多灶性运动神经病的研究进展

综述 多灶性运动神经病的研究进展 李 伟 张在强 龙 洁 作者单位 北京天坛医院神经内科 年 描述了一种慢性 不对称 主要累及前臂 的感觉运动周围神经病 于 年首次报道此类单 纯累及运动神经的周围神经病 多灶性运动神经病 此类病又称 综合征 其具有慢性进 行性 多不对称累及肢体远端 运动传导阻滞或部分阻滞 肌 力减弱而感觉正常 病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性 脱髓鞘特点 本病发病机理不明 由于常伴有血清抗 抗 体滴度升高 考虑为免疫介导性疾病 现分别从临床表现 电 生理 病理 鉴别诊断及治疗进行综述 临床表现 好发于 岁 据 统计约 的患者发病年龄不超过 岁 男女比例 隐袭起 病 病程缓慢进展 常超过 个月 甚至可达 年以上 多以 一侧上肢痛性痉挛和肌束颤动首发 并呈进行性 非对称性 肢体远端无力 常伴肌萎缩 肌萎缩与肌无力不平行 肢体运 动功能障碍为其突出表现 上 下肢均可受累 上肢多于下 肢 远端重于近端 其中约 首先出现于手部远端 极少 部分有感觉障碍 并且以主观麻木感为主 多无客观体征 多 数患者正中神经与尺神经支配区受累 约 患者表现桡神 经支配腕 指伸肌受累 受累肢体腱反射减弱或消失 亦有活 跃者 颅神经受累少见 仅 年 与 年 发现 例伴有舌下神经或动眼神经受累的 对 名 患者研究表明 例始发一 侧上肢远端 例为单侧下肢 例发病初主诉痛性 痉挛 例表现单侧远端受累 例表现双侧远端受 累 例远近端同时受累 所有患者最终均有上肢受累 例有肌束颤动和腱反射减弱或消失 其中 例有 腱反射活跃而病理征未引出 例在运动受损最显著区 域出现明显的萎缩 有肌萎缩者平均病程 年 无肌萎缩者 平均病程 年 电生理检查 电生理检查表现为部分性周围运动神经传导阻 滞 而感觉传导多正常 具有运动神经复合肌肉动作电位 波幅近远端之比小于 受损区域运动神经传导 速度减缓 运动神经复合肌肉动作电位出现暂时性离散或近 端 时限较远端延长 波异常等表现 对 名 患者电生理研究表明多发性部分 运动传导阻滞 是诊断此病主要特点 位于短 神经节段内 但多灶性运动神经脱髓鞘所附加的 特征也存在 包括暂时性离散 例 运动速度节段性降低 例 远端运动潜伏期延长 例 波潜伏期延长 例 研究发现远端复合肌肉动作电位在一些传导 阻滞中可有很大幅度减低 且多数 减低幅度与肌肉 萎缩有关 例患者上肢轴实反射电生理中发现中间波 例肌电图示患肢远端出现肌 肉纤颤电位 干扰相减少 不出现巨大电位 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检验 患者脑脊液生化及常规正常 血清免疫电泳可见 多克隆区带 无单克隆峰 极少数患者可发现低 球蛋白血症 余生化未见异 常 患者和部分远端下运动神经综合征 患者血清中含极高滴度抗 抗体 经 研究此高滴度抗 抗体通常为 单克隆抗体 而高滴 度 抗 抗体在其它周围神经病和 少见 患者中亦可出现高滴度 抗 抗 体 对于慢性 综合征和急性轴突运动神经病高滴度 选择性 抗 抗体通常有较高特异性 低滴度抗 抗体对诊断无特异性 据 研 究表明约 患者有高滴度抗 抗体 同 样 认为高滴度抗 抗体 至少 在诊 断 中才有意义 近年来半乳糖脑苷酯与周围神经病之 间关系的研究颇引人关注 有人提出 也是 致病原因之一 研究指出单独应用抗 抗体不 能完全模拟 患者中神经传导阻滞情况 单独抗 抗体既不能使神经传导阻滞 亦不能阻滞 通道 而 血清可导致脱髓鞘 影响神经传导 从 患者血清中提取到高滴度选择性的 该 对 含半乳糖脑苷酯 胆固醇 的类膜髓鞘液体 具有 更强亲和性 研究还发现 患者血清中 相关 抗体比 抗体多 因此推测半乳糖脑苷酯与 发病密切相关 神经病理 