【doc】肝,胃,肠疾病的皮肤
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肝,胃,肠疾病的皮肤表现
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医师进修杂志2000年3月第23卷第3期?5 肝,胃,肠疾病的皮肤表现/
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徐大毅
(山西医科太学附属第一医院,山西太厚030001) 中囝分类号:R573;R574文献标识码:A文章编号:1002—0764{2000)03—0005-02
肝,胃,肠系统疾病,可直接或间接影响全身各 个组织和脏器,有些肝,胃,肠系病可引起皮肤表现, 通过皮肤表现可提供肝,胃,肠病诊断的线索. 1肝病
1.1黄疽5O%,60%肝病出现程度不等的黄疸, 多属肝细胞损伤所致;也有肝内胆汁淤积性黄疸;如 肝门部肿块等使胆道阻塞,可致梗阻性黄疸. 1.2瘙痒肝病者不论有无黄疸,均可发生皮肤瘙 痒,但以梗阻性黄疸更明显,系因胆盐刺激皮肤感觉 神经末梢所致.也有认为与患者神经类型有关. 1.3皮肤色素沉着肝硬化者约20%出现面部, 眼眶周围等暴露皮肤黝黑灰暗,称肝病面容.胆汁 性与血色病性肝硬化,下肢胫前区出现斑片状色素 沉着,以病程长,病情重者较常见,其机制可能与雌 激素增多后.使体内硫氢基对酪氨酸酶抑制作用减 弱,而酪氨酸转复为黑色素加多;此外与继发性肾上 腺机能减退,垂体前叶分泌黑色素细胞刺激素,体内 维生素C不足,血中钠离子减少,对酪氨酸酶抑制 作用降低,交感神经抑制黑色素生成减弱等也有关.
肝性卟啉病系由于体内卟啉代谢障碍,机体内 卟啉和卟啉前体生成和排泄增加,积聚于组织和皮 内较多,出现暴露皮肤色素沉着,特别是日晒后局部 烧灼发生红斑,水肿,出血和糜烂.伴腹痛,精神神 经等症状.
1.4黄色疣主要见于原发和继发性胆汁性肝硬 化,皮肤出现扁平或结节状黄色疣,扁平型多发生于 眼睑,手掌皱纹,颈,胸,背部;结节型见于腕,肘,膝, 踝部关节伸侧和臀部.发生机制由胆道梗阻,血中 胆固醇,脂质长期增高,当血清总脂质超过20g/l, 致使脂质堆积,并被组织细胞吞噬形成黄色疣. 1.5皮疹病毒性肝炎,慢性活动性肝病,约65.j6 出现各类皮疹,最常见者为痤疮样皮疹,次为荨麻 疹,斑丘疹等,多见于面和胸背部.有时出现一过性 结节红斑,可能与IqBsAg循环免疫复合物造成的血 管炎有关.尚有在局部或全身出现紫癜者,有人认 为与免疫复台物血管炎,引起毛细血管通透性增加 所致.
1.6蜘蛛痣及毛细血管扩张约75%各型肝病在 面,颈,胸,臂等上半身出现蜘蛛痣,大小,数目不等, 其产生可能与雌激素增多有关.有的面部出现毛细 血管扩张,如纸币上的彩纹.
1.7白斑样斑点慢性肝病者当皮肤受冷,在手, 臂或膝以上,可见特殊白斑点,以放大镜观察中央为 一
细小动脉,以后可发展为蜘蛛痣的中央动脉. 1.8扁平苔癣有些学者
报告
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扁平苔癣者,慢性活 动性肝炎发病率明显高于一般人群,口腔糜烂型扁 平苔癣者较非糜烂型扁平苔癣更易伴发肝病.其机
理可能由于病毒改变胶原细胞的抗原性,而引起破 坏胶原细胞和肝细胞的细胞毒反应.此外,与患者 免疫功能紊乱,遗传因素等也有一定相关. 1.9手病变肝硬化者特别在男性酒精性肝硬化 中l9%发生掌挛缩.肝硬化尚可发生不伴紫绀的 轻度杵状指;肝硬化如有肺内分流出现紫绀,更易发 生杵状指.肝病变有时指甲远端有白斑,而指甲近 尖端有粉红色充血带.以拇,食指明显.
1.10其他体表变化由性激素代谢紊乱,男性睾 丸萎缩,40%患者单或双侧乳房增大.由于营养不 良,胆汁酸产生,分泌减少,使维生素A,K及微量元 素等吸收,代谢障碍,出现夜盲眼干,角膜软化,皮肤 粗糙,毛发稀落,干枯.由血小板减少,凝血因子不 足,毛细血管脆性增加等,易有皮下出血和出血现象 等.
2胃病变
2.1遗传性出血性毛细血管扩张症是一全身血 管异常症,在胃肠可致消化遭出血,在皮肤,口,鼻粘 膜出现斑疹等,实系成簇毛细血管聚合成红斑,随年 龄增长而增多变大.
