床诊疗规范——神经系统疾病（五）

在岗培训园地ZAI GANG PEI XUN YUAN DI 1 7中国实用乡村医生杂志 2007年第4期（第14卷） 实用临床诊疗 规范 编程规范下载gsp规范下载钢格栅规范下载警徽规范下载建设厅规范下载 ——神经系统疾病（五） (续上期) 第五节 震颤麻痹 １ 概述 震颤麻痹包括原发性震颤麻痹 及震颤麻痹综合征。原发性震颤麻 痹是发生于中年以上的中枢神经系 统变性疾病，主要病变在黑质和纹 状体，目前病因不很明确。动脉硬 化、颅脑外伤、脑炎、基底节钙化、 一氧化碳、二硫化碳、锰、汞、氰 化物、利血平、酚噻嗪类和丁酰苯 类药物及抗抑郁剂中毒均可产生与 震颤麻痹类似的临床症状或病理改 变，统称为震颤麻痹综合征。研究 表明，震颤麻痹病人纹状体中的多 巴胺含量显著减少，而给予多巴胺 的前体左旋多巴治疗后，症状显著 改善，故认为多巴胺与本病的发病 关系密切。此外，随着年龄渐增，多 巴胺羟化酶的活性降低，故高龄人 群患震颤麻痹的几率明显增加。 2 诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 原发性震颤麻痹多发生于中年 以上，男性多于女性，起病多缓慢， 呈逐渐加重；震颤麻痹综合征除动 脉硬化性或化学物质慢性中毒外， 一般起病较快。 2.1 诊断依据 ①震颤：震颤的 幅度较大，4～6次/s，一般先出 现于肢体的远端，多由一侧上肢 开始，后渐扩张至同侧下肢或对 侧肢体。舌、头部、下颌及口唇也 陆续会受累。情绪激动可使震颤 加重；在睡眠时，震颤可停止；强 烈的意志努力可暂时抑制震颤， 但以后反有加剧之势。手指的节 律性震颤形成所谓“搓丸样”动 作。②强直：由于锥体外系病变， 导致屈肌及伸肌的肌张力都增高， 在关节被动运动时，增设的肌张 力始终保持一致，称为“铅管样强 直”。如病人同时伴有震颤，被动 运动时，可感到在均匀的阻力上 出现断续的停顿，称为“齿轮样强 直”。面部、颈部、躯干与四肢的 肌强直可出现特殊姿势及称谓， 如“面具面容”、“路标现象”。③ 运动障碍：患者动作明显困难、减 少。可出现不能做精细动作、书写 困难等症状，所写的字弯曲扭转， 且越来越小，称为“小写征”。日 常生活自理越来越困难，动作越 来越慢，冬天起床穿衣尤其需人 帮助，如无人帮助，可持续半小时 以上。行走时，步距缩短、碎步前 冲，称为“慌张步态”；因唾液咽 下过慢而出现流诞。④其他：常有 自主神经损害而出现便秘、吞咽 困难、出汗异常等症状。部分病人 有精神症状或智能减退。脑炎后 震颤麻痹患者可出现动眼危象。 2.2 鉴别诊断 临床上必须鉴别 各种原因引起的震颤麻痹综合征及 震颤麻痹叠加症状群，后者仅以震 颤麻痹为众多症状之一，如夏-德 综合征、纹状体黑质变性，橄榄脑 桥小脑萎缩-帕金森病、帕金森-痴 呆-肌萎缩侧索硬化联合综合征 等。 3 治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 3.1 药物治疗 约4/5的患者通过 药物治疗可缓解部分症状。常用药 物如下：①口服抗胆碱能药物。有安 坦、开马君等，本类药物作用弱，副 作用大，不良反应有口干、无汗、面 红、眼花、恶心等。青光眼禁用。常用 剂量，安坦2～4mg/次，3次/d，口 服；开马君，5～10mg/次，3次/d， 口服。②多巴胺替代治疗。为目前 治疗震颤麻痹使用最广泛的药物， 第一代产品为左旋多巴，为多巴胺 前体，但因在外周脱羧而使胃肠 道、心血管副作用增大，目前，已 较少使用。