神经内科诊疗常规

神经内科诊疗常规 神经内科 脑出血 【诊断要点】 (一)诊断 50岁以上的高血压患者，急性发病和病情进展迅速，除伴随头痛、意识障碍外，还有局灶症状和体征者。 (二)影像学检查 头颅CT可见出血改变。早期CT检查即可显示密度增高，可确定出血的大小、部位，出血周围水肿呈低密度改变，以排除非出血性疾患。病情需要和有条件时可作MRI检查。小脑出血者应定期作CT检查，至少1周复查1次;病情变化时随时复查，除注意观察血肿本身的变化外，应特别注意观察有无脑室对称性扩大等脑积水征象，以指导治疗。 (三)辅助检查 1(CT检查能诊断。在没有条件时可进行腰椎穿刺协助诊断，但脑脊液正常者不能否定脑出血的诊断。颅内压增高、脑干受压者禁忌腰椎穿刺。 2.非高血压性脑出血，应注意血液学、免疫学及颅内血管的检查，以明确病因。 【治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 及原则】 (一)一般治疗 卧床休息2-4周，维持生命体征稳定，维持水、电解质平衡，保持大小便通畅，预防和及时治疗压疮(褥疮)、泌尿道和呼吸道感染等。 (二)控制血压 脑出血急性期的血压多增高。对血压高的处理应个体化，应参照患者原来有无高血压、有无颅内压高、年龄、发病时间、原发疾病与合并疾病具体确定。若颅内压高时，应先降颅内压，再根据血压情况决定是否进行降血压治疗。处理时，过高血压有可能使破裂的小动脉继续出血或再出血和血肿扩大;而过低的血压又会使脑灌注压降低和加重脑损害，应权衡利弊审慎处理。一般对原血压正常又无严重颅内压增高的患者，将血压控制在出血前原有水平或略高;原有高血压者将血压控制在150一160mmHg/90一100mmHg为宜。血压>200/110mmHg时，在降颅内压的同时可慎重平稳地降血压治疗，使血压维持在高于发病前水平或180/105mmHg左右;收缩压在170一200mmHg或舒张压100--110mmHg,暂时可不用降压药，先脱水降颅内压，并密切观察血压情况，必要时再用降压药。血压增高是因颅内压增高引起时，应以积极降低颅内压治疗为主。收缩压<165mmHg或舒张压<95mmHg时，不宜降血压治疗。脑出血患者偶可见血压低下，应积极寻找原因，并适当给予增压处理。 (三)控制脑水肿，降低颅内压 较大的脑内血肿周围会出现脑水肿，多于出血后3-4天到达高峰，严重时造成颅内压过高和脑疝，可危及生命。治疗颅内压增高常用的药物有:可选20,甘露醇125--250m1，静脉滴注，每6-8小时一次，注意尿量、血钾及心、肾功能。也可应用甘油果糖250 --500ml静脉滴注，每8-12小时1次，也可适量应用速尿。有条件时可选用白蛋白。应用这些药物时，应注意排尿量和控制出人水量。 (四)控制体温 头颅局部降温是脑出血的重要治疗措施但体温不宜低于34?，并发肺炎等常造成体温增高，应积极抗感染治疗。 (五)癫痫发作的预防和处理 如出现癫痫发作，应给予苯妥英钠或卡马西平等一线抗癫痫药处理。 (六)手术治疗 1.适应症 大脑半球血肿30ml以上、小脑血肿l0rnl以上者，在患者家属的要求和同意下，可作神经外科手术治疗。原发性脑室出血可考虑脑室引流 2.禁忌症 症状较轻、病情稳定者，出血 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 或GCS<4分者。 (七)早期康复治疗 早期将患肢置于功能位，急性期过后及早进行肢体功能、言语障碍及心理的康复治疗。 蛛网膜下腔出血 【诊断要点】, (一)诊断 突然发生的剧烈头痛和呕吐、脑膜刺激征阳性、癫痫发作、颅神经损害特别是动眼神经麻痹，或轻偏瘫等局限性体征，若眼底检查发现玻璃体下出血即可诊断SAH。 (二)辅助检查 1.脑脊液检查 均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，起病1天后红细胞开始破坏，脑脊液逐步变黄，持续2-3周，故脑脊液黄变提示蛛网膜下腔陈旧出血可能。脑脊液压力增高，白细胞计数轻度增高。 2.影像学检查 (1) CT检查:可以显示蛛网膜下腔、脑池、脑沟内高密度影的蛛网膜下腔出血，以及继发颅内血肿、脑室出血、脑积水、脑水肿、脑梗死等，颅底、鞍上池、侧裂等处可见高密度影，在发病开始后5天内阳性率较高。MRI诊断蛛网膜下腔出血的实用价值没有CT高，但磁共振血管造影MRA可发现动脉瘤等。CT和MRI也可排除非动脉瘤SAH的病因，如肿瘤或血管畸形等。 (2)脑血管造影:数字减影动脉造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已广为应用，是确定蛛网膜下腔出血病因的重要手段，可确定出血的病因、部位、性质，如动脉瘤、动静脉畸形及血管痉挛等。MRA可在任何时候进行，DSA选择出血3天内或3周后进行为宜。 (三)鉴别诊断 包括脑膜炎、偏头痛急性发作、高血压脑病、脑实质内出血、脑室出血、颅内肿瘤等。 【治疗方案及原则】 治疗原则为尽早明确病因，对因治疗，防止继发性血管痉挛，降低颅内压，减轻脑水肿，防止再出血和并发症等。 (一)一般治疗 绝对卧床休息，避免情绪激动和用力，维持生命体征稳定，维持水、电解质平衡，保持大小便通畅。应尽早请神经外科会诊，完成病因检查和积极早期介人或手术治疗。没有条件的地区和医院应当立即告知病情的危险性，并绝对卧床3-4 周。 (二)控制血压 血压过高是再出血的危险因素之一，过低可致脑缺血，故应使血压控制在正常偏低(参考脑出血章节)。 (三)控制颅内压 可予20,甘露醇125--250ml，静脉滴注，每6-8小时1次，注意尿量、血钾及心、 肾功能。也可应用甘油果糖250--500ml缓慢静脉滴注，每8一12小时1次，注意血糖和血钠。也可适量应用速尿(参考脑出血章节)。 (四)抗纤溶药物 为防止血块溶解引起的再出血，应用较大剂量的抗纤溶药物，常用包括:6一氨基己酸、氨甲苯酸(止血芳酸)、氨甲环酸(止血环酸)等。但抗纤溶药物易引起深静脉血栓形成、肺动脉栓塞和脑积水，以及诱发和加重脑血管痉挛等。近年来，对该类药物的应用尚有争议。 (五)预防和治疗脑血管痉挛 可应用钙通道拮抗剂如尼莫地平缓慢静滴治疗14天。手术处理动脉瘤后， 在保证无再出血的情况下，可在严密观察下进行短期扩容、增高血压和增加心排出量的治疗。 (六)对症处理 止痛，控制烦躁不安，改善睡眠和防止便秘等。 (七)外科处理 动脉瘤应外科处理，包括外科手术或介人治疗，应在发病72小时或在2-3周后进行。脑内血肿应手术清除 。急性非交通性脑积水严重时，可行脑室穿刺引流术，正常颅压脑积水可行脑室腹腔分流术。 短暂性脑缺血发作 【诊断要点】 (一)临床诊断 TIA患者就医时多发作已过，因此，诊断只能依靠病史。在对TIA患者作出临床诊断之后，应同时对患者进行神经影像学检查，以除外可导致短暂性神经功能 缺损的非血液循环障碍性疾病。 (二)病因诊断 1.血液成分 包括血常规、血沉、凝血象、血生化等。有条件时可作抗磷脂抗体以及凝血前状态检查，如蛋白C,蛋白S,抗凝血酶? ,凝血酶时间、血红蛋白电泳、血清电泳和同型(半)胱氨酸的测定。 2.心脏 心电图、超声心动图检查，有必要时可作24小时心电监测，以了解心脏节律的变化，有条件时也可考虑作经食管超声心动图检查。 3.供应脑的大动脉和脑动脉检查 颈部多普勒超声、经颅多普勒超声(TCD)。有条件和必要时可作磁共振血管造影(MRA)等，以及数字减影动脉血管造影(DSA)检查。 4.血流动力学变化 主要是寻找可以导致脑血流量下降的因素，如低血压、脱水、心脏功能差、大动脉狭窄或阻塞导致其供血区的血流量下降等。 (三)鉴别诊断 TIA应与可以导致短暂性神经功能障碍发作的疾病相鉴别，如伴先兆的偏头 痛、部分性癫痫、颅内结构性损伤(如肿瘤、血管畸形、慢性硬膜下血肿、巨动脉瘤等)、多发性硬化、迷路病变、代谢性疾病(如低血糖发作、高钙血症、低钠血症等)、心理障碍等;发作性黑朦应与青光眼等眼科疾病相鉴别。 【治疗方案及原则】 (一)治疗目的及原则 TIA患者处于发生脑梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危险中，应予积极处理，以减少发生脑梗死的几率。于TIA后发生脑梗死的几率很高，发作后第1个月为4,--8,，第1年为12,-13,，5年内为24,-29,。频发性TIA的定义为24小时内发作2次或2次以上者，应予急诊处理。 (二)TIA的治疗 1.一旦发生TIA之后，应及时就医，并进行系统的病因学检查，以制定TIA的治疗策略。 2.抗凝治疗 对频发性TIA和正处于发作状态的TIA可考虑抗凝治疗。在排除禁忌证之后(如消化性溃疡病史、出血倾向、血压高于180/100mmHg,严重糖尿病和其他严重的系统疾病、临床不能除外脑出血者)，按具体情况可选用以下几种 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 :?肝素加华法林，肝素12500U加人5,葡萄糖生理盐水或10,葡萄糖溶液1 OOOmI中，缓慢静脉滴注，维持24-48小时，同时检查静脉凝血时间(试管法)，根据静脉凝血时间调整滴速，使静脉凝血时间维持在20-30分钟，或检测部分凝血活酶时间(APTT)，维持在1.5倍 之内。在用肝素的第1天即选用一种口服抗凝药物，如华法林4-6mg,同时检查凝血酶原时间及活动度，凝血酶原活动度控制在20%-30,之间，国际标准化比值(INR)控制在2.0-3.0左右，达到以上情况后，即停用肝素。?单独口服华法林，首日剂量4-6mg,每天检查凝血酶原时间和活动度，维持凝血酶原活动度在20,一30,之间，待稳定后每周检查1次凝血酶原活动度。?单独用低分子肝素，每次0. 4m1，每天2次，皮下注射，10--14日为一疗程。患者纤维蛋白原增高时，可考虑降低纤维蛋白原治疗。 3.抗血小板聚集剂肠溶阿司匹林50-150mg/d，双嘧达莫(又名潘生丁)成人预防剂量每日需达200mg,有条件者选择氯毗格雷75mg;每日1次，亦可用盐酸噻氯匹定，剂量为250mg/d。使用盐酸噻氯匹定时，应定期检测血常规。 4. TIA病因、危险因素和合并症的处理按具体发现分别给予相应的处理。 5.外科手术治疗当发现颈动脉粥样硬化狭窄在70,以上时，在患者和家属同意下可考虑行颈动脉内膜剥除术。患者高龄、体质较差者可考虑血管内介人治疗。应当在设备较好和该项手术熟练和有经验的医院进行。 脑梗死 【诊断要点】 (一)临床诊断 1(动脉粥样硬化性血栓性脑梗死(1)常于安静状态下发病。 (2)大多数发病时无明显头痛和呕吐。 (3)发病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性进行，多与动脉粥样硬化有关，也可见于动脉炎、血液病等。 (4)意识清楚或轻度障碍。 (5)有颈内动脉系统和(或)椎一基底动脉系统症状和体征。 (6)头部CT或MRI检查:可发现与症状和体征相一致的责任病灶。影像学表现须符合缺血性改变。 7)腰椎穿刺检查脑脊液正常。2.脑栓塞 (1)急性发病，在数秒、数分钟内到达高峰。(2)多数无前驱症状。 (3)意识清楚或有短暂性意识障碍。大块栓塞时可伴有病侧头痛、恶心和呕吐。偶有局部癫痫样表现。 (4)有颈动脉系统或椎一基底动脉系统症状和体征。 (5)腰椎穿刺脑脊液检查正常或血性，若有红细胞可考虑出血性脑梗死。 (6)栓子的来源可分为心源性或非心源性。 (7)头部CT或MRI检查可发现梗死灶。 3.