腹膜后纤维化

腹膜后纤维化 国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2009Mar;32(2):147—149 腹膜后纤维化 Retroperitonealfibrosis 赵峰章士正 【摘要】腹膜后纤维化是一种临床罕见病,因其发病率低和临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现无特异性往往被忽视.影像学检查对 于其诊断和明确病因有重要价值,近年来随着影像学技术的发展和认识的不断提高,越来越多的腹膜后纤维化 得到了早期诊断.多数腹膜后纤维化经恰当的手术及药物治疗,预后良好.就腹膜后纤维化的发病机制,临床 表现,病理学特点,诊断,治疗及预后予以综述,重点介绍其影像学表现及鉴别诊断,以提高对本病的认识. 【关键词】腹膜后纤维化;诊断,鉴别;体层摄影术,x线计算机;超声;静脉尿路造影;磁共振成像; FDG-PET功能成像 腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是 以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增 生为特点的罕见疾病,增生的纤维组织常包绕腹主 动脉,髂动脉,输尿管等而产生一系列临床表现.其 2/3以上为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitonealfibrosis,IRF),其余为继发性腹膜后纤 维化,常继发于肿瘤,炎症,外伤,放疗,手术以及某 些药物的使用[.RPF这一概念的形成经历了漫长 的过程[2.由法国泌尿科医生Albarran于1905年 首次报道,1948年Ormond用英语详细阐述了2例 腹膜后纤维化病例,并于1960年提出该病为独立疾 病,故RPF又称OrmondS病.1984年Mitchinson[] 提出特发性腹膜后纤维化属于慢性主动脉周围炎 的一个发展阶段.临床上除手术解决输尿管梗阻 外,还使用糖皮质激素联合免疫抑制剂对特发性腹 膜后纤维化进行药物治疗,其效果较为理想[6-7].RPF 如果不能得到正确的诊断和治疗.会造成严重的并 发症,如终末期肾功能衰竭. 1RPF的流行病学及发病机制 腹膜后纤维化为临床罕见的疾病,目前尚无其 发病率的确切资料,文献报道其发病率为(2-5)x10-5. Uibu等[]在芬兰研究的一组数据显示IRF的年 发病率为百万分之一,而在其研究区域的居民中每 作者单位:310016杭州,浙江大学医学院附属邵逸夫医院浙 江大学邵逸夫临床医学研究所放射科 通讯作者:章士正.zhshzh@yahoo.com 审校者 DOI:10.37840.issn.1674-1897.2009.02.Z0208 10万人中有1.38人患病.多数文献报道其好发于 5O,60岁,但也见于儿童,男性多发,男女比例大 继发性RPF可继发于恶性肿瘤,炎症,外伤,手 术,放射治疗及某些药物如麦角新碱的使用等.近 来有文献报道,石棉纤维及过量吸烟都是继发性 RPF的危险因素is].约8%的RPF继发于恶性肿瘤 而呈恶性[3'.而IRF的发病机制尚不清楚,其主导 理论是由Mitchinson[于2O世纪90年代初提出的, 认为IRF,炎性腹主动脉瘤(inflammatoryabdominal aorticaneurysms.IAAAs)及动脉瘤周围腹膜后纤维 化(perianeurysmalretroperitonealfibrosis,PARF)三 者组成慢性主动脉周围炎(chronicperiaortitis,CP) 的疾病谱.IRF,IAAAs及PARF三者在本质上有着 相似的组织病理学特征[10-12],包括主动脉外膜和外 膜周围的炎症,中层变薄及内膜的动脉粥样硬化. 在动脉粥样硬化斑块内存在一种氧化低密度脂蛋 白和蜡样质的混合物,病理状态下蜡样质从破裂的 斑块逸出.