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低血钾高血压综合症的鉴别诊断.doc

低血钾高血压综合症的鉴别诊断

王静美
2019-02-28 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《低血钾高血压综合症的鉴别诊断doc》,可适用于医药卫生领域

同济大学赵家胜主任微访谈精选:低血钾高血压综合症的鉴别诊断:来源:丁香园作者:丁香园通讯员字体大小:同济大学内分泌科赵家胜主任低血钾高血压综合症(hypokalemic hypertensive syndrome)是临床工作中的常见病症通过手术或某些特殊药物治疗能达到根治或显著改善病情关键是找出病因加某种药物能够明显缓解病情起到四量拨千斤的功效。应丁香园邀请同济大学附属同济医院内分泌科赵家胜主任 于月日做客微访谈在线与大家探讨了“高血压伴低血钾鉴别诊断”。赵家胜主任对内分泌的基础理论和专业知识掌握全面擅长糖尿病的综合治疗垂体、甲状腺、肾上腺及其它内分泌代谢性疾病的诊治。对高血压合并低血钾疾病的鉴别和诊治有丰富经验。以下是本次微访谈精彩内容汇总:万古长青:高血压和并长期低血钾应从哪几方面考虑病因确定病因后如何治疗?赵家胜:临床上高血压伴低血钾是比较常见的问题需仔细询问发病年龄、家族史、是否使用过利尿剂、甘草等药物体格检查尤其要注意是否存在性发育异常腹部有无血管杂音等体征结合必要的实验室检查方能查明原因采取相应治疗措施。鉴别诊断时需考虑以下病因:一、原发性高血压。患者使用排钾利尿剂或由于其它原因如呕吐、腹泻、合并糖尿病酮症酸中毒时均可能发生低血钾除去病因、补充氯化钾等治疗即可。对于诊断为原发性高血压的患者如果小剂量利尿剂即可诱发低血钾者要当心原发性醛固酮增多症的可能。二、原发性醛固酮增多症(原醛)。原醛并不少见估计占所有高血压患者的-多数患者并非因低钾麻痹而就诊主要表现为难治性高血压亚洲患者低血钾比较常见。对下列高危人群需考虑原醛可能:伴有自发性或利尿剂诱导的低钾血症的高血压患者难治性高血压患者中重度高血压患者(血压>mmHg)早发的高血压(发病年龄<岁)或有原醛家族史的患者伴肾上腺偶发瘤的高血压患者。原醛的诊断包括三个步骤:病例筛查血浆醛固酮肾素活性比值(ARR)>同时醛固酮>ngdL进入下一步盐水确诊试验:小时内静脉输注生理盐水ml盐水输注后醛固酮<ngdL基本可排除原醛>ngdL基本可确立原醛诊断-ngdL之间不肯定也可能是特醛症分型诊断:所有患者均行肾上腺薄层CT扫描。年龄<岁原醛症状明显单侧孤立的低密度大腺瘤(>cm)对侧肾上腺形态正常者可考虑单侧肾上腺切除。许多病例肾上腺CT可显示正常、单侧肾上腺肢体增粗、单侧小腺瘤(<cm)或双侧大腺瘤对这些患者需要行双侧肾上腺静脉采血(AVS)判定为单侧病变者(醛固酮瘤APA或原发性肾上腺增生PAH)首选单侧肾上腺切除判定为双侧病变者(特发性醛固酮增多症IHA)选用药物-盐皮质激素受体拮抗剂(螺内酯或依普利酮)治疗。家族性醛固酮增多症(FH)比较罕见分为型。Ⅰ型FH又叫糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)发病机制是由于同源染色体之间遗传物质发生不等交换编码β羟化酶的基因和编码醛固酮合成酶的基因之间形成一嵌合基因β羟化酶基因启动子′端(对ACTH有应答)融合到醛固酮合成酶基因的′端编码序列当中这种嵌合基因在肾上腺皮质束状带异位表达受ACTH调控而不受血管紧张素Ⅱ的调控导致醛固酮合成过多引起高血压和低血钾用糖皮质激素抑制ACTH可纠正高血压和低血钾。Ⅱ型FH家族遗传型醛固酮瘤(APA)或特醛症(IHA)比Ⅰ型常见地塞米松不能抑制GRA基因检测阴性。三、Cushing综合征伴低血钾。