腔隙性梗死 (1)发病多由于高血压动脉硬化所引起，呈急性或亚急性起病。 (2)多无意识障碍。 (3)可进行MRI检查以明确诊断。 (4)临床神经症状较轻。 介(5)腰椎穿刺脑脊液(CSF)正常。 (二)病因诊断 1.病因检查 (1)血液成分:包括血常规、血沉、凝血象、血生化等。根据患者的临床情况可适当地增加相应的检查项目，如抗心磷脂抗体、蛋白C,蛋白S;抗凝血酶fI凝血酶时间、血红蛋白电泳、血清电泳和同型(半)胧氨酸Ehomocyst (e) ine」测定。 (2)心脏:首先可作心电图、超声心动图检查，必要时可作24小时心电监测心脏节律的变化，必要和有条件时可作经食管超声心动图检查，以了解反常栓子的来源。 (3)脑动脉和脑血流检查:可作颈部多普勒超声、经颅多普勒超声(TCD)、磁共振血管造影?(MRA或MRV)等。必要时可行数字减影脑血管造影(DSA)。 (4)血流动力学检查:寻找可以导致脑血流量下降的因素，如低血压、脱水、心脏功能差、大动脉狭窄或梗阻。 2.全身情况检查心脏、血生化、血气、各种免疫指标、胸片及腹部B超等。脑栓塞患者更应对心脏功能进行检查。 (三)鉴别诊断 脑梗死需与脑出血鉴别，特别是小量脑出血易与脑梗死混淆。但由于头部CT的普遍应用，使缺血性脑卒中与出血性脑卒中的鉴别诊断已不再困难。如患者有意识障碍，则应与其他引起昏迷的疾病相鉴别(如代谢性脑病、中毒等)。 【治疗方案及原则】 (一)治疗原则 急性脑梗死的治疗与“时间窗”密切相关。急性脑梗死可分为三个阶段，即超早期(指发病1-6小时以内)、急性期(1^-2周)和恢复期(>2周一6个月)。要特别重视超早期和急性期的处理，要注意全身综合治疗与个体化相结合，针对不同病情、不同病因采取有针对性的治疗措施。 1.尽早恢复脑缺血区的血液供应。 2(防治缺血性脑水肿。 3.加强监护和护理，预防和治疗并发症。4.早期给予系统化及个体化康复治 疗。 的“时 (二)具体治疗方案 关原 1.急性期的一般治疗 始选 (1)保持呼吸道通畅，减轻脑缺氧，监测血气，预防和治疗压疮、呼吸道感择适染及尿路感染，预防肺栓塞、下肢深静脉血栓形成等。 用。 (2)调整血压:脑梗死急性期要慎用降压药。如平均动脉压(收缩压加舒张压3乘2除以3) >130mmHg或收缩压<220mmHg，参考患者原先血压和治疗情况，可慎((1用降压药物，并应密切观察，注意避免血压过低或血容量不足。 血栓 (3)血糖:急性期血糖过高或低血糖对脑组织皆有害，可参考原先血糖情况给形 予相应的处理，一般维持血糖在6. 7mmo1/L(120mg/dl)水平为宜。 ( (4)颅内高压和脑水肿:脑水肿一般在发病后3-5天达到高峰。脑水肿的处理原rL100则:减轻颅内压，维持足够的脑血液灌注，避免缺血恶化，预防脑庙。脑梗死急mn一性期应限制液体人量，5,葡萄糖液可能加重脑水肿，故应慎用。对可能增加颅内,压的某些因素(如缺氧、高二氧化碳血症及高热等)应予以纠正。降低颅内压常(乏用的方法有甘露醇、甘油果糖、速尿(具体使用参考脑出血章节)。皮质激素治(l; 疗脑梗死后脑水肿及颅内压增高尚有争议。大脑半球或小脑大面积梗死压迫脑干2时，应及时进行去骨瓣减压，可挽救生命。 :3: (5)体温控制:无论任何原因引起的体温增高，都应积极处理，维持体温在正疗，省常范围。亚低体温治疗的效果和不良效应有争论，不宜常规应用。 不能 (6)大脑主干动脉梗死造成的脑梗死常有痛性发作。有癫痫发作者可用抗癫痫但,药:苯妥英钠和卡马西平。 一4推 (7)加强护理:加强全身和皮肤护理，防治压疮;床头保持30度-45度“以防止荐。 吸人性肺炎;保证充足的热量及均衡的营养，保持正常的水、电解质及酸碱平衡。 丫、 (8)伴发疾病和合并症的处理:可伴发急性或慢性心脏病、糖尿病、慢阻肺、4作为睡眠呼吸暂停综合征、肥胖、肾病以及某些使脑血流量下降的疾患，如对低血压、二休克、心衰等均应积极进行相应的处理。 l00m} 2.溶栓治疗包括静脉溶栓及动脉内溶栓，药物有尿激酶和tPA治疗的“时间窗 酸噬”应严格控制在3小时之内，并应按要求严格选择适应证(参考有)。该治疗法有睿司引发脑出血和其他副作用。有条件的医院，在严格和筛选患者标准的情况下，可匹才 以试用和观察。不推荐常规临床应用 53 抗凝治疗 维蛋(1)适应证:短暂性脑缺血发作反复发生者;进展性卒中;椎一基底动脉全形成扩〔匕 致， 反复发作的脑栓塞(心房颤动引起者)及静脉系统血栓形成。 6(2)禁忌证:有消化性溃疡病史;有出血倾向;血压高于180/100mmHg;有严重肝、 生肾疾患者;临床不能除外脑出血者。 (3)方法 命，1)一般急性脑梗死，原则上不推荐使用抗凝治疗。 待2)溶栓治疗患者，溶栓24小时后可开始使用抗凝治疗。 定。 3)心源性脑梗死(人工瓣膜、心房颤动、心壁血栓形成者)使用抗凝治 7疗首选华法林制剂4^-6mg/d，逐步调整INR，使之控制在2.0一3.0之间。不能使脑的用华法林时，可用抗血小板药物氯吡格雷75mg/d. 二 因; 滓胖 等C f 4)低分子肝素和肝素治疗脑梗死的临床疗效尚无肯定结论，一般不首先推荐。但拟为动脉狭窄或静脉血栓时推荐使用。 4. 抗血小板凝聚 抗血小板凝聚药治疗急性脑梗死的价值不能肯定，但作为二级预防药物减少复发的价值可以肯定。常用的一线药物有肠溶阿司匹林100mg/d，二线药有氯毗格雷75mg/d和西洛他唑(培达)100^-200mg/d。盐酸噻氯匹定有血小板减少的不良事件，所以不予推荐。发病24小时后推荐阿司匹林100^-150mg/d。 5.降纤酶治疗国内应用降纤酶治疗急性脑梗死较广泛，肯定有降低纤维蛋白原的效果，但应用的时间窗、剂量及纤维蛋白原降低是否与临床改善相一致，近期和远期疗效、不良反应等尚有待进一步研究。 6.外科治疗大脑半球动脉主干造成的脑梗死，出现严重的脑水肿危及生命，或小脑大面积梗死压迫脑干时，手术减压可以降低病死率，但远期疗效待定。 7.血管危险因素的处理发现血管危险因素应给予相应的处理，如供应脑的大血管和脑动脉病变、血液成分异常、心脏疾病及血流动力学异常的原因;常见的血管危险因素主要有高血压、心脏病、高血脂、糖尿病、吸烟、肥胖等。病因和危险因素多为数种并存，应同时处理。 8.尽早进行神经功能障碍的康复治疗。 中枢神经系统感染 急性细菌性脑膜炎 【诊断要点】 (一)诊断 根据患者呈急性或暴发性发病，表现为高热、寒战、头痛、呕吐、皮肤淤点或淤斑等全身性感染中毒症状，颈强直及Kernig征等，可伴动眼神经、展神经和面神经麻痹，严重病例出现嗜睡、昏迷等不同程度的意识障碍，脑脊液培养发现致病菌方能确诊。 (二)辅助检查 1.外周血象白细胞增高和核左移，红细胞沉降率增高。 2:血培养应作为常规检查，常见病原菌感染阳性率可达75%，若在使用抗生素2小时内腰椎穿刺，脑脊液培养不受影响。 3.腰椎穿刺和脑脊液检查是细菌性脑膜炎诊断的金指标，可判断严重程度、预后及观察疗效，腰椎穿刺对细菌性脑膜炎几乎无禁忌证，相对禁忌证包括严重颅内压 6 增高、意识障碍等;典型CSF为脓性或浑浊外观，细胞数(1 000^10 000) X 10/ L,早期中性粒细胞占85%-95,，后期以淋巴细胞及浆细胞为主;蛋白增高，可 达1^-5g/L;糖含量降低，氯化物亦常降低，致病菌培养阳性，革兰染色阳性 率达60,-90,，有些病例早期脑脊液离心沉淀物可发现大量细菌，特别是流感杆菌和肺炎球菌。 4、头颅CT或MRI等影像学检查 早期可与其他疾病鉴别，后期可发现脑积(多为交通性)、静脉窦血栓形成、硬膜下积液或积脓、脑脓肿等。 (多为交通性)、 〔一)一般处理 包括降温、控制癫痫发作、维持水及电解平衡等，低钠可加重脑水肿，处理颅内压增高和抗休克治疗，出现DIC应及时给予肝素化治疗。应立即采取血化验和培养，保留输液通路，头颅CT检查排除颅内占位病变，立即行诊断性腰椎穿刺。当CSF结果支持化脓性脑膜炎的诊断时，应立即转人感染科或内科，并立即开始适当的抗生素治疗，等待血培养化验结果才开始治疗是不恰当的。 (二)抗生素治疗 (三)皮质类固醇治疗 急性病毒性脑膜炎 【诊断要点】 (一)诊断 根据急性起病的全身性感染中毒症状、脑膜刺激征、CSF淋巴细胞轻中度增高、血白细胞数不增高等，并排除其他病因的脑膜炎，确诊需CSF病原学检查。本病为良性自限性病程，一般情况下无须进行病原学诊断。? ，(二)脑脊液检查 6压力正常或轻度增高，外观无色清亮，细胞数增多达(10^500) X 10/L,也可 6 高达1 000 X 10/L,早期以多形核细胞为主，8-48小时后以淋巴细胞为主，蛋白可轻度增高，糖正常。急性肠道病毒感染可通过咽拭子、粪便等分离病毒，但临床实用价值不大，腮腺炎病毒较易分离，单纯疱疹病毒1型、脊髓灰质炎病毒分离困难。PCR检查CSF病毒DNA具有高敏感性及特异性。 【治疗方案及原则】 1.本病是自限性疾病，主要是对症治疗、支持疗法和防治合并症。对症治疗如卧床休息、降低体温和营养支持，严重头痛可用镇痛药，癫痫发作可首选卡马西平或苯妥英钠。可能发生的严重合并症是抗利尿激素分泌不良综合征表现为水潴留及稀释性低血钠，应限制液体人量，每日人量限制在800-1000ml,外加发热损失的液体。, 2.抗病毒治疗可缩短病程和减轻症状，无环鸟苷可治疗单纯疱疹脑膜炎，大剂量免疫球蛋白静脉滴注可暂时缓解慢性肠道病毒脑膜炎的病情。疑为肠道病毒感染应关注粪便处理。 结核性脑膜炎 【诊断要点】 (一)诊断 根据患者亚急性起病，出现头痛、呕吐、颈强直和Kernig征等脑膜刺激征，颅内压增高，CSF淋巴细胞数和蛋白增高，糖及氯化物明显降低等可临床拟诊。CSF抗酸涂片、结核分枝杆菌培养阳性时，可以确诊。PCR检查极易污染，尚不作诊断依据。 (二)实验室检查 约半数患者皮肤结核菌素试验阳性。肺部X线平片可见活动性或陈旧性结核灶。 1.脑脊液检查压力增高可达400mmH 0或以上，外观无色透明或微黄，静置后2 66可有薄膜形成，典型改变为淋巴细胞数增高(50X10^- 500 X10,L)，早期多形核 细胞增多，蛋白增高，严重者可达1. 0-2.0g/L脊髓蛛网膜下腔阻塞时可更高。糖及氯化物明显降低，需与细菌性脑膜炎相鉴别。脑脊液抗酸涂片仅少数病例阳性，CSF结核分枝杆菌培养可确诊，但需大量脑脊液和数周时间。ELISA法可快速检出脑脊液中分枝杆菌可溶性抗原或抗体。PCR可检测结核分枝杆菌DNA。 2.神经影像学检查头颅CT和MRI早期无特殊，后期患者可见脑室扩大，呈阻塞性脑积水样改变，颅底粘连，脑膜增厚。 (三)鉴别诊断 须注意新型隐球菌脑膜炎、化脓性脑膜炎和癌肿性脑膜炎的鉴别诊断。头痛逐渐加重，伴癫痫发作和急性局灶性脑损伤体征如偏瘫、视野缺损等，检查可见视乳头水肿、展神经麻痹，CT增强显示大脑半球单发病灶，CSF检查通常正常等表现时，也应考虑结核病的可能。 【治疗方案及原则】 (一)抗结核治疗 (二)皮质类固醇 用于脑水肿引起颅内压增高、伴局灶性神经体征和脊髓蛛网膜下腔阻塞的重症患者。常选用泼尼松，成人60mg/d或儿童1 -3mg/ (kg?d)口服，3-4周后逐渐减量，2^-3周后停药。须特别注意，若不能排除真菌性脑膜炎时激素应与抗真菌药物合用。重症患者在全身用药同时可鞘内注射地塞米松5-l0mg,。一糜蛋白酶4000u,透明质酸酶1 500U,每隔2^-3天1次，注药宜缓漫;症状消失后每周2次，体征消失后1一2周1次，直至CSF正常，CSF压力增高患者慎用。 (三)对症治疗 颅内压增高可用渗透性利尿剂如20,甘露醇、甘油果糖或甘油盐水等，同时须注意及时补充水、电解质和保护肾脏。