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儿童脑静脉窦血栓形成.doc

儿童脑静脉窦血栓形成

你的泪润湿了我的心
2018-04-04 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《儿童脑静脉窦血栓形成doc》,可适用于求职/职场领域

儿童脑静脉窦血栓形成KKME专业医学搜索引擎儿童脑静脉窦血栓形成脑静脉窦位于两层坚固的硬脑膜之间壁内有很多的毛细血管和小动脉窦的内面有一层扁平细胞是和静脉相连的内皮细胞各静脉窦之间互相沟通。脑静脉窦分为上、下矢状窦、直窦以及左右成对的横窦、海绵窦、乙状窦。上矢状窦:位于大脑镰的上缘主要接受来自大脑上静脉分支、颅骨板障静脉而来的血液以及属于颈外静脉系统的颅骨静脉的血液。下矢状窦:位于小脑镰下缘的后半部在小脑幕处直接与直窦相连接主要接受来自大脑深层静脉的血液。直窦:位于大脑镰与小脑幕之间接收来自下矢状窦、小脑上静脉及大脑上静脉的血液向后与上矢状窦的后端融合而称为窦汇。乙状窦和横窦:乙状窦位于颞骨的乙状沟内向后续连横窦。横窦为最大的静脉窦在枕骨隆凸处横窦、直窦、上矢状窦汇合成窦汇二者主要接受大脑半球枕叶内侧及外侧面的静脉和小脑上、外、下静脉、椎静脉、桥脑和延髓的静脉、颅骨板障静脉、中耳小静脉的血液。海绵窦:位于蝶鞍两侧蝶窦上接受眼静脉、蝶顶窦、大脑中静脉、下静脉的血液由于脑静脉与静脉窦内无瓣膜静脉血可以发生逆流颅内、外静脉间有丰富的吻合支颅外感染可直接通过这些通道引起颅内感染而且部分颅内静脉堵塞可不出现临床症状等特殊的解剖学特点CVST容易被漏诊、误诊。一、流行病学CVST的发病率较低多数统计显示成年人发病率不足万KKME专业医学搜索引擎儿童的发病率为万新生儿发病率为万。由于神经影像学和疾病诊治技术水平的提高使CVST的发病率有所增加。在儿童上矢状窦受累占乙状窦下矢状窦、海绵窦很少受累。CVST形成后约有的儿童有脑实质梗死其中出血性梗死占左右。表浅静脉系统的血栓梗死局限在大脑皮质和白质而深静脉血栓梗死多位于丘脑或小脑可一侧或双侧。二、病因与发病机制多数可以找到病因约的病例病因不明。一般来说CVST的病因分为感染和非感染两大类前者多见于全身感染、脓毒症以及局部感染如颜面皮表感染、口腔感染及副鼻窦、乳突、中耳炎症等。非感染性因素主要见于:严重营养不良、脱水、血液病和凝血机制异常(白血病、血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或获得性凝血机制障碍:抗凝血酶、蛋白C、蛋白S缺乏、狼疮或抗凝剂使用不当等)。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎引起血液高凝状态的疾病如紫绀型先天性心脏病和肾病综合征、神经外科手术、长期高热、肿瘤及颅脑外伤等。发病机制与各种原因引起静脉压力增高使细胞间液和脑脊液间平衡失调闭塞的静脉血管扩张、淤血静脉管壁坏死出血、血管周围血液渗出和白细胞浸润静脉周围脑组织坏死、出血和水肿有关。三、病理学特点急性期血栓以红细胞和纤维蛋白为主。静脉窦内血凝块可以激活窦壁的疼痛感受器并影响脑脊液从蛛网膜颗粒吸收使引流至静KKME专业医学搜索引擎脉窦的皮层静脉和深静脉扩张。膨胀的脑静脉可以向脑实质内、硬膜下或蛛网膜下腔破入造成脑内出血或蛛网膜下腔出血。静脉窦血栓伸展至脑浅静脉和深静脉可以继发局限性脑水肿和脑梗死。后期颅内静脉和静脉窦内的血凝块纤维化或再通。四、临床表现临床表现因血栓形成的部位、病因、病程、年龄、并发症以及栓塞的严重程度而错综复杂。单纯根据临床症状、体征而进行诊断比较困难。一般神经系统受累症状除全身和局部感染中毒症状外一般神经系统受累表现为:颅内压增高症状头痛、呕吐、视乳头水肿、球结膜水肿等脑实质受累症状意识障碍、精神行为异常、瘫痪、惊厥发作、感觉障碍、小脑症状等。静脉窦阻塞症状()海绵窦血栓形成:除面部、副鼻窦、咽喉和中耳化脓性感染以及全身感染症状外定位体征表现为眶部由于静脉回流受阻而出现眼球突出、眼睑及结膜充血水肿、眼底静脉淤血、视乳头水肿由于动眼、滑车、外展神经麻痹眼球固定、活动受阻、瞳孔扩大、光反射消失三叉神经受累时表现为眼球、前额部、面颊疼痛或感觉减退有的患儿还可出现视力减退甚至失明。海绵窦血栓形成还可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血、脑垂体感染等并发症并出现相应的临床表现。()上矢状窦血栓形成:炎性血栓多见于副鼻窦、鼻腔、横窦、KKME专业医学搜索引擎海绵窦、乙状窦的感染偶见小儿囟门穿刺、败血症、化脓性脑膜炎的合并症或脑脓肿引起。