【doc】 肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征
肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特
征
临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Oct;21(5)?539?
肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征
王震,司海鹏,范钦和,张炜明
[摘要]目的探讨肾透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofthekidney,CCSK)
的临床病理特点,免疫表型特征及鉴别诊断.方
法应用HE和免疫组化vimentin,bcl-2,desmin,S一100蛋白,CD99,CD34,CD117,CK,EMA染色,观察2例CCSK的病理组织
学形态,并复习文献.结果镜下见瘤细胞为上皮样或短梭形,被分枝状纤维血管间质分隔成巢团状,部分区域见黏液样变性
微囊肿和细胞外胶原玻璃样变类似骨样组织的硬化型等形态变异.免疫组化示:瘤细胞vimentin和bcl-2弥漫阳性,余为阴
性.结论CCSK是一种罕见的儿童期恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化,熟悉其形态学变异有利于与其它类
似病变如肾母细胞瘤,先天性中胚叶肾瘤,肾恶性横纹肌样瘤,原始神经外胚叶肿瘤等鉴别.
[关键词]肾肿瘤;肉瘤,透明细胞;免疫组织化学;诊断,鉴别
[中图分类号]R737.11;R730.266[文献标识码]A[文章编号]1001—7399(2005)05—0539—04
Clearcellsarcomaofkidney:twocasesreportandreviewoftheliterature
WANGZhen,SIHai—peng,FANQin—he,ZHANGWei—ming
(DepartmentofPathology,FirstAffiliatedHospital,ngMedicalUniversity,ng210029,China;
zDepartmentofPathology.AffiliatedHospital,N8咄
ngTraditionalChineseMedicalUniversity.N8哂ng210029.
China)
[Abstract]PurposeTostudytheclinicopathologicalandimmunohistochemicalfeatures,anddifferentialdiagnosisofclearcellsay-
comaofkidney(CCSK).MethodsTwocasesofCCSKwereinvestigatedbymeansoflightmicroscopy,HEstain,immunohisto—
chemicalstainforvimentin,bcl-2,desmin,S-100protein,CD99,CD34,CD117,CKandEMA,togetherwithreviewoftherelatedliter-
ature.ResultsMicroscopically,thetumorcellswereepithelioidorshortspindledandspecialnestsoftumorcellsseparatedbyarbo—
ringfibrovascularsepta.SuchmorphologicalvariantsofCCSKasmyxoiddegeneration,microcystsformationandsclerosingpatternof
extracellularhyalinedcollagensimulatingosteoidwerepresentinsomeregions.ImmunohistochemicalstainsshowedthattumorceHs
werediffuselypositiveforvimentinandbcl-2antigen,andothersnegative.ConclusionsCCSKisararetypeofrenalneoplasmin
childhoodanditsdiagnosisreliesmainlyonhistopathologyandimmunohisto
chemistry.Itisimportanttobefamiliarwiththemorpholog-
icalvariantsofCCSKtoavoidconfusionwithothersimilarlesions,suchasWil
m’Stumor,congenitalmesoblasticnephroma,malignant
rhabdoidtumorofkidney,primitiveneuroectodermaltumor.
[Keywords]kidneyneoplasms;sarcoma,clearcell;immunohistochemistry;
diagnosis,diffemtial
肾透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofthekid.
ney,CCSK)是一种罕见的恶性肿瘤,约占儿童肾肿
瘤的3%.CCSK具有特征性的组织学结构和广泛
转移特别是骨转移倾向,与肾母细胞瘤(Wilm瘤)
和其它儿童肾肿瘤相比,其在临床治疗和预后方面
存在较大差异?’.我们对南京医科大学第一附属
医院收治的2例CCSK进行观察和随访,并结合文
收稿日期:2005—03—14修回日期:2005—06一叭
作者单位:南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029
南京中医药大学附属医院病理科,南京210029
作者简介:王震(1974一),男,硕士,主治医师,通讯作者.Tel:
(025)83718836-6445,E—mail:mtshp@21eft.eom
范钦和(1950一),男,教授,博士生导师,主任医师,研究
方向:软组织肿瘤病理学
献探讨其临床病理特点,免疫表型特征,组织学起源
及鉴别诊断.
