null黄疸的鉴别诊断及处理
(Differential diagnosis and treatment of jaundice)黄疸的鉴别诊断及处理
(Differential diagnosis and treatment of jaundice) null黄疸疾病null黄疸的定义 ?● 显性黄疸
● 隐性黄疸 概述null
衰老RBC 肝肾 无效造血
(占85%) 细胞色素
非结合胆红素
非结合胆红素
微粒体 转移酶
结合胆红素
肠道
尿胆原
代谢 粪
粪胆原 粪胆素 肾
尿胆原
尿胆素胆道20%90%按病因、发病学分类按病因、发病学分类★ 溶血性黄疸
★ 肝细胞性黄疸
★ 阻塞性黄疸
★ 先天性非溶血性黄疸 分类按病因、发病学分类★ 阻塞性黄疸● 肝内胆汁郁积
● 肝内胆管阻塞
● 肝外胆管阻塞按病因、发病学分类 分类按胆红素性质分类按胆红素性质分类★ UCB升高为主
★ CB升高为主● 生成过多
● 摄取障碍
● 结合障碍
● 肝内胆汁郁积
● 肝内胆管阻塞
● 肝外胆管阻塞
● Dubin-Johnson
Syndrome 分类★ 溶血性黄疸★ 溶血性黄疸● 血TB↑,UCB为主
● 尿Bili(-)、尿胆原↑
● 粪中粪胆原↑
● 巩膜轻度黄染 特征★ 溶血性黄疸● 皮肤无瘙痒
● 可有脾大
● 贫血、网红↑
● 骨髓红系增生旺盛★ 溶血性黄疸 特征★ 溶血性黄疸★ 溶血性黄疸 ■ 先天性溶血性贫血
● RBC膜缺陷
● 珠蛋白异常
● RBC酶缺陷 病因★ 溶血性黄疸 ★ 溶血性黄疸 ■ 获得性溶血性贫血
● 自身免疫性贫血
● 阵发性睡眠性血红蛋白尿
● 异型输血、恶性疟疾等 病因★ 肝细胞性黄疸★ 肝细胞性黄疸● 血TB↑,UCB为主,
CB亦升高
● 尿Bili(+)、尿胆原↑
● 粪中粪胆原正常或略低
● 皮肤、巩膜黄染 特征★ 肝细胞性黄疸★ 肝细胞性黄疸● 可有瘙痒
● 血清转氨酶可↑↑
● 肝炎病毒标记物常(+)
● 肝活检示肝损伤 特征★ 肝细胞性黄疸★ 肝细胞性黄疸● 病毒性肝炎
● 中毒性肝损伤
● 肝硬化
● 原发性妊娠急性脂肪肝 病因★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸● 血TB ↑ ,CB为主
● 尿Bili(+),尿胆原↓或缺如
● 粪中粪胆原↓或缺如,粪呈
浅灰或陶土色 特征★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸● 皮肤、巩膜黄染
● 瘙痒显著
● 血TCh、ALP、r-GT↑
LP-X 阳性
特征★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸■ 肝内胆汁郁积● 胆汁郁积性肝炎
● 某些药物胆汁郁积
● 妊娠期特发性黄疸
● 原发性胆汁性肝硬化 病因★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸■ 肝内胆管阻塞 ● 原发性硬化性胆管炎
● 肝内胆管结石
● 华支睾吸虫病
● 肝癌:肝门或肝门附近 病因★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸■ 肝外胆管阻塞● 胆管内因素:如结石
● 胆管壁因素:如胆管炎、癌
● 胆管外因素:如胰腺癌
炎症、结石、肿瘤占80%以上 病因null★ 先天性非溶血性黄疸● 常染色体显性或隐性遗传
● 肝细胞对Bili摄取、结合、
排泄缺陷 特征null● 无溶血证据、肝功能正常
● 血Bili升高呈间隙或波动性
● 症状轻微、预后佳★ 先天性非溶血性黄疸 特征null几种常见先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遗传 显性 隐性 隐性 隐性
基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍
酶缺乏 摄取障碍
起病 20岁后 出生后 20岁前 20岁后
全身状况 良好 极差 良好 良好
症状 轻微 核黄疸 轻微 轻微
肝脾肿大 少见 常有 无 可有
血清TB ≤68 M >342 M 34~86 M 34~86 M
血清CB ≤10% ≤10% >50% >50%
null几种常见先天性非溶血性黄疸(二)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿胆红素 - - + +
BSP试验 正常 正常 30~50% >10%
无回升 有回升
胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良
肝活检 正常 正常 正常 色素沉着
(黑肝)
尿粪卟啉 ↑↑ 正常
粪卟啉Ⅰ 65% >80%
预后 良好 差 良好 良好null● 肝功能检查
● 血液学检查
● 免疫学检查
● 十二指肠引流液诊断方法及注意事项★ 病史、体检
★ 实验室检查
null★ 特殊检查 诊断方法及注意事项● B超
● 胃肠钡餐
● 胆囊造影
● ERCP
● PTC ● CT
● MRI、MRCP
● 核素显像
● 肝穿
● 腹腔镜
null★ 治疗性试验
★ 剖腹探查 诊断方法及注意事项null★ 病史●发病缓急●呈进行性加重抑或波动性●伴随症状:瘙痒、腹痛等●尿、粪颜色●服药史、输血史、有无肝炎
接触史等 方法null★ 体征●皮肤、巩膜黄染程度●皮肤有无抓痕、出血点●有无肝掌、蜘蛛痣●肝、脾、胆囊是否肿大、
有无腹水 方法null★ Liver function Bilirubin代谢
●血清TB、UCB、CB
●尿胆红素、尿胆原 肝细胞损伤酶谱
● ALT、AST 方法null 胆汁郁积酶谱
