内科三基试题_第八章__神经内科

内科三基试题_第八章__神经内科 第八章 神经内科 1．桥脑基底内侧综合征(Foville syndrome) 2．脑桥腹下部综合征(Millard Gubler syndrome) 3．延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome) 4．红核综合征(Benedikt syndrome) 5．肌无力综合征(Lambert Eaton syndrome) 6．Locked in syndrome 7．小脑上动脉综合征 8．基底动脉尖综合征 9．胆碱能危象 10．中脑腹侧部综合征(Weber syndrome) 11．桥脑被盖部综合征(Raymond Cestan syndrome) 12．延髓内侧综合征(Dejerine-syndrome) 13．肌无力危象 14．反拗危象 15．脑膜刺激征 16．去皮层综合征 17．无动性缄默症 18．失语症 19．Broca失语 20．Wernicke失语 21．命名性失语 22．核性眼肌麻痹 23．核间性眼肌麻痹 24．脊髓半切综合征 25．脊髓横贯性损害 26．脑栓塞 27．癫痫持续状态 28．紧张性头痛 29．特发性面神经麻痹 二、单项选择题 1．闭锁综合征系病变累及： (C) A．边缘系统 B．上行网状激活系统 C．桥脑基底部病变 D．广泛大脑皮质层 2．关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述，错误的是：( D) A．一般上肢重于下肢 B．远端重于近端 C．精细动作重于粗大动作 D．小写征：字迹不均，愈写愈小 3．患者，发热1周，逐渐不认家人，躁动不安，言语增多，错乱，常有幻觉.查体：不能合 作，定向力障碍，注意力分散.最可能的意识障碍类型是： ( B) A．意志缺乏症 B．谵妄状态 C．意识模糊 D．醒状昏迷 4．查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解，发音清晰，语调正常，但错语较多，难以 理解.最可能的失语类型是：(B) A．Broca失语 B．Wernicke失语 C．皮质下失语 D．传导性失语 5．病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括： (C) A．视交／K B．外侧膝状体 C．视柬 D．枕叶视皮质 6．动眼神经麻痹的临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现不包括： (B) A．上睑下垂 B．内斜视 C．复视 D．外斜视 7．患者1周前“上感”，因突然眩晕，恶心、呕吐伴耳鸣2 h就诊，改变头位眩晕加重， 查体：听力下降，水平眼震.其原因最可能是： (C) A．中枢性眩晕 B．血管性晕厥 C．周围性眩晕 D．非系统性眩晕 8．患儿，10岁，反复突然意识丧失，每次持续数秒缓解.发作时面部抽动，脑电图提示棘慢复合波.最合理的诊断是： (B) A．反射性晕厥 B．痫性发作 C．贫血性晕厥 D．非系统性眩晕 9．胸部皮节的阶段性分布最明显，有关其体表标志不正确的描述为： (B) A．乳头平面为T4 B．脐平面为T7 C．腹股沟平面为T12～L1 D．胸骨角平面为T2 10．患者突发偏瘫，头部CT提示脑梗死，查体发现：病灶对侧偏身感觉障碍，对侧同向性 偏盲.其病变部位在： (C) A．脑干 B．皮质下 C．内囊 D．皮质 11．下列症状中是典型偏头痛的表现的是： (C) A．畏光 B．恶心 C．视觉先兆 D．偏侧面部疼痛 12．老年人，出现呼吸节律不 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf ，伴有昏迷及双侧病理征，常见于： (A) A．脑干出fin B．蛛网膜下隙出血 C．头外伤 D．脑炎 13．下列关于正常儿童脑电图描述，错误的是： (A) A．以a波为主 B．随年龄增加，慢波减少 C．14～18岁接近成人 D．以慢波为主 14．脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固，可见于： (D) A．病毒性脑膜炎 B．化脓性脑膜炎 C．霉菌性脑膜炎 D．结核性脑膜炎 15．成人脑脊液总量平均为： (A) A．130 ml B．300 ml C．500 ml D．600 ml 16．在头颅CT检查中，下列性质的病变表现为低密度阴影，但除外： (D) A．水肿 B．囊肿 C．脓肿 D．钙化 17．在ECG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外：(B) A．棘波和棘慢波综合 B．三相波 C．尖波和尖慢波综合 D．多棘波和多棘慢波综合 18．正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下，ECG枕部和顶部主要为： (A) A．a波 B．13波 C．θ波 D．δ波 19．小脑病变常出现下列症状，但除外： (C) A．肌张力减低 B．眼球震颤 C．锥体束征 D．共济失调 20．治疗三叉神经痛时首选： (A) A．卡马西平 B．大剂量维生素 C．手术治疗 D．封闭治疗 21．特发性面神经炎急性期治疗应尽早使用： (A) A．激素 B．针灸治疗 C．手术治疗 D．大剂量维生素 22．特发性面神经炎恢复期治疗应使用： (C) A．激素 B．理疗 C．康复治疗 D．手术治疗 23．臂丛神经的组成是： (C) A．C1～5脊神经 B．C5～T1脊神经 C．C5～T1脊神经前根 D．C4～T2脊神经前根 24．以下选项中，不是AMAN的临床特点的是： (D) A．病情重 B．以轴索损害为主 C．预后差 D．感觉、运动神经同时受损 25．目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是：(D) A．激素 B．大剂量维生素 C．卡马西平 D．A型肉毒毒素 26．胫神经损害时感觉障碍的部位是： (B) A．大腿外侧 B．足底 C．大腿前面及腹股沟 D．小腿前外侧和足底 27．下列有关坐骨神经痛的描述，错误的是： (A) A．病人尽量避免屈膝 B．常见于成人 C．咳嗽可诱发 D．激素治疗有效 28．病人临床表现为垂腕，其可能受损的神经是： (B) A．尺神经 B．桡神经 C．正中神经 D．肌皮神经 29．下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是： (A) A．甲基泼尼松龙大剂量短期治疗 B．甲基泼尼松龙大剂量长期治疗 C．甲基泼尼松龙小剂量长期治疗 D．甲基泼尼松龙小剂量短期治疗 30．圆锥病变可出现： (B) A．假性尿失禁 B．真性尿失禁 C．充盈尿失禁 D．尿潴留 31．脊髓的血液供应来自以下血管，但除外： (D) A．脊髓前动脉 B．脊髓后动脉 C．根动脉 D．椎动脉 32．急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外： (B) A．急性硬膜外脓肿 B．原发性侧索硬化 C．脊髓转移性肿瘤 D．脊髓血管病 33．急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外： (D) A．急性硬脊膜外脓肿 B．脊柱结核及转移性肿瘤 C．脊髓出血 D．脊髓灰质炎 34．脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏： (D) A．维生素C B．维生素E C．多种维生素 D．维生素B12 35．SAH的首选诊断方法是： (C) A．DSA B．腰穿 C．头颅CT D．MRA 36．脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素，出血机会较少的是瘤体直径小于： (C) A．1 mm B．2 mm C．3 mm D．4 mm 37．脑叶出血最常见的部位是： (B) A．