布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右 上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)：1，年龄在2.5～75岁，以 20～40岁为多见。
西方国家布加综合征主要以肝静脉阻塞多见，尤以血栓形成为多。其由于各种原因引起血液的高凝状态，或因长期口服激素类避孕药，引起肝静脉内膜炎，累及肝静脉而继发肝静脉内血栓形成，阻塞肝静脉。
东方国家布加综合征主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。其病因不明，尚需要进一步研究。
病因：
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯 肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。以往文献报道英、美等西方国家以肝静脉血栓形成病 例居多，而在我国、印度以及日本则以肝后段下腔静脉隔膜形成多见。我们中心研究显示下腔静脉病变确实以膜膜形成多见，但常合并肝静脉阻塞，而单纯下腔静脉 病变少见。
肝后段下腔静脉的隔膜一般极薄，厚1～3mm，位置较为固定，大部分位于右心房下腔静脉入口下1～3cm处，相当于9～11胸椎平面。多位于肝右静脉开口之上，肝左、中静脉开口处，也可位于肝左、中静脉与肝右静脉开口之间，少数位于肝静脉开口之下。
临床表现：
1.单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，主要表现为腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、上消化道出血等。
2.下腔静脉阻塞者，以下腔静脉症状为主，主要表现为双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部表浅静脉扩张、扭曲，部分代偿下腔静脉的回流，其血流方向向上为其特点。
3.晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等不同而不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉开口部，血栓可急剧蔓延至整个肝静脉内。起病急骤，突发 上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、腹水迅速增长，同时可有胸腔积液，但脾脏未见肿大。暴发性者 可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF) 等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。本型在我国以 20岁以下的青年女性多见。
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静 脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压 升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。
慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素 沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就 医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，尾状叶代偿性增大为其较为特征的表现，但硬化程度有所加重，脾脏肿大多为中等程度，很少出现象肝内型 门静脉高压时的巨脾。
晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。
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