患者受累神经活检发现有神经脱髓鞘 很少有炎 性细胞浸润 感觉神经正常或轻度异常 等 对 例 患者的运动神经传导阻滞区域进行了病理学研究 发 现在传导阻滞区域或异常离散区域 神 经可有增粗表现 组织学观察证实此区域呈局灶性多发性脱 髓鞘改变 对 名 患者进行了感觉神经活检 结果 例未见异常 例神经纤维密度正常 神经纤 维剥离标本中神经纤维亦未见异常 而半薄切片可见新生的 神经纤维束 例表现为神经轴索损害与神经纤维增生 同时存在 例在神经剥离和半薄切片中均表现为神经 纤维脱髓鞘与髓鞘再生同时存在现象 鉴别诊断 慢性炎性脱髓鞘多神经病 表现为对称 远 近端肌力减弱 为不对称远端肌力减弱 运 动感觉神经传导阻滞 感觉神经传导缺乏明显障碍表 现 脑脊液蛋白明显增高 脑脊液正常 患 者神经活检运动及感觉神经脱髓鞘表现 神经活检神 经感觉纤维正常或轻度异常 很少有高滴度抗 抗 体 多数有高滴度抗 抗体 经强的松 血浆 置换或免疫球蛋白治疗在数周 数月均有明显改善 对强的松多无效 仅有少数患者可在 个月后出现肌力改 善 肌萎缩侧索硬化症 有舌肌及吞咽肌受 累 出现节段性肌萎缩 而 极少累及舌及咽部肌肉 且 仅有 的 有高滴度抗 抗体 绝大多数为低滴度抗 抗体 下运动神经综合征 临床表现与 相似 也表现为缓慢进展不对称性下肢远端无力 可有高滴度抗 抗体 但 约 在腿部发病 并且电生理学上 无运动神经传导阻滞表现 治疗 目前国外治疗 主要应用免疫球蛋白和环磷酰胺 应用大剂量静脉注入免疫球蛋白治疗证实 静脉输注免疫球蛋白是一种有效安全的 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 研究 表明应用类固醇激素或血浆置换术治疗 通常无效 前 者偶尔有可能加重病情 静脉输注环磷酰胺 日内输注总 量为 虽可使 症状有所改善 但其相关副作 用使其不适合用于症状轻微的患者 对 名 患者在免疫球蛋白治疗下进行长期随访 经过 个月研究表明 人症状改善 平均起效 个疗程 平 均起效时间 天 最长改善时间需达 年 人经 个免疫球蛋白治疗疗程无症状改善者 改用静脉或口服环磷 酰胺治疗后有改善 但环磷酰胺副作用限制了它的应用 在 研究中表明环磷酰胺对治疗 有效 故此普 遍认为治疗 免疫球蛋白为一线用药 环磷酰胺为二线 用药 静脉输注免疫球蛋白的具体方法为 日 连用 天 每月 个疗程 至少应用 至 个月 高滴度 抗 抗体患者在第 个疗程结束后第 天临床症状 有所改善 对于第 次临床症状改善维持时间短的患者 在 第 个疗程同样有效 并用每 至 周 次连续 日的静脉 输注免疫球蛋白 日 维持 治疗后 治疗者除临床 症状改善外 还有神经传导阻滞减轻 而抗体滴度变化不明 显 对于肌萎缩不明显的患者经静脉输注免疫球蛋白治疗后 病情有所改善 并在随访中肌萎缩不再发展 而具有明显肌 萎缩的患者对免疫球蛋白治疗效果不满意 研 究中表明第 次应用免疫球蛋白有效而第 次无效时 应考 虑换药 在研究中表明低剂量输注细胞毒素 制剂 日 可减少免疫球蛋白用量及次数 并 指出有联合用药趋势 小结 是一种临床表现为慢性 进行性 非对称性肢体 远端无力 常伴肌萎缩 而感觉神经不受累的运动神经病 其 病因尚不明确 考虑与 和 介导的免疫脱 髓鞘有关 电生理表现为部分性周围运动神经传导阻滞 而 感觉传导多正常 病理检查可见阻滞区域多灶性部分性脱髓 鞘改变 免疫球蛋白治疗有效 但价格昂贵 不适合国内国 情 环磷酰胺等毒副作用限制了其应用 一种安全有效 物美 价廉的治疗方案有待进一步探索 参 考 文 献 收稿 修回 临床神经病学杂志 年第 卷第 期 多灶性运动神经病的研究进展 作者： 李伟， 张在强， 龙洁 作者单位： 北京天坛医院神经内科 刊名： 临床神经病学杂志 英文刊名： JOURNAL OF CLINICAL