● ALP、r-GT、5’-NT 脂类代谢
●总胆固醇、胆固醇酯
● LP-X★ Liver function 方法null 蛋白合成
● Prothrombin time
● PT对vit K的反应
● 血浆蛋白 染料排泄试验
● 靛青绿(ICG)★ Liver function 方法null溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一) 溶血性 肝细胞性 阻塞性
UCB ↑ ↑ ↑
CB 正常 ↑ ↑↑
CB/TB <20% >30% >35%
尿胆红素 - ― + +
尿胆原 ↑ 轻度↑ ↓或缺如
ALT 正常 ↑↑ 可↑
null 溶血性 肝细胞性 阻塞性
r-GT 正常 ↑ ↑↑
ALP 正常 ↑ ↑↑
PT 正常 延长 延长
vitK反应 差 好
总胆固醇 正常 轻度↑或↓ ↑↑
血浆蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常
溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)null★ Hematologic exam.协助溶血性黄疸的病因诊断● Hemoglobin
● RBC形态
● 网织RBC、骨髓检查
● 尿Hb、含铁血黄素 方法null● RBC脆性试验
● Coombs test
● Ham’s test协助溶血性黄疸的病因诊断★ Hematologic exam. 方法null协助肝细胞性与
阻塞性黄疸的诊断● Viral Marker
● AFP、CEA、CA19-9
● 免疫球蛋白、自身抗体★ Immunologic exam. 方法null★ Ultrasound● 简便、无创伤,常为首选 ● 超声内镜(EUS)更直接,
尤对胰腺和胆总管末端病
变的诊断,优于体表超声 方法null★ Computed tomography ● 较准确判断肝外胆管有无
阻塞、阻塞部位与范围,
对胰腺及肝占位性病变的
诊断准确性高● 螺旋CT所得图像对胆道的
显示更为清晰 方法null★ Endoscopic retrograde
cholangiopancreatography● 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌
及了解胆道情况有重要帮助
● 可区别肝外或肝内胆管阻塞
及阻塞部位 方法null★ Endoscopic retrograde
cholangiopancreatography● 通过十二指肠镜可直接
察见乳头部有无病变
● 并可作活组织检查 方法null★ Percutaneous transheptic
cholangiography● 能清楚显示肝内、外整个
胆道系统
● 对胆管阻塞的部位、程度
病变范围等能准确了解 方法null● 为创伤性检查
● 并发症相对较高
● 仅适用于ERCP失败者★ Percutaneous transheptic
cholangiography 方法null★ Magnetic resonance
cholangiopancreatography● 可多平面、多维成像显示
胆胰系统
● 结合MRI而较准确地诊断
胰胆管的病变部位与性质 方法null● 非创伤性
无并发症
无X线辐射
适应症广★ Magnetic resonance
cholangiopancreatography● 缺点
显像的空间
分辨率较ERCP低 方法null★ Nuclein imaging ● 非创伤性
● 可动态反映肝胆系统的功能
● 主要用于阻塞性和肝细胞性
黄疸鉴别 方法null★ Liver biopsy ● 协助诊断肝细胞性黄疸、
肝内胆汁郁积、Dubin-
Johnson syndrome等● 疑胆管机械阻塞者慎用 方法null★ Laparoscopy ● 可观察肝、胆、脾
● 可直视下肝活检 方法null★ 治疗性试验● 强的松(龙)试验
10-15mg Tid 5-7d● 苯巴比妥试验
30-60mg Tid 7d
方法null★ 剖腹探查● 疑肝外胆管阻塞
难以诊断
治疗4周黄疸不退 方法null胆总管结石CTnullERCP胆总管结石nullPTC
Mirrize’s
syndromenullMRCP
胆总管结石黄疸诊断的一般程序(一)黄疸诊断的一般程序(一)
获得黄疸病因
的初步印象 胆红素代谢试验病史、体检 黄疸黄疸诊断的一般程序(一) 初步确定 黄疸类型
黄疸诊断的一般程序(一)选择作有关辅助检查黄疸病因诊断
黄疸诊断的一般程序(二)黄疸诊断的一般程序(二) 黄疸血清胆红素测定UCB升高为主CB升高为主null★ 病因治疗是最根本病因治疗环节● 药物性黄疸停用有关药物
● 胆管阻塞性黄疸多需手术
或经内镜介入治疗 治疗null★ 药物治疗● 肾上腺皮质激素
● 苯巴比妥
● 熊去氧胆酸
● 腺苷蛋氨酸(思美泰) 治疗null★ 介入治疗 内镜下胆管引流术
Endoscopic biliary
drainage(EBD) 治疗null★ 介入治疗● 外引流
经内镜鼻胆管引流(ENBD)
● 内引流
经内镜放置胆道支架
(塑料或可膨式金属支架) 治疗null★ 介入治疗 PTCD● 可作外引流或/和内引流
● 可在阻塞部位置入支架
● 引流效果同EBD 治疗null★ 瘙痒治疗● 消胆胺
● 苯巴比妥
● 5-HT3受体拮抗剂
● 阿片类受体拮抗剂 治疗null● 调整脂肪的类型或数量
中链甘油三酯(40g/d)
● 补充vitA、D、E、K和钙剂★ 支持治疗 治疗null 谢谢!
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