脑积水、结核瘤占位效应和脑血管炎等，应给予相应的药物或外科治疗(参考急性脑膜炎和脑炎节)。 本病应早期诊断和迅速采用抗结核化学治疗，死亡率可降至10,,20,。影响预后最重要的体征是意识水平，治疗时昏迷患者死亡率达50,-70,，其他影响预后的因素包括年龄(儿童和老年人死亡率高)、并发粟粒性结核、伴消耗性疾病又营养不良、?颅内压增高、CSF糖底卞和蛋白多3,a/L、治疗开始时间、CT和MRI显示脑积水和妊娠等。 神经系统遗传及变性病 阿尔茨海默病和相关疾病 一、痴呆 (一)临床表现 1.认知功能缺陷表现为: (1)记忆障碍:是突出的早期症状，特别是Alzheimer型痴呆，、患者多表现为顺行性和逆行性两种形式的遗忘，难以确定两者出现的先后。常见的表现是遗失有价值的物品(如钱包、钥匙和手机等)，忘记在炉火蒸煮的食物，忘掉约会和最近发生的事件，不能记起年、月、日甚至季节，在熟悉的环境中迷失。晚期记忆障碍甚至忘却职业技能、学识、生日，不认识家庭成员。甚或忘掉自己的姓名。 (2)言语障碍或失语:可表现为人或物的命名困难。言语变得不明确或空洞， 语句枯涩冗长，迂回累赘，过度使用一些不明确的虚词和代词。言语的理解书写和复述障碍也常出现。晚期患者变得缄默少语，或言语蜕变，特征为:模仿言语(echolalia)，模仿听到的一切声音或重复言语，再三重复听到的声音或语句。 多(3)失用，是指患者的理解力正常，在无运动和感觉障碍的情况下，患者)不能执行运动活动操作，其表现为意念性失用，患者不能以手势模拟使用器具(如梳头动作等)或操作已知的动作(如摆手、再见)。也可表现为穿衣、绘画和烹调等障碍。另外可要求患者作技巧运动操作。(5)执行能力紊乱:是指在执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时的紊乱。任务的实施运筹和操作等多种能力配合方能,务以实现的能力紊乱，这包括抽象思维、设计规划、创始启动、序贯运作、监测校正和终结等能力。抽象思维障碍患者表现为难以处理新事物，生活中避免需要新的和复杂信息的工作和活动。 (6 )诊断认知功能障碍程度的要求:认知功能障碍必须达到下列程度方可诊断痴呆:?上述这些认知功能障碍必须严重影响到患者的日常、社会和职业活动功能，如上学、工作、采购、穿衣、淋浴、处理钱财和其他日常活动。?其认知功能衰退必须低于原有水平方可诊断。 2.非认知功能障碍 (1)空间认识障碍:表现为空间定向，如地点和所在位置辨认障碍，以及难以执行空间认识的活动。 (2)判断和预见能力障碍:患者对自己的记忆力和其他认知功能障碍及其预后认识不足或不自知。可表现为患者不切实际地过高估自己的能力或地位;在行为和工作中作出与自己智能、学识、技能、物力和财力以及职务、社会地位和身份等不相符的行为和活动。 (3)脱抑制行为:包括不合时宜的过度诙谐和开玩笑，忽略个人的仪表和卫生，对生人表现出不适当的过度亲密，忽视社会和职业传统习成的规则、法 规和礼貌，特别见于额颖叶痴呆。 (4)言语、步态和运动:痴呆患者可有步态运动异常，经常跌倒。言语含糊不清，锥体外系和锥体系症状和体征，特别见于血管性痴呆、Lewy体痴呆以及帕金森病、ALS合并的痴呆。 (5)精神和行为障碍:精神和行为障碍是痴呆的突出症状。常见的症状有焦虑、抑郁、情绪障碍、精神和行为异常。精神异常包括幻觉，妄想中以被迫害妄想最多见，一些患者于晚间表现激动或其他行为异常变得特别严重，称为“日落”现象。行为异常变异很大，包括游荡、激动、躁动不安、攻击行为，多为无正当理由的言语行为或行动攻击并骚扰他人，病态搜寻和聚藏有价值的或无价值的物件， 从货币和纸张到废弃的饮料瓶罐以及炉灰等不一而定。此外，还可有饮食和性 行为异常以及睡眠紊乱。 3谵妄痴呆患者常出现谵妄。若痴呆症状只出现在谵妄过程中，则痴呆的诊断不能成立，但澹妄可在先已存在痴呆患者中附加出现，这种共存情况在诊治中须倍加注意。 (二)病程 痴呆按其病因不同可能为进行性、静止性和逐渐改善性。如典型的Alzheimer病多隐袭起病，病程呈进行性恶化。血管性痴呆发病更急，病程呈阶梯式恶化，不可逆性。继发于其他疾病的可逆性痴呆，其病程及预后则取决于其病因和病理 性质以及严重程度、有效治疗的可利用性和及时性。患者丧失生活能力和残废水平，更取决于家庭和社会的支持度。晚期患者完全忘却自己所处的环境，需持续全面照料才得以维持生存，极易遭受外伤等意外和感染的侵犯，并易导致死亡。 阿尔茨海默病 [诊断要点] 1、筛选诊断 从疑有记忆等认知障碍的患者中筛选出确有认知功能障碍的部分患者。 2.痴呆综合征的诊断确定筛选试验诊断有认知功能障碍的患者是否属于痴呆综合征。 3.排除诊断排除可出现痴呆症状的其他神经系统或全身系统疾病，以及药物和中毒引起的痴呆(继发性或可逆性痴呆)。 4.原发性痴呆类型的鉴别诊断 主要有神经变性性痴呆(如额颖痴呆和Lewy体痴呆);神经变性性疾病伴发的痴呆(如帕金森病、亨廷顿病、皮质,基底节变性和肌萎缩侧索硬化一痴呆综合征等)，以及血管性痴呆。新确定或发现的疾病，如神经细丝包涵体病、遗传性弥散性白质脑病伴球状小体 5.阿尔茨海默病的诊断AD的确诊只有靠脑组织病理学检查，临床诊断的可信度只能达到“可能性AD"的水平。 (二)临床诊断标准和工具量表 1.筛选诊断最常用的是简易精神状态量表，简称为MMSE o 2.痴呆的诊断最常用的是ICD-10和DSM-?合并的临床诊断标准。 3.排除诊断排除其他系统疾病和器质性脑疾病。患者必须有详尽和可靠的病史、详细的体格检查、神经系统检查和常规化验检查，并应进行X线胸片、脑电图、心电图和头颅CT和MRI检查。此外，还应按患者的具体情况进行其他化验室、影像学和其他检查，用以排除继发性痴呆。 (三)痴呆类型的鉴别诊断 1.与其他原发性神经变性性痴呆的鉴别诊断不同神经变性性痴呆的临床诊断都是依靠各自特有的临床表现。掌握每种痴呆综合征的诊断标准是临床鉴别诊断的唯一手段。 (1)与额颞叶变性的鉴别:额颞叶变性主要有三种类型:行为一执行障碍FTD，进行性不流畅失语和语义痴呆。 (2)与Lewy体痴呆的鉴别 2.与血管性痴呆的鉴别诊断血管性痴呆应属于继发性痴呆，但因其多见，故习惯上被视为痴呆的一种独立类型。血管性痴呆的概念、范畴和诊断标准尚无满意和统一的 意见 文理分科指导河道管理范围浙江建筑工程概算定额教材专家评审意见党员教师互相批评意见 ，所以最近提出“血管性认知功能障碍”一词替代血管性痴呆，用以消除血管性痴呆原有的不足和矛盾 【治疗方案及原则】(一)社会心理治疗 AD治疗的基础和关键是提高全社会对AD疾病的正确认识，不要寄希望于任何药物防止AD的发生和根治AD首先应消除痴呆是老龄的必然现象的错误认识，更应消除对“老龄的歧视”，随着社会经济的发展应逐步改善对老年人的社会保障制度，改善老人的生活和医疗条件，做到老有所养。对轻症患者应加强心理支 持和行为指导，重症患者丧失独立生活能力应加强护理，保证营养，避免并发病和伤害。提高社会和家庭对痴呆患者的重视，支持和关怀是治疗的关键。 (二)改善症状的药物治疗 1.乙酞胆碱醋酶抑制剂(抗乙酞胆碱醋酶制剂)胆碱能增强治疗或胆碱能替代治疗是基于胆碱能假说，认为胆碱能投射系统的神经元丧失造成脑乙酞胆碱活动减低是AD认知功能障碍的主要原因。曾试用多种增加脑胆碱能活动的药物，但被 确实证实临床有效且无严重不良反应的只有胆碱醋酶抑制剂(AchE)。(1)安理申、艾斯能和加兰他敏:该三种药经过系统和 规范 编程规范下载gsp规范下载钢格栅规范下载警徽规范下载建设厅规范下载 的临床研究，被证实确有临床疗效而且安全性高。该三种乙酞胆碱醋酶抑制剂的疗效相似，皆无任何严重不良反应。不同患者对不同制剂的反应可有所差异，凡遇患者对某一制剂无效时，更换另一制剂仍可有效，且无须间隔以“清洗期”。 (2)其他乙酞胆碱醋酶抑制剂:我国被批准用于临床的乙酞胆碱醋酶抑制;剂还有石杉碱甲0. 2mg,每日2次。 (2.美金刚为谷氨酸NMDA受体拮抗剂，临床试验证实一20mg/d口服对中度和重度AD患者有改善症状的作用，且耐受性好;若与乙酞胆碱醋酶抑制剂合用，则可增加后者的疗效。 (三)抗AR免疫治疗 1.主动免疫治疗美国和欧洲应用Aβ42 (AN-1792)和T辅助物1为辅佐剂(QS-21)，在轻度和中度可能性的AD患者主动免疫治疗临床试验，虽结果显示免疫成功，但因部分患者出现亚急性无菌性脑膜脑炎和死亡而中断试验g 2.被动免疫治疗最近发现人免疫球蛋白(IVIgG)治疗能降低AD患者脑脊液中的AR浓度和改善认知功能，但其确切的疗效和耐受性尚有待进一步的临床研究证实，目前不推荐常规用于临床。 (四)性激素 雌性激素和雄性激素(睾酮)在预防、延缓和治疗AD的价值已被否定。近期临床研究证实长期联合应用雌激素和孕激素不只无效，反而使痴呆的危险性增倍，此外还增加心肌梗死、卒中、肺栓塞和乳癌的危险性，不推荐使用。由于海马萎缩和下丘脑一垂体一肾上腺轴的活动增高，应用孕激素和糖皮质激素拮抗剂合剂治疗AD的临床试验也未证实其疗效。脱氢雄甾酮被称作超级激素,DHEA和其代谢产物一起被称作DHEAS，通过睾酮、雌二醇)和其他代谢产物起作用，曾被认为有预防和治疗癌瘤、心脏病、艾滋病、肥胖、糖尿病 性欲减退和AD的效果，最近临床研究证实DHEA对改善AD患者的认知功能和疾病的严重性皆无效，对AD的抑郁症状也无效。选择性雌激素受体调质)制剂雷洛昔芬60^-120mg,d长期服用3年，无改善认知功能的效应。 (五)精神行为障碍的治疗 1.当患者出现精神、行为、情感、情绪障碍和睡眠时应正确评价，查明原因或诱因，进行社会环境和心理治疗与药物治疗相结合。 2.抗精神药物的应用痴呆患者抗精神药物应用的临床研究较少，尚无常规可循的指导原则或方案。但在选用抗精神药物时必须个体化，特别应考虑到所选的抗精神药物对认知功能有无影响;是否会加速或恶化病情;所选用药物和患者正使 用的抗痴呆药物和其他药物(如心血管药物)的相互作用有无，以及因此可能产生的相互疗效的影响和不良反应。如选用抗胆碱能作用较小的抗精神药物较为理想，三环类药物在这方面的不良反应较大，使用时应慎重。另外，AD是年龄依赖性疾病，对老年患者还应注意其药代动力学和对药物反应的特点，如老年患者多肥胖以及肾排泄药物能力低下，这在选用药物种类、剂量、调整剂量和观察不良反应上应予特别注意。 血管性认知功能障碍 【概述】 血管性认知功能障碍(vascular cognitive impairment, VCI)传统称为“血管性痴 VC1替代VaD则包括所有血管病因造成的认知呆”(vascular dementia，VaD)，应用 障碍疾病谱，从“脑高危阶段”到中度和严重的痴呆;既包括单纯血管因素的痴呆，也包括合并有血管病变和因素的其他类型痴呆。而VaD名称则保留为VC1的一个主要亚型。 【病因与分类】 (一)造成 VCI和VaD的常见病种或分类1.缺血性 (1)腔隙疾病; (2)多发性梗死型(大血管); (3)Binswanger病; (4)分水岭缺血; (5)关键部位梗死; (6)缺血缺氧性脑病; (7)淀粉样血管病; (8)脑动脉炎(血管炎); (9)皮质下小动脉病; (10)其他。 2(出血性 (1)脑实质内出血; (2)蛛网膜下腔出血; (3)脑血管畸形; (4)脑微出血;(5)其他。 (二)VCI的临床分类 VCI可分为三种类型: 1: CIND型称为无痴呆的血管认知功能障碍或血管性CIND (1)存在认知功能障碍，但轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，未达到诊断痴呆的程度。 (2)认知功能障碍多为局限性，而全半球(global)性的认知功能障碍(如记忆障碍等)少和轻(区别于AD)。 2. VaD型血管性痴呆 3.混合性痴呆(mixed dementia)也称作Alzheimer病伴有血管成分(AD with a vascular component)。除VCII和AD混合型最常见外，也可见VCI与其他类型的神经变性痴呆的混合型。 目前讨论最多的是VaD;实际上临床上见到的痴呆患者多是混合型痴呆;而从 防治角度来讲，最应受到重视的是CINDo 【临床表现】 VCI和AD的最大区别是临床表现不只局限于认知功能障碍(痴呆)，VCI的临床表现还应包括:?认知功能障碍;?神经系统局限性症状和体征;?血管性危险因素;?特征性的实验室和影像学检查发现。 (一)认知功能障碍 1. CIND型认知功能障碍轻微，不足以干扰职业、社会和日常生活，不符合痴呆的诊断标准。 2. VaD型的典型血管性认知功能障碍特征为发病突然，呈阶梯式进展 病程，首发和突出的认知障碍多不是记忆障碍等全半球性认知功能障碍，多为局限性皮质性认知功能障碍，如失语、失用、失认和空间定位障碍等。原先称作多发梗死的是这类认知功能障碍的典型代表。 某些VaD亚型可表现为隐袭起病和缓慢进展的病程，难以与AD区别，如皮质下小血管病，占VCI的 36,一83,。 3.混合型的认知功能障碍 临床表现为AD的典型症状，但同时有明显的脑血管病症状、体征或影像学表现。 (二)神经系统局限性症状和体征 存在局限性神经系统症状和体征，是区别于其他类型痴呆的主要标志。按所患脑血管疾病的不同性质、定位和继发性病损，可出现不同的神经系统症状和体征，以及因此造成的生活功能障碍，其严重程度和认知障碍不成正比。如患者的认知障碍虽轻，但常有程度不同的生活功能障碍，影响日常生活能力，如操持家务、处理钱财、梳洗打扮、穿衣进食，并常有尿失禁。这是影响预后的主要因素。 (三)血管性病变的影像学表现 出血性和缺血性症状性脑血管病的影像学表现，以及无症状的血管性病变表现。最常见和重要的是脑皮质下白质病变(白质疏松)、无症状脑梗死、脑微出血等。 (四)血管危险因素 VCI的血管危险因素有:一 1.不可干预因素老龄、种族、性别。 2.动脉硬化相关因素高血压、吸烟、心脏病、糖尿病、高血脂、高半胱氨酸血症、绝经期。 3.非动脉硬化因素基因、血流动力学改变、嗜酒、阿司匹林的应用、精神应激状态、职业暴露化学药品、社会经济因素。 4.卒中相关因素部位、病变的数目、白质病变以及脑组织丧失的体积。5.其他 运动、饮食(鱼)、肥胖和夜间睡眠呼吸暂停综合征。 【诊断要点】 临床诊断VCI有两个途径，一是患者或家属主诉有认知功能障碍，二是从卒中患者中发现有无认知功能障碍。二者都应按诊断痴呆的程序进行。 1. VCI的筛选(痴呆)手段最常用的是MMSE量表。 2. VCI的初步诊断Hachinski缺血量表(HIS)筛选。筛选出的VCI患 者，其假阳性率高达21,-58,。故不宜单独用作筛选VCI患者之用，为此目的可 加用专为诊断VCI的专用标准。 【治疗方案及原则】 (一)病因治疗 .': VCI是多种血管性疾病所造成，在诊断VCI的同时应查清病因，给予相应的治疗， VCI常由两个以上病因所致。 (二)认知障碍的治疗 (采用治疗AD的乙酞胆碱醋酶抑制剂，安理申对VCI也有效。 (三)预防治疗 VCI患者多有数种血管危险因素，应给予相应的处理。 治疗的关键是早期治疗，CIND阶段发现患者，及时对其病因、血管危险因素 和认知功能障碍进行积极治疗。 四、轻度认知功能障碍 【概述】 轻度认知功能障碍的定义:MCI是一临床情况，有这种情况的人群或个体具 有发展为痴呆的高度危险性。根据国外文献，MCI患者转化为痴呆的年发病率为 10,^-15,。对多数MCI患者而言，MCI是老龄和痴呆的过渡阶段;而MCI的遗忘【概型被认为是可能性Alzheimer病(AD)的前驱期，MCI是最适合治疗的阶段，特别述轻度主是预防性治疗阶段。MCI是一异质性病种，具有不同的认知功能特点和临床进展一临床情过程，这种差异是由于基因、生理和环境因素相互作用的结果，因此任何一个MCI衫外文献，患者的转归都难以肯定，一些人可长期保持正常，甚或恢复到原有正常状态，而入言，一些人则发展为痴呆。 MCI; 【诊断要点】 (amnestic(一)遗忘型MCI的诊断标准 state)，M，1.客观的记忆障碍主诉本人、家属或医生发现患者有记忆障碍，与本人以前的 (heteroge水平相比出现减退。 r是由于基2.客观检查记忆障碍的证据至少在2项延长回忆检查发现1项的评分比正常同 巨归都难龄人平均值低1. 5 SD.但神经心理详细检查未发现其他方面的有意义缺陷。 以下则发3.日常生活能力维持正常，一些复杂的日常活动可受到轻微影响，但其严重程 展为万 度还不足以达到目前的痴呆诊断标准(NINCDS-ADRDA的可能性AD 【诊 断(一)1.的标准)。 客习人以4. MMSE评分24和CDR评分为o.5。 前的刁 5.需要排除抑郁症、其他精神心理疾患、神志障碍和服用中枢神经系统活性药 2.客物。 习比正常(二)辅助检查 同齿义缺影像学发现颖叶萎缩、脑脊液tau蛋白浓度增高和Aβ-42水平降低，以及发现陷。 载脂蛋白E4和事件记忆缺损，(有助于判断预后，有以上发现的MCI个体更易发3.日展为AD. 浮严重程 度妇 【治疗方案及原则】 治疗目的是阻断或延缓MCI个体发展为AD患者，MCI虽是预防治疗的最佳时期，但目前尚无肯定的治疗手段能达到此目的。 癫痫 【诊断要点】 (一)诊断步骤和程序 癫痫(即ilepsies)是多种疾病引起的一组包括多种发作(seizures)类型的“病症”或综合征(syndromes)，目前还没有诊断的金标准。对于一个有发作性( ictus)症状的患者首先应确定是否为癫痫发作(epileptic seizure),如果是癫痫发作，是什么发作类型,属于哪种癫痫综合征,是特发性的还是症状性的,若是症状性的，其病因是什么, (二)病史和特殊检查 1.病史及体检详细的病史对诊断及分型是十分重要的。但在多数患者发作时有意识障碍，自己难以叙述发作时的病史。因此，患者亲属或目击者的叙述十分重要。尽可能请他们描述发作前、发作中以及发作后的详细细节，并请患者补充发作前的感受，这有助于判断是否有先兆以及发作后的症状。每次发作持续时间一般仅3-5分钟，不可能持续很长时间。每次发作的表现有助于判断是单一类型的发作还是有一种以上的发作类型，后者常见于儿童患者。此外发作频率、可能的诱因、家庭史都是必须要询问的内容。 详细的神经系统检查和全身体格检查有助于发现可能的病因。 2.实验室检查根据病史和体检提供的线索，作有针对性的实验室检查。 (1)脑电图:脑电图检查是必需的。癫痫样波(棘波、尖波、棘慢复合波)可以作为癫痫的诊断依据，但必须结合临床。上述波形同样可见于非癫痫性疾病，甚至健康人。常规脑电图仅可在30,^-40,的患者中发现癫痫样波。必要时应作24小时脑电图监测或录像脑电图监测，尤其是后者对癫痫的鉴别诊断及分型有重要价值。 (2)神经影像学检查:CT、MRI、MRA可有助于发现癫痫的病因，但对癫痫本身的诊断无任何意义。 (3)单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET):癫痫灶在发作间期呈现局部脑血流量下降和葡萄糖代谢降低，反之在发作时两者均增高。 因此可以作为外科治疗前手术定位的一种检查，但不能仅仅依靠这两种检查 的结果定位。SPECT和PET对癫痫本身的诊断及病因诊断没有价值，因为同 样的结果可以见于多种非癫痫性疾病。 (三)病因诊断 (四)鉴别诊断 癫痫发作需与其他发作性疾病如疮病发作、碎倒发作、TIA和偏头痛等鉴别。根据临床表现和各自的发作特点鉴别不难，必要时应行EEG鉴别。 【治疗方案及原则】 癫痫最主要的内科治疗是应用抗癫痫药控制癫痫发作。目前尚无对所有发作类型皆有效和能完全控制发作的抗癫痫药物。抗癫痫药只有控制发作的对症治疗 效应，无消除病因和癫痫发生源的根治效应，故需长期应用。正规应用抗癫痫药才能提高疗效和减少不良反应。 (一)一般原则 1.癫痫未确诊前或仅发作1次，可以继续观察，不要开始应用抗癫痫药。2.癫 痫的诊断和治疗应在专科医生指导下进行。 3.抗癫痫药物应根据发作类型用药，不同的抗癫痫药有不同的抗发作机制，因此某种抗癫痫药只对某一种或某几种发作类型有效。 4.单一药物治疗原则单药治疗已是国际公认的用药原则，单药治疗至少有65,以上的患者可以控制发作。其优点是:?避免药物间的相互作用;?不良反应少而且容易明确;?依从性好;?费用少;?可以提高生活质旦1。 5.一线药物应作为首选抗癫痫药使用一线药物包括丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠和苯巴比妥等。当一线药单药治疗失败时，可选用2个甚或3个一线药物联合治疗。一线药联合治疗不能满意控制的患者很少，约5,，这少数患者且多为Lennox-Gastaut综合征和West综合征等脑病患者。对这些少数被称作耐药癫痫或顽固性癫痫或难治性癫痫患者，可选用二线药物与一线药联合应用或替代一线药单独使用。 6.长期规则用药为了保持稳态有效血浓度，发挥最佳疗效，应长期规则用药。抗癫痫药治疗失败多是因用药不合理和不正规所造成，有条件时应测定所用药物的血浆浓度以确定。 7.抗癫痫药的应用需从小剂量开始，逐渐递增，一般约需时1周方可达到有效的血浆药物浓度。 8.应用抗癫痫药应了解最基本的药代动力学特点，包括半衰期、有效浓度范围、达峰浓度时间等，这些与疗效、不良反应有密切关系。每次用药间隔时间应短于其半衰期，否则难以达到稳态有效浓度。只有用药时间超过5个半衰期才能达到稳态浓度，此时才能发挥最大疗效。判断一个抗癫痫药是否有效，需要观察5倍于过去发作平均间隔时间，如患者每月平均发作2次，至少应观察2.5个月。 9、儿童、老年人和孕妇以及慢性疾病长期应用其他药物的患者，在选用抗癫痫药和使用剂量时，应按具体情况确定。 10、随时观察和定期检测患者对药物的耐爱性和不良反应，并作出相应的处理。 (二)抗癫痫药物 1、一线抗癫痫药物，按照不同发作类型和患者具体情况可选用的一线药物。 (1)全面性强直阵挛发作、局限性发作伴有或不伴有继发性全面发作:可选用的有丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠。 (2)失神发作、肌阵挛和失张力发作:丙戊酸钠。 (3)混合型发作:混合多种发作类型者宜选广谱抗癫痫药丙戊酸钠。 (4)苯巴比妥(phenobarbital):WHO在我国和其他发展中国家应用苯巴比妥临床试验，证实在医疗条件、经济和文化发展滞后的地区，、应用苯巴比妥能增高癫痫患者接受治疗的百分率，是值得推广的药物。苯巴比妥也属广谱抗癫痫药，其 不良反应有影响患儿的学习能力和增加多动症等。 2.二线抗癫痫药物 (1)新开发的二线抗癫痫药有:氨己烯酸、拉莫三嗪、,加巴喷丁、妥吡酯(,噻 加宾、奥卡西平、唑尼沙胺、司替戊醇和左乙拉西坦老药用为二线药的有:氧异 5:脑安定,乙酰唑胺和氟桂利嗪等。由于新二线抗癫痫药仍未证实疗效和不良反应优于 电6:血药一线药等，所以仍把二线药物列为一线药的辅加抗癫痫药。单药治疗有效的二线 估计已达药物可作为一线药物治疗失败或不能耐受的替换药物。