经主动脉或髂总动脉变薄的动脉壁进入 主动脉周围组织,由巨噬细胞传递给具有免疫活性 的淋巴细胞(如T淋巴细胞和B淋巴细胞)作为一 种抗原被淋巴细胞识别并产生抗体.过度的局部免 疫反应引起CP.此外有研究表明,CP与HLA— DRB1*03及HLA—B*08等位基因相关,而HLA— DRBI*03等位基因与自身免疫性疾病相关.HLA— B*08等位基因与免疫介导性疾病有关[4,11],故认为 CP为系统性自身免疫病的观点越来越受到大家重视. i47 国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2009Mar;32(2) 2RPF的临床表现和实验室检查 IRF与继发性RPF在临床上表现相似,为非特 异性,一般与形成的腹膜后包块压迫邻近脏器,血 管,淋巴组织,神经组织等有关.最常见的临床表现 为背痛和腹痛,表现为与体位无关的持续性钝痛, 当输尿管受累时可引起肾区绞痛;疲劳乏力,体质 量减轻,食欲减退,低热等为其常见的全身症状.较 少见的临床表现有恶心呕吐,便秘,睾丸疼痛,精 索静脉曲张,睾丸鞘膜积液,下肢水肿,跛行等. 罕见的表现有尿频,少尿,多尿,男性勃起功能障碍 等[,}4,引. 实验室检查对于腹膜后纤维化的诊断无特异 性,文献报道RPF病例中常有血沉增快,C反应蛋 白增高,有些病例中可见铁蛋白及免疫球蛋白的增 高等[?].但均缺乏特异性,故在诊断和鉴别RPF 及鉴别特发性与继发性方面意义不大. 3RPF的病理组织学特点 大体观:典型的IRF主要位于肾动脉水平至骨 盆人口处的腹膜后间隙,呈一致密的灰白色厚薄不 均的围绕腹主动脉,髂动脉的纤维包块.多数病例 还包绕下腔静脉和输尿管等周围组织器官.有些病 例会延伸至骶骨前缘,但极少向前延伸至肠系膜根 部或向后延伸至脊椎后.病变也可发生在一些少见 部位,如肾周,胰周,肾门,盆腔等,常表现为边界不 规则的腹膜后包块[1,4,14]. 镜下观:特发性腹膜后纤维化的镜下表现为硬 化组织被炎症细胞浸润,但在不同的时期两者有着 不同的含量.早期炎症阶段,斑块周围大量炎症细 胞浸润.大量成纤维细胞,毛细血管增生和胶原蛋 白形成.炎症细胞主要包括淋巴细胞(CD20B淋巴 细胞常多于CD4T淋巴细胞),巨噬细胞,浆细胞和 嗜酸性粒细胞等.晚期出现大量无血管及无炎症细 胞的纤维化组织,以显着的硬化斑块和散在的钙化 为主[1,4,14]. 4RPF的影像学表现 RPF的临床表现缺乏特异性,故其诊断主要依 靠影像学检查,并对明确本病的病因有价值. 超声检查属简单易行的无创检查,应首先采 用.尤其临床提示病人有氮血症时,其主要表现为 腹膜后边界清楚的等低回声包块包绕腹主动脉,下 腔静脉和输尿管,并引起单侧或双侧的肾积水.多 普勒超声可区别血管和肿块,并了解它们之间的关 系.此外超声还可用于测量炎性腹主动脉瘤及动脉 l48 瘤周围RPF肿块的大小[.. 静脉尿路造影_3I9(intravenousurography,IVU) 既往使用较多.当肾功能严重不全时可行逆行肾盂 造影,常显示输尿管在第3,5腰椎水平变窄,中段 输尿管偏移,输尿管扩张,肾积水等表现,但缺乏特 异性[. CT和MRI是诊断腹膜后纤维化的重要方 法[1II9].特发性腹膜后纤维化CT平扫的典型表现 为质地均匀的不规则软组织密度肿块,包绕下段腹 主动脉和髂动脉,常常累及输尿管和下腔静脉,也 可累及十二指肠,胰腺,脾等组织.而继发于某些恶 性肿瘤的恶性RPF有增大并向外延伸的趋势.且腹 主动脉及下腔静脉常被向前推移,此与血管后的淋 巴结肿大有关.增强扫描有利于特发性腹膜后纤维 化的观察,炎症早期强化明显,多呈小片状强化,晚 期因主要为大量无血管及无炎症细胞的纤维化组 织,故几乎无强化.多层螺旋CT的多平面重组可较 好地显示病变的形态和位置.CT引导下穿刺可以早 期明确诊断.并除外恶性肿瘤[].MRI不但可以避 免碘对比剂的过敏反应,还具有更高的组织分辨 力,尤其是脂肪抑制序列能很好地将病灶与周围组 织分辨出来.利用血管的流空信号可以较好地显示 血管狭窄的程度.特发性腹膜后纤维化早期或活动 期组织内含较多的液体和细胞数量.