额叶 B．顶叶 C．颞叶 D．枕叶 38．对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是： (C) A．脑超声检查 B．脑电图检查 C．脑脊液检查 ‘ D．脑血管造影 39．对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是： (D) A．MRI显示颞叶异常信号影 B．脑脊液检查示蛋白升高、糖正常 C．发热、头痛、精神症状明显 D．病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高 40．最能支持脑膜炎诊断的症状是： (B) A．头痛 B．脑膜刺激征 C．呕D．视乳头水肿 41．检测脑脊髓液中HSV的方法是： (A) A．检测HSV抗原 B．检测HSV特异性抗体 C．检测HSV-DNA D．以上均是 42．下列有关PrP的描述，错误的是： (D) A．可致海绵状脑病 B．有两种异构体 C．含有核酸 D．需要特殊消毒才能灭活 43．病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了： (C) A．水痘病毒 B．新型隐球菌 C．HSV D．弓形虫 44．复发性脑膜炎常见于： (D) A．中耳炎 B．Whipple病 C．鼻窦炎 D．脑脊液漏 45．神经系统真菌感染最常见的是： (B) A．毛霉菌 B．新型隐球菌 C．曲霉菌 D．念珠菌 46．区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为：(D) A．压力 B．细胞数 C．蛋白 D．糖和氯化物 47．通常HIV感染，不伴有： (D) A．淋巴瘤 B．脑弓形虫病 C．隐球菌性脑膜炎 D．海绵状脑病 48．多发性硬化是一种： (B) A．螺旋体感染病 B．脱髓鞘疾病 C．维生素B12缺乏病 D．脂类代谢病 49．下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是： (D) A．多发性硬化 B．急性播散性脑脊髓炎 C．视神经脊髓炎 D．脑白质营养不良 50．下列有关MS的描述，正确的是： (C) A．多发生 40岁以上的患者 B．男性患者多见 C．具有明显的家族倾向 D．与人种无关 51．MS自身免疫发病机制中起主要作用的是： (A) A．细胞免疫 B．体液免疫 C．补体 D．以上均不是 52．下列有关MS病理改变的描述，错误的是： (D) A．髓鞘脱失 B．轴突相对完好 C．轻度少突胶质细胞变性和增生 D．血管周围有中性粒细胞浸润 53．MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助： (B) A．局灶性癫痫活动 B．脱髓鞘 C．颅内压增加 D．急性炎症 54．寡克隆区带是指： ( B) A．EEG波频改变 B．MS患者CSF的免疫球蛋白类型 C．AD的病理特征 D．MS患者的染色体标记 55．β一干扰素治疗MS的效果是： (A) A．可降低复发率 B．对进展型者效果好 C．对MRI上病灶数影响不大 D．仅在动物试验中有效 56．MS应用皮质类固醇治疗的方法是： (C) A．小剂量长期使用 B．缓解期仍应坚持用药 C．大剂量短程疗法 D．一般常用泼尼松 57．有关OB的描述错误的是： (C) A．提示CNS内IgG合成 B．指CSF中有而血清中没有的蛋白条带 C．是MS的特征性改变 D．电泳法检测 58．有关多发性硬化的描述下列哪项不正确： (C) A．是一种自身免疫性疾病 B．女性多于男性 C．不合并其他自身免疫性疾病 D．具有明显的家族倾向 59．静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示： (C) A．原发性震颤 B．肝豆状核变性 C．帕金森病 D．亨廷顿舞蹈病 60．哪些是小舞蹈病的临床特征： (B) A．肝脏症状 B．儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退 C．眼睑痉挛 D．中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆 6l_迟发性运动障碍的主要原因是： (B) A．长期服用复方左旋多巴 B．长期服用大剂量抗精神病药物 C．长期服用D一青酶胺 D．与药物无关 62．帕金森病最特征的临床表现是： (B) A．肌强直 B．静止性震颤 C．运动迟缓 D．姿势及步态异常 63．帕金森病辅助检查异常的有： (D) A．血及脑脊液 B．头颅CT或MRI C．EEC D．分子生物学及功能显像 64．下列选项中与“开一关”现象无关： (C) A．多见于病情严重者 B．发生机制不详 C．处理容易 D．与服药时间、药物血浆浓度无关 65．肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是： (C) A．胆道排铜障碍 B．细胞内异常蛋白存在 C．铜蓝蛋白合成障碍 D．溶酶体缺陷 66．肝豆状核变性最重要的体征是： (C) A．神经系统症状 B．肝脏症状 c．眼K-F环 D．皮肤色素沉着、肾损害 67．癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍： (B) A．失神发作 B．肌阵挛发作 C．强直一阵挛发作 D．失张力发作 68．治疗典型失神发作首选的药物是： (C) A．苯妥英钠 B．硝基安定 C．丙戊酸钠 D．卡马西平 69．治疗单纯部分发作首选的药物是： (C) A．丙戊酸钠 B．苯巴比妥 C．卡马西平 D．苯妥英钠 70．治疗癫痫持续状态首选的药物是： (B) A．10％水合氯醛保留灌肠 B．地西泮静脉推注 C．苯巴比妥 D．丙戊酸钠 71．癫痫手术治疗的指征是： (C) A．癫痫持续状态 B．自动症 C．难治性癫痫 D．强直一阵挛发作 72．治疗有中央一颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是： (A) A．卡马西平 B．氯硝安定 C．乙酰唑胺 D．ACTH 73．下列物质与偏头痛的关系最密切的是： (A) A．5-HT B．儿茶酚胺 C．前列环素 D．阿片物质 74．下列情况中，常见于典型的偏头痛的是： (C) A．畏光 B．家族史 C．先兆持续的时间不同 D．遗留的神经功能缺损不同 75．区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：(C) A．呼吸的深浅和快慢 B．病理征出现与否 C．瞳孔大小、唾液和出汗多少 . D．肌无力的程度 76．重症肌无力病变部位在： (D) A．神经肌肉接头的突触前膜 B．神经肌肉接头的突触间隙 C．肌纤维 D．神经肌肉接头的突触后膜AchR 77．重症肌无力常合并： (D) A．多发性肌炎 B．系统性红斑狼疮 C．甲状腺肿瘤 D．胸腺肿瘤或胸腺增殖 78．肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意： (C) A．剂量不宜过大 B．剂量不宜增加太快 C．症状可以加重 D．不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用 79．下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有： (B) A．肢带型肌营养不良 B．Duchenne型肌营养不良症 C．高钾性周期性瘫痪 D．先天性肌强直 80．下列多发性肌炎的治疗原则巾错误的有： (C) A．首选皮质类固醇激素 B．急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击 C．病程好转后为避免副作用应立即停用激素 D．激素无效可选用环孢素A 81．雷诺病发作时症状呈： (A) A．双侧对称性以手指为主 B．不对称地发生于下肢 C．不能自行缓解 D．