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格林巴利.doc 格林,巴利综合征是由什么原因引起的, 到目前为止GBS的病因仍不十分清楚最早认为感染与中毒是病因基础40%病人有前驱感染其前驱因素有以下几种 1.病毒与GBS:1983年Hurroiz 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 1034例GBS70%有前驱因素2/3为病毒感染主要表现为上感或腹泻普遍认为巨细胞病毒EB病毒流感病毒等与GBS有很大关系也有报告与肝炎病毒有密切关系刘秀梅1988年报告4例急性肝炎合并GBS另外徐贤豪报告乙肝病人中GBS发病6/500明显高於对照组乙肝ABSAg阳性100例中GBS发病17例对照组45例中GBS发病1例 2.空肠弯曲菌与GBS:1982年Rhodes报告1例GBS经便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲菌感染21例国内唐健等1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素报告17例GBS中71%有胃肠道感染症状且血清空肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%均高於国外文献目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成为GBS研究的焦点 3.疫苗接种与GBS:一组资料1034例GBS中有4.5%疫苗接种后发病多见於流感疫苗肝炎疫苗麻疹疫苗接种后发病我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS 4.遗传与GBS:有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高认为GBS与遗传有一定关系 5.微量元素与GBS:张祥建等报告GBS病人存在微量元素ZnCuFe代谢异常认为微量元素异常可能在GBS发病中起一定作用 格林,巴利综合征有哪些表现及如何诊断, 一其临床特点是:1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多)急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症 二其具体临床表现为 1.运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经, 肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰病情危重者在1-2日内迅速加重出现四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命 2.感觉障碍:一般较运动障碍轻但常见肢体感觉异常如木刺痛感烧灼感等可先于瘫痪或同时出现约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存 3.反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征 4.植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳心动过速等 5.颅神经症状:半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关 三GBS可有变异型且目前报告逐渐增多对变异型GBS的认识有助于GBS的诊断防止误诊主要变异型GBS如下述: 1.Fisher综合征:Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告有5大特点:?双侧眼外肌麻痹;?双侧对称性小脑共济失调;?深反射消失;?脑脊液蛋白细胞分离;?予后良好国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的其后国内报告逐渐增多 2.共济失调型:孙世骥报告1例共济失调型GBS主要表现走路不稳双手活动不灵深感觉明显障碍腱反射消失指鼻轮替跟膝胫试验均不准RomDerg氏征阳性脑脊液蛋白细胞分离 3.肌束震颤型:许贤豪报告2例此型病例以四肢腹壁肩胛等多处肌肉跳动为主要症状查体为肌束震颤脑脊液蛋白细胞分离经电生理及肌活检确诊为GBS 4.咽—颈—臂神经病型:初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪下肢无瘫蛋白细胞分离动作电位提示脱髓鞘病变 5.截瘫型:表现双下肢瘫下肢腱反射消失上肢及颅神经不受累电生理检查符合GBS 6.双侧面瘫型:以双侧910颅神经麻痹为主要表现同时有腱反射低下脑脊液蛋白细胞分离 7.后组颅神经型:以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现腱反射减弱或有末稍型痛觉减退脑脊液蛋白细胞分离 8.低钾型:国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%)血钾在2,3mmol/L心电图示低血钾其他症状同GBS单纯补钾无效除上述各型外还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等 格林,巴利综合征应该做哪些检查, 1.穿脑脊液检查:蛋白升高细胞数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离" 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高 3.严重病例心电图有异常常见窦性心动过速和T波改变QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致) 4.电生理检查:运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢失神经或轴索变性的证据 早期可能仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节段性病变应检查多根神经)脱髓鞘病变可见NCV减慢远端潜伏期延长波幅正常或轻度异常轴索损害表现远端波幅减低 5腓肠神经活检:可见脱髓鞘和炎性细胞浸润此结果仅作诊断的参考 格林,巴利综合征容易与哪些疾病混淆, 本病需与以下疾病鉴别 1.脊髓灰质炎:发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 四肢弛缓性瘫GBS可有呼吸肌麻痹脑神经受损感觉障碍(末梢型)及疼痛低血钾型周期性瘫痪无GBS脑脊液蛋白细胞分离电生理 检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢低血钾型周期性瘫痪正常电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应GBS血钾正常低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效 3.功能性瘫痪:根据神经体征不固定腱反射活跃和精神诱因等鉴别 格林,巴利综合征应该如何治疗, 1. 病因治疗 (1) 血浆交换:每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w (2) 免疫球蛋白静脉滴注:成人剂量0.4g/(kg?d), 连用5d, 尽早应用副作用有发热面红可减慢输液速度即减轻 (3) 皮质类固醇:无条件使用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注治疗者可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d 2. 辅助呼吸:呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器呼吸器管理根据症状和血气 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 , 调节通气量 3. 对症治疗: (1)重症病例持续心电监护常见窦性心动过速, 通常无须处理;严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器 (2)高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可扩容或调整体位 (3)疼痛常见试用镇痛药卡马西平或阿米替 (4)及早识别和处理焦虑症和抑郁症可用氟西汀20mg, 1次/d, 口服 4.预防治疗 (1)穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞 (2) 应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症 (3)保持床单平整和勤翻身, 预防褥疮‘ (4)及早康复治疗包括肢体被动和主动运动, 防止挛缩;用夹板防止足下垂畸形;针灸按摩理疗和步态训练等 (5) 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 (6)尿潴留加压按摩下腹部无效留置导尿便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