1材料与方法
1.1临床资料例1,男性,2岁8个月,右上腹肿
块l0天入院,腹部可扪及6am×6am×5am肿块,
质硬结节感,边界清;CT和MRI示右肾异常软组织
影占位7.2am×7.7am×11am,分叶状,外侧肾皮
质受压变薄,肾盂肾盏积液变形,拟诊肾母细胞瘤;
术后化疗,随访13个月,患儿总体情况尚佳,未见肿
瘤复发和转移.例2,女性,2岁4个月,左上腹肿块
4天人院,腹部可扪及6am×6am×10am肿块,界
清,质韧,无波动感,无触痛;B超和CT示左肾占位
性病变,肾母细胞瘤可能;术后未行化疗,随访12个
临康与窑驻理学枭忐』(胁Er2E1050m.2I(5)
月,患儿情况差,十术后带6个月转侈至l廿耳l占皮下
和寿胸前肇第5肋骨
l2方法标本均经In%中?Ei福尔马林固定.石
蜡包埋4mJ连续切片HE染色.饱埴绢化嫩色
来j_IjS-P法:一抗IlIlll(V9),bL:l2(100/05),
desm~n(鹏3)S1.w1蛋白(1)CD99(H036/11),
CD34(QBEad/10)CDIl7f1DC3),CKfAEl/AE3)
EMA(GPI4)礁免撞H化试剂盒均岣自福州迈新生
物技水有跟公司
2结果
21腚观圳1.柯肾上枢肿块.1o?lx8?x8
m,UJ面灰红色.宴质细有鼎滑感,局灶R鹿性
坚,与刷围肾绢绒分界晰清;倒2,近左肾IJ处肿块.
88cm×9Cn1.白鱼肉i足挤压边’肾皮质变
薄.肾蔫缩2删CCSK埔体均他丁片枯膊内.持
腭差围周窜Wilm癌研究组(1)制定推荐fl勺儿
童肾肿瘤分期进行分为l期
22镜检4十瘤J正常睁组皇H分界清楚.周边尤纤
维包膜形成(图1)肿溜细胞体Bl较小.蟛态较一
致.应样或丽搪形.桉染色凰细腻.核不明显.棱
分裂泉少见.松胜l也被类似于透『II】胞质的绌胞外黏
渍样物质所分隔缔细且世诎出且址善成少纤维母细胞
包绕的厚薄小一的
状(囤2)此尝纤维管间隔倾向平行H近乎
垂直舒枝槌具特征性:部分区域表现为墙细胞黏
澈{羊坐性做囊肿形戚.部分肿细胞呈度样沿平
仃的纤雏血管间隔生长如纵叼的腺管状(图3),部
分富于细肫噼胀件结节牛K.细胞外腔原破璃样
,亨降赉似骨样组织等形击半帝异
2免疫表型肿瘤细胞vimenlin(4)干f11~1-2
+(图5).血管cI)34+c6).d~smin,S-100蛋白,
cm9,(D1】7CK,EMA均为(一)
3讨论
CCSK由Kidd于l970年白次报道,.Z后NWrs
瞳苴他节青曾将萁H类于Wihn幅中单向分化型和
孤不』的组学类型山于CCSK大体和镜的
形静特点临床瀹疗和顸后等『iii均有gIl干wiIm
瘤理今?s和Hn将萁单础分类出率,归类十
帧后不良的儿章期肾肿嘴和肾软组织肿痈
CCSK极少在出生后6个月内发生,平均发病
年龄为36个川.男女f,j2:l首发痴状几下均为
腹部日Ip块.伴或不伴血尿临床症壮和影像学检查
与肾母细胞蝻等其它儿童期肿瘤难十分.确诊
依帧于病学诊断肿啼有J泛转移和复专倾向.