二线药物的疗效也是控制 至归反应;癫痫发作减少，对Lennox Gastaut综合征和West综合征等脑病患者的智力进行性衰 ?多呈者;退等非癫痫发作症状无益。 ?患者J不在新二线抗癫痫药中，拉莫三嗪、妥吡酯和左乙拉西坦与丙戊酸钠同属广谱 全、肝功l 抗癫痫药;氨己烯酸因其向心性视野缺损应作为最后选用的二线抗癫痫药。拉莫 (四)三嗪和奥卡西平对肌阵挛发作效果较好。老二线抗癫痫药氧异安定和乙酰唑胺当 开1.第一开其他药物治疗失败时，对全面和局限发作有时有效，氟桂利嗪也有用于治疗儿童 始用药，,期获得性癫痫性失语。 图有癫痫样二级抗癫痫药的剂量和不良反应见表6-4. 之酒精和药 (2)二线抗癫痫药的适应证:二线抗癫痫药的适应证是耐药癫痫发作 物 (三)抗癫痫药物治疗中的监测 2.终1.开始用药前应作脑电图、血常规及肝、肾功能检查，作为基础记录。 止?体病情2.治疗过程中应定期随访，发作频繁者应每2周、一般患者应每月随访1次。应 决定。药，询问发作频率的增减、发作类型有否变化、是否有不良反应以及是否按医嘱服药。 青少年月3.肝功能每3个月测1次肝功能。丙戊酸钠有出现致死性肝中毒的可能，应每月 测肝功能1次。 药的过程 4.血常规应每3个月测1次。用卡马西平者偶致再生障碍性贫血的出现率为为(内。 2/57.5万，应定期测全血细胞。 (五)癫 20,的分头痛 1(适应i无效 头痛是神经科和其他学科最常见的主诉症状。头痛的范围是指额、颞、顶、者;?景的区枕部的疼痛。广义的头痛还包括面部痛。头痛作为继发于其他疾病的临床症状者域可以翅 称为继发性头痛;此外，原发性头痛是指以头痛为主要临床表现的综合征。 2.禁忌i 国际头痛学会分类和诊断标准。1988年和2004年发表的国际头痛分类，包括语言中枢;C头痛HIS的头痛分类为原发性头痛、继发性头痛、颅神经痛和面痛。本章只描述几功能障碍，仑 种常见的原发性头痛。 (六)癫头痛是临床上常见的症状。对神经科医师来说常遇到的问题是区别原发性头 在癫痫荞及演和继发性头痛，在进行鉴别诊断时应注意:?头痛的部位、性质、强度，发病 神经系统打 的快慢，持续时间，频率，诱发、缓解和加重的因素，头痛前有无先兆，头痛发 作时的伴随症状和所能见到的体征以及共存疾病，用药史，头痛对家庭、工作、1.一般社交的影响等。?应进行全面的体格检查。神经系统检查要严格按颖序依次逃行，夕是否通畅，包括必要的精神或心理障碍检查。?进行必要的实验室检查和待殊的辅助检查，祈异常应做如头颅CT和MRI等。特别是已经诊断为慢性头痛的患者，有正规治疗情况下，头相垃 痛性质发生变化;既往无头痛病史，头痛在近期呈进展性;或过去有头痛 2.迅速寸，此次的发作性质有变化或出现新的体征;急性头痛伴有发、严重剧烈的头痛， ?可以快速特别是有呕吐或其他颅内压增高症状时，应进行诊断性要椎穿刺。 逗射，因吸收 牙剂量达到 完至 偏头痛 偏头痛中以无先兆型偏头痛最多见，约占80,;先兆型占15,，其他类型少见 儿童偏头痛改成为儿童周期综合征，常为偏头痛的先驱，再分为3个头痛表现的亚( 型。以下主要介绍无先兆和先兆偏头痛。 (有;【诊断要点】 1((,(一)头痛的诊断 酞氨1(病史采集。 基不2 .应进行全面的体格检查和神经系统检查，排除继发性头痛。 推荐3.进行必要的实验室检查和特殊的辅助检查，如头颅CT和MRI等，以及腰椎 为单穿刺。 药头(二)原发性头痛的诊断 痛转在排除继发性头痛的基础上，按IHS的诊断标准进行诊断。 止痛(三)偏头痛的诊断 促进胃 药 【治疗方案及原则】(一)一般原则 (1.首先要确立正确的诊断，排除继发性头痛。 21)酸2.认识和处理偏头痛的共存疾患，偏头痛患者的共存疾患很多，常见的有抑 二氢郁症、癫痫、哮喘、过敏性疾病、胃肠道疾病、高血压和妇科疾病如子宫内膜异 肢无位症等。 力应3.教育患者认识偏头痛的疾病性质，特别应认识到该病是病因不明的反复发作 用，性疾病，目前无根治手段，现有的处理手段包括药物只能减轻和减少头痛发作; 病、应鼓励患者正视现实，任何不切实际和过高的期望值都将导致治疗失败。 严; 4.偏头痛发作受很多内在和外在因素的影响，发现和避免这些促发因素能减少 2)和避免发作，常见的促发因素有:?内分泌:月经、排卵、口服避孕药、激素替 曲普代治疗。?饮食，各种酒类、含亚硝酸盐肉制品、谷氨酸单钠盐(味精)、门冬轰 坦，常酰苯丙酸氨甲醋(甜味剂)、食品色素、巧克力、奶酪、饥饿。?精神因素:心 规和I 理、生理和情绪压力与紧张、紧张后(如周末或假日)、焦虑、烦恼和抑郁。? 2.外界的物理因素:炫目的光、闪光、视觉刺激、荧光、某些气味、气候变化、高 (1)时纬度。?睡眠相关因素:睡眠过少、睡眠过多。?颅脑外伤、劳累、疲劳。?药 间超z无物，特别是血管活性药物如硝酸甘油、组胺、利血平、肼苯达嗪、雷尼替丁(甲 效，奥 硝吠肌)、雌激素等。此外还有免疫球蛋白注射、嗅隐亭和5-HT受体拮抗剂如枢(2) 药名 复宁，以及选择性5-HT再摄取抑制剂类抗抑郁药物。 件阻滞剂 抗癫痫药 (二)药物治疗 丙戊酸偏头痛的药物治疗分治疗急性偏头痛发作及预防偏头痛发作两种。1.急性偏 怎钙拮抗头痛发作的治疗 (1)一般镇痛药:最常用的是一般止痛药，如阿司匹林和扑热息痛(对乙酞氨剂 氟桂利基酚)。不推荐使用安替匹林，因其能导致粒细胞减少症等不良反应;更不推荐距 使用非那西丁，因其能造成肾脏损害导致肾衰竭(我国禁止非那西丁作为单药应 用，但允许用于复方制剂中)。长期应用易造成药物滥用，也是使偏头痛转变成 慢性每日性头痛的重要祸根。此外，常用于偏头痛的有非街体消炎止痛药，如蔡 普索和布洛芬等。 一般止痛药宜与止吐药合用，除能改善偏头痛伴随的恶心和呕吐外，尚可促 进胃蠕动，增进镇痛药物的吸收。常用的止吐药有甲氧氯普胺(胃复安)。 (2)抗偏头痛药物: 1)麦角类制剂:有酒石酸麦角胺、麦角胺一咖啡因、二氢麦角胺以及甲磺酸 二氢麦角隐亭等制剂。常见的不良反应有恶心、呕吐、腹部不适、腹痛、四肢无 力、肢端感觉异常及腿肌痉挛。因麦角制剂的血管收缩作用，故不宜长期应用， 长期应用还可产生腹膜后纤维化导致肾衰竭。孕妇、冠心病、末梢血管病、严重 高血压、肝肾疾病、甲状腺功能亢进者禁用。老年人慎用。 2)曲普坦类:为5-HT受体激动剂，有舒马曲普坦、佐米曲普坦、那拉曲普坦 和利扎曲普坦。虽疗效明显，但价格昂贵，目前不宜作为常规和广泛应用。 2.预防发作的用药 (1)应用药物预防的指征:偏头痛发作频繁，每月>2次;或者发作持续时间 超过48小时;以及疼痛严重影响学习和工作，且抗偏头痛急性发作药物无效，或 药物产生严重不良反应者;或先兆期持续时间过长。 (2)常用于预防偏头痛发作的药物:预防性药物众多。 3.药物治疗指导偏头痛致残评定量表:是国际常规应用的偏头痛严重程度分 级简易量表，常用于指导治疗和药物临床试验等。 (3)治疗无效时的对策:若治疗无效应考虑: 1)重新考虑诊断:?原发性头痛诊断错误。?两种或多种头痛类型并存(包括 继发性头痛)。 2)寻求触发因素和共存疾病:?滥用或过度用药。?并存抑郁。?出现合并症。 3)更改治疗。 4)加用预防用药。 A.至少匕 (, 15日(头 紧张型头痛 痛提c.【概述】 至少鬓 紧张型头痛是原发性头痛中最常见的类型。以往曾称功能性头痛或官能性头 (1)痛(神经症)、肌肉收缩性头痛、紧张性头痛。发病年龄:可始于任何年龄，但 且(2) 40,始于儿童期及青少年期。 [临床表现】 F(3) 起病多在30岁前后，女性多于男性。紧张型头痛的性质为非搏动性、钝痛、(4)币胀痛、压迫感和紧束感等。定位多为双侧，枕颈部、额颞部或全头部，以眼肌、三D.需颞肌和颈肌处不适感最重。在下午或傍晚较重，通常每天均有发生，可持续数天，具备 数周或数月，不伴有恶心、呕吐、畏光、畏声症状，也无视觉先兆。常伴有颈部、(1)颞肌、咬肌压痛。检查除偶然查得肌肉痉挛外，多无其他发现。患者常伴有头昏、天(2)EEIE.睡眠障碍、焦虑和抑郁症状。 至少需 (1)【诊断要点】 病 (一)诊断 紧张型头痛的诊断主要依靠临床表现，应排除各种器质性疾病以及抑郁或焦 虑等精神或心理障碍。 【治疗方案及原则】 (一)综合治疗 不能单纯依靠药物治疗，应进行综合治疗，包括心理治疗、松弛疗法，注意劳逸结合、适当运动、理疗、按摩、针刺等。 (二)常用药物 1.镇痛药物不可长期服用及每天服用，以避免药物依赖及引起药物依赖性头痛和止痛药造成的不良反应，更不宜长期服用非处方(OTC)复方镇痛剂。 2.抗抑郁药物常用的有阿米替林、多塞平(多虑平)、黛力新(二盐酸氟呱唾吨和盐酸四甲葱丙胺合剂)，以及新一代的选择性5-HT重摄取抑制剂，如氟西汀、舍曲林和左洛复等。 3.镇静和抗焦虑药 丛集性头痛 考,毛卜云， 考,毛卜云 考,毛卜 考,毛 【诊断要点】 考, 考 依据头痛特征的周期性和丛集发作、头痛的部位、性质及伴随症状，在排除相关疾病和其他发作原发性头痛后，并经几次丛集性头痛发作周期的观察后可以 (叼沛列卜诊断。 IlweeeU叼沛Ilweee叼(列 U叼( 沛Ilweee( 叼 (叼 叼沛Ilweee( (e (叼ee 【治疗方案及原则】 叼eee(weee lweee(叼 Ilweee(一)急性发作期处理 (叼 ( U卜头痛发作时可选择的治疗手段有:吸氧、4,利多卡因滴鼻及应用曲普坦类药物，喷雾剂，皮下注射，口服一般无效。 (二)预防性药物 1(一线预防药 (1)钙通道拮抗剂:氯桂利嗪、洛美利嗪等效果较好。长期应用应注意锥体外系不良反应。 (2)碳酸锉:开始剂量为300mg/d,在预期头痛发作开始之前数小时服用。数日后可增至300mg, 1日2次(平均剂量)。不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、腹泻、恶心、呕吐。常见多尿、轻度口渴。避免与非甾体类抗炎药物或利尿剂合用。 (3)皮质类固醇类药物:一般用于急性期，见效较快。应小剂量、静脉滴注短疗程和个体化治疗。 当采用一种药物疗效不满意时可合并应用2种或3种药物，如碳酸锉与维拉帕米常合并应用。 2.二线预防药若一线预防药物的疗效不满意，可试以二线预防药、甲基麦角酞胺及丙戊酸。 (1)甲基麦角酰胺:为传统预防药物，因长期应用的不良反应，尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化，以及禁忌证如活动性溃疡病、周围血管病、心脏瓣膜病、冠心病、妊娠、肾衰竭、肝脏疾病等，故不推荐作为常规用药。 (2)丙戊酸钠:高剂量600-800mg/d，分2,3次服用。 慢性每日头痛 【治疗方案及原则】 原发性每日头痛和继发性每日头痛按照各自的具体疾病进行处理。因原发性和继发性CDH多合并用药过度，以下只介绍过度用药的处理。 持续数月或数年的慢性每日头痛患者治疗困难，更无任何疗法能使患者完全不再头痛。治疗目的是停用正在使用的致病责任药物以阻断恶性循环，采取预防措施(药物和非药物)以减少头痛发作，并于停止过度用药后1,2个月对急性头痛发作进行正规的治疗。 1.治疗的第一步是停用致病责任药物若是简单止痛药可迅速戒断。若责任药含有咖啡因、巴比妥、苯二氮罩类和麻醉剂则应逐渐戒断，巴比妥突然戒断可出现癫痫发作。鸦片类突然戒断可出现恶心、呕吐、激动不安等更严重的戒断综合征。严格地讲，诊断MOH要求停止服用所用的药物，并随访2个月以观察头痛发作的频 率，临床上实际患者的顺应性很差，故几乎很难做到。凡遇此情况时，可于停止用药的同时给予60mg泼尼松5天，以减少戒断性头痛和其他症状。 2.