NEUROLOGY 年，卷(期)： 2001,14(2) 被引用次数： 6次 参考文献(15条) 1.Pierre Bouch;Moulonguet A;Younes Chennoufi AB 查看详情 1995 2.Koyir;Oko N;Tsuji T 查看详情[外文期刊] 1993 3.Hirota N;Kaji R;Bostock H 查看详情 1997 4.Pestronk A;Choksi R;Blume G 查看详情 1997 5.Pestfonk A;Choksi R 查看详情 1997 6.Tan E;Lynn J;Amato AA 查看详情 1994 7.Chaudry V;Corse AM;Comblath DR 查看详情 1993 8.Alan Pestronk 查看详情 1991 9.Feldman EI;Bromberg MB;Albers JW 查看详情[外文期刊] 1991 10.Azulay J;Ttihet P;Pouget J 查看详情[外文期刊] 1997 11.Enoble Orazio;Meucci N 查看详情 1993 12.Villa A;Molina H;Sanzop 查看详情 1997(57) 13.Adams D;Kufltzer T;Steok AJ 查看详情 1993 14.Vinay Chauchry;Andera MC;David R 查看详情 1994 15.Pringle CE;Belden J;Veitch JE 查看详情 1997 本文读者也读过(10条) 1. 王延江.李敬诚 多灶性运动神经病[期刊论文]-国外医学(神经病学神经外科学分册)2002,29(5) 2. 封菲.丁美萍 多灶性运动神经病[期刊论文]-国外医学（神经病学神经外科学分册）2005,32(3) 3. 黄东祥.李艳 多灶性运动神经病的临床特征和诊断(附1例报告)[期刊论文]-脑与神经疾病杂志2002,10(2) 4. 徐敏.贾建平.张津 多灶性运动神经病10例分析[期刊论文]-中风与神经疾病杂志2003,20(6) 5. 陈丽萍.吴卫平 多灶性运动神经病的研究进展(综述)[期刊论文]-中国神经免疫学和神经病学杂志2003,10(2) 6. 孟庆森.赵德明 多灶性运动神经病 (附2例报告及文献复习)[期刊论文]-安徽医学2005,26(2) 7. 任怡.贾建平 多灶性运动神经病的临床特征及治疗[期刊论文]-脑与神经疾病杂志2006,14(5) 8. 高社荣.高见.沈杨 多灶性运动神经病的临床诊断及治疗[期刊论文]-中华老年多器官疾病杂志2008,7(1) 9. 李海峰.王海萍.丛志强 多灶性运动神经病的临床表现和诊断[期刊论文]-现代神经疾病杂志2003,3(2) 10. 肖兴军.李晓光.陈琳.郭玉璞 多灶性运动神经病九例报告[期刊论文]-中华神经科杂志2004,37(5) 引证文献(6条) 1.曾国华.包正军 多灶性运动神经病误诊1例[期刊论文]-临床荟萃 2011(11) 2.陈娟 多灶性运动神经病的临床分析[期刊论文]-中外健康文摘 2010(32) 3.李世军.任琅.许晓妹.李存江 多灶性运动神经病诊治分析[期刊论文]-浙江中西医结合杂志 2007(10) 4.邵自强.汪仁斌.焦劲松.王国相 多灶性运动神经病的临床和电生理特征[期刊论文]-临床神经病学杂志 2006(2) 5.孟庆森.赵德明 多灶性运动神经病 (附2例报告及文献复习)[期刊论文]-安徽医学 2005(2) 6.吕宪民.冯凯.马建国.王海英.吕燕华.刘丽娟 多灶性运动神经病1例[期刊论文]-中国煤炭工业医学杂志 2004(1) 本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_lcsjbxzz200102034.aspx