多见于男性 82．特发性直立性低血压的原因是： (C) A．颈静脉窦病变 B．低血容量性所致的直立性低血压 -- C．原因不明 D．药物所致的直立性低血压 三、是非题 1．脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征. (N ) 2．三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中枢性感觉障碍则表现为 病变区各种感觉均缺失. (N ) 3．感音性耳聋时，气导长于骨导，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导，即Rinne试验阴性. ( Y ) 4．让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚 实程度，这是检查面神经的运动功能. ( N ) 5．肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变. ( Y ) 6．肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变. ( Y ) 7．折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现 特点. ( Y ) 8．肌力采用0～5级的六级 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 法.其中1级为肌肉可收缩，但不能产生动作；3级表 现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力. ( Y ) 9．浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等. ( N ) 10．去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反 应，无自发性言语及有目的的动作. ( Y ) 11．肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢神经受损. ( N ) 12．眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可 能是动眼神经受损. ( Y ) 13．眼内肌麻痹表现瞳孑L散大、光反射及调节反射消失，为外展神经麻痹的临床表现 之一. ( N ) 14．核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束. ( Y ) 15．额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. ( Y ) 16．顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变. ( N ) 17．额桥束损害可产生同侧肢体共济失调. ( N ) 18．额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向斜 视. ( Y ) 19．中央前回的刺激性病损引起Jackson癫痫. ( Y ) 20．旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留. ( Y ) 21．优势半球额下回受损可出现运动性失语. ( Y ) 22．优势半球额中回受损可出现书写不能. ( Y ) 23．原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. ( Y ) 24．原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚，又称新小脑. ( Y ) 25．绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑.( Y ) 26．Claude syndrome临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫. ( N ) 27．延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)又称小脑下前动脉综合征. ( N ) 28．Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪及 咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征. ( Y ) 29．大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. ( N ) 30．大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪. ( Y ) 31．双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状，大小便失禁、强握等原始 反射. ( Y ) 32．大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重. ( N ) 33．优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍. ( Y ) 34．大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲. ( N ) 35．CSF的葡萄糖含量与血糖水平无关. ( N ) 36．细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的CSF葡萄糖含量可减低. ( Y ) 37．短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在24 h内缓解，可遗留有轻度的后遗症. ( Y ) 38．TIA的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多种 病因及多种途径有关. ( Y ) 39．脑梗死常见的病因及发病机制有：动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动脉 炎. ( Y ) 40．脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压<200 mmHg或舒张压<120 mmHg. ( Y ) 41．溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑组织水肿；再闭塞. ( Y ) 42．抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗期间应监测凝血时间和 凝血酶原时间. ( Y ) 43．腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、 坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙. ( Y ) 44．高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因.其他病因包括脑淀粉样血管病、动 脉瘤、动静脉畸形等. ( Y ) 45．SAH最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形. ( Y ) 46．SAH患者需要绝对卧床1～2周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因. ( N ) 47．SAH防治再出血可使用抗纤溶药物6一氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等. ( Y ) 48．