困i嘧与周止阽{:舒清世觅堆世胆啦2J0—拙,胆,赢避鼻社,_坪堆
甘嗍埔丹隔廊巢矧状,此雌m研雁惭向平tf钉I1垂直括目3上伴髓
滑平行曲扦蛙m骨间隔k”m朦骨
?4龠蛆腮?不m_:n;漫’十)裹选.}P
f卑露骚搞理学杂志J”HP,,lhol2’口J(5
豳s肿由眦…{饰?J丧站.I1圈m昔止憎ll】14十J过.特?性帕j社
状卦罐m骨1]】巨I’杖
年龄幢火的患儿尤为着.在某些病例蓓诊断治
疗后10下仍r,j发生转移,肾同淋巴结特髂率29曙
包括转移至肾母细胞倚开-常她的转移部位.如骨
脑,较组织,眼眶等
CCSK组缎起源通i=f电镜和免疫组化研究较
多Amin昔舰察4例CCSKrl!镜超{扼咕恂.发戚
瘤璺玎胞祛摸深_ul陷.胞质内细胞器贫乏,倪见少量线
粒体和扩张的粗面山质网.散在[内膊始细胞问连接
结构,提示问质细胞来源可能Yun对比研究
CCSKWilm瘤和胎儿’组织的蟹表选发现
CCSK丧过胰岛素”生K因了-2(IGF-2)而不表选
?.TI甚.((:SK这种丧选方式与wllm蛔不同,但
与生后肾原基细胞和早期母问质细胞类似.强烈性
示ftISK不同十Wilm瘤,而是一世源十具有好曙蚧
质细胞分化漕能的生后肾原莲细胞
遗传学政变研究面.mownlee和1lsueh昔
研究发现3墓突变.3蜇自过表达技p耶相
关信号通路辑常CCSK罕见.I皇与wilm瘤和L天
性中胚叶肾蝮(CMN)不同另外busier等用
等位基因专有表逃和甲警化抒析.发现IGF-2的印
迹丧失呈现”等位基因表达卡3%的CCSK,提
示被印迹柏非活性ICF_1基固重新激瞒可能参与了
CCSK曲发生和发展流J=I=细胞技术显示肿瘤为一
倍体或1皓体.绌胞增活雌(s期分数)十中
位数98%
盘献报逋H’.CCSK多累硬肾脏髓质.呈单
巾心性,体积通常较大(,I均直径l】?).质巾或鱼
肉样.局灶囊性变.馏体境界较清.包膜下明显
稽细胞体积较小.皮样成短棱形,羿限不清.虽为
避明细胞肉瘤,怛出现明显透明胞质旧不到20%.
瘤细胞粜间纤维营间隔倾向平行走行且谴平垂直
分柱扳具特征性,甚至比蝈纠胞胞质述叫更具诊断
意艾组织学构型共有9种.咀每种糊型并非绝对
仙出现多混采柯2种或2种I的构.市文中
的2例至少包括经典型黏彼型,上皮型,富于卿I胞
干不地化犁等5种改变此外.还有排剥成柬状或
车辐状的梭形细胞型,排列类似丁神经鞘堙的栅栏
【E型,呈血僧外皮瘤样的血管扩张型及彤成,I=小小
等程胖的囊肿治疗后复发病例可表现为温和的
极县欺骗性的纤罐恒病样或黏浊溜样形态.肿橱捌
胞仅仅表选vlm~tlnI~-I-2和desmln.actlnS-100
白CD99CD34CD【l7,NSE,CD45CK,EMA均为
()
CCSK恶件稃度高,治升h案恃目lI.需Wihn
耐等拜1=儿生期肾肿埔进行鉴别鉴别诊断.(1)
肾母细胞瘤:富于细胞型和上皮型CCSK与肾母细
J胆确中胚和琢始小管成分辑I似.但当瘟细胞枝
密集草叠,且可以找到胚芽.原始器官样特征的上戊
成分和劫千_七间叶封i绑:者的混台.免癃组化睬
vimcnfin(I)外还表达CK.(2)先天性巾胜叶肾堙
(CMN):梭形cCSK与CMN均为梭形细胞束状于fl
州.但后有蹙情年多小十6月与ctK好发年
龄段少有晕叠.缺乏明的纤维瞥同.痹细胞丧
硅aeti.,d…?fibronectin.显示肌纤维母细胞免疫
表型(3)恶性横纹肌样蚵(MRTK):谚窿细胞栏
太泡状.怯f桠为明显.睨质内可占特性均一的
嗜畦性包弁体.免疫组化除表达vimenlin外常见
CK和E3LA(+)(4)原崎神竖外胚叶肿螂
(EI1:俊肿I嘲与csK一样奸发于儿童,f_=土前告
癌细胞棱染色质浓碍.ur分为明细胞和暗{l【I胞2种,
且CD99(十)
I:CSK顶不佳4;仪与肿瘤细胞q=物学行为有
关j与划放,化疗敏感性羊有关.牛存时间多在
29—202月”.w新近推荐的治,方睾巾
陈长春新喊和峰霉索外媸调应用阿礴索.患儿生
存率J升70%,媛中心对35I倒:SK患儿打
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542?临床与实验病理学杂志JClinExpPathol2005Oct;21(5)
时间作临床病理多因素分析,发现4个独立的预后
因子:阿霉素治疗,肿瘤分期,诊断年龄和肿瘤坏I6]
死引.