垂体Cushing病很少伴低钾肾上腺腺瘤一般会引起伴低钾如果Cushing综合征患者出现显著的低钾血症和代谢性碱中毒要考虑异位ACTH综合征或肾上腺皮质癌可能前者常见于胸腺类癌、小细胞肺癌和胰腺癌等血ACTH和皮质醇可明显升高CT可见双侧肾上腺增生后者CT可见肾上腺较大占位性病变皮质醇可明显升高但ACTH受抑制。治疗主要针对原发癌肿。四、表象性盐皮质激素过多综合征(apparent mineralocorticoid excessAME)。分为先天性或后天获得性:先天性β羟类固醇脱氢酶(βHSD)缺陷甘草甜酸摄入过多抑制βHSD如镇咳祛痰药复方甘草合剂和保肝药甘草酸二胺。βHSD的作用是在肾小管处将皮质醇转化为无活性的皮质素由于βHSD)先天性缺陷或其活性受到抑制导致皮质醇灭活障碍皮质醇可作用于远端小管和集合管上的盐皮质激素受体(MR)引起水钠潴留从而引起高血压、低血钾。治疗上首先要停用相关药物同时可使用盐皮质激素受体拮抗剂。五、假性醛固酮增多症(Liddle综合征)。由于肾小管上皮细胞钠通道(ENaC)β或γ亚单位基因激活型突变导致ENaC异常激活钠重吸收增加钾钾排泄增多表现为高血钠、高血压、低血钾、代谢性碱中毒由于容量扩张导致血浆肾素分泌受抑制表现类似原发性醛固酮增多症但血浆醛固酮水平是低的因此又叫假性醛固酮增多症。使用钠离子通道阻滞剂-阿咪洛利或氨苯喋碇治疗有效。六、先天性肾上腺皮质增生症(CAH):能引起高血压和低血钾者包括:β羟化酶缺陷和α羟化酶缺陷。β羟化酶缺乏时皮质醇和醛固酮合成途径均被阻断皮质醇对垂体的负反馈抑制作用解除ACTH显著升高促进肾上腺皮质的增生去氧皮质酮(DOC)生成增多DOC具有很强的理盐活性导致高血压和低血钾同时雄激素合成途径亢进雄烯二酮、睾酮和双氢睾酮分泌增加在男性表现为性早熟在女性表现为男性化和假两性畸形。α羟化酶缺乏时孕烯醇酮不能转化羟孕烯醇酮导致雄激素合成途径受阻造成睾酮等雄激素水平低下在男性(XY) 表现为男性假两性畸形女性(XX)患者则表现为性幼稚和原发性闭经α羟化酶缺乏时孕酮不能转化为羟孕酮导致皮质醇的合成途径受阻血、尿皮质醇水平低下皮质醇对垂体的负反馈抑制作用减弱导致ACTH显著升高升高的ACTH引起肾上腺皮质增生和醛固酮合成途径的亢进醛固酮合成的前体物质脱氧皮质酮(DOC)大量堆积导致高血压和低血钾患者于青春期前就有高血压和低血钾青春期后伴有性发育异常。使用地塞米松或氢化可的松抑制显著升高的ACTH可纠正高血压和低血钾。七、继发性醛固酮增多症:肾素瘤(近球旁细胞肿瘤):多见于青少年儿童表现为严重高血压和低血钾血浆肾素活性特高醛固酮也明显升高肾脏CT可见肾实质内低密度占位(一般cm左右)切除肿瘤或单侧肾切除可根治高血压。肾动脉狭窄:以动脉粥样硬化引起者最常见表现为顽固性高血压部分患者可伴有低血钾主要是因为肾脏缺血引起肾素分泌增加引起继发性醛固酮增多。肾血管CTA或选择性肾动脉血管造影可确诊单侧狭窄可使用ACEI或ARB类抗高血压药双侧狭窄者禁用此类药物放射介入治疗能减缓高血压和低血钾。wangaiteng:低钾肾病(hypokalemic nephropathy)机制:赵家胜:长期慢性低血钾可引起肾小管和间质损害肾小管浓缩功能障碍可表现为多尿、多饮、烦渴、夜尿增多也可有蛋白尿易患肾盂肾炎少数可发展为肾功能衰竭。低血钾导致肾病的机制涉及多个因素:低血钾时K从细胞内流出到细胞外以代偿细胞外K的不足而H则从细胞外进入到细胞内造成细胞外碱中毒细胞内酸中毒。近端肾小管细胞内酸中毒时谷氨酰胺酶活性增加氨(NH)的产生增加这是机体在发生低血钾时的一种适应性改变通过NH的形式排泌更多的H从而使K重吸收增加。氨(NH)的产生增加损害肾小管间质参与间质性肾炎的发生。 低钾引起肾血管收缩、肾髓质血流量减少、肾内缺血与肾内血管紧张素Ⅱ和血管内皮素生成增多有关。低血钾时肾内补体激活间质内巨噬细胞浸润细胞因子(ILβ、IL、TNFα)产生增加这些细胞因子抑制血管内皮生长因子(VEGF)表达肾内毛细血管的生成受阻其它生长因子如胰岛素样生长因子(IGF)和转移生长因子β(TGFβ)表达增加可能参与肾脏肥大、间质纤维化的发生发展。