左旋多巴与外周多巴脱 羧酶抑制剂合成的复方制剂（如美 多巴、息宁）可减少胃肠道、心血 管副作用，提高左旋多巴的疗效。 美多巴用法为初始剂量250mg，道 次使用1/2片，3次/d，口服，以 后根据病情渐增。为防止副作用 的提前出现，应用至最低而有效 的剂量，美多巴最大剂量一般不 超过4片/d。息宁为控释片，其用 法及用量与美多巴相同，为保持控 释性，可半片及整片吞服，不能咀 嚼。维生素B6可加强左旋多巴在外 周的代谢，故不可和左旋多巴用； 美多巴及息宁因增加了脱羧酶抑制 剂，可与维生素B6合用。③B型单 胺氧化酶抑制剂。人脑中单胺氧化 酶以B型为主，左旋丙炔苯丙胺选择 性对B型单胺氧化酶抑制，可加强 脑内多巴胺能的作用，故本品可与 复方左旋多巴制剂合用。5mg/次， 1～2次/d，口服。④多巴胺受体激 动剂。部分病人使用多巴胺受体 激动剂有较好的疗效。溴隐亭是 在岗培训园地 ZAI GANG PEI XUN YUAN DI 1 8ZHONGGUO SHIYONG XIANGCUN YISHENG ZAZHI 2007,14（4） 多巴胺D2受体激动剂，开始剂量 1.25mg，1次/d，1周后增至2.5mg， 1次/d，口服，以后每周或每两周 增加2.5mg,直至最合适剂量为 止。硫丙麦角林也是多巴胺D2受体 激动剂，开始口服50μg,1次/d， 以后每2d增加100μg,直至合适 剂量为止。泰舒达为多巴胺D2、D3 受体激动剂，开始剂量50mg，主 餐后服用，以后渐增加剂量，分3～ 5次/d服用。 3.2 手术治疗 20世纪初， Victor Horsley最先开展了锥体 外系疾病的手术治疗，以后各种 类型的锥体外系手术亦不断进行， 术式多种多样，但手术均为损毁 性的。20世纪80年代后期，由于 新的神经影像技术能清楚地区分 基底节的各部分结构，使外科立 体定向技术更加精确，故目前对 震颤麻痹的立体定向手术不仅是 用立体定向方法破坏一侧丘脑核 团，同时，还具有刺激丘脑某些核 完备其功能，并可放置脑起搏器。 此类手术多用细胞刀做。手术治 疗的另一种方法为细胞移植或胎 脑移植。但由于此类手术做的例 数较少及胎脑组织来源不足，疗 效不确切，现已不开展此类手术。 4 疗效评估 震颤麻痹是一种慢性疾病，目 前，尚不能进行有效的病因治疗。 本病一般不会自动缓解，但病人病 情进展的速度不同，一般均呈进行 性加重。本病的疗效评估取决于药 物对患者的肌强直、震颤、动作减 少等症状的缓解程度。比较理想的 药物是对患者的症状有良好的改善 作用，无严重的副作用，长期服用 不易产生各种运动障碍。但目前疗 效相对最好的药物也只有80%左右 的疗效，少数病人用任何药物均无 效，且部分病人因药物的副作用太 大而放弃药物治疗。 5 预后评估 震颤麻痹治疗目前仅限于症状 控制，还不能达到病因治疗。在多 巴胺替代治疗问世以前，患者平均 存活8～10年，目前，许多新药的 问世，使患者临床症状大大改观， 平均存活10～15年，患者可在较长 的时间内和常人一样从事基本的劳 动和生活自理，生命可大大延长。 但应注意，患者仍应进行体疗训练 和活动训练，防止身体机能过早衰 退。 6 评述 震颤麻痹为较多见的锥体外系 统的进行性神经变性病，中老年男 性较多见。近20年，研究人员发现， 本病的病因有外源性因素及内源性 因素，两者相互影响，在每一位个 体身上病因可能不尽一致。但本病 的病因大约有以下几个方面：①黑 质的老化。震颤麻痹多见于中老年 人，当黑质色素细胞大量脱失，多 巴胺合成减少80%以上时，临床就 会出现震颤麻痹的症状。亦有学者 认为，动脉硬化可引起基底节区多 发性腔隙性脑梗死，导致多巴胺受 体的减少，亦会出现震颤麻痹症状 群。