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新诊糖尿病的鉴别.ppt

新诊糖尿病的鉴别.ppt

上传者: yuyu 2013-01-14 评分 0 0 0 0 0 0 暂无简介 简介 举报

简介:本文档为《新诊糖尿病的鉴别ppt》,可适用于自然科学领域,主题内容包含新诊糖尿病的鉴别与思考新诊糖尿病的鉴别与思考杭州市一医院内分泌科张楚其他特殊类型糖尿病:八个亚型其他特殊类型糖尿病:八个亚型β细胞功能的遗传缺陷:常符等。

新诊糖尿病的鉴别与思考新诊糖尿病的鉴别与思考杭州市一医院内分泌科张楚其他特殊类型糖尿病:八个亚型其他特殊类型糖尿病:八个亚型β细胞功能的遗传缺陷:常染色体或线粒体基因突变致胰岛β细胞功能缺陷使胰岛素分泌不足胰岛素作用的遗传缺陷:严重胰岛素抵抗、高胰岛素血症伴黑棘皮病为特征胰腺外分泌病变:胰腺炎、创伤胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、血色病、纤维钙化性胰腺病及其他内分泌腺病:肢端肥大症、柯兴综合征、胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤及其他其他特殊类型糖尿病:八个亚型其他特殊类型糖尿病:八个亚型药物或化学物诱导:Vacor(杀鼠剂)、戊脘眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、肾上腺素能激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、干扰素及其他感染:先天性风疹、巨细胞病毒感染及其他免疫介导的罕见类型:“僵人”综合征、抗胰岛素受体抗体及其他其他特殊类型糖尿病:八个亚型其他特殊类型糖尿病:八个亚型伴糖尿病的其他遗传综合征:Down综合征、Turner综合征、Klinefeter综合征,Wolfram综合征、Friedrich共济失调、Huntington舞蹈病、LaurenceMoonBeidel综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、PraderWilli综合征及其他MODY型糖尿病临床诊断标准MODY型糖尿病临床诊断标准早发的非胰岛素依赖性糖尿病常染色体显性遗传父母、同胞及子女三代中均有糖尿病患者家族内至少有一个患者起病于岁以前确认为糖尿病后初两年无需用胰岛素治疗C肽水平较高B细胞功能障碍而无胰岛素抵抗瘦体型线粒体基因突变糖尿病线粒体基因突变糖尿病母系遗传女性患者传递给下代男性患者不传递给下代起病早常伴神经性耳聋尚可有其他器官损害病程中常最终需用胰岛素治疗致糖尿病药物致糖尿病药物利尿剂、倍他阻滞剂、抗精神病药、抗HIV蛋白酶抑制剂非典型抗精神病药非典型抗精神病药氯氮平、奥氮平、利培酮、喹硫平。位年治疗后出现糖尿病新生儿糖尿病新生儿糖尿病NDM一种特殊类型糖尿病膜钾离子通道突变NDM的病理生理学最常见的是与Kir蛋白缺陷相关。不足月龄的糖尿病患儿中~的病例都是因胰岛素信号转导缺陷所致而口服磺脲类药物即可纠正这一缺陷口服药物治疗的优势显著大于胰岛素治疗。只有不到的病例是型糖尿病而过去人们一直将其诊断为型糖尿病。建议将磺酰脲成年人常规剂量的作为NDM患儿的初始剂量遗传综合征遗传综合征LaurenceMoonBiedl智力低下明显体格肥胖傻色素性视网膜炎。多指(趾)或并指(趾)畸形生殖器发育不良糖尿病Wolfram又名DIDMOAD综合征diabetesinsipidus(尿崩症),diabetesmellitus(糖尿病),opticatrophy(视神经萎缩),deafness(耳聋),属常染色体隐性遗传性神经变性疾病,年由Wolfram首先报道。胰腺切除胰腺切除位胰腺切除名()在个月发生糖耐量异常及胰岛素分泌受损。无显性糖尿病胰腺切除有别与型糖尿病:外分泌受损易发低血糖脂解与酮症较轻慢性胰腺炎囊性纤维化胰腺癌慢性胰腺炎囊性纤维化胰腺癌酒精胆道疾病CF是白种人中最常见的遗传病之一糖尿病与胰腺癌互为因果自身免疫胰腺炎肝癌肝癌肝硬化与糖尿病肝癌与糖尿病血色病血色病肝大糖尿病古铜色皮肤。关节痛乏力阳痿肝硬化原发的继发的:铁粒幼红细胞贫血地中海贫血多次输血铁负荷与糖尿病放血疗法去铁胺GH相关糖尿病GH相关糖尿病GH引起外周胰岛素抵抗IGF与胰岛素抵抗相关性大奥曲肽、兰瑞肽治疗可能改善胰岛素抵抗库欣综合征库欣综合征发生糖耐量异常发生糖尿病均存在高胰岛素血症胰岛素抵抗刺激胰高糖素分泌。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤儿茶酚胺促进糖原分解肝糖输出脂解引起酮症。A阻滞剂特异性改善糖耐量。