肾上腺钙化性纤维性肿瘤

· 218 · Journal of Clinical Urology，Mar 2011，Vol 26，No 3 肾上腺钙化性纤维性肿瘤 1例报告及文献复习 宋张娟 董磊 [摘要] 探讨肾上腺钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现、病理学变化及鉴别诊断方法，并讨论其生物学行 为。方法：回顾性分析 1例肾上腺 CFT患者的临床资料，并结合国内外文献对本病的临床表现、病理学特点、鉴 别诊断及治疗方法和预后进行讨论。结果：患者出现腰痛及反复肉眼血尿 ；病理形态学的主要特点为肿瘤境界清 楚，细胞成分稀少，肿瘤主要由胶原化纤维构成，可见散在钙化或砂粒体及小团淋巴细胞 、浆细胞浸润。免疫组织 化学显示梭形细胞 vimentin阳性，desmin、ALK、CD34、MSA、S-100均阴性。结论 ：肾上腺 CFT需与其它肾上腺 梭形细胞肿瘤相鉴别。本瘤生物学行为良性，局部肿瘤切除即可治愈。 [关键词] 肾上腺肿瘤 ；钙化性纤维性肿瘤 doi：10．3969／j．issn．1001—1420．2011．03．020 [中图分类号] R736．6 [文献标志码] A [文章编号] 1001—1420(2011)03—0218—03 Caleifying Fibrous Tumor of Adrenal Gland： A Case Report and Literature Review Zhangi uan SONG Lei D0NG ( Department 0 Pn 0 5 0Z0g ，Wenzhou Medical College，Wenzhou，Zhejiang，325000， China； Deparetment of Pathology，First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College) Abstract Objective：To study the clinical manifestations and pathologic changes of calcifying fibrous tumor (CFT)of adrenal gland，and discuss its differential diagnosis and biologic behaviour．Methods：Report a new case of CFT of adrenal gland review the previous literatures to analyse the clinical，imagining and pathological charaeteris— tics，differential diagnoses，treatment and prognosis of CFT of adrenal gland．Results：CFT is an uncommon benign tumor．Solid organ samples，adrenal gland included，more likely occur in adults．Their pathological changes included dense hyalinized fibrous tissue containing bland spindle-shaped cells，calcifications，and lymphoplasmacytic infil— trate．Immunostaining showed the spindle cells in CFT positive for vimentin，negative for desmin，ALK，CD34， MSA，S-i00．Conclusions：CFP of adrenal gland needs to be differential diagnosed to other spindle cell tumors which could occur in this site．Given its benign biologic behaviour，complete local excision appears to be curative． Key words adrenal gland tunor；calcifying fibrous tumor 钙化性纤维性肿瘤(Calcifying fibrous tumor， CFT)是一种少见 的良性纤维源性肿瘤 ，多见 于儿 童及青少年，亦可见于成年人。CFT的组织病理 学特点为细胞成分稀少，肿瘤主要由胶原化的纤维 构成，可见散在钙化或砂粒体及小团淋巴细胞、浆 细胞浸润0 。