治疗反跳性头痛和戒断综合征停用致病责任药物会造成反跳性头痛和戒断综合征，应同时给予治疗，特别是戒断后第7^-10天。对抗药物应视作 用责任药而定，若责任药为麦角胺或其他血管活性物质，可使用非街体抗炎药(NSAIDS)或吩唆嚓类药，同时可使用类固醇激素;若责任药为简单止痛药时，可使用双氢麦角胺和西坦类药。 【3.预防头痛发作 概SUl(1)药物:停用致病责任药物成功后，应给予预防用药。预防用药的选择取决 结膜充于撤药后复现的头痛类型，若是偏头痛则可选用三环抗抑郁药、肾上腺素能阻滞 Iwith 剂、钙拮抗剂、丙戊酸钠。三环抗抑郁药，特别是不只有缓解头痛、帮助睡眠且 cor的特同时有抗抑郁疗效应作首选。常用的是阿米替林l0mg,睡前服用，逐渐增加量直至 征、字头痛发作减少，随访3个月逐渐减量或停用。 头，作 停用原责任药物成功后，若患者仍需用原药物治疗头痛时，必须在停药后1-2 SU个月后才能限制使用，且只能用于急性发作，每周最多用1-2天。 cephalg(2)枕神经刺激:双侧枕骨下埋藏刺激器治疗变异性偏头痛。 i时伴有(3)非药物治疗:包括禁用咖啡和浓茶、烟、酒和其他诱发头痛的饮食，生活 乡颅痛规律，适当运动，保持心情愉快和自我放松，充足和定时睡眠等。 (p 4.住院治疗若门诊治疗无效，不安全或戒断症状严重等都应住院治疗。住院治 ,疗除能及时和合理地治疗戒断综合征外，更可静脉给予双氢麦角胺治疗 临SU患(dihydroergotamine, DHE)，它可以安全、有效和短时间控制顽固性头痛。双氢麦角 者在蔓 胺本身具有抗偏头痛效应，但连续反复使用不会造成慢性头痛和反跳性头痛。此外尚应对非头痛的其他戒断症状给予处理，如应用吩唾嚓等药物治 疗。 (二)禁止滥用止痛药和用药过度 慢性头痛患者特别是紧张型头痛和偏头痛患者常过度应用或滥用解热止痛剂、麻醉药、咖啡因、麦角胺、巴比妥类药物。这些药物常以复合剂形式罩以不同的商品名以非处方用药(OTC)出售。慢性头痛患者因头痛折磨所驱动无限制地服用药物，结果是产生药物依赖性，产生慢性每日头痛。停用止痛药又产生反跳性头痛和戒断综合征，表现为头痛恶化并使预防头痛的药物失效，促使患者使用更多的止痛药，从而形成恶性循环。多数头痛患者多不认识过度频繁服用止痛药的恶果，而一旦出现药物依赖后又多不愿或拒绝承认过度用药史，给诊断和治疗带来困难。能够造成反跳头痛和CDH的止痛药的确切剂量和期限难以确定，一般认为单纯止痛药每日3次，每周5天;止痛剂与咖啡因复合制剂每周3天;与麻醉药(如可待因)或麦角胺的复合剂每周2天;麦角胺和咖啡因合剂最差，每周2片足以造成反跳头痛和CDH。停止服药是唯一有效的治疗手段。停药头2周会出现头痛恶化等戒断症状，随后改善，可代以作用机制不同的止痛药，控制使用治疗头痛。精神或躯体依赖严重的患者需住院进行脱毒疗法。 脊髓疾病 急性脊髓炎 【诊断要点】 (一)诊断 急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状，病变平面以下深、浅感觉障碍、运动瘫痪和自主神经功能障碍。 (二)脑脊液检查, ?大多数患者脊髓腔通畅，脑脊液无色、透明，白细胞数正常或轻度增高 66(10X10-100X10/L)，以淋巴细胞为主;蛋白含量正常或轻度增高(0.5-1.0g/L)，糖及氯化物正常。 (三)脊髓MRI 正常或病变脊髓节段水肿、略增粗，脊髓内显示斑片状长T1、T2异常信号，T1加权像呈不太清晰的长T1(低)信号，T2加权像呈清晰的长T2信号(高)信号比较均匀，GD-DTPA增强扫描呈斑片状强化。 (四)诊断标准和排除标准 1(诊断标准, (1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍 (2)症状和体征累及双侧，但不一定对称。 (3)有明确的感觉平面。 (4)能排除脊髓外压迫疾病。 (5)脊髓内炎症的证据，包括脑脊液白细胞增高或IgG指数增高，以及MRI的脊髓内钆增强影像。 (6)若发病早期无炎性证据，必要时可于病后2-7天内复查腰椎穿刺和MRI。 (7)发病后病情进展在4小时到21天达到顶峰。, 2.排除标准’ (1) 10年内有脊髓放射治疗史。 (2)临床表现呈脊髓前动脉血栓形成。 (3) MRI于脊髓表面显示异常的流空现象，符合动静脉畸形。 (4)有结缔组织疾病的血清学或临床证据(类肉瘤病、Behcet病、 Sj ogren综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。、 (5)有感染性疾病的神经系统表现:梅毒、Lyme病、HIV,人T-细胞亲淋巴病毒一1(HTLV-1)、支原体感染，以及病毒感染如单纯单纯疱疹病毒一1、单纯疱疹病毒一2、水痘一带状疱疹病毒、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒一6和肠道病毒。, (6)脑MRI异常，提示多发性硬化。 (7)临床视神经炎的历史。 (五)鉴别诊断 本病应与急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、急性脊髓压迫症、吉兰一巴雷综合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鉴别(见排除标准)。 【治疗方案及原则】 本病尚无病因治疗，治疗原则为减轻脊髓损害，防治继发感染和并发症，早期康复训练。 1.调整免疫功能，减轻脊髓水肿和炎性反应，可用皮质类固醇激素(甲强龙或地塞米松)静脉滴注，或应用静脉注射IgG治疗。 2.抗感染预防呼吸道、泌尿系感染和压疮的发生。 3.康复和物理治疗应早期进行，针刺、推拿均可应用。( 脊髓空洞症 【诊断要点】 1.特征性的临床表现。 2. MRI是确诊本病的检查手段，不仅可准确地定位、确定其大小，还可了解有 其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能，应行钆 无Arnold-Chiari畸形和 (gadolinium)加强成像检查。 ，、X线检查可发现脊柱侧凸、Charcot关节、颈枕区、脊柱和肢体等部位的骨骼畸形。, 3.鉴别诊断本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。 【治疗方案及原则】，、 本病尚无特殊疗法，目前临床所采用的治疗措旅有以下几种: l:症状的对症治疗,疼痛患者的除痛治疗。:对痛觉缺失患者，防止外伤及烫伤等。对有脊柱和肢体畸形者，应由专科医生施以矫形等处理。 2.手术治疗对空洞的放射治疗效果不肯定，对少数早期患者可能有缓解疼痛等效果。对严重患者可考虑手术治疗，手术治疗按具体情况可行单纯抽吸空洞囊液和持续引流，合并Arnold-Chiari畸形、脊髓内肿瘤等时应一并手术处理。 脊髓亚急性联合变性 【诊断要点】 (一)病史 中年以上患者出现原因不清的脊髓侧索、后索及周围神经损害。 (二)有诊断价值的检查 1.血清维生素B12及其代谢物测定 正常血中维生素B12含量为103 -517pmo1/L(140^-700pg/ml)，如低于103pmol/L(140pg/ml )有诊断意义。但应指出，2.5,的正常人血清维生素B12低于正常范围和高同型半胱氨酸之可能。 2.治疗试验 维生素B12治疗后神经系统症状改善，最后才能诊断神经系统病损是因维生素B12缺乏所引起。 (三)辅助检查 1. MRI检查于脊髓后柱和侧柱T2加权像可见增强信号，经治疗后可恢复。 2.脑脊液检查多数正常，脊髓腔通畅，少数患者蛋白含量轻度增高。 3.胃液分析胃酸减少，游离酸度为零。但胃酸缺乏不是必有的，少数患者胃液中仍有游离胃酸。 4.血液和骨髓检查20,的患者有严重贫血，周围血象可见巨红细胞，呈巨红细胞高血红蛋白性贫血，白细胞中度减少，常出现巨多叶中性粒细胞， 血小板减少，、血清总胆红素增高。’骨髓检查可呈巨幼细胞贫血性改变。治疗试验于注射一次维生素B12或肝浸膏10天后，一舜网织红细胞显著增多，有助于贫血的临床诊断。 (四)鉴别诊断 应与多发性神经炎、脊髓压迫症、脊髓型颈椎病、多发性硬化及梅毒性脑膜脊髓炎相鉴别。‘ 【治疗方案及原则】 (一)维生素Bit治疗 一应及时给予大剂量维生素B12治疗。开始维生素B12 1 000ug内注射每日1次，持续2-3周;后改为每周1次持续1个月;再改为每月1次，持续1年。最后定为维生素B12 100ug肌内注射每个月1次，持续终身。用药注意事项:?因维生素B12缺乏的病因多不能解除，所以应终身用药;?维生素B12缺乏的病理生理机制多由于内因子缺乏等吸收障碍、故不能以口服维生素B12替代肌内注射给药;?维持治疗应用剂量大于100ug/d不会起到更大的效应，因多余量的维生素B12将从尿中排出。 (二)原发疾病的治疗、 查出造成维生素B12缺乏的病因，给予相应的治疗。(三)其他辅助治疗 1.多种维生素可同时给予其他维生素B族和维生素C。‘单独应用叶酸可使症状加重，使用时应慎重。 2.其他胃酸缺乏者给予口服胃蛋白酶或饭前口服稀盐酸合剂。?贫血患者，于开始治疗2个月内，当红细胞数逐步增长时，，应辅以铁制剂。饮食应富含维生素B12的食物，一如肝、肾、肉类、牛奶、鸡蛋和大豆。 3.对症治疗对痛性感觉异常可用苯妥英钠和卡马西平。肢体肌张力增高和痉挛可用地西洋、妙钠、巴氯芬。 周围神经病 三叉神经痛 【诊断要点】 1.有疼痛发作的典型临床表现，发作间期正常。 2.神经系统检查正常，没有三叉神经损害的体征，无感觉支分布的面部感觉减【退、角膜反射消失、运动支受累的咀嚼肌萎缩和张口下领偏斜等。 治丈治 3.鉴别诊断原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查，确诊必须与下疗(一)列疾病鉴别: 1(卡解 (1)继发性三叉神经痛:疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似，但发作期间常疼痛。:有持续性钝痛，出现扳机点者少见。神经系统检查常有三叉神经受损的体征。颅0. 8g/d，骨X线摄片、CT/MRI或(和)脑脊液检查，可见三叉神经受损的部位和病因。 害等是 (2 ):三叉神经炎:常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下领骨骨髓炎、酒精中常 毒、三氯乙烯及铅中毒等所致，疼痛多呈持续性，压迫神经分支可使疼痛加剧，2(有三叉神经受累体征。 浑马西 (3) Raeder三叉旁综合征:常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致，部分病平联济例原因不明。多为一侧额颖部上领和眼眶周围疼痛，可呈偏头痛样发作、Horner失调等 综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。颅脑CT/MRI或(和)CSF检查3. E对明确诊断很有帮助。 的病例， (4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛:因带状疱疹病毒感染所致。病损多位于一大量不 超 侧三叉神经眼支，有疱疹病毒感染史，呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛，麻木和感觉 4. '1.丧失是常见的症状和体征。部分病例以受累区内疼痛为首发症状，数天后才出现 始0. 