②遗传因素。震颤麻痹的遗传 因素近年来正受到人们的关注。有 学者 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ，约1/10的患者有一定的 遗传因素，其遗传的方式可能为常 染色体显性或隐性遗传，但关于遗 传因素在震颤麻痹发病机制中的作 用目前仍不太清楚。③环境和化学 因素。20多年前，研究人员发现， 毒品中的吡啶类衍生物误吸后，可 出现震颤麻痹症状；密切接触其他 的一些化学物质和金属如铅、锰、 汞、杀虫剂、除草剂等，也会出现 类似震颤麻痹的症状。此外，目前 发现一些因素和震颤麻痹呈负相关 关系，如膳食中富含维生素E和硒 有助于降低震颤麻痹的发病危险。 有较大样本的研究证实，吸烟者较 不吸烟者患震颤麻痹的危险性下降 50%左右，而雌激素对震颤麻痹的 发病有抑制作用。 （陈传贤） 第六节 偏头痛 1 概述 偏头痛是一组常见的头痛类 型，为发作性的神经血管功能障 碍，以反复发生偏侧或双侧头痛为 特征。 2 诊断标准 2.1 国际头痛协会诊断标准 （1998年） 2.2.1 无先兆的偏头痛 ①如果 不治疗，每次发作持续4～72h。② 具有以下特征至少2项：a.单侧性； b.搏动性；c.活动被强烈抑制，甚 至不敢活动；d.活动后头痛加重。 ③发作期间有下列表现之一：a.恶 心和呕吐；b.畏光和畏声。④无其 他已知的类似疾病：a.病史和躯体 的其他方面正常；b.无其他已知的 类似疾病。 符合上述①～④项，发作至少 5次以上。 2.1.2 有先兆的偏头痛 ①具有 以下特征至少3项：a.有局限性脑 皮质或（和）脑干功能障碍（定位 症状）的1个或1个以上的先兆症 状；b.至少有1个先兆症状（如恶 心和呕吐、畏光和畏声），逐渐发 展，持续4min以上或有相继发生 的两个或两个以上的症状；c.先兆 症状持续时间<60min；d.在 60min内，先兆症状与头痛发作间 无间歇期。②符合①，发作至少 2次。③具有以下特征1项以上：a. 病史和体格检查不提示有器质性疾 在岗培训园地ZAI GANG PEI XUN YUAN DI 1 9中国实用乡村医生杂志 2007年第4期（第14卷） 病证据；b.病史和体格检查提示有 器质性疾病的可能性，但经相关的 实验室检查已排除；c.虽然有某种 器质性疾病，但偏头痛的初次发作 与该疾病无密切关系。 2.1.3 特殊类型的偏头痛 ①眼 肌麻痹型偏头痛；a.头痛伴有1个 或1个以上的第3、4、5、6对脑神 经麻痹；b.符合a，至少发作2次； c.相关的实验室检查排除了鞍旁病 变。②偏头痛性脑梗死：a.既往有 先兆的偏头痛；b.发作形式与既往 相同，7d内神经缺陷症状不能完 全恢复和（或）神经影像检查发现 有相关区域的脑梗死；c.经相关检 查排除了脑梗死的其他原因。③ 视网膜型脑梗死：单眼暗点或黑 蒙，持续时间<60min，并可完全 恢复；b.头痛紧随视觉症状发生 （<60min），两者间无间歇期，视 觉症状亦可先于头痛发生；c.符合 前述两项，发作至少2次；d.发作 间期眼科检查正常，经相关检查排 除栓塞。④基底动脉型偏头痛：a. 符合有先兆的偏头痛的诊断标准； b.有下列2个或2个以上的先兆症 状:两眼颞侧和鼻侧的视觉症状； 构音困难、眩晕、耳鸣、听力下降、 复视、共济失调、双侧麻木、双侧 轻瘫、意识水平降低。⑤偏头痛状 态：a.符合有先兆的或无先兆的偏 头痛的诊断标准；b.除了无论治疗 与否头痛的持续时间>72h外，均 符合偏头痛的诊断标准； c.头痛为 持续性或两次发作的间歇期<4h， 睡眠不能终断头痛发作。