下载

1下载券

加入VIP
  • 专属下载券
  • 上传内容扩展
  • 资料优先审核
  • 免费资料无限下载

上传资料

关闭

关闭

关闭

封号提示

内容

首页 肺纤维化

肺纤维化.doc

肺纤维化

kimular
2013-03-08 0人阅读 举报 0 0 0 暂无简介

简介:本文档为《肺纤维化doc》,可适用于自然科学领域

肺纤维化肺纤维化肺纤维化疾病名称即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补进而造成肺脏纤维化即肺脏受到伤害后人体修复产生的结果。编辑本段名称英文名称:Idiopathicpulmonaryfibrosis中文名称:肺纤维化简称缩写:IPF编辑本段病因病理病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎随着炎性免疫反应的进展肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成导致肺泡气体交换单元持久性的丧失。肺纤维化肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。肺脏损伤后修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。如肺泡内渗出物未清除成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖(免疫组织化学染色已经证实在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。特发性肺间质纤维化的西医病因病机:胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构作为肺组织结构的主要骨架这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下肺纤维化早期出现肺泡炎肺泡内有浆液和细胞成分肺间质内有大量单核细胞部分淋巴细胞浆细胞肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润肺泡结构完整。进入晚期慢性炎症已减轻肺泡结构为坚实的胶原代替肺泡壁被破坏形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳胸部X线显示两中下肺野网状阴影肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展最终因呼吸衰竭而死亡。主要症状肺纤维化多在岁发病男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时呼吸困难仅在剧烈活动时出现因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时在静息时也发生呼吸困难严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。患者有杵状指和发绀在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难但X线胸片可能基本正常中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影偶见胸膜腔积液增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果导致正常肺组织结构改变功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存最后衰竭、死亡。临床诊断肺间质纤维化(pulmonaryfibrosisPF)是多种肺部疾病的最后结局其病因各异但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。编辑本段诊断.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。.x线检查:早期呈毛玻璃状典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。.实验室检查:可见ESR、LDH增高一般无特殊意义。.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。编辑本段治疗一、西医药物治疗、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)、抗纤维化药物(吡非尼酮、IT受体拮抗剂、单克隆抗体、)、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子α抑制剂、状花生长因子β抑制剂)、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素γ、血管紧张素转化酶抑制剂)、基因治疗方法三、氧气疗法通过给病人吸氧使血氧下降得到改善属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压改善因血氧下降造成的组织缺氧使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。四、湿化与雾化治疗主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒使其悬浮于气体中并进入呼吸道及肺内达到洁净气道五、呼吸机的应用使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸增加肺通气量改善呼吸功能减轻呼吸功消耗节约心脏储备能力。六、肺脏移植单侧肺移植肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。编辑本段其它诊断.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。.x线检查:早期呈毛玻璃状典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。.实验室检查:肺纤维化可见ESR、LDH增高一般无特殊意义。.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。预防与调养。注意避寒保暖防止受凉感冒。。避免接触病因明确的异物。。注意饮食营养。.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量研粉入胶囊适量服用或每日食用核桃仁个。体可见胸廓呼吸运动减弱双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。诊断.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。.x线检查:早期呈毛玻璃状典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。.实验室检查:可见ESR、LDH增高一般无特殊意义。.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。肺间质纤维化的神经是如何分布的肺和支气管树共有三种神经纤维支配。它们与哮喘和慢支的发病有着十分密切的关系。()传入神经纤维肺和呼吸道的传入到神经中枢中去的神经主要为迷走神经的传入纤维,在呼吸系统它有数种“感受器”(接受刺激的神经末梢器官):①刺激感受器:分布在支气管和不同口径的中小细支气管,它们能接受各种物理、化学的刺激(如煤烟味、粉尘、化学气体等等)。②咳嗽反射感受器:分布在咽喉与气管上端,它们受到刺激后主要能引起咳嗽反射。