血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞浸润

血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞浸润 170海军总医院1999年第12卷第3期 窦手术进路是目前治疗单纯蝶窦病变的最好 方法. 3.3手术要点及并发症的预防 文献报导[3"],虽然内窥镜手术有其明显 的优越性,但是亦有其局限性,易受多因素的 影响,而不能达到预期目的,甚至出现严重并 发症.主要有大血管的损伤造成严重的大出 血,视神经损伤造成失明.颅底损伤造成脑脊 液鼻漏等等.本组病例均经功能性鼻窦内窥 中鼻甲较大的 镜手术,在总鼻遭及嗅裂较窄. 病例,我们选择Messerklinger术式,以便经 开放筛窦,由后筛进入蝶窦.反之我们选择 Wigand术式,去除部分中甲后端后,暴露蝶 筛隐窝,由蝶窦前壁进入蝶窦.无论哪一种术 式,术中尽可能地减少出血,否则会影响窥镜 下对术野的视察,导致并发症.在进入蝶窦后 尽量向内下开放扩大蝶窦骨窗,应尽可能近 中线开放蝶窦,即近中鼻甲及鼻中隔操作,以 防损伤蝶窦外侧壁之重要结构.在去除蝶窦 门一f7 内在病变时器械不要向外或外下作较大的动 作,以避免损伤海绵窦,视神经及蝶腭动 脉].因此,术前轴位及冠状位CT有助于我 们确定蝶窦与周围重要结构的解剖关系和术 中蝶窦定位,防止颅底损伤,提高鼻窥镜下蝶 窦手术的质量,安全性和有效性. 参考文献 tTurgutS,OrganKM,C~lkkka~atS"at.I~~latedee noidsinusitisRhLuoIc~y,i997,35(3):132 2GilainL.AidanDC【tAetFunctiormlendoscopic sittusBurgeryforisolatedsphenoidsinusdisease.Head Ntck.1994.16(5):433 3许庚内窥镜鼻窦手术的井发症.中华耳鼻咽喉科杂 志-1993.28(5);284 4扬松恺.鼻宴内窥镜手术的井发症.国外医学耳鼻咽 喉科分册.1992.16(6){617 5许庚,李源功能性内窥镜鼻窦外科.中华耳鼻咽喉科 杂志,i995,30(2)I119 (收稿日期19990720) 血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞浸润 (附1例报告及文献复习) 胡宁汪裴宏恩虞积跃?(耳鼻咽喉科)//兰— 多裴宏恩虞积跃'(耳鼻咽喉科)\一), 摘要目的:报告1倒发生于耳廊及耳舟的血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞慢润疾病(angi. olympholdhyperplasiawitheosinophilia.ALHE)的临床及病理资料,结合文献介绍该病的认识过 程,病困,组织病理学及临床特点.结论:本病倒的发病过程,病理改变及临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现均符台AHLE. 关键调血管呈样增生嗜酸性细胞增多病理诊断手术切除 中国圉书资料分娄法分类号R557,5 血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞浸谰(an- giolymphoidhyperplasiawitheosinophiiia, ALHE)是一种临床罕见的肉芽肿性疾病,病 因未明.白1969年Wells和Whimster首次 ?病理科 描述该病的病理特征以来,世界各地均有散 在的报道,总倒数尚不多.下面将根据1倒病 例临床资料结合文献报道对该病进行介绍. y 海军总医院1999年第l2卷第3期l7l 1临床资料 女性患者,39岁,已婚,汉族,山西大同 籍.6年前无诱因在左耳上部颞区出现皮肤 丘疹伴瘙痒,丘诊逐渐增大形成大小不等的 结节状包块,曾在当地医院进行冷冻切除及 应用激素和抗生索等治疗,仍复发增大,并向 耳廊发展.2年后又行钴6O放疗l2次,剂量 为2400Gy.