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导致原发性肾病综合征的常见病理类型.doc

导致原发性肾病综合征的常见病理类型

青山与绿水永相伴
2019-05-20 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《导致原发性肾病综合征的常见病理类型doc》,可适用于医药卫生领域

导致原发性肾病综合征的常见病理类型微小病变病理光镜肾小球基本正常。电镜广泛的上皮细胞足突融合伴上皮细胞空泡变档微绒毛形成、蛋白吸收滴及溶酶体增加。基底膜正常,沿基,膜两侧无电子致密物沉着。免疫荧光既无免疫球蛋白亦无补体染色。临床表现好发于儿童,尤拟岁幼儿多见,成人发病率低,但老年人有增高趋势。男性多于女性。除蛋白尿外,镜下血尿,无肉眼血尿o一般无持续性高血压及肾功能损害。成人者镜下血尿、一过性高血压及肾功能下降的发率比儿童病例高。病因治疗可自发性缓解,药物治疗有效,特别是儿童会迅速恢复。儿童的一期治疗:泼尼松mgm或mg(kg·d),口周,约半数的病人出现疗效,但复发。成人:泼尼松mg(kgd),不超过周,有反应者约复发。成年人随着年龄的增长和高血压的发生,易发生医源性并症。,对一期治疗有反应的病人再经过周继续用药后,改用维持量治疗,即泼尼松mg(kg·d),维持周,并在以后的个月内逐渐减量。对皮质类固醇无反应的或经常复发者,在泼尼松使用的隔日使用细胞毒制剂,常用环磷酰胺mg(kg·d),共周,或苯丁酸氮芥mg(kgd),共周,会带来长期的缓解。另一方法是口服环孢霉素Amg(Kg·d),分次,使血药浓度维持在mgml。细胞毒制剂有抑制性腺的作用(对青春前期少年尤其严重)和发生出血性膀胱炎的危险。还要经常查血常规和肝功能以排除骨髓抑制和药物性肝损害。局灶性、节段性肾小球硬化病理光镜特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。受损小球的系膜基质增加。玻璃样物质特征性地存在于受损毛细血管袢的内皮细胞下。可有泡沫细胞形成,存在于间质或肾小球中。在肾小管常可见到基底膜局灶增厚和萎缩,伴间质细胞浸润和纤维化。电镜大部分或全部肾小球显示足突融合,上皮细胞及其足突与基底膜脱离为本病早期病变。在硬化的部位,有毛细血管袢的萎陷及电子致密物的沉积。免疫荧光局灶硬化损害处有IgM和C,呈不规则、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫性IgM和C沉着,后者见于由系膜增生性肾炎发展而来者。IgG、IgA少见。临床表现好发于青少年,男多于女。隐匿起病。发生血尿,呈现肉眼血尿。常有肾功能减退和高血压,还常出现近曲小管功能障碍,表现为肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。病因治疗激素和细胞毒药物治疗后大多疗效不佳,仅少数(约占)轻症病例(受累肾小球较少)尤其继发于微小病变者有可能经治疗而缓解。膜型肾病病理疾病早期肾脏通常大而苍白,晚期出现肾功衰竭者肾脏大小仍正常或稍小于正常。与一般慢性肾炎晚期的萎缩肾完全不同。光镜及电镜于肾小球毛细血管袢,以上皮下免疫复合物沉着为特点,继之以基底膜的增厚与变形。免疫荧光IgG和C,的沉积物呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿膜分布。临床表现好发于中老年,男多于女。隐匿起病。约的病例有镜下血尿,但无肉眼血尿。易发生血栓栓塞并发症(肾静脉血栓发生率约占)。病因治疗采用隔日皮质类固醇治疗会有明显好处。泼尼松mg,隔日一次,维持两个月,在以后的两个月内逐渐减量。双嘧达莫(血小板解聚药)mgd,分次口服。本病早期治疗(钉突形成前)约病人可缓解,若于钉突形成后治疗,常无效。膜型肾病极易发生血栓及栓塞并发症,应积极防治。系膜毛细血管增生性肾炎病理以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位。又根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型。第型:基底膜增厚,,可有双轨现象,系膜增生最为严重,可分隔肾小球呈小叶状。电镜证实上述系膜插入现象,并可见细小的不规则的电子致密物于系膜区及内皮下。免疫荧光检查可见IgG、IgM和C颗粒沿基底膜呈周边性分布,也可沉积于系膜。第Ⅱ型:以基底膜内大量、大块电子致密物呈条带状沉着为特点。免疫荧光检查以C沉着为主,免疫球蛋白沉着较少见。第Ⅲ型:除与第型有共同改变外之外,有较突出的上皮下免疫复合物沉着,并可见与膜型肾病一样的基底膜钉状突起。免疫病理呈C、伴或不伴IgG及IgM,主要分布于基底膜,也沉积于系膜。临床表现好发于青壮年,男多于女。有前驱感染约。发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占),否则常隐匿起病。常呈肾病综合征(约占)。常伴明显的血尿(几乎有血尿,肉眼血尿常见)。病情常持续进展,肾功能损害、高血压及贫血出现早。病例血清C持续降低。治疗此类肾炎至今无较好的治疗措施,常较快地发生肾功能不全,预后差。一般而言,巳发生肾功能不全者,不再用激素及细胞毒药物,而按肾功能不全处理。若肾功能仍正常,可用激素、细胞毒药物、抗凝药、血小板解聚药及降脂药联合治疗。疗程结束后不管疗效如何,均应及时减辙药,但保持维持量激素及血小板解聚药(双嘧达莫)长期服用,以延缓肾功能衰退。系膜增生性肾小球肾炎病理光镜弥漫性肾小球系膜细胞增生伴基质增多为本病特征性改变,早期以肾小球系膜细胞增生为主,后期系膜基质增多,全部肾小球的所有小叶受累程度一致。当肾小球系膜增生较轻时,间质及肾小管基本正常,但肾小球系膜病变进展时,可出现间质炎症细胞浸润及纤维化,肾小管萎缩。肾血管一般正常。电镜可见系膜细胞及基质增生,重症病例尚可见节段性系膜插入。肾小球基底膜基本正常。免疫荧光IgG、IgM及补体C均成颗粒状沉积于系膜区,有时也同时沉积于肾小球毛细血管壁临床表现好发于青少年,男多于女。有前驱感染约。发病较急,甚至呈急性肾炎综合征,否则常隐匿起病:肾病综合征的发病率非IgA:肾病高于IgA肾病(比)。血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(比),肉眼血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(比)。肾功能不全及高血压的发生率随肾脏病变的轻重而异。病因治疗轻度系膜增生性肾小球肾炎常可自发性缓解。重度系膜增生性肾小球肾炎的治疗同系膜毛细血管性肾炎。

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