null白塞病白塞病哈尔滨医科大学附属第二医院风湿科
王晓东概念及临床分型概念及临床分型白塞病（Behcets disease，BD）是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的慢性疾病。
临床分型
1、血管型：指有大、中动脉、静脉受累者。
2、神经型：指有中枢或周围神经受累者。
3、胃肠型：指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。流行病学流行病学本病有较强的地区性分布，多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本。
患病率：土耳其（北部）100-370/10万，伊朗15/10万，中国北方14/10万，美国北方0.3/10万，英国某郡0.6/10万。
本病男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3-4倍。
发病年龄：16-40岁。病因和发病机制病因和发病机制不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关。病理病理白塞病的病理改变特点
白塞病的临床特点白塞病的临床特点发病：发病年龄多在16-40岁，男：女＝0.77：1
复发性口腔溃疡：发生率几乎100%,多为疼痛性溃疡，呈进行性、慢性发展，一般最初为水疱或丘疹，48h内进展为（卵）圆形溃疡，1-2周后自愈，多不留瘢痕，但反复发作。是诊断本病的最基本必备症状。
null生殖器溃疡：发生率60%-90%，常为单发，发作次数较口腔溃疡少，女性的溃疡主要位于外阴及阴道，前者多大而深，疼痛较重，与月经周期有关，而后者及子宫颈溃疡常无症状；男性则多位于阴囊和阴茎。溃疡在1-3周内缓慢消退，可残留瘢痕。
眼部病变：发生率为60%-80%，以虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎和葡萄膜炎较多见，还可有前房积脓及玻璃体病变，极少伴有全身症状，常无明显诱因反复发作，导致视力下降或失明。表现为视物模糊、视力减退、眼痛、眼球充血、畏光流泪及异物感等。null皮肤病变：发生率为56%-99%，表现多样，最常见的是结节红斑和毛囊炎样皮疹。针刺反应阳性对诊断的特异性较高。
关节痛/炎：发生率为31%-61%，多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续短暂，以疼痛为主，2%-3%可出现关节畸形。
血管受累：发生率约10%-37%，主要表现为动、静脉阻塞及动脉瘤形成，以静脉受累如静脉血栓形成较多见。null神经系统病变：发生率约30%，是严重并发症之一。男性多见，病情也较重，常在发病后1-3年出现，与眼症状不平行。以中枢神经系统受累多见，可有脑膜炎及颅内高压，对治疗反应差，周围神经病变多较轻，仅表现为麻木不适等。
消化道损害：发生率可高达50%，可发生在消化道任何部位，以回盲部溃疡最常见。严重者可并发胃肠道穿孔或消化道出血等并发症而死亡。null附睾炎：发生率约10%，是特异性较高的症状之一，多为一过性发病，易复发，表现为睾丸肿胀和触痛等，类似结核性附睾炎。
其他表现：①心脏受累：可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全及心脏杂音；②肺部较少受累，可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡等，表现为咯血和咳嗽等；③肾脏受累：可有蛋白尿和（或）血尿，肾动脉受累可出现肾性高血压；④急性发作期部分患者有高热、疲倦、食欲减退、肌痛和淋巴结肿大等症状。实验室检查实验室检查无特异性实验室检查异常。活动期可有ESR增快、CRP升高；部分患者冷球蛋白阳性。HLA-B5阳性率较高，与眼、消化道病变相关。白塞病患者针刺反应判断及临床意义白塞病患者针刺反应判断及临床意义白塞病患者针刺反应判断及临床意义白塞病患者针刺反应判断及临床意义诊断诊断诊断本病至关重要的两点是：
详细的询问病史以及详细的病情
分析
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。白塞病的诊断
标准
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（1989年国际白塞病研究组（ISSG）制订，引自International Study Group For Behcets Disease.Lancet，1990,335:1078-1080）白塞病的诊断标准（1989年国际白塞病研究组（ISSG）制订，引自International Study Group For Behcets Disease.Lancet，1990,335:1078-1080）复发性口腔溃疡：由医生观察到的或患者述说的小、大或疱疹样口腔溃疡，每年至少3次。
反复生殖器溃疡：由医生观察到的或患者述说的阴囊、阴茎、阴唇或子宫颈有溃疡或瘢痕。
眼病变：裂隙灯检查显示有前色素膜炎、后色素膜炎或玻璃体内有细胞，或由眼科医师观察到的视网膜血管炎。
皮肤病变：由医生或患者观察到的结节红斑、假性毛囊炎或脓性丘疹，或未用糖皮质激素而出现痤疮样皮疹。
针刺反应阳性：以20号或22号无菌针头斜行刺入皮内约5mm，48h后由医生判定在针眼处有＞2mm的结节样红斑。
null凡有复发性口腔溃疡并有后4项中2项以上者可确诊。敏感度91%，特异度96%。
其他与本病密切相关、有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎（深静脉血栓形成）、关节痛/关节炎、动脉闭塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道受累、附睾炎和家族史。治疗治疗白塞病的治疗null白塞病的治疗
null糖皮质激素在白塞病中的应用null免疫抑制剂在白塞病中的应用
预后预后大部分预后良好。
眼病者可以使视力严重下降，甚至失明。
胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肛瘘、吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。
中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重后遗症。
大、中动脉受累后亦可因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。
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