原醛、甲亢原醛、甲亢高血压、低钾、糖耐量异常Conn综合征低钾可能是引起胰岛素分泌障碍原因甲亢糖耐量异常可能由交感神经介导POEMSPOEMS浆细胞病与M蛋白相关的一组综合征自身免疫性胰腺炎(AIP)与激素敏感糖尿病自身免疫性胰腺炎(AIP)与激素敏感糖尿病定义定义由于自身免疫机制引起的胰腺肿大胰管变细的胰腺炎伴γ球蛋白增加高IgG血症或自身抗体阳性激素治疗反应良好为特征的疾病。AIP与多种自身免疫性疾病有关,如Sjogren综合征、原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、炎性肠病、桥本病和腹膜后纤维化等临床特征临床特征中、高龄男性多发以无痛性黄疸、轻微腹痛、糖尿病起病对激素反应良好可避免探查(也有延误时机者)血清学表现血清学表现主要以反映胆道梗阻等指标升高为主(BIL,AKP,GGT)。血清γ球蛋白、IgG和IgG(>mgdl)水平升高。自身抗体(ANA,RF)敏感性和特异度较差。CT表现:CT表现:胰腺弥漫性肿大表现为胰腺均匀增大,边缘锯齿状结构消失,呈“腊肠样”外观胰腺边缘清晰,胰周可见少量炎性渗出,较少累及肠系膜及肾旁筋膜。增强CT显示,胰周可见囊状低密度边缘胰腺实质可见延迟强化(相对于增强扫描早期),未见钙化及假性囊肿。治疗治疗胆道及胰腺病变对激素皆有良好反应半数糖尿病经糖皮质激素治疗缓解激素以外治疗方法年以前曾用熊去氧胆酸疗效不佳现已少用。胰岛素抵抗的种类胰岛素抵抗的种类一般意义的胰岛素抵抗肥胖高血压高胆固醇血症TDM妊娠应激代谢异常如酸中毒低钠血症内分泌病外源性药物介导的胰岛素抵抗极度胰岛素抵抗综合征极度胰岛素抵抗综合征极度胰岛素抵抗综合征受体缺陷A型综合征矮妖精貌综合征免疫性胰岛素受体自身抗体B型综合征胰岛素自身抗体脂肪萎缩性糖尿病一些遗传病与极度胰岛素抵抗相关的症群与极度胰岛素抵抗相关的症群黑棘皮症假性肢端肥大症:高胰岛素血症IGF受体激活高雄激素卵巢功能紊乱:PCOS多囊卵巢综合征高胰岛素刺激卵巢IGF致雄激素过度分泌卵巢增殖。HAIRAN综合征即高雄耐胰黑棘皮综合征为无多囊卵巢的PCOSA型综合征包含联征:胰岛素抵抗雄素过多黑棘皮病脂肪萎缩多囊卵巢综合征(PCOS)国际诊断标准多囊卵巢综合征(PCOS)国际诊断标准PCOS诊断标准的演变过程年Stein和Leventhal描述了闭经、多毛和双侧卵巢多囊性增大(PCO)的无排卵相关综合征(SL征)。年NIH制定了PCOS诊断标准:月经异常和无排卵临床或生化显示高雄激素血症除外其他引起高雄激素血症的疾病未将卵巢的多囊改变(PCO)作为诊断的主要症状。以后学者们发现它的症状和体征超出原始的定义单一诊断标准不能涵盖认为PCOS是异质性、复杂的综合症。随着研究的深入PCOS的诊断标准已经经历了多次修改。年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的鹿特丹专家会议推荐的标准是目前全球PCOS的诊断标准。年AES标准中华医学会妇产科学分会内分泌学组PCOS诊断专家共识专家会议经过讨论一致同意在现阶段推荐采用年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的鹿特丹专家会议推荐的标准。PCOS诊断标准:()稀发排卵或无排卵()高雄激素的临床表现和或高雄激素血症()卵巢多囊性改变:一侧或双侧卵巢直径mm的卵泡个和或卵巢体积ml()上述条中符合条并排除其他高雄激素病因:先天性肾上腺皮质增生柯兴氏综合征分泌雄激素肿瘤等。诊断标准中的具体内容的判断:()稀发排卵或无排卵:)判断标准:初湖两年不能建立规律月经闭经(停经时间超过个以往月经周期或月经周期个月)月经稀发天及每年个月不排卵者(WHOII类无排卵)即为符合此条)月经规律并不能作为判断有排卵的证据)基础体温(BBT)、B超监测排卵、月经后半期孕酮测定等方法明确是否有排卵)促卵泡激素(FSH)和雌激素(E)水平正常目的在于排除低促性腺激素性性腺功能减退和卵巢早衰。()高雄激素的临床表现:痤疮、多毛)高雄激素性痤疮特点:复发性座疮常位于额、双颊、鼻及下颌等部位)高雄激素性多毛特点:上唇、下颌、乳晕周围、下腹正中线等部位出现粗硬毛发。()高雄激素的生物化学指标:总睾酮、T指数()PCO诊断标准:一侧或双侧卵巢直径mm的卵泡个和或卵巢体积ml。妇女体内的胰岛素抵抗源于受体后信号传导途径缺陷。发生机制不清楚Dunaif等研究体外培养PCOS妇女皮肤成纤维细胞发现的病人成纤维细胞存在胰岛素受体自我磷酸化缺陷胰岛素信号转导途径缺陷风险肯定或极可能增高的疾病风险肯定或极可能增高的疾病型糖尿病血脂紊乱子宫内膜癌暴发性型糖尿病暴发性型糖尿病感染证据酮症伴胰腺炎妊娠期高发并发症多而重糖化血红蛋白不高礼来

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