③张力感受器:分布在无数肺泡内,能感受肺泡扩张或水肿等的刺激。除了以上三种外,还有:①在鼻咽部和副鼻窦粘膜上有通过三叉神经和舌咽神经传入的感受器。②在颈动脉分支或颈内外动脉的分支处尚有能敏锐地觉察血液中二氧化碳分压与压力的化学感受器与压力感受器。它们虽然并不位于支气管内,但受到刺激兴奋后和上述分布于肺、支气管内的感受器一样,都能反射性地再通过副交感神经传出纤维兴奋呼吸道,促成哮喘的发作。()副交感神经传出纤维:在呼吸道的主要副交感神经也是迷走神经,它们能自脑部的神经中枢发出兴奋性冲动,当冲动传到神经末梢时释放出神经递质,作用于分布在支气管平滑肌、腺体和血管壁上的相应的受体,使这些器官发生效应,而致支气管平滑肌收缩、腺体分泌和血管充血、粘膜肿胀。()交感神经传出纤维:它们的末梢分布在各级气管和支气管,当交感神经发生兴奋性冲动后,能在其末梢释放出肾上腺素等介质,作用于相应的受体,发生生理效应,其效应与副交感神经的作用正相反:能舒张支气管平滑肌,抑制腺体分泌,并使小血管收缩,粘膜肿胀消退。编辑本段肺纤维化的疗效评价治愈:临床症状基本消失肺功能基本恢复正常胸片肺部病源几乎消失。好转:临床症状减轻肺功能损害有所恢复胸片病源减少。未愈:症状、体征、肺功能及胸片均无改善。因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长切忌停药太快。及早防治呼吸道感染延缓病程发展。免疫抑制剂与激素治疗本病,副作用很大,中医中药治疗疗效较好。编辑本段肺纤维化的病理变化早期IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及但也可以有细胞和纤维蛋白渗出包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生但尚少纤维化。中期随着疾病发展炎症细胞渗出和浸润逐渐减少成纤维细胞和胶原纤维增生肺泡壁增厚Ⅰ型肺泡细胞减少Ⅱ型肺泡细胞增生肺泡结构变形和破坏并可波及肺泡管和细支气管。后期后期呈现弥漫性肺纤维化气腔(肺泡、肺泡管、细支气管)变形扩张成囊状大小从cm至数cm不等谓之“蜂窝肺”。本病肺泡毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变有之则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。编辑本段肺纤维化的原因目前已发现有多种已知疾病可累计肺间质可分为两类:一类为已知原因另一类为未知原因。在已知病因中最大一组为职业与环境吸入疾病包括吸入无机粉尘有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中此类疾病数量也很大最常见的为特发性间质性肺炎结节病和胶原血管结缔组织疾病等。编辑本段让肺远离纤维化什么是肺纤维化“肺纤维化”并不是一种独立的疾病而是一大类疾病的总称。医学上讲肺纤维化归属于肺间质病。通俗地讲肺纤维化就是肺组织疤痕累累导致患者不同程度的缺氧而出现呼吸困难病情反复发作咳咳喘喘痛苦不堪最后因呼吸衰竭而死亡。如果把肺比作一块海绵的话氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水海绵就会随着胶水的凝固而变硬。这时吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上此时的“胶水”就像肺部组织上沉积的纤维化物质于是就出现了呼吸困难的症状。肺纤维化原因多多导致肺纤维化的原因很多常见的有环境、职业、物理和化学因素等例如石棉、矿物、粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎都可导致肺纤维化一些风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等也可伴发肺纤维化有时肺纤维化甚至发生在前。继发感染是主要死因肺纤维化目前仍缺乏令人满意的治疗方法。西医治疗以应用肾上腺皮质激素及免疫抑制药为主。皮质激素通过抑制炎症HYPERLINK"http:baikebaiducomviewhtm"细胞的作用从而减少胶原的合成(注:有研究表明胶原合成增加在一定程度上可促使肺纤维化的形成)阻断肺纤维化进程。但它同时也抑制了胶原酶的产生因此效果不甚理想且不良反应明显。此外长期应用皮质激素可使机体免疫力下降使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染而严重的继发感染又是肺纤维化致死的主要原因之一。预防保健最重要◇注意避寒保暖防止受凉感冒◇改变不良生活习惯如吸烟、喝酒◇饮食上要清淡、易消化◇多吃瓜果蔬菜多饮水避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。编辑本段肺纤维化蛋白质目的应用蛋白质组学的方法筛选出肺纤维化(IIP)相关蛋白质为阐明IIP的发病机制和预后提供理论依据。方法收集例通过小切口开胸肺活检获取的新鲜肺组织及例远离肺部良性病变的肺组织提取组织总蛋白运用固相PH梯度(IPG)双向凝胶电泳(DE)技术分离组织总蛋白图象分析软件识别差异表达的蛋白质点运用基质辅助电离解析飞行时间质谱(MALDITOFMS)获取肽质量指纹图谱(PMF)检索数据库鉴定差异表达的蛋白质点明确其生物学功能。结果建立双向电泳图谱质谱分析鉴定出个差异表达的蛋白质分别为热休克蛋白、膜联蛋白Ⅱ和触珠蛋白等。结论建立了重复性较好的IIP与正常肺组织的双向电泳图谱并鉴定出些与IIP发病机制相关的蛋白质为进步寻找IIP特异分子标志物和靶向治疗打下坚实的基础。编辑本段饮食及预防一、多饮水:要鼓励肺纤维化患者多饮水纠正或防止失水具有非常重要的意义伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸饮食少、出汗多常失水痰液黏稠不易咯出及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时可用静脉补液促使黏稠痰液排出有利于稀释痰液。二、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物:饮食要清淡肥胖患者控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物因容易生痰导致热助邪胜邪热郁内而不达时间久了会造成疾热上犯于肺加重病情。三、供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如:糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等碳酸饮料除外。四、重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食:既可防止食物反流又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况避免由饮食不慎而导致咳、喘加重又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。五、禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物:多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者通过过咸食物、烟和酒的刺激会加重气喘、咳嗽等症状容易引发支气管的反应。

用户评价(0)

关闭

新课改视野下建构高中语文教学实验成果报告(32KB)

抱歉,积分不足下载失败,请稍后再试!

提示

试读已结束,如需要继续阅读或者下载,敬请购买!

评分:

/9

VIP

在线
客服

免费
邮箱

爱问共享资料服务号

扫描关注领取更多福利