SAH防治脑血管痉挛的药物是654 2. ( N ) 49．AIDS继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、Kaposi肉瘤. ( Y ) 50．多发性硬化是以叶1枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病. ( N ) 51．MS是环境因素作用而发生的自身免疫过程. ( N ) 52．帕金森病l临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征. ( N ) 53．PD是m于黑质Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病. ( N ) 54．亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病. ( N ) 55．肝豆状核变性义称Wilson病.是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病. ( N ) 56．小舞蹈病是狴红热在神经系统的常见表现.本病多见于儿童和青少年. ( N ) 57．偏头痛的病因至今尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关. ( Y ) 58．情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分偏头痛患者中为重要的 诱发因素. ( Y ) 59．缓激肽、5一tiT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛. ( Y ) 60．紧张性头痛发病率多数在30岁前后，绝大多数患者表现为单侧头痛. ( N ) 61．紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活. ( N ) 62．三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第1和第2支更为常见. ( N ) 63．继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时问较长，无明显 间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区. ( Y ) 64．特发性面神经麻痹是指茎乳孑L内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫.又称面神经炎或Bell麻痹. ( N ) 65．中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额 蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全. ( Y ) 66．闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为Bell现象. ( Y ) 67．中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面下部表情肌 运动障碍，多伴有肢体瘫痪. ( Y ) 68．目前认为AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病. ( N ) 69．多数GBS患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史. ( Y ) 70．GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白一细胞分离现 象，为本病特点之一. ( Y ) 71．低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多次发作史，血钾低，心 电图低钾性改变，补钾后症状缓解. ( Y ) 72．急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药物治疗效果差. ( Y ) 73．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病. ( Y ) 74．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾 病. ( N ) 75．急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以腰段最为常见. ( N ) 76．脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展. ( Y ) 77．脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不稳 及精神症状. ( N ) 78．AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认 知功能障碍的原因之一. ( Y ) 79．运动神经元病临床上兼有上和(或)下运动神经元的体征，表现为肌无力、肌萎缩、 感觉障碍等症状及体征. ( N ) 80．皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有强哭、强笑，呈现典型 的真、假球麻痹并存表现. ( Y ) ，81．MG患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转，因此 症状呈现出晨轻暮重的波动性变化. ( Y ) 82．MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维 持换气功能时即为危象. ( Y ) 83．危象是MG死亡的常见原因，肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状. ( Y ) 84．胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实. ( N ) 85．Lambert Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触后 膜的电压依赖性钙通道有关. ( N ) 86．假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在3～5岁发病. ( N ) 87．进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比. ( N ) 88．部分性癫痫发作不伴意识障碍. ( N ) 89．大发作一般选用苯妥因钠，失神发作宜选用氯硝西泮. ( N ) 90．周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为诱 因. ( Y ) 1．脑膜刺激征包括 颈项强直 、克氏征 和 布鲁斯基征 . 2．视神经检查主要检查 视力 、 视野 和 眼底 . 3．感音性耳聋时， 气导 长于 骨导 ，即Rinne试验阳性；传导性耳聋时， 骨导 长 于 气导 ，即Rinne试验阴性. 4．检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和 坚实程度，这是检查 副神经 的运动功能. 5．肌张力减低可见于 周围神经 病变、小脑病变及肌原性病变. 6．肌张力增高见于 锥体束 病变和 锥体外系 病变. 7．铅管样肌张力增高为 锥体外系 病变的表现特点. 8．浅感觉检查包括： 痛觉 、 触觉 和 温度觉 等. 9．肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于 周围神经 受损. 10．眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能是 动眼神经 受损. 11．眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为 动眼神经 麻痹的临床表现之一. 12．核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的 内侧纵束 . 13．大脑 额 叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. 、 14． 额叶 前部病变表现为痴呆和人格改变. 15．额桥束损害可产生对侧肢体 共济失调 . 16．额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶 同 侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶 对 侧同向斜视. 17．中央前回的破坏性病灶引起单瘫.刺激性病损引起 Jackson 癫痼. 18． 旁中央小叶 损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍. 19．优势半球额下回受损可出现 运动 性失语. 20．原裂前方的部分称为 小脑前叶 ，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. 21．绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称 古小脑 . 22．Weber syndrome临床表现为病侧 动眼神经 麻痹和对侧中枢性偏瘫. 23．延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于 小脑下后 动脉闭塞或部分梗死所致. 24．Wallenberg syndrome的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；构音障碍； 交叉性感觉障碍等. 25． 大脑前动脉 皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. 26． 大脑前动脉 深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪. 27． 双侧大脑前动脉 闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始反 射. 28． 大脑中动脉 皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重. 29． 优势 半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对侧感觉忽略等障碍. 30．CSF的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为 2.5 ～ 4.4 mmol／L. 31．细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑膜癌时，葡萄糖含量可 降低 .病毒性脑炎时多正常. 32．短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍.症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在 24 小时内缓解，不留任何后遗症. 33．溶栓并发症有： 脑出血 、 血管再闭塞 和 再灌注损伤 . 34．抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等.治疗期间应监测 凝血时间 和凝血酶原时间. 35．腔隙性梗死是指发生在大脑半球 深部 及脑干的缺血性微梗死，约占脑梗死的20％. 36．脑栓塞的栓子来源： 心源性 、 非心源性 和来源不明的栓子. 37． 高血压合并小动脉硬化 是脑出血的最主要病因. 38．SAH最常见的病因是 颅内动脉瘤 .其次为脑动静脉畸形. 39．SAH常见的并发症有： 再出血 、 脑积水 、 脑血管痉挛 和 . 40．SAH患者需要绝对卧床 4-6 周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因. 41．SAH防治再出血可使用抗纤溶药物 6-氨基己酸 止血芳酸 止血环酸 . 42．SAH防治脑血管痉挛的药物是 钙 通道拮抗剂. 43．AIDS中枢神经系统机会性感染： 脑弓形虫病 ， 新型隐球菌性脑膜炎 ，病毒感染和细菌感染. 44．AIDS继发性中枢神经系统肿瘤： 淋巴 瘤.Kaposi肉瘤. 45．多发性硬化是以中枢神经系统炎性 脱髓鞘 为特征的获得性自身免疫病. 46．MS的可能是遗传易感个体与 环境 因素作用而发生的自身免疫过程. 47．MS临床特征是 病灶部位 的多发性和 时间 上的多发性. 48．MS治疗药物有 皮质醇激素 、a一干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂． 49．帕金森病又名 震颤麻痹 ，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病. 50．PD临床以静止性 震颤 、运动迟缓、肌 强直 和姿势步态异常为主要特征. 51．PD患者由于黑质 多巴胺 能神经元变性丢失，造成Ach系统功能相对亢进，导致基 底节输出过多. 52．亨廷顿舞蹈病是一种常染色体 显 性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病. 53．肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的 铜 代谢障碍性疾病. 54．HD致病基因位于4号染色体的短臂4q16．3位置的ITl5基因，该基因的上端编码区的 CAG 三核苷酸有异常的扩增性重复. 55．小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是 风湿热 在神经系统的 常见表现.本病多见于儿童和青少年. 56．在女性患者中，月经前期或月经来潮时易 加重 偏头痛发作，而在妊娠期头痛发作可 缓解 ，更年期后逐渐消失. 57．紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部持久性收缩，肌肉血液循环障碍和 肌肉 缺血. 58．紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响 生活和工作 ，患者整天头痛，但一天内可逐 渐增强和逐渐减轻. 59．三叉神经痛是一种原因未明的面部 三叉神经 支配区域内反复发作的、短暂的、阵发 性剧痛. 60．三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第 2、3 支更为常见. 61．三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可 诱发，称为“ 扳机点 ”. 62．三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为 痛性抽搐 . 63．继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间 较长 ，无明显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区. 64．特发性面神经麻痹是指 茎乳孔 内面神经的 非化脓性 炎症所引起的周围性面瘫.又称面神经炎或Bell麻痹. 65．周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪， 额纹 消失，不能皱额蹙眉，眼裂变 大 ， 眼裂不能 闭合 . 