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小肠淋巴管扩张症

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小肠淋巴管扩张症小肠淋巴管扩张症 作者:上海复旦大学附属华山医院消化内科 刘懿 来源:中国医学论坛报 日期:2011-04-27 小肠淋巴管扩张症(IL)是一种临床上少见的疾病,由瓦尔德曼(Waldmann)于1961年首次报告。该疾病是一种蛋白丢失性肠病,其发病机制未完全明确。在IL患者中,由于各种原因致局部淋巴管狭窄,使得淋巴液回流受阻,淋巴管顶端扩张甚至破裂,富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔,在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时,还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。因而,低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降...

小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症 作者:上海复旦大学附属华山医院消化内科 刘懿 来源:中国医学论坛报 日期:2011-04-27 小肠淋巴管扩张症(IL)是一种临床上少见的疾病,由瓦尔德曼(Waldmann)于1961年首次 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 。该疾病是一种蛋白丢失性肠病,其发病机制未完全明确。在IL患者中,由于各种原因致局部淋巴管狭窄,使得淋巴液回流受阻,淋巴管顶端扩张甚至破裂,富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔,在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时,还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。因而,低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。 发病机制 该疾病可分为原发性和继发性,原发性IL常发生于儿童和青少年,目前发病机制不明确,一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。有报告称,一些调节因子如血管内皮生长因子受体(VEGFR)3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体(LYVE)-1等在局部黏膜内 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 达改变可能与IL发病有关。 继发性IL的发病年龄通常较原发性晚,常由其他原发病所导致,例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染(如结核或丝虫病)、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等,另有报告称,神经母细胞瘤亦可继发IL。 临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现,典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低,球蛋白中以IgG下降最明显,故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。 辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水,亦可通过随访其变化来观察疗效;腹部磁共振成像(MRI)可见肠系膜水肿,肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象,敏感度高于CT;放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影,可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位,方便手术定位;小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚,绒毛形态改变伴大小不一的结节,组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管,有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变;电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点,亦可用来协助该疾病的诊断。 