whrma::高血压合并低血钾的患者如何与原发性醛固酮增多症鉴别是否与服用利尿药有关低血钾是怎样发生的?赵家胜:高血压合并低血钾的病因前面已经回答过。原发性高血压的诊断必须在排除各种继发性高血压后方能成立而原发性醛固酮增多症为重要的继发性高血压病因之一。对于原先诊断为原发性高血压的患者如果使用小剂量利尿剂即可诱发低血钾者要特别注意原发性醛固酮增多症的可能此时应该停用利尿剂至少周以上改用对肾素和醛固酮测定影响较小的抗高血压药物如α受体阻断剂、非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂然后测定醛固酮肾素活性比值(ARR)ARR>~且血浆醛固酮(ALD)>ngdl者要高度怀疑原醛的可能。然后通过盐水确诊试验、肾上腺CT、肾上腺静脉采血等检查进一步确诊和分型。醛固酮分泌增多通过促进远端肾小管钠的重吸收和钾的排泄引发高血压和低血钾。以往认为低血钾是原醛的临床特征但诸多临床研究表明多数原醛患者血钾在正常范围因此不能把低血钾作为原醛诊断的必备条件。shyjtcm:有碰过一例高血压患者合并有甲亢频繁发作低钾周期性麻痹请问如何鉴别是甲亢引起还是有其他原因?赵家胜:甲亢周期性低钾麻痹(TPP) 是发生在某些甲亢患者以发作性肌无力和低钾血症为特征、甲状腺毒血症解除后可自行缓解的离子通道疾病。TPP是周期性麻痹最常见的病因尤其多见于亚洲和拉丁美洲年轻男性该人群中青年男性甲亢患者约会发生低钾周期性麻痹。摄入富含碳水化合物的食物或甜点、饮酒、剧烈运动常常是TPP发作的诱因。TPP的发生机制目前仍不太清楚可能与细胞膜上NaKATP酶活性增加有关甲亢时β肾上腺能受体激活进一步增加 NaKATP酶的活性从而促进钾离子由细胞外向细胞内转移所以临床上应用非选择性β受体阻断剂能部分缓解低钾麻痹的发作。通过抗甲状腺药物治疗甲状腺功能恢复正常后TPP可完全缓解。TTP是由于钾离子在细胞内外分布异常造成的测定h尿钾应该<mmolh据此可与肾性失钾鉴别通过血气分析、尿PH和可滴定酸测定与肾小管酸中毒鉴别TPP患者多见于男性发病年龄-岁多见甲状腺功能明显异常甲状腺功能正常后低钾麻痹可完全缓解据此可与家族性低钾周期性麻痹(FHPP)鉴别通过测定肾素活性和醛固酮水平可与原醛等疾病进行鉴别。您的这位患者首先考虑TPP不知高血压在前还是甲亢在先因为甲亢患者也可以伴有高血压并以收缩压升高为主。cljcl:对于一个高血压的患者电解质的检查应该是必须的这一点还没有引起足够的重视请赵教授做一个详细的解读!谢谢赵家胜:水电解质酸碱平衡紊乱见于临床各科且非常常见因此电解质检查不仅对高血压患者对其它患者也是常规检查。低血钾仅作为高血压鉴别诊断的线索而不是原醛和其它继发性高血压诊断的必备条件。zhouyizmc:高血压伴低血钾除了与原醛鉴别还要注意什么谢谢赵家胜:除了原醛以外还要考虑药物因素(如排钾利尿剂、甘草制剂等)和其它一些少见的病因(如Cushing综合征、Liddle 综合征、先天性肾上腺皮质增生症、肾素瘤、肾动脉狭窄等)。storm:您好有一患者在劳累等诱因后会出现四肢肌无力进而咳嗽无力查血钾降低补钾天后症状逐渐缓解。请问除了考虑原醛症外还需考虑什么疾病如何才能最快确诊?谢谢赵家胜:首先要知道患者的年龄、性别、有无家族史、有无恶心、呕吐、腹泻等症状以及是否使用过排钾利尿剂和甘草等影响血钾的药物其次体格检查重点检查血压、腹部有无血管杂音、性发育情况等然后进行必要的实验室检查方能明确诊断实验室检查时首先要测定尿钾以区分肾性失钾还是肾外失钾(如胃肠道失钾或使用泻药)或钾在细胞内外分布异常(如甲亢周期性麻痹、家族性低钾周期性麻痹)。