⑥作为偏 头痛先兆或伴随症状的儿童周期性 综合征：a.儿童良性发作性眩晕： 发作性平衡障碍、焦虑，常有眼球 震颤或呕吐；神经系统检查正常； 脑电图检查正常；b.儿童交替性偏 瘫：发作年龄<18个月；累及两侧 的发作性偏瘫；其他发作性症状， 如强迫性拼读、肌张力障碍性姿 势、舞蹈徐动性运动、眼球震颤或 其他眼运动障碍和自主神经功能障 碍等；无神经缺陷证据。 2.2 鉴别诊断 ①其他血管性头 痛：高血压性头痛有高血压病史， 测量及控制血压有助诊断；颞浅动 脉炎所致头痛为特征，颞浅动脉常 有曲张、压痛，激素治疗有效。② 神经性头痛：中老年多见，疼痛短 暂、剧烈，常有触发点。少有自主 神经症状，卡马西平、氯丙嗪等治 疗有效。③紧张性头痛：多有精神 紧张、体位不良，头痛呈持续性，镇 静药、抗抑郁药等治疗有效（表1）。 ④头痛性癫痫：脑电图检查明显异 常，抗癫痫治疗有效。⑤颅内占位 性病变和血管性病变：神经系统检 查多有阳性体征，影像学检查可进 一步鉴别。⑥丛集性头痛：伴有眼 眶周围严重疼痛，反复密集发作， 可每日发作1至数次，用舒马普坦、 麦角胺咖啡因或糖皮质激素治疗有 效(表1)。 3 治疗方案 治疗的目的是减轻或终止头痛 发作，缓解伴发的症状，预防头痛 的复发。包括：①避免诱发因素，以 预防发作；②非药物治疗如休息、 生物反馈及针灸；③急性发作的治 疗；④长时期的预防治疗。 3.1 头痛发作期的治疗 3.1.1 轻、中度头痛患者 宜在 光线较暗的房里安静休息；无禁忌 者，可应用非类固醇类抗炎剂，如 萘普生0.5g/d，口服，阿司匹林 0.6～0.9g/d，口服，或布洛芬 0.4～0.6g/d，口服，症状减轻后 减量至停药。 3.1.2 中、重度头痛者 首选麦 角衍生物类，如酒石酸二氢麦角 胺，0.25～1.0mg/d,肌肉或静脉 注射，麦角胺0.6～1.0mg/d，口 服，或2.0mg舌下或直肠给药，直 肠给药的疗效比口服更可靠，疗效 更稳定。本药禁用于妊娠、高血压 未控制、心脑血管病和周围血管病 等患者。曲坦类药物与麦角衍生物 相比有较好的疗效和较轻的副作 用。曲坦是5-羟色胺受体激动剂， 发病年龄 发作频率 疼痛部位 疼痛描述 持续时间 前驱症状 先兆 伴随症状 行为 紧张性头痛 差异较大，大多在30岁左右 间发型：每月少于15d 慢性型：每月多于15d 双侧额部、双枕部、颈部 压榨性痛、压迫性痛 间发型：数小时 慢性型：数天 无 无 间发型：食欲下降，对光、声 过敏 慢性型：对光、声过敏或恶心 一般不受影响，全身功能有 轻度减退 表1 偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛的鉴别 偏头痛 青春期多见 每月1～2次，常在月经 期 单侧多于双侧，额颞部或 眼眶部 跳痛、胀痛 4～72h,通常是 12～24h 情绪改变、食欲变化 通常发作前20min有视 觉先兆(如畏光) 恶心、呕吐、畏光 喜好暗、静 丛集性头痛 30～40岁 每天1至数次，持续 4～8周 全都单侧，在眶颞部 剧痛、烧灼痛、钻痛 30min～2h,通常是 45～90min 可有内眦或后鼻腔短 暂烧灼痛 无 同侧上睑下垂,瞳孔 缩小,结膜充血, 流泪、鼻塞、流涕 烦躁 急诊科查房 JI ZHEN KE CHA FANG 2 0ZHONGGUO SHIYONG XIANGCUN YISHENG ZAZHI 2007,14（4） 关 键 词：发热；诊断；急诊处理 中图分类号：R45 文献标识码：A 文章编号：1672-7185（2007） 04-0021-03 发热是指体温因各种原因超过 正常范围，见于各种全身性和局部 性感染以及许多非感染性疾病，如 肿瘤、结缔组织病等。