诊断 IL的诊断主要依靠临床表现、低淋巴细胞血症、低蛋白血症和内镜下特征性表现,确诊有赖于肠黏膜活检病理结果。 治疗 原发性IL目前尚无特效疗法,以饮食治疗为主,可采用低脂饮食,亦可选用中链甘油三酯(MCT),因其通过门静脉吸收,无须经过淋巴管,故不会引起淋巴管负荷增大。 若饮食疗法效果欠佳,国外有学者报告可给予奥曲肽治疗,该药通过减少消化液的分泌及淋巴液的吸收而发挥作用。 此外,还可辅以补充白蛋白、利尿及调节肠道菌群等对症处理,抗纤溶及皮质激素治疗在国外亦有报告。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术,病变局限者还可行局部肠段切除。对于继发性IL,应以治疗原发病为主,并辅以对症处理。 图1、2 胶囊内镜检查结果 肠黏膜水肿伴局部片状充血,绒毛形态异常呈白色结节或腊杆 样改变,以空肠末端及空回肠交界处最明显。 图3 小肠镜检查结果 空肠黏膜绒毛白色结节样改变。 图4 活检病理结果 黏膜层淋巴管局限性扩张。 ? 病例 患者男性,45岁。因“腹胀、腹泻伴下肢浮肿2个月”入院。 病历简介 患者入院前2个月无明显诱因下出现腹泻水样便,5~6次/日,无发热,无腹痛及恶心呕吐,自行服用止泻药物后症状无明显改善。之后,患者逐渐出现明显的腹胀不适,伴活动后胸闷、气促及全身乏力感,至当地医院行B超检查发现胸腹腔积液,为明确诊断,收入我院。 患者自诉于二十余岁起即有反复间断性的腹部不适感,并伴大便不成形等表现。否认传染病、腹部手术及疫水、疫地接触史。 入院检查 患者皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大。右下肺叩诊浊音,伴听诊呼吸音减低,心脏听诊未闻及病理性杂音。腹部膨隆,见腹壁静脉显露,无肌卫及压痛点,移动性浊音阳性,肠鸣音略亢进。双下肢凹陷性水肿。 血常规检查提示,白细胞(WBC)计数6.14×109/L,中性粒细胞比例78%, 淋巴细胞比例9.9%,红细胞(RBC)计数5.53×1012/L,血小板(PLT)计数327×109/L;尿、便常规检查正常;肝肾功能检查提示,丙氨酸氨基转移酶(ALT) 67 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)115 U/L,白蛋白(Alb) 26g/L,球蛋白 23 g/L,血清肌酐(Scr) 61 μmol/L;乙肝二对半检查提示HBsAb、HBeAb及HBcAb阳性;甲状腺功能正常;便培养、人免疫缺陷病毒(HIV)及梅毒反应素试验(RPR)、肿瘤标志物、寄生虫抗体及自身免疫抗体均阴性。 心脏超声提示极少量心包积液,左室射血分数(LVEF) 70%;门静脉、下腔静脉B超未见异常;胸部CT检查提示右侧大量胸腔积液,伴右肺下叶不张;腹部CT检查提示腹水伴肠管积气积液,肠壁增厚;行胸膜腔穿刺检测胸水,提示Rivalta试验(?),腺苷脱氨酶(ADA) 6 U/L,乳酸脱氢酶(LDH) 108 U/L,蛋白 24 g/L, 细菌及抗酸杆菌培养阴性,涂片未找到肿瘤细胞;胸水及血结核菌素酶联免疫斑点法(Elispot)检测阳性。 诊治过程 给予患者头孢哌酮/舒巴坦及奥硝唑抗炎,还原型谷胱甘肽及复方甘草酸苷保肝,以及输注白蛋白与利尿剂等对症支持治疗,患者胸闷腹胀感及下肢浮肿表现有所改善,但腹泻次数仍较多。 分析实验室检查结果后,行外周血淋巴细胞分类,结果提示CD3+ T细胞36%,CD4+T细胞17%,CD8+T细胞15%,CD4+/CD8+1.13,自然杀伤(NK)细胞54%;免疫球蛋白分析提示,IgG 5.5 g/L,IgA与IgM正常。 行胃镜及结肠镜检查未见明显异常,胶囊内镜示空肠黏膜水肿伴局部片状充血,绒毛形态异常呈白色结节或腊杆样改变,以空肠末端及空回肠交界处最明显(图1、2);小肠镜示空肠黏膜绒毛白色结节样改变(图3),活检病理结果示黏膜层淋巴管局限性扩张(图4);先后复查两次胸水乳糜试验阳性,其余结果同第一次。 最终诊断及治疗 综合患者的临床表现、实验室检查、内镜下表现及活检病理结果,诊断为小肠淋巴管扩张症。 给予低脂饮食、补充白蛋白及利尿、补充肠道有益菌等治疗后,患者腹泻症状有所缓解。复查胸部CT示右侧胸腔积液明显减少,右肺尖见一钙化灶,考虑陈旧性肺结核可能。