浸润软骨虫食样破坏坏死与再生软骨细胞减少纤维组织代替软骨临床表现与受类部位有关早期无症状呼吸系统症状:咳嗽气促喘息咳痰等最终导致气道严重阻塞体征:耳廓发黑变薄鼻樑塌陷、色素沉着关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征:吸气性呼吸困难喘鸣双下肺支气管呼吸音增强等检查非特异性:ESRCRPIgA磷酸酶等自身免疫性指标:多数正常CT或气管断层:气管支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀气管镜:粘膜肿胀充血狭窄脓性分泌物坏死物诊断临床表现气管镜改变CT或气管断层改变病理治疗激素:mgKg天环磷酰胺。氨苯砜:从mg天mg天times月环胞素A:硫唑嘌呤:mg天维持:mg天支架淀粉样变的概念淀粉样变性是一种由多糖蛋白组成的淀粉样物质异常沉积在多种组织内从而造成组织损害的一类疾病全身性和局限性原发性和继发性原发性支气管肺淀粉样变的概念指无系统性淀粉样的情况下,淀粉样物质在肺实质或气管支气管树黏膜下的沉着特征:以良性进展性与系统性淀粉样变无关为病因病因不明目前认为是蛋白质的级结构beta片层构象发生改变致其对蛋白水解酶的抵抗力增加所致。来源于浆细胞单克隆轻链组成的淀粉样蛋白沉积于组织器官间,从而造成组织器官的功能障碍光学显微镜下,淀粉样物质是同源性,高亲和性在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质 流行病学年Virchow首次描写同年Lesser根据尸检描写了首例支气管淀粉样变该病多发于岁以上的成年人,男女均可发病性别和左、右肺叶的发病率无明显差异临床表现呼吸困难喘鸣咳嗽咯血声音嘶哑继发感染时的伴随症状临床分型根据病变的累及部位其沉积分为四种类型气管支气管淀粉样变肺实质内结节样淀粉样变肺实质弥漫性淀粉样变三种类型可单独发生也可两种或三种形式共同存在或累及全身如胸膜胃肠道心肌等病例介绍患者郑timestimes男岁无业人员。因ldquo咳嗽、咯血丝痰、气促半年加重一天rdquo于入呼二区。半年前始出现阵发性咳嗽痰少间有血丝上二楼需休息声音有嘶哑。无发热、畏寒、盗汗、关节酸痛、头晕。在当地治疗无效来诊。半年来体重下降十公斤。食欲、大小便正常。既往体健。有吸烟史二十年已戒一年。T,P,BpmmHgR浅表淋巴结未及肿大五官无异常双肺呼吸运动对称正常叩诊清音双肺可闻及双相哮鸣音以右肺及呼气相明显心腹部体查未见异常。四肢关节无异常。入院时体格检查胸片右中叶可见斑片状模糊影右下肺门结构模糊胸部HRCT气管、支气管壁增厚CT气道重建左右主支气管、中间段支气管、下叶支气管壁均见较多钙化灶管腔不均匀变窄影像学表现由于该病变累及部位不同,影像学表现亦不同气管支气管型:CT主要表现为支气管壁波浪状不规则增厚和腔内结节突起,管腔环形或偏心性狭窄气道壁常有较广泛的钙化可以合并阻塞性肺炎肺气肿或肺不张肺内结节型:CT多表现为肺下叶的单发或多发结节影,以右下肺多见浸润性肺间质型:CT多表现为水为小叶间隔增厚呈网状和(或)弥漫分布的mm的边界清晰的小结节可有钙化。可见叶间胸膜增厚辅助检查血常规:WBCXLNEHbGL生化:ALTULGGTULESRmmh肿瘤三项正常痰TBPCR()痰找TB、真菌()肝胆B超正常特征:中度阻塞性通气功能障碍呼气早期流量受限与FEV下降不同步吸气流量也受限中期呼、吸流量比值接近。肺功能诊断:中度阻塞性通气功能障碍流量容积曲线双向受限不排除固定型上气道梗阻可能支气管扩张试验阴性右中叶和右下叶左中叶和左下叶气管上段隆突病理嗜伊红染色:均匀性无其他结构的淀粉样物质甲基紫染色:红色或紫红色刚果红染色:粉红色或玫瑰红偏光镜下呈特征性黄绿二色性双折光体甲基紫X刚果红X治疗目前尚无特异性治疗原则:抑制淀粉样纤维的合成减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积促进沉积的淀粉样物质的溶解治疗内镜下激光或钳镊切除术外放疗(EBRT)全身药物治疗:MP方案(马法兰mgkg泼尼松mgkg)治疗周IDOX二甲亚砜秋水仙碱地塞米松+多种烷化剂(VCR,CTX)观察:病变局限于粘膜下稳定者支持治疗总结肺部少见病种类繁多临床表现非特异性。提高诊断水平的关键:()提高认识()临床与实验室的配合

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