华佛综合征
暴发型流行性脑脊髓膜炎中,少数小儿起病急,突然寒战、高热、中毒症状严重,出现周围循环衰竭,血压下降皮肤粘膜大片出血,同时肾上腺有广泛出血,出现急性肾上腺皮质功能衰竭,称华佛综合征。
目前认为这是由于脑膜炎双球菌感染严重,内毒素大量入血,引起中毒性休克和弥散性血管内凝血的结果。患儿脑脊髓膜的病变轻微,故脑脊液常不混浊,多无脑膜刺激症状。上述病变特点又称暴发型流行性脑脊髓膜炎的一种类型。
治疗
1.病因治疗:首选青霉素,剂量(20-40)万u/(kg ·d),多与氯霉素联合用药,病情好转后用法同普通型。
2.抗休克治疗
2.1补充血容量(扩容):可选用低分子右旋糖苷,成人500mL静脉内滴注,24h不超过1000mL,可根据中心静脉压、尿量调整补液速度。
2.2纠正酸中毒:成人先给5%碳酸氢钠200mL,后根据血生化检查结果而定。
2.3血管活性药:扩充血容量和纠正酸中毒后,若休克仍未纠正,可应用血管活性药山莨菪碱,剂量0.3-0.5mg/(kg·d)(儿童剂量酌增),每10-20min静脉推注1次。待面色红润、微循环改善、尿量增加、血压回升后,即可延长给药时间。若应用山莨菪碱疗效不好,病情有加重趋势,可改用多巴胺。亦可一开始即首先选用多巴胺10-20mg加入100mL5%-10%葡萄糖溶液中静脉滴入。开始以75-100μg/min的速度滴入,血压回升后逐渐调慢滴速。临床上以紫绀消失、面唇转红、脉搏有力、血压平稳、尿量增多等作为停药指征。
3.抗凝治疗:DIC应使用肝素治疗,剂量0.5-1mg/(kg·次),加入10%葡萄糖溶液40-100mL内静脉滴注。必要时每4-6h重复一次,一般用药2-3次。每次用药前,需以试管测定凝血时间,使凝血时间保持在15-30min。
重症要克时纤维蛋白溶酶增多,使血管内纤维蛋白溶解而加重出血,故治疗大片出血者,可先应用肝素,首次剂量为1mg/kg溶入20mL10%的葡萄糖溶液或生理盐水中静脉推注,继以1mg/kg溶入10%葡萄糖溶液或生理盐水50-100mL中,专用一个点滴瓶,在4h内缓慢滴完。用肝素2-4次立即见效,用药时间一般不超过24h。然后再用6-氨基己酸6g(儿童用量1-2g/次)加于10%葡萄糖液100mL中静滴,必要时4-6h重复一次。
4.肾上腺皮质激素:其抗休克作用至今尚无定论。氢化考的松,成人用量300mg/d,小儿10-15mg/(kg·d),分2-3次静脉滴注。或地塞米松,成人剂量为20-30mg/d,小儿为0.5mg/(kg·d),分2-3次,静脉滴注。
疾病名称
席汉氏综合症
疾病分类
神经内科
疾病描述
这是一百多年前由席汉氏(Sheehan)发现的一种综合症,当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,
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现为消溲,乏力,脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。
脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素,促甲状腺素,促肾上腺皮质激素,泌乳素,生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓,最终导致脑下垂体前叶发生坏死,各种促激素水平大大降低,于是发生甲状腺,肾上腺皮质,卵巢等功能减退,乃至出现前面所讲的各种症状,这是一种严重的疾病,重要的是预防产后出血,一旦产后大出血,就应及时补充循环血容量,避免休克的发生。
席汉氏综合症的治疗是比较棘手的,如果脑下垂体坏死的部分不多,还剩下较多的具有功能的腺细胞,仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH(国产药品名戈那瑞林)就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法,即应用甲状腺素,肾上腺皮质激素,雌激素,孕激素等作为各种激素的替代,这可以控制及大大改善症状。
疾病病因
席汉氏综合征是因为产后大出血、休克,引起脑垂体缺血、坏死,以致卵巢功能减退,子宫萎缩,继发闭经,伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。
病理生理
本病的病理实质乃气血虚极,肾气亏耗,故治疗须始终围绕益肾填精,补气养血的总原则。
治疗
方案
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(一)
【辨证】冲任损伤,胞脉失养,血枯经闭。
【治法】补肾固冲;调养气血。
【方名】八珍合六味加减方。
【组成】党参12克,山药9克,茯苓9克,甘草9克,杭芍9克,川芎6克,熟地9克,枸杞子15克,麦冬9克,山萸肉9克,菟丝子12克,淡大云9克,粉丹皮9克,当归9克。
【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。
(二)
【辨证】肾阳虚损。
【治法】补肾壮阳。
【方名】仙茅附桂八味汤加味。
【组成】仙茅25克,附子15克,肉桂10克,熟地35克,山药25克,吴萸15克,巴戟肉25克,茯苓10克,枸杞果30克,黄芪20克,当归35克。
【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。