硬脊膜外动静脉瘘(SEDAVF)的临床
表
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现和治疗
【Ref: Nasr DM, et al. J Neurosurg Spine. 2017 Feb 10:1-8. doi: 10.3171/2016.9.SPINE16618. [Epub ahead of print]】
硬脊膜外动静脉瘘(spinal epidural arteriovenous fstulas, SEDAVF)是一种罕见的脊髓血管病,不同于常见的1型硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)。SEDAVF是椎旁动脉系统的分支与硬膜外静脉丛之间直接沟通的结果,伴或不伴继发性、硬膜内静脉逆向引流;瘘口在硬膜外静脉丛,而不是神经根袖或硬膜内和髓内。因此,患者可能发展为由静脉充血所致的脊髓压迫性疾病或由硬膜内静脉引流的充血性脊髓病。通常SEDAVF最初症状不典型,如下肢感觉迟钝和无力,缓慢进展为伴有截瘫和括约肌功能障碍的严重脊髓病。区别SEDAVF与I型SDAVF非常重要,因为二者的治疗选择可能不同,SDAVF适用手术治疗,而SEDAVF适用于血管内栓塞治疗。美国明尼苏达州罗切斯特梅奥诊所的Deena M. Nasr等对其单位收治的SEDAVF患者进行
分析
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,总结SEDAVF临床表现、神经功能状态、影像学特征和治疗结果。文章发表在2017年2月的《J Neurosurg Spine》在线上。该研究纳入2005年至2015年24例SEDAVF患者,平均年龄66.9±11.3岁;15例(62.5%)男性。临床表现:22
例(91.7%)为疼痛或麻木,21例(87.5%)下肢无力,17例(70.8%)排尿功能障碍和15例(62.5%)肠功能障碍。诊断明确前症状持续时间平均在11.8±13.1个月。7例(29.2%)影像学检查诊断为SEDAVF。17例(70.8%)最初诊断均未考虑SEDAVF。其中,5例(20.8%)误诊为横贯性脊髓炎,3例(12.5%)误为慢性多发性炎性神经脱髓鞘病,2例(8.3%)误为椎管狭窄,2例(8.3%)误为脊髓肿瘤。影像学检查显示,SEDAVF最常见部位,15例(62.5%)于腰椎,7例(29.2%)于骶椎。所有患者病灶部位脊髓MRI-T2加权呈高信号;20例(83.3%)可见血管流空表现。脊髓血管造影提示,23例(95.8%)有硬膜内静脉逆向引流, 22例(91.7%)瘘口部位静脉扩大、扭曲。1例(4.2%)有较大的硬膜外静脉瘤形成,压迫脊髓。18例(75.0%)患者单一血管内栓塞治疗,4例(16.7%)单一手术治疗,2
例(8.3%)血管内栓塞结合手术治疗。总体瘘口完全闭塞率为91.7%(22/24)。单一血管内栓塞者瘘口完全或接近完全闭塞率为94.4%(17/18),单一手术治疗瘘口完全闭塞率为75.0%(3/4),综合治疗的瘘口完全闭塞率100%(2/2)。1例单一手术治疗的患者术后瘘口复发,后期采用Onyx完全栓塞。因此,总共21例患者接受血管内栓塞治疗。1例患者在Onyx栓塞后发生脊髓梗死,症状加重。治疗后随访时间3-60个月,中位6个月和平均12.5±14.4个月。15例(62.5%)
的运动功能较术前改善,5例(33.3%)肠功能好转,12例(54.5%)感觉疼痛或麻木缓解,7例(41.2%)排尿功能有所恢复。治疗前,总体mRS评分平均为2.9±1.2(中位数3,IQR 2-4);治疗后,mRS评分平均2.1±1.3(中位数2, IQR 1-3)(p=0.004)。治疗前Aminoff运动功能障碍得分平均为3.0±1.8(中位数3,IQR 1-5);治疗后为2.4±1.8(中位数3,IQR 0-4)。最后作者认为,SEDAVF临床表现不具特异性,常误诊为其他脊髓病。诊断依靠脊髓血管造影和MRI成像。采用液体栓塞剂进行血管内栓塞是主要的治疗
方法
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,其瘘口闭塞率高,运动、感觉和二便障碍均可得到一定的改善。
(郑州大学第一附属医院希文小巫编译,江苏省常熟市第一人民医院刘创宏审校,《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审)
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