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乳腺管状小叶癌
WheelerDT,TaiLH,BratthauerGL,eta1.Tubulolobularcar.
cinomaofthebreast:ananalysisof27casesofatumorwitha
hybridmorphologyandimmunoprofile.AmJSurgPatho1.2004,
28(12):1587—93.
乳腺管状小叶癌(Tubulolobularcarcinoma,TLC)最初是
被作为小叶癌的管状变型.作者总结了27例TLC的组织
学,免疫表型和临床特征,并与纯小管癌和经典型小叶癌进
行了比较.此组患者年龄43—79岁(中位年龄60岁).l
例双侧乳腺受累,5例病变为多灶性.肿瘤直径0.5—2.5
cm,色灰褐,质硬.组织学观察:TLC的肿瘤细胞形成管状和
条索状两种结构模式并相互混杂,且两者比例相当(统称为
管状小叶模式).TLC中管状小叶模式必须达到肿瘤成分的
75%或以上.当第二种肿瘤成分出现时,其必须由形态学与
管状小叶模式相似的管状和(或)条索状肿瘤细胞构成(两
者不需要为混合存在).此组中2例出现以条索状肿瘤细胞
为主的第二种肿瘤成分,另l例的第二种成分则以管状结构
为主.TLC的肿瘤小管表现为小圆的微管,或者呈更大的伴
有顶浆分泌的圆形/成角的小管.肿瘤细胞形态一致,胞质
量少.细胞核小圆,轻度深染,核仁不突出.条索状细胞偶
尔显示胞质内腔隙和印戒样改变.2例肿瘤显示大汗腺特
?
国外期刊文摘?
征.TLC的肿瘤细胞具有经典型小叶癌的浸润模式,如围绕
良性导管呈靶状排列.肿瘤间质致密,胶原化,常常有明显
的弹力纤维变性.此组22例肿瘤含有原位癌成分:小叶型
8例,导管型4例,混合型l0例.
免疫组化:E—cadherin和CK3413E12阳性病例数分别为
27例和25例,且均为管状和条索状肿瘤细胞共表达.条索
状细胞的CK3413E12常常呈核旁阳性,管状成分则为胞质弥
漫阳性.行ER和PR检测的病例中,l6例ER和PR呈强阳
性,l例为ER强阳性,PR阴性.l0例行Her-2检测者均为
阴性.行免疫组化染色的6例导管原位癌(DCIS)仅表达E—
cadherin,6例LCIS仅表达CK3413E12,l例DCIS和l例LCIS
同时表达E—cadherin和CK3413E12.14例患者行乳腺肿瘤切
除术,l3例行乳腺全切术.24例获取淋巴结的患者中有4
例出现转移.随访的25例患者中仅l例在随访期(2,91
月)内出现局部复发.尽管TLC具有浸润性小叶癌的生长
模式,但肿瘤表达与导管分化密切相关的E—cadherin,而共表
达E—cadherin和CK3413EI2也见于小管癌.结合电镜观察
等证据,研究支持将TLC作为一种具有小叶生长模式的高
分化导管癌的变型.
(魏兵摘译,步宏审校/四川大学华西医院病理
科,成都610041)
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