告诉患者该病预后较差,嘱其出院后改善饮食结构,注意补充日常所需能量,加强随访。 病例评析 本病例入院后通过检查排除了引起胸腹水的常见原因,如心、肝、肾、血管源性,以及黏液性水肿、肿瘤及结缔组织病等后,发现血CD3+、CD4+ T淋巴细胞数减低、血白蛋白和球蛋白水平均下降及结核菌素Elispot检测阳性等特点,从而猜测:? 患者可能为结核菌感染,如肺结核、肠结核;? 可能为蛋白丢失性肠病中的小肠淋巴管扩张症。通过进一步内镜检查及活检病理结果明确IL诊断,复查胸部CT提示陈旧性肺结核,可解释胸水及血结核菌素Elispot检测阳性结果。 该病例诊治过程提示,对于长期腹泻伴浆膜腔积液的患者,在常规治疗效果不明显且排除了常见病因后,若发现血淋巴细胞数降低,伴白蛋白和球蛋白水平平行下降,此时应高度怀疑IL诊断的可能性,须行进一步检查,如内镜及内镜下活检,以明确诊断。 许多MM在减肥的过程中困难重重,用尽方法却瘦不下来,其实只有在数不清的技巧,推敲中找到属于跟适合自己的最佳方式,才能在健康的瘦身道路上走下去,下面一些瘦身的小技巧,一定可以帮到你~ 1、慢慢吃 我们都曾在美味佳肴面前狼吞虎咽。等你发现自己吃撑的时候,已经为时太晚了。然而当发现自己因为吃得太撑感到不适时总是为时已晚。这是因为,我们的大脑需要大概20分钟,才能接收到“已经吃饱了”的讯息。营养学专家Wesley Delbridge表示。“在吃第二碗饭前,不妨先喝上一杯水,等个十几分钟。”他说,“让你的大脑告诉你,你是否已经吃饱了。“ 2、切碎你的食物 不论是享用牛腩、三文鱼、面包圈还是鸡蛋卷,在食用之间都可以尝试把这些食物切成碎片。近期,美国亚利桑那州立大学的研究表明,被给予切好的面包圈的参与者,比直接食用完整面包圈的参与者,在试验中吃的要少得多。在20分钟后的免费午餐招待中,那些吃面包圈切片的参与者仍然吃的比较少。研究人员表示,预先切好食物能使食用过程中的每一次咀嚼都更加舒适,因此能够一定程度上实现对饮食量的掌控。 3、饭后刷牙、剔牙 “一旦结束午餐或晚餐,应当立刻使用牙刷或者牙线。”匹兹堡Nutrition CheckUp的营养学家Heather Mangieri如此建议道。 当你感到牙齿清洁、口气清新时,你就不会再没心没肺的呆在厨房吃个不停了。 久坐族常常都有恼人的“游泳圈”,不仅仅影响美观,还很难减,这可怎么办呢,来看看小编推荐的10个最佳的瘦腰运动吧~总有适合你的一种,还等什么,赶紧动起来吧~ 1、简易坐扭转 这个体式可以很好的帮你拉伸脊柱并消除背痛,然后帮你按摩腹部减少腰部的赘肉,来促进消化器官的蠕动。 盘腿坐在一块折叠的毛毯上,骨盆水平,挺直腰背。吸气向上拉长脊柱,随着呼气的时候拉伸着向右后方转,左手放在右大腿上,右手放在身后毛毯边缘,保持30秒,然后收回。相反方向重复同样的动作。 2、半鱼王 这个扭转可以很好的作用在腹部区域,把横膈膜及腹腔带进行一个强烈的扭转,它的扭转力度会非常强大,帮助收紧腰腹肌肉。 这是一个更为高级的扭转体式。我们需要让一腿折叠在下方,让脚掌竖着立在地面上,上面的脚跨过来放在膝盖的外侧,脚尖和膝盖在一条线上,上面腿应该是垂直的。可以把臀部下面垫上一个毯子,以防骨盆不会向后部倒,使背能向上立起来,随 着呼气的时候转,同样吸气拉伸脊柱,呼气把中背部推入体内,增加扭转。快速瘦腰一:“椅子运动”像是坐在椅子上那样,双手做扶扶手的姿势,后背靠在椅背上,注意其实没有椅子,只是自己想象着坐在椅子上。之后身体慢慢下蹲,感觉屁屁真的坐在椅子上一样。在做这个动作时腰部要用力,脚的位置不动,让大腿来承受身体的重量。 3、自行车运动 身体平躺在地板上,双手放于脑后,左腿膝盖弯曲并尽量向胸部靠近,右手肘向左腿膝盖靠近,右侧肩榜随之抬起。之后换另一侧重复进行这个动作。 4、交错腿运动 身体平躺在地板上,双腿交叉,双手抱头,之后交叉的双腿慢慢抬起,尽量向上抬,使双腿与地面呈直角,头部也随之慢慢抬起。当抬到最高点时停顿呼吸一次,之后重复进行这个动作。 5、健身球运动 让自己躺在健身球上,使下背部接触健身球,双手交叉放于胸部,也可以抱头。腰部用力抬起上身,使身体离开健身球,注意保持平衡。之后再躺下来,重复进行这个动作,像在健身球上做仰卧起坐一样,对于瘦腰腹很有效果。 6、蜘蛛侠式 这款动作可以运用到腹肌上的全部肌肉,也能兼顾到小腿、大腿、胸部、背部、手臂、肩膀的肌肉。先是俯卧撑的姿势,手 臂要伸直,保持手肘和肩膀在同一条直线上,从侧面向前提拉右腿,如图中的方式,让膝盖尽量靠向右臂手肘,到极限的位置时再放下腿;之后换左腿,提拉再伸直,循环反复,两侧各15个算一组。
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