肾性失钾者再按血压水平分为两种情况:血压正常或低血压伴低血钾高血压伴低血钾前者常规应该做血气分析有代谢性酸中毒者要考虑肾小管酸中毒或糖尿病酮症酸中毒有代谢性碱中毒者要考虑呕吐或利尿剂引起以及比较少见的Bartter综合征或Gitelman综合征。后者应常规测定血浆肾素活性和醛固酮高醛固酮低肾素者考虑原醛高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征等。按照上述步骤完善相关病史、查体和实验室检查资料大体能查出低钾病因。wingochu:请问一高血压病患者有甲亢、低钾病史此次发病低钾麻痹以偏侧肢体无力为表现复查甲功为甲减请问患者低钾与高血压病有关还是与甲亢有关?高血压病与低钾有因果关系吗?低钾致偏瘫是什么机制?赵家胜:细胞外钾水平降低时细胞内外钾离子浓度梯度加大细胞膜静息电位增大与细胞膜兴奋的阈电位之间的差距增大导致细胞膜超级化神经肌肉细胞膜的兴奋性降低。血钾低到一定程度会引起肌无力、肌肉痉挛甚至麻痹一般最常累及下肢往往双侧对称严重者可累及膈肌、呼吸肌导致呼吸困难累及胃肠道平滑肌可引起麻痹性肠梗阻。此患者有高血压病史出现偏侧肢体无力首先要考虑脑梗塞可能建议头颅磁共振或CT检查患者有高血压低血钾需进一步检查排除原醛可能患者既往有甲亢病史现在已变为甲减与现在的低血钾关系不大当然部分桥本甲减患者可同时合并肾小管酸中毒通过血气分析、尿可滴定酸测定可明确诊断高血压可以伴有各种原因引起的低血钾低血钾导致血管收缩可引起或加重高血压。安逸南区:如果是高血压级伴有轻微脑梗塞病史的病人这次入院查电解质血钾:mmoll予以口服氯化钾补钾这样可以预防低钾性肾病的发生么?如果诊断低钾性肾病那应该做哪些检查呢? 赵家胜:原醛患者与相同年龄、同等血压水平、相同病程的原发性高血压患者相比发生心脑肾等靶器官损害的风险更高因此应早发现、早治疗。该患者有严重高血压伴靶器官损害且有不明原因低血钾要考虑原醛可能长期慢性低血钾可引起肾小管空泡变形、肾脏肥大、间质炎症甚至纤维化即所谓的低钾肾病早期纠正低血钾肾小管的损害是可逆的发生纤维化后往往不可逆。高血压也可引起肾脏损害主要表现为肾小动脉硬化也可以损害肾小管功能。肾穿刺活检可进一步明确诊断。谁敢杀我:饮食方面有什么好的办法可以稍微缓和呢赵家胜:各种动植物食物中均含有丰富的钾正常成人每日摄入-mmol 钾即可满足机体需要单纯由于钾的摄入不足而导致的低血钾临床并不常见除非长期禁食、少食、每日钾的摄入量<g并持续周以上方可引起低血钾。不管是给予富含钾的食物、还是直接口服或静脉补钾在纠正低钾血症的同时一定要积极寻找病因并治疗原发病。  海上太阳:提问:赵主任您好!请问长期的这种高血压和低血钾并存能否考虑原醛?对于这种病人是主张降压为第一位还是补钾为首位?可以考虑在降压药治疗过程中长期加用保钾类药物吗? 谢谢您!                                                                             赵家胜:高血压和低血钾并存首先要考虑原醛当然还有其它少见的疾病也可同时引起高血压和低血钾均需一一排除轻中度高血压可以暂时不给降压药完善相关检查后再制定降压方案严重高血压(Bp>mmHg)可先给予对肾素醛固酮测定影响较小的药物(如α受体阻断剂、非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂)控制血压同时完成相关检查血钾显著降低有引起严重心律失常和呼吸肌麻痹的危险需经静脉积极补钾此外低血钾可抑制醛固酮的分泌因此应先纠正低血钾再测定血浆醛固酮可减少假阴性结果。特发性醛固酮增多症需要长期服用盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯Liddle综合征需长期服用钠通道阻滞剂阿咪洛利或氨苯喋啶慢性充血性心力衰竭患者长期服用螺内酯可降低全因死亡率。