2.2弹性纤维假黄瘤为先天性疾病,弹力纤维缺 陷.可侵及皮肤,眼,心血管,常有胃肠症状,约14% 患者消化道出血,出血年龄可早至9岁.皮疹在儿
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童或青年即有表现,颈,腋下皮肤有过多皱襞,略呈 黄色,一般无自觉症状,年长后影响美容才就医,眼 底可有血管样纹理.
2.3息肉色素沉着爪甲萎缩综合征原因不明,主 要侵及中年男性凰老年,病初口干,味觉丧失,厌食, 伴广泛胃肠道息肉,常有腹泻,营养不良,电解质紊 乱,蛋白丢失体重下降,皮肤色素沉着以手,面,颈部 明显,脱发,有时呈斑秃,指甲变薄,变软,脱落. 2.4神经纤维瘤先天性神经外胚层发育不良所 致,9o%皮肤有咖啡混牛奶色斑点及软纤维瘤,大小 不等,胃肠受损者引起腹泻,出血及梗阻等. 2.5过敏性紫癜系全身血管性疾病,由于小动脉 毛细血管对某些物质过敏反应引起,皮肤发生紫癜. 有的在皮肤病变出现前,先有腹痛,腹泻,消化道出 血,重者引起肠套叠,肠坏死,称腹型紫癜. 3肠道病变
3.1蓝色橡皮大疱性痣综合征为肠道和皮肤血 管瘤并存,皮肤可见兰色皮下结节,直径约3,4 cm,结节数目不定,质如橡皮有压痛,多在躯干和四 肢;胃肠有同样结节,可致腹部症状及严重出血. 3.2空肠,口腔,阴囊静脉扩张综合征多见于中 年以上,口腔,舌,阴囊静脉扩张,常伴空肠静脉扩 张,而易肠道出血.
3.3克隆(Crohn)病系肠道肉芽肿性炎症性肠 病,多发生于末端回肠,以腹痛,腹蒋,腹部包块为特 征,可有皮肤红斑,丘疹,坏死性损害,结节性血管炎 伴陶状青斑,舌炎及口腔溃疡等.
3.4溃痴性结肠炎是一炎症性肠病,约20%患 ofMedicine.Mard~2000."Col23,No
水肿,面部红斑,有者毛发变红,口炎等.
3.5家族性结肠息肉综合征(Gardnersyndrome)
为常染色体显性遗传病,多发生于青少年,结肠多发
息肉,多发性骨瘤和软组织肿瘤常有腹痛,腹泻, 粘液血便,腹部压痛偶可触及包块.主要表现面部, 躯干和四肢及头皮的表皮样囊肿.
3.6恶性萎缩性丘疹病(DegosSyndrome)多为 年轻成人表现皮肤,消化道和中枢神经损害的少见 病,皮肤损害特征为多发性丘疹与萎缩,损伤中心呈 瓷白色,可发生于面及掌跖等处.肠受损出现腹痛, 吐,泻,出血,穿孔.
3.7吸收不良综合征小肠消化,吸收功能障碍, 使营养物质不能吸收,随粪排出,引起营养缺乏.呈 慢性腹泻,脂肪泻,腹胀痛,消瘦,出现多种维生素缺 乏症,贫血,糙皮病,口炎,夜盲,出血倾向,水肿等. 3.8黑色素斑胃肠多发息肉综合征(Peutz— JeghersSyndrome)为常染色体显性遗传病,青春 期起病常反复腹痛,消化道出血,贫血;口唇,颊粘 膜,舌,指(趾),掌面有黑色素斑点,随年龄增长色素 斑变深,息肉以小肠多见,可致肠梗阻.
3.9肠道脂代谢障碍综合征(Whipplesyndrome)
本病的发生与肠道慢性感染有关.小肠粘膜固有 层正常细胞为巨噬细胞所取代,绒毛结构丧失,粘膜 面变平,血浆内含有过碘酸sehiff阳性反应糖蛋白. 多见于中年男性,常有腹痛,脂肪泻及消瘦,有多发 性游走性关节痛,皮肤色素沉着,周围淋巴结肿大. 主要发生于白种人.国人少见.
作者茼介:管太菝{I93o~),男.山东济南^.教授. 楠账髂胁嚣曩性一傺熹c…辄姜月:f至状瑕寝但彳卜皮j=75拯'责任鳊辑:姜杰新)
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(第三军医大学匿南医院,重庆400038) 中国分类号:R575文献标识码:A文章编号.q002—3764(2000103,00o丘一02
1引言
Wilson病(以下简称WD)又称肝豆状核变性, 是一种伴髓原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传 性疾病.发病率一般为l:3500o,100000,但各地 有差异.多发于青少年期(t0~-25岁),故有_步年型 或成人型之分.临床症状系由于铜在肝,脑,肾,眼 等器官组织沉积所致,主要表现为肝病或肝硬化,神 经精神系统功能障碍及角膜色素环(Kayser— Flesher环)三大症候.化验检查表现约有90%病例 .临床上遇典型及较