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重症肌肉无力症.doc

重症肌肉无力症

回忆却回不去了_i40
2017-09-27 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《重症肌肉无力症doc》,可适用于综合领域

重症肌肉无力症重症肌无力症定义:重肌无力症中国内地称为“重症肌无力”医学学名为MyastheniaGravis简称MG。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱它会阻碍抗体的循环阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌表现出相应的内脏症状。病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。()外因环境因素临床发现某些环境因素如环境污染造成免疫力下降过度劳累造成免疫功能紊乱病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。()内因遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。()重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现本病患者体内许多免疫指标异常经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变这也许是本病病情不稳定容易复发的一个重要因素。发病机理重症肌无力免疫学的病因尚无定论自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上遗传可能为其内因在外因中多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLAA、A、B、B、Dw、的重症肌无力病人多为女性、青年起病胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低用抗胆碱酯酶药无效早期切除胸腺疗效好。具有HLAA、A的症肌无力病人多为男性岁以后起病多合并胸腺瘤乙酰胆碱受体抗体检出率高。临床分型西医分型Osserman分型:I眼肌型IIA轻度全身型IIB中度全身型III急性重症型IV迟发重症型V肌萎缩型病程特点:起病隐袭整个病程有波动缓解与复发交替中医辨证分型(脾胃虚弱型:眼睑下垂肢体痿软无力逐渐加重遇劳则甚休息后可缓解乏力倦怠少气懒言饮食减少进食呛咳甚者吞咽困难大便溏薄面浮无华。舌体胖苔薄白脉细弱。(肝肾阴虚型:眼睑下垂斜视或复视下肢软弱无力不能久立甚则行动不利肌肉瘦削腰脊酸软耳鸣目浑女子月经不调男子遗精阳痿潮热盗汗。舌红少苦脉细数。脾肾阳虚型:眼睑下垂或四肢无力甚至全身无力容易疲乏畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多大便稀溏或完谷不化舌质淡、边有齿痕舌苔薄白脉沉细。气血两虚型:眼睑下垂或全身无力面色萎黄或苍白肢体瘦弱饮食量少声低气短头晕乏力女子月经不调量少色淡舌质淡嫩舌苔薄白脉细弱。临床表现各种年龄组均发生、但多在岁男女性别比约:。起病急缓不一多隐袭主要表现为骨骼肌异常易于疲劳往往晨起时肌力较好到下午或傍晚症状加重大部分患者累及眼外肌以提上睑肌最易受累及随着病情发展可累及更多眼外肌出现复视最后眼球可固定眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及讲话过久声音逐渐低沉构音不清而带鼻音由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型极少数暴发型起病迅速在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者除个别为全身型外大多局限为眼外肌。重症肌无力是一种神经肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。重症肌无力属于自身免疫性疾病这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性缓解与恶化交替大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失和正常人一样能正常生活、学习、工作并停止一切治疗重症肌无力的药物)。有的患者可有一个长时间的缓解期但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情因此重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点了解引发症状反复的诱因才能采取相应的预防措施和积极治疗从而避免或减少重症肌无力症状的反复。症状通常晨轻晚重亦可多变病程迁延可自发减轻缓解感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时应及时就医和诊治。常见大症状(眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对例重症肌无力的分析发现以眼睑下垂为首发症状者高达。可见于任何年龄尤以儿童多见。早期多为一侧晚期多为两侧还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时另一侧的眼皮又耷拉下来即出现左右交替睑下垂现象。(复视:即视物重影。用两只眼一起看一个东西看成两个若遮住一只眼则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述常常代偿性地歪头、斜颈以便使复视消失而看得清楚严重者还可表现为斜视。(全身无力:从外表看来好皮好肉的也没有肌肉萎缩好像没病一样但病人常感到严重的全身无力肩不能抬手不能提蹲下去站不起来甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转而干一点活又会显着加重好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。(咀嚼无力:牙齿好好的但咬东西没劲连咬馒头也感到费力。头几口还可以可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。(吞咽困难:没有消化道疾病胃口也挺好但好饭好菜想吃却咽不下甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。(面肌无力:由于整个面部的表情肌无力病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠笑起来很不自然就像哭一样又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受病人也很痛苦。(说话鼻音声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时头几分钟声音还可以时间稍长声音就变得嘶哑、低沉最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。(呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状在短时间内可以让病人致死故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难夜里不能躺平睡只能坐着喘。有痰咳不出既不像心脏病也不像哮喘病更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。(颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出患者坐位时有垂头现象用手撮着下巴才能把头挺起来若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。儿童重症肌无力(新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力娩出的新生儿中的患本病。患儿出生后数小时至天内可表现哭声无力吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文)或腾喜龙症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后周内恢复。轻症可自然缓解但重症者要用抗胆碱酯酶药物。(新生儿先天性重症肌无力又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂眼外肌麻痹全身肌无力哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。(儿童型重症肌无力最多见发病最小年龄为个月发病年龄高峰在出生后第年及第年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。眼肌型:最多见是指单纯眼外肌受累但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂晨轻暮重也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。全身型:有一组以上肌群受累主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累致使走路及举手动作不能持久上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床除伴有眼外肌受累外常伴有咀嚼、吞咽、构音困难以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力多数患儿腱反射减弱或消失但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩无纤性颤动感觉正常重症肌无力危象当病情突然加重或治疗不当引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时称为重症肌无力危象。有三种:(肌无力危象:即新斯的明不足危象由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。(胆碱能危象:即新斯的明过量危象多在一时用药过量后发生除上述呼吸困难等症状外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。(反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。三种危象可用以下方法鉴别:腾喜龙试验。阿托品试验。肌电图检查。病理诊断重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。(肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主此现象称为淋巴漏在急性重症病中肌纤维有凝固性坏死伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变肌纤维细小。(神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。(胸腺的改变:重症肌无力中约有左右的患者合并胸腺瘤,的患者伴有胸腺肥大以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型上皮细胞型混合细胞型后两种常伴重症肌无力

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