66．周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为 Bell 现象. 67．周围性面神经瘫痪病变在茎乳孑L内鼓索神经近端，可有 舌前2/3 味觉的减退或消失. 68．周围性面神经瘫痪病变在 镫骨 肌神经近端，可出现舌前2／3味觉障碍及听觉过敏. 69．周围性面神经瘫痪病变在 膝状神经节 ，可有面肌瘫痪、舌前2／3味觉障碍、听觉过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹. 70．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫，并伴有四肢对称性迟缓性瘫 痪和脑脊液 蛋白 分离现象. 71．中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面 下 部表情肌的运动障碍，多伴有肢体瘫痪. 72．目前认为AIDP属于 迟发性过敏反应 自身免疫性疾病. 73．多数GBS患者病前 1-4 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史. 74．GBS运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、 进展快，呈 对称 性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹. 75．GBS患者脑神经受损以 面 神经麻痹为最多见，后组脑神经以?、X神经麻痹也相当常见. 76．GBS典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为 蛋白-细胞 分离现 象，为本病特点之一.蛋白质增高于起病后第 3 周最明显. 77．急性重症全身型肌无力：可呈四肢迟缓性瘫，但起病较慢， 无 感觉症状，症状有波动，表现为晨轻暮重，疲劳实验、腾喜龙实验阳性，CSF检查 正常 . 78．慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并且是 激素 依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病. 79．急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以 胸 段脊髓最为常见. 80．脊髓亚急性联合变性的病因与维生素 B12 缺乏有关. 81．脊髓亚急性联合变性症状主要表现 贫血、末梢性感觉异常 . 82．脊髓亚急性联合变性周围血象显示为 巨细胞低色素 性贫血. 83．AD患者海马和新皮层 乙酰胆碱 显著减少，被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍 的原因之一. 84．Alzheimer病病人 额颞 叶萎缩，其病理特征包括 老年斑 、 神经元纤维缠结 和 血管淀粉样变 . 85．运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响 脊髓前角 细胞及(或)锥体束的运动系统疾病. 86．皮质延髓束受损出现 下颌 反射亢进等脑干病理征.后期伴有强哭、强笑呈现典型的 真、假球麻痹并存表现. 87．MG的发病机制可能为体内产生 AchR-Ab ，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力. 88．MG患者中，胸腺几乎都有异常，lO％～15％MG患者合并 胸腺 瘤. 89．MG起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧 眼外肌 肌麻痹，但 瞳孔 括约肌一般不受累. 90．MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至 晨轻暮重 瘫痪，经短期休息后又可好转，因此症状呈现出的波动性变化. 91．MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换 气功能时即为 危象 . 92．肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射 滕喜龙和新斯的明 后症状明显减轻可证实. 93．Lambert Eaton综合征约2／3患者伴发癌肿，最多见的是 小细胞肺 癌. 94．Lambert Eaton综合征低频使动作电位下降，高频使动作电位 增高 . 95．多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由 T淋巴 细胞介导. 96．皮肌炎主要为 体液 免疫机制. 97．肌营养不良患者因 抗肌萎缩 基因缺陷而导致肌细胞内缺乏Dys，造成功能缺失而发病. 98．假肥大型肌营养不良症患者均为 男 性，多在3～5岁发病. 99．进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成 反 比，最重的是 散发 病例，预后不良. 100．癫痫大发作一般选用 苯妥英钠 .失神发作宜选用 丙戊酸钠 .单纯部分性发作可选用 卡马西平 . 1．简述AD的诊断要点. 2．简述MG的诊断及治疗要点. 3．简述AIDP的临床表现. 4．简述PD的典型表现及治疗原则. 5．简述TIA的临床表现. 6．简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现. 7．简述HSE的临床表现及鉴别诊断. 8．简述MG与Lambert Eaton syndrome的鉴别诊断 9．癫痫持续状态如何处理? 10．简述MS的Poser诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 . 11．简述一般意识状态的分级划分. 12．简述上、下运动神经元瘫痪的区分. 13．简述共济失调的分型. 14．简述TIA的治疗原则. 15．简述脑梗死的治疗原则. 16．简述急性脊髓炎的诊断要点. 17．简述Duchenne肌营养不良型的临床表现. 18．简述常见脑血管病的鉴别诊断. 19．简述腰穿的适应证与禁忌证. 20．简述晕的鉴别诊断. 名词解释 1、 桥脑基底内侧综合征（Foville syndrome）：病灶侧周围性面瘫，两眼向病侧同向凝视 麻痹，对侧偏瘫。 2、 脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndrome):小脑前下动脉阻塞造成，临床表现为患 侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。 3、 延髓外侧综合症（wallenberg syndrome）：小脑下后动脉闭塞或部分梗死，主要临床表 现：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;吞咽困难、构音障碍、咽反射小时；同侧面部痛觉、 温度觉障碍；同侧肢体共济失调；horner综合征、对侧偏身痛觉、温度觉障碍。 4、 红核综合征（benedikt syndrome）：基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死，病变损害一侧 红核，致同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，对侧运动过度；对侧触觉、震动觉、 位置觉、辨别觉减退；对侧强直。 5、 肌无力综合征（lambert-eaton syndrome）：一组累及胆碱能突触的自身免疫病，男性 居多，约2/3的患者伴发肿瘤，最多见是小细胞肺癌。 6、 Lock-in syndrome：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运动 功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下 活动与周围建立关系。 