螺内酯使用最小有效剂量一般mg日以避免男性乳房发育和女性月经紊乱使用过程中尤其是与ACEI或ARB类抗高血压药物合用时应注意监测血钾和肾功能谨防高钾血症和肾功能损害。三十而立:赵主任您好!我有个岁男性患者高血压病多年且尝试过不同种类降压药联合使用效果均不理想但服用寿比山之后血压控制可但出现低血钾情况K 在mmoll左右尝试停用该药后改其它降压药联合使用血钾恢复正常但血压居高不下请问有更好办法解决吗?谢谢!赵家胜:高血压患者使用三种以上不同种类有效剂量的抗高血压药物(至少包括一种利尿剂)血压仍不能控制在mmHg以下称之为难治性高血压。难治性高血压中约~患者为继发性高血压而导致继发性高血压的常见病因有:呼吸睡眠暂停综合征、肾实质疾病、原醛、肾动脉狭窄等。该患者要排除继发性高血压、尤其是要排除原醛可能服用寿比山出现低血钾可减少剂量或和螺内酯合用。yoyou:国外资料继发性高血压大概有左右在高血压合并低血钾的患者中如何确定筛查顺序呢?我一般是查肾上腺CT同时给予螺内酯试验性治疗下一步才做内分泌筛查。做醛固酮水平测验都很慢。不知有无类似指南或流程指导能够比较实用?赵家胜:一、低血钾的鉴别诊断流程二、原醛的诊断流程高血压伴低血钾不仅仅见于原醛还应与其它少见的疾病鉴别所有高血压低血钾患者应常规测定血浆肾素活性和醛固酮高醛固酮低肾素者考虑原醛高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)低醛固酮低肾素者要考虑Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多(AME)、先天性肾上腺皮质增生症(β羟化酶缺乏和α羟化酶缺乏)、Liddle综合征等。原发性醛固酮增多症诊断步骤:先对高危人群进行筛查试验(ARR)筛查试验阳性者进行确诊试验确诊为原醛者再行肾上腺CT、MRI、AVS等检查进行原醛分型诊断。龙泉宝剑:患者男性岁高血压史年余约月前改用吲哒帕胺缓释片mg qd缬沙坦胶囊mg qd血压控制可。约月前出现四肢乏力血钾mmol/L予与补钾后症状缓解。约周前再次出现血钾mmol/L吲哒帕胺该停服吗?赵家胜:建议停用吲哒帕胺至少周以上、停用缬沙坦至少周以上然后测定醛固酮肾素活性比进行原醛的筛查诊断排除继发性高血压原因后可选用不同作用机制的抗高血压药物联合降压。 gulei:赵主任好急诊工作中经常遇到高血压急症患者有时候伴有血钾水平偏低请问血钾低到什么水平开始启动低血钾高血压综合症的鉴别诊断?既然现在叫低血钾高血压综合症那么有自己独立的诊断标准么?感觉就是在继发性高血压中划了一部分出来既有内分泌原因也有肾性因素。赵家胜:低血钾高血压综合症是指源于肾小管钠重吸收增加导致细胞外液容量扩张、血压升高同时伴有尿钾排泄增多、血钾降低的一组疾病这里强调肾小管钠重吸收增加为原发事件。例如醛固酮增多(原醛或肾动脉狭窄、肾素瘤引起的继发性醛固酮增多)可促进远端肾小管和集合管保钠排钾异位ACTH综合征患者产生大量皮质醇超过了肾小管β羟类固醇脱氢酶(βHSD)的灭活能力皮质醇也能激动盐皮质激素受体产生和盐皮质激素过多一样的症状和体征肾上腺皮质癌除了分泌大量皮质醇外还能产生过量的脱氧皮质酮(DOC)DOC具有很强的理盐活性先天性肾上腺皮质增生症中的β羟化酶缺乏和α羟化酶缺乏时醛固酮合成的前体物质脱氧皮质酮(DOC)大量堆积导致高血压和低血钾βHSD先天性缺陷或后天获得性受抑制(如摄入过多甘草制剂)导致皮质醇灭活障碍皮质醇可作用于远端小管和集合管上的盐皮质激素受体(MR)引起水钠潴留从而引起高血压、低血钾。Liddle综合征患者由于肾小管上皮细胞钠通道异常激活钠重吸收增加、钾排泄过多导致高血压和低血钾。以上疾病均属于低血钾高血压综合症范畴而原发性高血压患者由于使用大剂量排钾利尿剂或经胃肠道失钾或其它原因引起的低钾不在该综合征范围内。

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