体温升高分为 高温和发热2种：高温是由散热障碍 （南昌大学第一附属医院急诊科，南昌 330006） 发 热 黄 亮 曹春水 或产热过多引起，一般与体温调节 中枢无关；发热是由于致热原（包括 细菌及其内毒素、病毒、真菌、螺旋 体等微生物，免疫复合物，激素等） 通过内热原（如白介素-1、肿瘤坏死 因子）对下丘脑温度调节中枢的刺 激，将温度调节点水平提高，但机体 产热和散热机制正常。 1 主要病因 1.1 感染性发热 无论是全身性 或局限性、急性或慢性感染，病原体 等抗原激活单核细胞而产生和释放 的内热原是引起发热的主要病因。 1.2 无菌性组织损伤的炎症 炎 症不都是感染引起的，无菌性组织 损伤，如心肌、肺、脾的梗死，大 面积损伤，手术后发热，血胸（腹） 造成的无菌性胸膜炎（腹膜炎）等， 损伤组织周围炎症反应可产生和释 放致热原，从而引起发热。 1.3 变态反应 不论是速发或迟 通过收缩脑血管、抑制外周神经 以及抑制通过三叉神经颈复合物 第二级神经元的传递而发挥止痛 作用。临床上常用有舒马普坦， 25～50mg/d，口服，或6mg皮下 注射，使用时须注意心血管系统的 副作用。 3.1.3 严重头痛者 宜选用酒石 酸二氢麦角胺0.5mg肌肉或静脉 注射，阿片类药物如哌替啶，50～ 150mg/d肌肉注射；可待因15～ 60mg/d口服；神经安定剂如氯丙 嗪10mg/d静脉注射。镁对各型 头痛亦有效，糖皮质激素也可 应用。 另外，可适当给予对症治疗。 如伴严重恶心、呕吐者，可给予小 剂量氯丙嗪；眩晕者，可给予异丙 嗪25mg，肌肉注射，或东莨菪碱 （654-2）0.3mg，皮下注射。 3.2 长时期的预防性治疗 需要 进行长时期预防治疗的指征为： ①1个月头痛发作2次以上，每次 发作持续3d以上，并影响正常生 活。②对症治疗无效或禁忌。③致 流产药物的应用每周超过2次。④ 某些特殊情况，如偏瘫型偏头痛 或者能带来严重伤害，或有造成 永久性神经系统损害危险的罕见 头痛。常用的预防性药物种类：β- 受体阻滞剂（ 心得 信息技术培训心得 下载关于七一讲话心得体会关于国企改革心得体会关于使用希沃白板的心得体会国培计划培训心得体会 安口服,30mg/d 起，渐加至60mg/d，哮喘及心血管 病患者禁用）、抗抑郁剂（百忧解 20mg/d，口服）、钙通道阻滞剂（硝 苯地平30mg/d，口服；尼莫地平 20mg/次，2～3次 /d，口服；氟 桂嗪每晚5mg，口服。以上药物一 般连服2～3个月）、抗痉剂（丙戊 酸钠0.6～1.2g/d口服，卡马西平 200mg/d，口服）、非类固醇类抗 炎药（阿司匹林300mg/d，口服）、 5-羟色胺受体拮抗剂（苯噻啶口服， 0.5mg/d起，渐加至3～4mg/d）、 抗组胺药物（如赛庚啶0 . 5～ 4mg/d口服）。所选药物应从小 剂量开始，渐增加至治疗量，预防 治疗时间要持续2个月以上。预防 用药首选一线的药为β-受体阻滞 剂、三环类抗抑郁剂和丙戊酸盐。 4 疗效评估 痊愈指标为头痛发作完全控 制，较长时间内无复发。 好转指标为头痛发作减轻或减 少。 5 预后评估 本病多数虽有长期反复发作 史，但一般均无后遗损害。有的在 更年期后发作减少或自行缓解，预 后良好。文献中有并发脑梗死的个 案报道，但非常罕见。 6 评述 本病国内目前尚无统一的诊 断标准，临床上多采用国际头痛 协会1988年的诊断标准。现在已 出现的一些新药如佐米格、握克 丁等使用经验尚少，疗效有待进 一步观察。 （张廉） (未完待续)