7、 小脑上动脉综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；两侧病灶侧水平凝视不能；同侧肢 体共济失调；同侧horner综合征；同侧面部感觉障碍和对侧痛温觉、温度觉障碍；对 侧下肢深感觉障碍。 8、 基底动脉尖综合症：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，出现中脑病损为主要 临床表现的一组综合征。?眼球运动及瞳孔异常；?对侧偏盲或皮质盲；?意识障碍； 四、严重记忆障碍。 9、 胆碱能危象：因抗胆碱能酯酶药物过量所致。患者肌无力加重，并出现肌束震颤及毒碱 样反应。 10、 中脑复侧部综合征（Weber syndrome）：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经。 临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。 11、 脑桥被盖部综合症（Raymond-Cestan syndrome）：病变同侧外展神经及面神经麻痹， 小脑共济失调，对侧肢体深感觉障碍，两眼持久性转向病灶对侧。 12、 延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）：延髓锥体束发生梗死，产生同侧舌肌麻痹 和萎缩，对侧上下肢中枢性瘫痪，触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。 13、 肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射滕喜龙后症状明显减轻可证实。 14、 反拗危象：因对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，滕喜龙试验无反应，应停用抗胆碱酯 酶药物而用输液维持。 15、 脑膜刺激征：包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征，见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血、 脑炎、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时可消失。 16、 去皮层综合症：患者能无意识的睁闭眼、光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反 应，无自发性言语及有目的的动作，成上臂屈曲、下肢伸直姿势，可有病理征，可有无 意识的咀嚼和吞咽运动。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛的损害的脑血管及脑外伤。 17、 无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强 直状态，可有无目的的睁眼，觉醒—睡醒周期可保留或有改变，有自主功能紊乱，因脑 干上部或丘脑的网状激活系统或前额叶-边缘系统损害所致。 18、 失语症：由于脑损害所致的言语交流能力障碍，即后天获得性的言语的表达及认识 能力的受损。 19、 Broca失语：又称运动性失语，口语表达障碍，口语理解相对好，复述、命名、阅 读等不同程度受损，病变累及优势半球的broca区，还有相应的皮质下白质等区域。 20、 Wernicke失语：又称感觉性失语，口语理解严重障碍，患者对别人和自己的话均 不理解，答非所问，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球的Wernicke 区。 21、 命名性失语：选择性命名障碍，多以描述物品功能代替说不出的词，语言理解及复 述基本正常，病变累及优势半球颞中后回部或颞枕交界区。 22、 核性眼肌麻痹：指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动障碍。 23、 核间性眼肌麻痹：病变位于链接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束，眼 球水平性同向运动障碍，多合并分离性眼震。 24、 脊髓半切综合征：表现为病变平面以下的对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上 运动神经元瘫痪。见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。 25、 脊髓横贯性损伤:病变平面以下传导束全部感觉障碍，伴有瘫痪或四肢瘫，排便障 碍，见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。 26、 脑栓塞：指各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性闭塞，引起相应供血区 域脑组织缺血坏死及脑功能障碍。 27、 癫痫持续状态：是指一次癫痫发作持续30min意思，或连续多次发作，发作期间意 识或神经功能未恢复至通常水平。 28、 紧张性头痛：由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持久性发作，肌肉血液循 环障碍和缺血而引起的头痛。 29、 特发性面神经麻痹：指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。 问答题 1、 AD的诊断要点：（1）多于65岁以后隐匿起病。（2）症状：记忆障碍、认知障碍、精神 障碍。（3）体征：无感觉障碍和锥体束征。（4）辅助检查：CSF多正常，EEG可有广泛 慢波，CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，MRI冠状切面可显示海马萎缩。 2、 MG的诊治要点：（1）诊断：1、起病隐匿，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者 眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。2、多累及机头呈病态疲劳，连续收缩后 发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后可好转，晨清暮重。3、多累及眼外肌及其他颅神 经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。4、疲劳试验5、高 低度AchR-Ab。6、神经重复低频刺激阳性。7、抗胆碱酯酶药物试验。（2）治疗：1、抗 胆碱酯酶药物：新斯的明、吡啶斯的明等。2、起病治疗：a、肾上腺皮质类固醇类；b、 免疫抑制剂；c、血浆置换；d、免疫球蛋白；e、胸腺切除。 3、 AIDP的临床表现：（1）亚急性起病，多数患者1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有 疫苗接种史。（2）运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻 痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。（3）脑神经症状：面神经 瘫痪最常见，多为双侧，后组?、?脑神经麻痹也最常见。（4）感觉障碍多于运动症状 同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉 减退或感觉消失，（5）腱反射减低或消失时本病的重要特征。（6）植物神经功能紊乱： 血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。 