并应用大剂量激素类药物治疗 (氟美橙,强的检等)治疗.仍未能控制包块继 续增大.患者既往体健,家庭中无类似病史. 局部无外伤和虫咬史.人院检查:一般情况良 好,满月脸.中度向心性肥胖,全身除病变区 外无皮肤,粘膜异常,无浅表淋巴结增大专 科检查:左耳廊及耳后,耳上区约3cm范围 占据一大小约5cm×5cmx6cm的肿物,呈 不完全分叶状,边界清楚.无压缩性,质硬,表 面光滑,有皮肤纹理,暗红色,叶间皱褶处轻 度糜烂,耳后上皮肤及发际内可见数个圆形 皮肤瘢痕.外耳道,鼓膜正常.右耳正常.实 验室检查:血,尿常规及肝,肾功能正常,外周 血嗜酸细胞计数在正常范围,血生化检查正 常,免疫球蛋白检查正常.ECT脑血管造影 示颅内血管未见畸形.颢骨X线拍片未见异 常.组织活检病理检查显示表皮正常,真皮浅 层水肿,真皮内明显存在血管增生和炎性细 胞两种成分.增生血管成分包括分化好的厚 壁毛细血管衬以肥大的内皮细胞,不成熟有 分支的血管腔和实体性内皮细胞条索.血管 腔大都衬以单层内皮细胞,有的呈多层"葱皮 样",部分内皮细胞含有空泡.细胞成分主要 为淋巴细胞,嗜酸细胞和组织细胞,多以血管 为中心浸润形成小结节.嗜酸细胞浸润较弥 散.在皮下组织病变中尚可见具有生发中心 的淋巴滤泡形成.符合ALHE病理改变.诊 断:左耳廊及耳周ALHE.在全麻下行左耳 廓及耳周病变切除术,术中见颗肌筋膜未受 侵犯,但在外耳道后上约1.5cm范围病变组 织与筋膜粘连.并延伸到组织深层,直达耳后 上骨膜及外耳道软骨部后上方耳道后及耳 轮脚前分别有一直径约4mm和2mm的动 脉血管伸人病灶耳廊大部分软骨与病变组 织粘连并被吸收肿物质地均匀,致密,有韧 性,易出血,临近组织血管增生明显,出血活 跃.切缘距病灶边界约l,1.5cm,完整切除 病灶,切缘病理检查证实无病变组织残留.切 除后留下6cm×7em的组织缺损,耳廓仅保 留耳垂和小部分软骨,以乳突区带蒂转移皮 瓣修复.术后恢复良好,随访3年未复发 2讨论与文献复习 l969年Wells和Whimster对9例"皮 下肉芽肿病"的分析,首次提出AHLE,将其 病理特征描述为:血管增生,密集的嗜酸性细 胞和肥大细胞浸润,淋巴细胞聚集与淋巴滤 泡形成.之后,在世界各地不断有散在的病理 报道,总例数仍然不多,说明l临床少见.有些 作者认为ALHE属于一种组织细胞瘤(His. tocytoidhemangiomas)病变,是一种真性肿 瘤病变".另外,早在l948年就有一位El 本学者提出过一种疾病,后人以其名字命名 为Kimura病,病理特征为淋巴滤泡增生,伴 嗜酸性细胞,肥大细胞,浆细胞,淋巴细胞和 组织细胞浸润的肉芽组织,以及不同程度的 血管增生和纤维化].许多学者认为ALHE 与Kimura病为同一种疾病,只是发生的地 区和人种的不同].它们的共同特点为皮肤 结节状肿块,无包膜,病理 或皮下的局限性, 表现为血管增生和炎性细胞浸润改变.但也 有不同看法_1],认为ALHE多见于中年妇 女,多发生于头面部,常为单侧发病,外周血 嗜酸性细胞可不升高,病理改变以血管增生 为主,血管内皮细胞呈肿瘤样改变.Kimura 病多见于男性,病变多局限于耳周,可为双侧 病变或伴淋巴腺瘤病及外周血嗜酸性细胞升 高,病理改变以炎性细胞浸润和增生性改变 为主,血管改变不明显.本例病人外周血,免 】72海军总医院1999年第12卷第3期 疫球蛋白正常,病理上血管增生明显,术中示 病灶血供丰富,有两条较粗的供应动脉血管, 类似于血管瘤改变.因此更符合AHLE ALHE的病因目前尚不清楚.可能与下 列因素有关:(1)感染,为最先考虑的因素,但 缺乏明确证据;(2)外伤,如某些病例发病于 原外伤部位;(3)异常免疫反应,如某些病例 存在免疫球蛋白异常或伴发肾畦疾病"];(4) 动静脉瘘及动脉炎,如有些病例的血管造影 显示存在动静脉瘘-,;(5)妊娠及内分泌改 变.如某些病例妊娠时加重.];(6)免疫预防 接种.如在破伤风,百日咳等类毒素接种部位 出现类似于AHIE病变的结节0] ALHE的组织学和病理学特点:病损局 限于真皮内和皮下,无包膜.