1例皮肤神经内分泌癌报告
患者，男，74岁，于2007年10月发现额顶部有一黄豆粒大小肿物，质硬，无疼痛，皮肤颜色及感觉无异常，无脱屑及破溃，未在意，于2008年1月肿物较前增大，破溃，渗液，仍无疼痛，到当地医院就诊，给予膏药外敷后，效果不理想，于2008年3月肿物出现疼痛，呈针刺样疼痛，肿物增大迅速，渗液增多，来我院就诊，查体：头顶部可见一直径约8cm肿物，质地软，肿物表面破溃，有黄色渗液，有波动感，皮温不高，无触痛，左右颞侧皮肤有约直径15cm颜色改变，呈暗红色，右侧颈部可触及多个肿大淋巴结，最大者3×4cm，质硬，互相融合成团，无触痛，与皮肝无粘连，不活动。入院后行胸部CT检查未见明显异常，腹部超声未见明显异常。头颅CT平扫示：右侧额颞部头皮软组织增厚，局部软组织正常层次消失，密度不均匀，邻近颅骨骨皮质完整，骨质未见明显破坏。在距肿物约0.5cm的皮损处行皮肤切检，病理示：肿瘤组织呈灶性小梁状分布，肿瘤细胞大小较一致，呈小圆形和短梭形，细胞核圆形、空泡状、染色质细腻呈细尘状，细胞核仁1-3个，细胞浆稀少、嗜酸性。间质小血管增生，内皮细胞增生肥大。免疫组化：CK(-)，EMA（-），CgA(++)，HMB45（-），Vim(+)。诊断为Merkel细胞癌。现患者正在放疗中。
Merkel 细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）是原发于皮肤的一种少见的神经内分泌肿瘤，由于肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒出现，因此Merkel细胞癌也被称作原发于皮肤的神经内分泌癌。1972 年由Toker首先描述。该肿瘤多发生于65岁以上的老年人，男性略多于女性，好发于阳光暴露部位的皮肤，如头颈部（50 %），四肢（35％-40 %），也可以见于躯干、咽喉和外阴（<10%）。肿瘤典型的临床表现是无痛性迅速增大的包块，术后易复发及转移。损害表现为粉红、蓝色或红褐色的皮肤或皮下结节，表面皮肤往往完整无损，若肿瘤大，可有溃疡形成。因临床无特异性表现，术前很难做出诊断。具有独特的超微结构改变和免疫组化染色特征， Merkel细胞癌具有高度侵袭性，易局部复发及转移，5年生存率低，预后较差。手术切除后，易出现局部复发，也有可能远处转移。在病理诊断上，易与皮肤其他恶性肿瘤相混淆。
Merkel 细胞癌少见，国内仅有数十例个案报道，发病率低的原因可能与对该肿瘤的组织形态认识不足，而误诊为皮肤的其他肿瘤，如淋巴瘤等。免疫组化表达结果在鉴别诊断中有重要意义，藉此可与许多肿瘤进行鉴别。
结合本病例，对发生于暴露部位、生长迅速、侵袭性强的皮下结节，应考虑到MCC，及时做相应检查，尤其注意检查免疫组化中相关几项，以求尽快确诊，给予积极治疗，可望提高存活率。
图1 患者头颅CT平扫图片
图2 患者病理图片
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