主要临床表现有颅内压增高、额顶部皮质受损及头皮静脉怒张和交通性脑积水症状上矢状窦血栓形成多为单侧可无明显临床症状。()乙状窦和横窦血栓形成:主要由化脓性中耳炎、乳突炎、颜面的疖肿、蜂窝织炎、颈部淋巴结炎等侵及乙状窦的骨壁形成血栓或先导致通向乙状窦的静脉发生血栓再蔓延至乙状窦。化脓性中耳炎或乳突炎的患儿出现败血症表现则应考虑有乙状窦血栓形成的可能。其主要症状为突然耳后部疼痛同时伴有乳突红肿、疼痛、静脉怒张由于容易引起上矢状窦静脉回流受阻常有颅内压增高有的出现后组颅神经受累症状如吞咽困难、构音不清等严重者出现精神症状和昏迷病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。()直窦血栓形成:很少见患儿出现昏迷、颅内压急剧升高、肢体强直、惊厥或呈去大脑强直发作、手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状脑内出血可破入脑室而引起血性脑脊液病情危重患儿可在短期内死亡。五、诊断与鉴别诊断神经影像学诊断脑静脉窦血栓形成主要靠神经影像学检查。()头颅CT检查:周内以间接征象为主表现为:脑实质内缺血性或出血性梗死局限于皮层下而且发生于非主要动脉供血区域常两侧对称颅内高压征表现为局限性或弥漫性脑水肿脑室变小蛛网膜下腔和脑池受压大脑镰和小脑幕增强邻近硬KKME专业医学搜索引擎脑膜强化深部静脉血栓常见丘脑基底节、白质低密度尤其两侧对称。周后栓塞的静脉窦表现为均匀一致性高密度增强CT上静脉窦内常产生充盈缺损(空三角征)有的还出现皮质静脉“绳索征”以及出血表现。()脑血管造影:目前常作为局部溶栓的一部分而不常规使用一般脑血管造影在显示颅内静脉及静脉窦方面存在的潜在性缺陷是:高颅压时由于脑循环延长和可能伴有脑静脉栓塞使摄静脉相的时机不易掌握。而且因流入静脉系统中的造影剂浓度不足很可能使静脉窦期不显影必须斜位投照以避免上矢状窦显影时前后部重叠一侧血管造影时由于从非造影一侧半球汇入到含造影剂的上矢状窦内所形成的血流柱可能表现为假阳性“充盈缺损”。()DSA:虽然岁以下儿童DSA检查受限但其诊断率为,。表现为栓塞的静脉不显影或显影欠佳且能清楚地显示CSVT闭塞的程度。但DSA对区别先天静脉窦发育不良或静脉窦血栓梗阻有困难需借助MRI确定。()MRI:MRI对诊断CSVT形成特别敏感在影像学诊断方面起着重要作用。影像学上可分为三期:急性期:发病周内脑静脉窦的流空效应消失静脉窦的血栓在T加权像上呈等信号T加权像上呈低信号逐渐T加权像血栓转为高信号T加权像呈明显低信号。亚急性期:发病,周T和T加权像上血栓均呈高信号。慢性期:发病周以后静脉窦血栓再通重新出现流空效应T和T加权像上血栓均呈较低信号GdDTPA增强扫描显示KKME专业医学搜索引擎血栓呈均匀性强化。()核磁静脉成像:核磁静脉成像(MRV)作为目前最好的一种无创静脉系成像技术为研究脑静脉系血管疾病提供了新方法为临床早期治疗、合理计划手术方案提供了直观、可靠的依据。MRV对较大的脑静脉和静脉窦具有敏感性特异性其特征是发育正常的脑静脉窦内血流高信号缺失或边缘模糊不规则的较低信号及病变以外静脉侧支形成。()脑磁共振血管造影术:脑静脉窦正常血流信号消失受累脑静脉窦血流中断完全闭塞静脉窦内充盈缺损和静脉窦不规则狭窄有时可见脑凸面及深部静脉扩张增粗、血液淤滞。磁共振血管造影术、MRV和增强MRI是诊断静脉窦血栓的重要补充手段三者并用可对几乎所有的脑静脉窦血栓做出正确诊断并可克服DSA诊断脑静脉窦血栓的缺点。鉴别诊断CVST主要与病毒性脑炎、CO中毒、眶尖综合征、眶上裂综合征、肝豆状核变性、动脉性脑梗死、原发性脑室出血、继发性颅内压增高、特发性颅内压增高以及颅内、脊髓肿瘤等进行鉴别。六、治疗CVST治疗无统一模式非手术治疗方法包括尽早、尽快全身抗感染抗凝溶栓或介入治疗使血管再通同时采取综合措施辅以脱水激素、对症以及对原发病、并发症的治疗。手术治疗方法主要是行静脉窦切开取栓但目前尚未广泛接受。七、预后KKME专业医学搜索引擎CVSI患儿多病情凶险、病死率高其中有惊厥有弥散性神经系统体征有局灶性神经系统体征有静脉梗死。预后取决于患儿的年龄、病情严重程度、治疗是否及时、合并症情况、溶栓效果、血管是否再通等有关。经过治疗患儿有神经缺陷,死亡。总体来看感染性CVST恢复差惊厥、脑出血和静脉梗死提示预后不良昏迷、年龄小、有局灶性神经系统损害症状、严重、持久的颅高压也与预后密切相关。KKME医学网

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