由血管性和细胞 性两种成分.在不同病损区域和部位.两种成 分的比例可以不同.血管成分的特征为柬状 疏松粘多 小血管围绕具有较厚基层的动脉, 糖样组织围绕静脉.分化差的血管及间叶细 胞致密带常与周围细胞混合不易区分.新生 血管管壁不舍弹力层,某些病灶可发现动脉 炎,表现为内弹力层消失,血管内膜增生,管 壁炎性细胞浸润.有时还可发现动静脉分流. 细胞成分特征为含有嗜酸性细胞的慢性炎性 浸润.还有淋巴细胞,浆细胞,肥大细胞,以淋 巴细胞为主.细胞浸谰方式可不同,多为弥散 分布,或围绕血管周围,有时由于炎性浸润极 度致密而不易辨认出血管增殖有时浸润细 胞形成由同状细胞或淋巴细胞聚集成圆团状 的淋巴滤泡,小淋巴细胞围绕周围,可有生发 中心.多分布于皮下病损-.血管及炎性 细胞间质主要为粘液水肿背景下的间叶细 胞.只有少量胶元束,而有丰富的围绕血管和 细胞带的网状纤维,淋巴滤泡内无纤维成分, 弹力纤维成分基本缺失j. ALHE的临床特点;ALHE病损多发生 于头,颈区域的皮肤和皮下组织.耳周的发生 率最高,少数发生于胸部,上下肢等部位.偶 有报道发生于口腔粘膜青年与中老年人均 可发生,以中青年女性居多].病损呈隆起 性,结节状或丘疹状肿物,大小数毫米至数厘 米不等.皮损区颜色多接近正常.表面光滑, 质硬,无压缩性,可单发或多发.浅表淋巴结 可肿大,末梢血可有嗜酸性细胞增多,但多数 不出现.通常不伴淋巴腺病.病史一般较长, 可数年甚至效十年.局部通常只有瘙痒感,无 出血或破溃现象本病为良性病变,手术切除 效果较好,也可采用激光,冷冻,放射治疗J. 少数报道有复发.但无恶变报道.对于头颈部 的不明原因的结节状肿块,病理改变为血管 增生或/和含有嗜酸性细胞炎性浸润的病变 要与ALHE进行鉴别本倒病例的发病过 程,病理改变及临床表现均符合AHLE, 参考文献 lRosalJ.Angiolymphoidhyperplasiawitheosinophiliaof skin.AmJDerm.1982,4(2):175 2AkosaAB?AliMHKhooCTKa1.Angiolymphoid hyperplasiawitheosinoph1]iaassociatedwnhtet5 toxoidvaccination.HistopathoI.】99016:589 3IshikawaETanakaH.KakimotoPMd.pathology studyoheosinophil~c{Lmphofollicu[oidgrantl[Oll~a (Kimura'sdisease)ActaPatholJpn,l98231:767 4HenryPC,.BurnettJW.Ang~olymphoidhyperplasia witheosinophilh~.ArchDerm1978,114:ll68 5ReedRI.TerazakisN.Stlbcutaneousangioblasticlyre phoidhyperplasiawhheos[noph[tia(Kimura'sdisease) Cancer.1972.29:489 6UrabeATsuneyoshiMEnjojlM.EpitheRoidheman giomavei-$t~$Kimura'sdisease.AmJSurgPatho]. 1990.11(10:758 7GrimwoodR,SwinehartIMA~IingII.Aagiotymphoid hyperplaskawitheosinophEtia.ArchDcrm.1979.1l5: 205 8MosenerJ?PaltesenRSoren$~nB-Angiotympho~dhy perplasiawhheosinoph~tla(Kimttra'sdisease).Arch Derm1981.】l7.650 9MehreganAH?Detroit.ShapiroI..Angiolympho~dhy perplasiawitheosinophdia.ArchDerm197]103150 (收稿曰期199907—20)