4、 PD的临床表现及治疗原则：（1）临床表现：1、静止性震颤：安静时明显，随意运动时 减轻，紧张时加剧，入睡后消失。2肌强直：表现为铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强 直。3姿势步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。4运动迟缓：随意动 作减少，“面具脸”，“写字过小征”。5植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血 压等。（2）治疗原则：1、药物治疗：a、抗胆碱酯能药物：安坦、金刚烷胺、左旋多巴 及复方左旋多巴。b、DA受体激动剂：单胺氧化酶B抑制剂。2、外科手术：立体定向破坏。3、细胞移植：基因治疗。4、康复治疗。 5、 TIA的临床表现：（1）50-70岁多见，男多于女，患者常有高血压、高血糖、心脏病等 脑血管病等危险因素。（2）发病突然，历时短暂，一次发作持续数秒至24h，多为5-20min，常反复发作，24h内症状完全缓解，发作期间不留任何神经系统症状。（3）偏瘫或单肢体感觉障碍。颈内动脉系统：感觉性失语或运动性失语，同侧一过性失明或视觉障碍及 对侧偏瘫。椎基底动脉系统：阵发性眩晕、伴恶心、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪 和感觉障碍或猝倒发作。（4）无颅高压表现。 6、 脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现：高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自 的特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共 济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙性震颤，甚至发音困难、 吟诗状言语等，查体课件有眼球震颤、指鼻不准、Romberg征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中科逐渐 出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。 7、 HSE的临床表现及鉴别诊断：（1）临床表现：1、本病可发生于任何年龄，前驱期可有呼 吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐等症状。2、多急性起病，约25%患者可有口唇疱疹史。发病后患者体温可高达38.4-40.0?，并有头痛、轻微的意识和人格 改变。3随着病情进展，精神症状逐渐突出，可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等，约15%患者因精神症状而就诊于精神科。4神经系统症状多种多样，可表现为偏瘫、偏盲、失 语、眼肌麻痹、共济失调、肌震挛或其他锥体外系症状，或出现癫痫发作，常有颅内压 增高，严重者可致脑疝形成。5病程为数日1-2个月。（2）鉴别诊断：1、结核性脑膜炎：起病缓慢，结核中毒症状，头痛明显，脑脊液压力增高，外观可呈毛玻璃样或黄色，细 胞数、蛋白增高，糖和氯化物下降明显。2、化脓性脑膜炎：起病急，畏寒、高热、剧 烈头痛、脑膜刺激征显著，脑脊液压力明显增高，外观浑浊，细胞数显著增高，以中性 粒细胞为主，蛋白增高，糖和氯化物下降明显。 8、 癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作和防治并发症。1、地西泮10-20mg静脉注射，未控制者30min后重复注射，控制后继发以地西泮100-200mg加入500ml溶液中静脉注射。2、异戊巴比妥纳0.25-0.5mg静脉注射，注意呼吸。3、副醛或水合氯醛保留灌肠。4、丙戊酸钠0.4g静脉注射。 同时，改善脑水肿，纠正酸中毒，控制高热、感染及其 他并发症。 9、 一般意识状态分为五级：1、嗜睡：持续处于睡眠状态，能被唤醒，正确回答，停止刺 激后又入睡。2、昏睡：需高声叫喊或较强刺激方能唤醒，简单含糊回答，停止刺激后 立即熟睡。3、浅昏迷：意识丧失，高声喊叫不能唤醒，有无意识的自发动作。4、中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全瘫痪，腱反射减弱，病理反射阳性，抑制水平达到皮层下。 5、深昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢迟缓性瘫痪，抑制水平达到 脑干。 10、 上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉 无萎缩，肌电图正常。定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。 下运动神经元瘫痪又称迟缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，较早肌肉萎缩，肌电图异常。定位于周 围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。 11、 共济失调共分为：（1）小脑性共济失调：姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障 碍、眼运动障碍、肌张力减低。（2）大脑性共济失调：1、额叶性共济失调：对侧肢体 共济失调，伴腱反射亢进，肌张力高，出现病理反射及精神症状表现。2、顶叶性共济失调：患侧肢体共济失调，闭目症状明显，深感觉障碍不重。3、颞叶性共济失调：表 现一过性平衡障碍。（3）感觉性共济失调：站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调 不明显，Romberg征阳性。（4）前庭性共济失调：以平衡障碍为主，躯体易向病侧倾斜， 改变头位可使症状加重，四肢共济失调。 12、 TIA的治疗原则：治疗高血压、糖尿病等危险因素。1、脑血管扩张剂。2、抗血小 板聚集剂。3、抗凝治疗。4、钙拮抗剂。5、中药治疗活血化瘀。6、血管介入治疗。7、 手术治疗。 13、 脑梗死的治疗原则：（1）急性期治疗原则：1、超早期治疗。2、针对缺血瀑布及再 灌注损伤进行综合保护治疗。3、采取个体化治疗原则。4、整体化观念。（2）超早期溶 栓治疗：常用的溶栓药物。掌握适应证：年龄低于75随；无意识障碍；发病6h内；治 疗前收缩压低于200mmhg或舒张压低于120mmhg；CT排除TIA；无出血性疾病或出血素 质；患者或家属同意。注意出血倾向及在闭塞。（3）抗凝治疗：防止血栓扩展和新血栓 形成。检查凝血时间及凝血酶原时间。（4）脑保护治疗：钙离子通道阻滞剂、抗兴奋性 氨基酸递质、氧自由基清除剂、亚低温治疗等。（5）降纤治疗：药物有降纤酶、巴曲酶。 （6）抗血小板聚集治疗：（7）一般治疗.(8)外科治疗。（9）康复治疗。（10）预防性治 疗。 14、 急性脊髓炎的诊断要点：1、病前感染史和急性起病。2、症状：运动障碍、感觉障 碍和自主神经障碍。3、体征：脊髓休克，病变以下感觉消失和大小便潴留。4、辅助检 查：脑脊液、肌电图、脊髓MRI。 15、 Duchenne肌营养不良型的表现：1、患儿均为男性，肌无力从近端开始，下肢重于 上肢，Gower征阳性。2、四肢近端肌萎缩，双腓肠肌肥大见于90%的患儿。3、肌电图 为肌源性损害，肌酶谱高。 16、 腰穿的适应证：1、中枢性神经系统炎症性疾病的诊断与鉴别诊断；2、脑血管疾病 的诊断和鉴别诊断；3、脱髓鞘性疾病的诊断；4、脊髓疾病的诊断；、5颅内肿瘤的诊断 和治疗。 禁忌症：1、颅内高压；2、怀疑后颅窝肿瘤者；3、穿刺部位有感染；4、休 克、衰竭、濒危者；5、有出血倾向者。 17、 眩晕的鉴别诊断：1、内耳眩晕症；2、中耳迷路炎；3、前庭神经原炎；4、中毒性 神经元炎；5、脑动脉硬化；6、后颅凹病变；7、颈椎病；8、良性发作性位置性眩晕。