晚期则较少, 所以TWI信号较为稳定,均呈等低信号,T2wI信号 多变,早期呈高信号,晚期呈低信号.如r1I上呈 不均匀高信号则提示有恶性可能[16].此外磁共振尿 路成像(MRurography,MRU)能准确地显示尿路梗 阻的部位和程度,其具有无创伤,无痛苦,无辐射, 不需对比剂及能多平面成像等特点,较临床上常用 的B超,IVU,逆行肾盂造影等检查具有一定的优越 性.特别适用于IVU有禁忌证和肾功能丧失的病人. FDG—PET功能成像已广泛应用于肿瘤的诊断 与鉴别,近来也常用于评估多种感染性病变,对于 RPF的诊断缺乏特异性.但可用于判断RPF组织的 代谢活性[17].在病变早期,病变组织的炎症反应明 显.葡萄糖代谢较活跃,摄取FDG较多而呈放射性 浓聚.病变晚期无明显放射性浓聚.故PET可用于 衡量炎症的存在及病变的程度.此外作为全身成 像.可以同时显示其他病灶,如多发的局灶纤维硬 化,或判断胸主动脉是否受累.尤为重要的是FDG— PET还可以发现引起继发性腹膜后纤维化的病变, 如潜在的感染和肿瘤等. 国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2009Mar;,32(2) 5RPF的鉴别诊断 RPF主要需鉴别的肿瘤包括淋巴瘤,恶性肿瘤 的腹膜后淋巴结转移,来源于腹膜后组织的间质性 肿瘤及副节瘤等[1,2-3,9,14].从发病部位上鉴别:淋巴 瘤的范围较广泛,常见腹膜后自胰周水平即出现肿 大淋巴结.淋巴结转移瘤符合淋巴引流途径.从病 变生长特征上鉴别:RPF形态可以不规则,但呈非 结节融合或分叶状,一般包绕血管而不引起大血管 向前推移.淋巴瘤的肿块常呈结节样融合,一般不 累及大血管的前方,对主动脉,下腔静脉和输尿管 主要是推移.腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往 往边界较为光整. 此外,RPF还应与动脉瘤,主动脉周围血肿,腹 膜后出血,感染等腹膜后良性病变鉴别.动脉瘤所 致主动脉不规则扩张,其内部可有附壁血栓形成, 并可造成下腔静脉,输尿管的移位.CT增强扫描见 动脉瘤内对比剂填充.有时可见到附壁血栓的局部 充盈缺损.MRI的流空效应更有利于其与RPF的鉴 别.病史在鉴别中有重要作用,主动脉周围血肿及 腹膜后出血多为外伤后所致.自发性出血少见且一 般有血液病史,发病较急并伴有腹部疼痛,CT平扫 可见不均匀的较高密度血肿.感染常伴有发热,可 引起肾盂输尿管积水.但结核杆菌感染同样可引起 肾盂输尿管积水,往往需要结合病史并依赖病理才 能确诊. 6RPF的治疗与预后 RPF治疗是多样化的,包括抑制炎症的发展, 消除或减轻输尿管的梗阻或其他腹膜后器官阻塞, 消除急性炎症反应和全身症状或防止复发等. 治疗包括手术治疗和药物治疗.手术治疗包括 腹腔镜下手术与开腹手术r18],主要适用于改善输尿 管梗阻和其他器官阻塞症状.一般可行输尿管松解 内移术,输尿管松解加大网膜包裹,输尿管内逆行 双J管置人,肾功能严重受影响者可施行肾移植术. 国外临床上还开展了机器人输尿管松解术等微创 治疗方法fl引.有时为了明确诊断.可行穿刺活检术 或手术活检术等. 药物治疗方面,由于该病罕见,故缺少大组的 临床 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf .文献报道较多的是糖皮质激素联合免疫 抑制剂治疗[.近来也有研究报道雌激素拮抗剂 对IRF有较好的疗效『21],具体机制不清.以上药物 在抑制纤维组织增生,逆转病情,消除全身症状等 方面疗效显着.经恰当的手术及药物治疗后,多数 RPF预后良好,而恶性RPF的预后较差,平均生存 期为3-6个月[,引. 参考文献: [1]VaglioA,SalvaraniC,BuzioC.Retroperitonealfibrosis[J].Lancet, 20o6.367:241-251. 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