肿瘤多位于皮下或深部的软组织内， 也可见于胸膜和腹膜 ，但脏器内的 CFT非常罕见 。 截至目前，见诸报道的肾上腺 CFT只有 4例 ， 国内还未见报道。我们于 2009年 8月收治 1例肾 上腺 CFT患者，现结合相关文献对本病的诊治进 行复习讨论。 1 病例报告 患者，男，42岁。因“反复腰痛，血尿 1年，再 发 2周”入院。患者于 1年前 出现腰痛及反复 肉眼 血尿，伴发热，经“消炎止痛”治疗后，血尿消失。2 周前再次出现血尿，伴发热。为求得进一步诊治， 温州医学院病理生理学教研室(浙江温州，325000) 温州医学院附属第一医院病理科 [通讯作者]董磊(E-mail：dongleiwz@yahoo．com．cn) 至我院就诊。实验室检查：皮质醇上午 为 175 nmol／L，下午为 165 nmol／L；醛 固酮立位 为 136． 81 ng／L，卧位 为 101．56 ng／L；去 甲肾上腺 素为 58．7~g／24 h，肾上腺素为 6．11#g／24 h，均在正 常值范围。腹部 CT显示左侧肾上腺占位性病变， 边缘清晰，其内可见高密度钙化及周边环形钙化 影。考虑为腹膜淋巴结伴钙化的可能，肾上腺来源 肿瘤待排(图 1)。人院后初步诊断为左肾上腺囊 肿伴钙化，左 肾上腺结核待查 。患者于 2009年 8 月 30日行左侧肾上腺肿块切除术。术后随访 1年 无复发。 术后病理学检查：大体观为灰白色球状结节一 个，直径为 3．5 cm，界限清楚，无包膜。切面均质， 呈灰白色，略显透明，质韧，刀切时有沙砾感 (图 2)。肿块外可见薄层金黄色肾上腺组织。镜检见 肿块与周围肾上腺组织分界清楚，但肿块无纤维包 膜。肿瘤主要由细胞成分少、伴有玻璃样变性、排 列不规则 的粗大胶原纤维组成。胶原纤维之 间可 见梭形 、无异形的纤维母细胞 ，细胞核呈梭形 ，无明 · 22O · Journal of Clinical Urology，Mar 2011，Vol 26，No 3 表 1 见 于报道 的肾上腺 CFT患者一般临床情 况 时亦可出现玻璃样变、钙化，甚至有淋巴细胞浸润。 与 CFT不同，神经鞘瘤和神经纤维瘤的梭形细胞 为波浪状，神经鞘瘤中还可见栅栏状结构。CFT 的 S一100免疫组织化学染色为阴性，而神经来源的 肿瘤 S一100为阳性 。 炎性肌纤维母细胞瘤 (inflammatory myofi- broblastic tumor，IMT)为肌纤维母 细胞来源 的低 度恶性梭形细胞肿瘤 ，多见于肺 、肠系膜及大网膜 ， 也有原发于肾上腺的报道n 。IMT的瘤细胞为梭 形，并伴有慢性炎细胞浸润，有时亦可见钙化，尤其 是其纤维瘤变样亚型，HE染色很易与 CFT混淆。 两者鉴别时，应注意 CFT的梭形细胞无异型 ，IMT 中则可 见异 型 的梭 形 细胞 ；CFT 中 的炎细 胞较 IMT稀少 ；钙化、沙砾小体是诊 断 CFT 的必要条 件 ，而 IMT则少有钙化 。最后 ，两者 中的梭形细胞 免疫 组 织 化 学表 形 也 不 相 同，IMT 的 or-SMA、 MSA、desmin及 ALK均为阳性，而以上抗体中， CFT只表达 vimentin，其余均为阴性‘。另外 ，CFT 可表达 FXⅢa。 孤立性纤维瘤可出现细胞稀少 的胶原纤维区 ， 但其组织结构异质性强，常同时有细胞丰富区，且 少有钙化和淋巴细胞浸润。这些镜下特征均有助 于与 CFT相鉴别 。此外，孤立性纤维瘤中的梭形 细胞 CD34的免疫 组织化学染 色为 阳性 ，而 CFT 中的梭形细胞为阴性 。 CFT的发病原 因至今不明。尽管其组织学改 变与 IMT有重叠之处，但 Hill等的研究显示两者 有不同的抗体表型 ，应为两种不同 的疾病n 。还 有人报道显示 CFT与 Castleman病同时发生n钉。 EB病毒有可能引起炎性假瘤样病变，但 1例对肾 上腺 CFT的检测并未在肿瘤中发现 EB病毒印 。 虽然偶有复发的报道，目前仍认为 CFT为良性肿 瘤。目前此瘤尚无转移、恶变的报道，单纯肿瘤切 除即可治愈。本例随访 1年无复发，显示其良性的 生物学行为。 参考文献 r1] Fletcher C D M，Mertens F E，Unni K K，Editor．Pa一 [2] thology and genetics of tumours of soft tissde and bone[M]．Lyon，France：IARC Press，2002：77—78． Eftekhari F，Ater J I ，Ayala A G，et a1．Case report： Calcifying fibrous 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