2g，皮肤疱疹，密切观察甚为重要。 马西平(5)舌咽神经痛:疼痛常位于病侧舌根、软愕、扁桃体、咽部及外耳道等处， 类可向下面部放散。进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作，扁桃体可有压力痛， 1200mg/1,丁卡因咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。 ((lam(6)牙痛:多有牙病史，受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛，咀嚼、进食 otrig加冷或热的食物可加剧疼痛。多呈持续性钝痛，口腔检查和X线摄片有助诊断。 量)、八(7)非典型面痛:病因未明，多为一侧或双侧面颊部或鼻一颊角部深在的持续 用。 性钝痛。年轻女性多见，常伴有抑郁、焦虑症状，各种镇痛剂效果不佳，但对抗 (抑郁和焦虑的治疗有效。 二)采用 坏三叉【治疗方案及原则】 神物的治疗目的是缓解疼痛 减少复发，争取根治。常用的治疗方法有:(一)药 不良 物治疗 (1.卡马西平为首选治疗药物，70,^-80,的病例可缓解疼痛。开始0. 1g,每日2-3 三)包括次，口服。‘以后逐渐增加剂量，一般0.6-0. 8g/d,最大量不超过1. 2g/do眩晕、走路 叉神经不稳、皮疹、白细胞减少和肝损害等是常见的不良反应，应注意观察。 周疼痛2.苯妥英钠)有效率为20,^-50,，可以单独应用或与卡马西平联合应用。0. 3-0. 的效 4g/d,分3-4次口服，头晕、‘嗜睡、齿跟增生、共济失调等是常见的不良反应。 (3.巴氯芬有效率为70,，常用于不能耐受卡马西平治疗的病例，开始5mg,每日 四)采用3次，口服。以后逐渐增加剂量达30-40mg/d,最大量不超过80mg/d,头晕、头痛、嗜 固坏死，睡、乏力、恶心等是常见的不良反应。 维持时4.其他药物包括奥卡西平,又称曲莱 间 始0. 2g,每日1次，以后逐渐加量，可达0: 2g,每日2-3次，不良反应与卡马西平类似， (但可出现过敏反应和低钠血症。丙戊酸(,600^-1200mg/d)加巴喷丁, 600,1200mg/d ), 五) 对 药 拉莫三嗪150 ^- 600mg/d )、氯硝西洋(0.5一8mg/d,逐渐加量)、是GBS2. 3的一种亚型。特点为儿童多见、夏秋季多见、农村多见，病前常有感染史。主要慢，症状表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，也可累及颅神经和呼吸肌，但多数患者无感觉异复电刺常。电生理检查为运动诱发波幅明显降低，F波潜伏期正常或轻度延长，而运动传澎 导速度正常或轻度减慢。病因与空肠弯曲杆菌感染有关。诊断主要依靠临床表现3(和电生理学诊断。由于轴索损害，大部分患者恢复较慢。 谁史，病 2. Miller-Fisher综合征简称Fisher综合征，也是GBS的一种亚型。特点为眼肌麻直常，发痹、共济失调、腿反射消失三联症，可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，柞解。 也极轻微。可有躯干及肢体感觉异常。脑脊液有蛋白一细胞分离现象。临床病程、4(电生理学及病理学表现均与GBS相同。 篇有感 3.全自主神经功能不全病前可有感染史，特点为急性或亚急性起病，四肢无汗，觉畴渐皮肤干燥，体位性低血压，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、泪液分泌增高，障碍，阳痞，无张力性膀胧，心率固定等。脑脊液可有蛋白一细胞分离现象。本数、蛋亡 病预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或基本恢复。 5. 4.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP) CIDP和GBS的临床表现有很多相同A和基之处，病程逐步进展超过8周。CIDP病前多有非特异性病毒感染，脑脊液也出现蛋底澎别白一细胞分离现象;发病缓慢，呈慢性进行性或复发发作病程，神经干粗大和对是药书皮质类固醇激素治疗反应良好是其特点。 低磷血 (四)鉴别诊断 疖 1.急性脊髓灰质炎也为急性肢体弛缓性瘫痪，但起病时常有发热，肌肉瘫痪多【为节段性，瘫痪肢体多明显不对称，无感觉障碍，肌萎缩出现较早。患者常未服治～GB}或未正规服用脊髓灰质炎疫苗。脑脊液蛋白及细胞数均增多，肌电图呈失神经支(一配现象，而运动神经传导速度可正常，或有波幅减低。 GB,'和 2.重症肌无力全身型可表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，但一般起病较慢，症状吸氧口有波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。重复电刺激波治愈幅下降15,以上。乙酞胆碱受体抗体阳性。 率、 3.低钾型周期性瘫痪发作时肢体对称性弛缓性瘫痪，既往有类似发作史，病前(常有过饱、过劳、饮酒史。多无感觉障碍及颅神经损害，脑脊液正常，发作时多二舌51 物误人 乙 有血钾水平降低及心电图呈低钾样改变，补钾后症状迅速缓解。 4.急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢瘫痪，脊髓休克期肌张力呈弛缓性，有感觉障碍平面和大小便功能障碍。随着时间的推移，病变水平以下肌张力逐渐增高，键反射亢进，病理反射阳性，也可出现脊髓总体反射。脑脊液细胞数、蛋白正常或轻度增高。 5.其他疾病如肉毒中毒、白喉、叶琳症、艾滋病、糖尿病、酒精中毒和基底动脉梗死等所致的肌肉瘫痪和周围神经病，以及外源性毒性物质中毒特别是药物如海洛因、化学物质如正己烷、砷、蛇，以及长期肠道外营养患者的低磷血症诱发的GBS样综合征等。i" 【治疗方案及原则】 GBS的治疗关键是强化护理及并发症的预防和处理。(一)保持呼吸道通 畅和维持呼吸功能 GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通畅。当有呼吸肌麻痹和吸氧困难时，应尽早行气管切开和人工辅助呼吸。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、减少病死率的关键么 (二)鼻饲饮食 舌咽、迷走神经麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早应用细的鼻饲管，以免食物 分钟宜取 误人气管而至窒息或肺部感染，如病情允许，进食时和进食后30坐位或半坐位，喂食后用温开水把鼻饲管冲洗干净。 (三)血浆交换疗法 是治疗GBS最有效的方法之一。每次交换血浆量按40M1/kg或1一1.5倍血浆容量计算，血容量恢复主要依靠5,人血白蛋白。轻度、中度和重度患者每周应分别做2、4次和6次。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能异常。 (四)大剂量人体免疫球蛋白 是治疗GBS很有效的另一手段。用量:每日0. 4g/kg,静脉点滴，连续应用5日。禁忌证是免疫球蛋白过敏、高球蛋白血症或先天性IgA缺乏患者。 (五)肾上腺皮质激素 规范的临床试验未能证实肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效，应用甲基泼尼松龙冲击治疗GBS也没有发现优于安慰剂对照组。因此，AIDP患者不宜首先推荐应用大剂量激素治疗。 (六)辅助治疗 可用ATP,辅酶A, B族维生素等营养神经的药物。可应用抗生素治疗和预防感染。 (七)康复治疗 应保持瘫痪肢体于功能位，经常被动活动，尤其防止足下垂。肌力开始恢复时应及时主动和被动结合，活动宜早，在力所能及的情况下尽量活动。可配合针灸、按摩及理疗。 消化内科 上消化道出血 【诊断要点】 ((((((，1.确定上消化道出血前，必须排除口腔、牙跟、鼻咽部等部位出血，注意局一 部检查，有无出血痕迹和损伤;排除咯血，大量咯血时，可吞咽人消化道，引起呕血或黑便。上腹痛加上呕血或解柏油样便的病史，有助于消化性溃疡的诊断。近期服用非甾体类抗炎药或饮酒，揭示出血性胃炎的可能性，先有剧烈呕吐后再呕血，要考虑贲门黏膜撕裂症。下腹疼痛，排便习惯改变伴血便，提示结肠癌的 可能。老年吸烟者突然发生急性腹痛并出血，提示结肠缺血性肠炎。体格检查(1)凝血酶可对诊断提供帮助。慢性病容、蜘蛛痣、脾大，提示食管胃底静脉曲张出血。皮肤毛细血管扩张，提示有遗传性出血性毛细血管扩张。 (1)粪便潜血试验简易有效，在无症状的早期消化道肿瘤的诊断中很有价值 (2)入院时应作血常规、血清丙氨酸氨基转移酶、胆红素、白蛋白,球蛋白、凝血三项检查，配血型及交叉试验备血。 (3)纤维或电子胃镜检查:对消化道出血的诊断既安全又可靠，能及时发现急性浅表性病变。只要患者情况允许，检查时机越早越好，24h内检查诊断率高少24-48h内镜检查者，及早明确诊断亦有利于治疗，有休克者须在纠正休克后进行，为明确上消化道出血的原因，内镜检查要从食管上段至十二指肠降部都全面细致观察，积血的部位和颜色有助于出血部位的判断。 (4)选择性腹腔动脉造影:对出血量大而消化道内镜检查阴性者有帮助。 治疗 1.一般护理:去枕平卧或低枕平卧，大出血时可吸氧，呕血量大时注意避免血块阻塞呼吸道。 2.补充血容量，纠正出血性休克，可用平衡盐液、血浆代用品和全血，避免单纯依靠应用升压药来维持血压。输血指征:?血红蛋白<70g/L:?收缩压低于12kPa(90mmHg);?脉搏120 次/min以上。对老年患者要适当放宽，有高血压者要根据基础血压灵活掌握，并应密切观察血压、脉搏、心率、末梢循环’尿量等，直到休克得到纠正。 3.饮食:食管胃底静脉曲张出血患者应禁食2^-3d，消化性溃疡病患者呕血停止后，宜进食偏凉流汁，并逐渐改为半流质或软食。 4.口服止血药局部止血 (1)凝血酶:500^-1000u溶于生理盐水或凉牛奶50 - 100m1口服，每6h 1次。凝血酶能直接作用于纤维蛋白原，变为不溶性纤维蛋白而促进血液凝固。 (2)孟氏液:10,-20,孟氏液每次30^-40m1,口服或经胃管注人，服后立即用4,碳酸氢钠溶液嗽口，保护口腔黏膜，患者可出现强烈恶心、呕吐及腹痛，剂量不宜过大，目前已较少采用。 5.全身止血药物应用及控制胃液酸度 (1) H2受体阻滞剂:?西咪替丁400mg静滴8^-12h 1次，病情好转后改口服。对老年人，肝肾功能不全者应注意其副作用;?雷尼替丁100mg静滴，12h1次;?法莫替丁20mg静滴，12h 1次3-5d改口服。 (2)质子泵抑制剂:奥美拉唑40mg静脉滴注，每8一12h 1次，3-4d，可有效抑制胃酸分泌，有利于血小板的聚集及出血部位凝血块的形成。 (3)立止血:是腹蛇毒中分离精制得到的酶性止血药，每12h 1u静脉滴注，一 般用3一4d。 (4)维生素K1:10一20mg静滴，每12h 1次。 6.非食管静脉曲张出血内镜局部止血法 (1)局部喷洒止血药物:方法简单易行，药物有去甲肾上腺素、凝血酶、10 % -20,孟氏液、纤维蛋白粘合剂喷洒治疗等，可收到一定效果。 (2)药物注射疗法:对黏膜出血及小血管出血均有效，注射药物可用无水酒精、:10000肾上腺素高渗盐水混合液。亦可用肾上腺素联合1,乙氧硬化醇注射和肾1 上腺素联合酒精注射治疗。 (3)高频电凝止血:现有单极、双极、多极电凝等数种，电凝止血主要适用于内镜检查中能看到裸露血管的出血性溃疡，不适合胃癌及糜烂渗血。 (4)血管夹:内镜使用金属止血夹是即刻止血的一项新方法，仅限用于较大的肉眼可见的血管出血。 (5)激光光凝止血:目前常用于止血的激光有Nd : YAG激光。其止血机制是活体组织被激光照射后，光能被吸收而转为热能，产生高温，使水分汽化，导致血液和组织内蛋白凝固，小血管收缩、闭合，或在小血管内形成血栓，达到止血的、目的。 (6)微波止血法:微波是电磁波，通过急速的电场变化使组织中所含有的水分子旋转运动，从而使组织自己发热，达到止血目的。 以上方法要根据本单位条件和患者的具体情况选用。 7.食管胃底静脉曲张出血的非手术治疗 (1)降低门脉高压的药物治疗:药物降低门脉压的机制不外乎减少门静脉血流和(或)降低门静脉循环阻力。 ?血管加压素:目前国内常用的为垂体后叶素，能降低食管曲张静脉血流及压力，但再发出血率高，并有严重的心、脑血流动力学副作用，用硝酸甘油可减轻副作用。用法:垂体后叶素40u，加人5,葡萄糖液250^-500ml，以0. 2-0. 4u/min 速度静滴，持续12^-24h，如出血渐控制，24h后剂量减半。 ? Terlipression:是一种合成的血管加压素，其治疗效果较血管加压素好，且副作用少。 ?生长抑素(somatostatin):施他宁和其长效衍生物善宁能减少内脏血流，使曲张静脉内压力显著下降，而不引起全身血流的变化，故其血流动力学副作用几乎没有。随机研究发现其与血管加压素同样有效。用法:施他宁250 ug静脉缓慢注人后，以250ug/h的速度维持静滴3-4d.善宁50 ug静注，然后以25-50ug/h维持静滴3-4do ?β受体阻滞剂:作为硬化治疗的辅助治疗，可预防曲张静脉的再出血。长效有机硝酸盐5一单硝酸异山梨醇作为硬化治疗的辅助治疗，可降低食管静脉曲张的再出血率。 (2)气囊压迫:双囊三腔管压迫止血是静脉曲张出血的暂时性治疗方法。目前在基层医院仍为一重要方法，该方法有一定风险和并发症。方法:胃囊内注气250^-300m1,食管囊注气100 ^-150m1,胃囊压力维持在5. 3kPa(40mmHg)，悬滑轮以 重约500g的水瓶牵引加压，每日需测囊内压力，12h放气30min，放置24-48h，出血停止后可放气，但不拔管，作为给药及灌流质用，待情况稳定再拔管。 (3)内镜下介人治疗 ?食管曲张静脉硬化剂治疗(EVS):经前瞻性对照研究，其肯定是食管静脉曲张出血的有效治疗方法，急诊止血率达65,-96,，重复治疗、复发出血明显减少，提高了患者生存率。并发症有近期注射点溃疡或糜烂再发出血、食管溃疡穿孔、食管狭窄、纵隔炎症等。 ?食管曲张静脉皮圈结扎(EVL)治疗:是内镜下治疗的有效方法，在内镜前端安装一特殊装置，与食管黏膜贴紧并吸起曲张静脉，套上一有弹性的“O”l形环，将食管下段静脉绞窄坏死。首次可结扎8-12环，重复结扎，直到曲张的静脉消失或变小。其优点是结扎固有层的静脉，留有深层静脉回流。“O”形环脱落后形成的溃疡浅，浸润性病变轻，并发症少，但其近期和远期复发出血并不优于EVS.另外，结扎的最大弱点是对胃静脉曲张、短小及过于粗大的食管静脉曲张不宜结扎。 ?组织粘合剂注射:在X线监视下，在胃静脉内注射1，1的Lipitol和Cy-anoacylatel 1 -2ml/A，每次注射1-2点。与硬化剂治疗的不同之处为炎症反应轻，在静脉内形成血栓，Cyanoacylatel和血接触立即发生聚合反应，从液态转化为固态，即刻堵塞静脉腔，达到即刻止血的效果，止血率高，但有严重异位栓塞并发症的报道。 (4)肝内门腔静脉分流术(TIPSS):是一种治疗门脉高压的介人治疗方法。在X线引导下，经颈静脉将可扩张的金属支架置于肝静脉和门静脉间。TIPSS可降低门脉压力，但可能出现肝性脑病和支架阻塞。 8.手术:个别施行上述措施仍不止血而肝功能符合手术条件者，可考虑断流术。患者经内科治疗止血后亦可作择期分流术。 下消化道出血 【诊断】 1.注意病史的收集及全面细致的查体，根据出血情况及其伴随症状，大致 可以确定出血部位及原因。 2.对有黑便的患者首先应行胃镜检查，除外上消化道出血，再考虑小肠出血可能。小肠出血诊断较为困难，推进式小肠镜仅能送达空肠上段的约50cm处，诊断率低，不能广泛应用。全消化道钡剂造影对小肠疾病的诊断率不高，小肠灌注气钡双重造影可发现微小病变，对炎症、憩室、肿瘤等病的诊断阳性率较高，约50,。胶囊内镜对小肠疾病诊断有较大价值。 3.大肠出血:纤维或电子结肠镜检查，结合活组织检查，结肠、直肠及肛门疾患引起的出血大都可获诊断。 经上述检查仍不能明确诊断者，可选用:?选择性腹腔动脉造影;?放射性核素扫描;?经检查不能明确诊断者，在出血时行紧急探查术，探查时结合内镜检查，检查肠壁出血灶，提高诊断率。 【治疗】 下消化道出血时，补足血容量，全身药物应用基本上同上消化道出血的处理，并应根据出血原因、出血部位及出血量的不同，采取不同的处理方法。胃镜下局部药物的喷洒止血及注射止血亦适用于结、直肠出血。一般对溃疡性结肠炎、结 直肠多发性息肉病、直肠克罗恩病、孤立性直肠溃疡、晚期直肠癌、放射性肠炎及全身性疾病伴直肠出血者，大多主张先行保守治疗，使用止血剂或去甲肾上腺素16mg加生理盐水200ml反复灌肠，可起到止血和清洁灌肠作用。 对小肠疾病 1(针对病合并出血的治疗， 区2(对药物倡一般经非手术治疗多能止血，然后转人择期手术治疗。 (1)熊去氧月黄疽 (2)泼尼松r逐血清总胆红素在34μmo1/L以上，临床上即表现有黄疽。巩膜、皮肤无黄染，而血渐减药。 清总胆红素超过正常值，则称为隐性黄疽。 (3)苯巴第一节溶血性黄疽 比: 各种原因引起的溶血性疾病，包括遗传性溶血和获得性溶血。前者常见疾病有葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症、珠蛋白生成障碍性贫血(旧称地中海贫血);后者常见疾病有误输异型血、毒蛇咬伤、恶性疟疾等。 【诊断】 1.血清以非结合胆红素增高为主，一般占总胆红素的80,以上。 2.有贫血症状。 3.血液学检查有不同程度正色性贫血，网织红细胞增高(常大于5,)。 4.尿中尿胆原阳性，尿胆红素阴性。 5.急性溶血时可有血红蛋白尿，尿呈酱油色。 溶血性黄疽须与先天性非溶血性黄疽鉴别，后者的特点是无贫血、溶血的临床表现和实验室检查证据。 【治疗】 应针对病因治疗。 第二节肝细胞性黄疽 【诊断】 常见疾病有各型病毒性肝炎、药物性肝病、酒精性肝病、肝硬化以及严重感染所致的肝损害等。 1.血清结合胆红素与非结合胆红素均增高，其中结合胆红素常占总胆红素的35,以上。 2.尿中胆红素和尿胆原均可呈阳性。 3.肝功能试验呈不同程度的异常。 4.常有恶心、呕吐、纳差等消化道症状，可触及肿大的肝脏。 【治疗】 1.去除病因，如戒酒、停用损肝药物、用抗生素治疗感染等。2.试用护肝药，如甘草酸类制剂、还原型谷胧甘肤、中药等。 胆汁淤积性黄疽 根据胆汁淤积是否有机械性梗阻因素又分为梗阻性胆汁淤积和肝内胆汁淤积两大类。 一、梗阻性胆汁淤积 可由胆管结石、炎症、狭窄、肿瘤、寄生虫、邻近病变压迫等病变阻塞胆管 引起。 【诊断】 1.血清结合胆红素升高为主，常占总胆红素的60,以上。 2.尿中胆红素阳性，尿胆原减少或消失。 3.血清碱性磷酸酶、λ谷氨酞转移酶、总胆固醇升高，脂蛋白阳性。 4.大便颜色变浅或呈陶土色。 5(常伴皮肤疹痒。 6. B超或CT显示梗阻部位以上胆系扩张。 7. B超、CT可提示梗阻部位与性质，内镜逆行胰胆管造影(ERCP )或磁共振 胰胆管成像(MRCP)对确定梗阻部位、范围和性质更有价值。 【治疗】 1.针对病因治疗:手术或内镜治疗。 2.并发急性梗阻性化脓性胆管炎者需紧急ERCP行鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆 管造影(PTC)行胆管外引流。癌肿梗阻姑息疗法可在胆管狭窄部放置支架或放置胆 管内引流，暂时解除梗阻。 二、肝内胆汁淤积 代表性疾 常见疾病有病毒性肝炎(淤胆型)、药物性肝病、妊娠期复发性黄疽、原发步性胆汁性肝硬化等。 (Crigler-Najja 【诊断】 r 除B超或CT无胆系扩张外，其余与梗阻性胆汁淤积的特点相同。 【诊 【治疗】 断】 1.针对病因治疗。 1(血清非2.对药物性胆汁淤积及淤胆型病毒性肝炎可试用: ,2.无贫血3.(1)熊去氧胆酸100mg,次，每日3次。 肝功能4.发生(2)泼尼松或泼尼松龙30-40mg/d, 7天后血清胆红素明显下降后视病情 于逐渐减药。 (Crigler-Najj(3)苯巴比妥30^-60mg,次，每日3次。 ai 先天性非溶血性黄疽 5.须排除一、肝细胞对胆红素的摄取和结合障碍 6 (Gilberl日3代表性疾病如日尔贝综合征(Gilbert综合征)、克里格勒一纳贾尔综合征次，连续月 (Crigler-Najjar综合征)。 【治【诊断】 疗】 代表性1.血清非结合胆红素增高。 1 (Gilber2疥(Rotor综2.无贫血及溶血的临床表现和实验室证据。3.肝功能正常。 (Crigle 合和 4.发生于青少年的预后好(Gilbert综合征)。自幼起病的醛糖酶缺乏症 【诊断】(Crigler-Najjar综合征)，黄疽进行性加深，可产生核黄疽，预后差。 1.常为5(须排除溶血性黄疽。 复2.约6. Gilbert综合征可行苯巴比妥治疗试验，苯巴比妥0. 03g-0. 06g,次，每日3 半爹3.次，连续用药5-7d，本病血清胆红素下降为用药前的50,以下。 血清至4.【治疗】 尿中月 1(Gilbert综合征无需治疗。 2. Crigler-Najjar综合征早期可行光疗。 二、肝细胞对胆红素排泌障碍 代表性疾病有杜宾一约翰逊综合征(Dubin-Johnson综合征)、罗托综合征(Rotor综合征)。 【诊断】 1.常为家族性，多于青少年起病。 2.约半数患者有肝肿大。 3.血清结合胆红素增高。 4.尿中胆红素阳性。 5.肝功能正常。 6(靛氰绿试验有储留。 7.口服胆囊造影Dubin-Johnson综合征患者不显影。 8.肝活检组织学检查，Dubin-Johnson综合征有脂褐质沉淀，肝外观呈棕黑色。 9须与胆汁淤积性黄疸鉴别。 [治疗] 无需特殊治疗。 胃食管反流病 ,概述, 胃食管反流病(GERD)主要是由于食管下端括约肌功能紊乱，以致胃或十二指肠内容物反流至食管而弓,起食管黏膜的炎症(糜烂、溃疡)，并可并发食管出血、狭窄及Barrett食管(食管鳞状上皮被胃黏膜上皮取代)，后者是食管的癌前病变。 【临床表现】 1.主要症状为烧心、胸骨后疼痛、反酸和反食。 2.如反流至肺部则可引起慢性咳嗽及哮喘发作。 3.胸骨后疼痛可酷似心绞痛，称为非心源性胸痛。 4.如反流至咽部和耳道，可引起慢性中耳炎、咽喉炎等症状。【诊断要点】 1.内镜及病理活检:内镜检查是确定有无食管炎的主要方法，食管炎的严重程度常用洛杉矶分类法分级。 A级:食管黏膜有破损，但无融合，病灶直径<0. 5cmo B级:食管黏膜有破损，但无融合，病灶直径>0. 5cm。 C级:食管黏膜破损且有融合，范围,食管周径的75,。 D级:食管黏膜破损且有融合，范围,食管周径的75,。 食管黏膜有明显糜烂、结节，或齿状线以上发现有孤立性红斑，应作病理活检，以确定有无Barrett食管或癌变。 2. 24h食管pH或胆汁监测:可确定有无胃、十二指肠反流存在，正常食管24h pHG4的时间应小于4,，超过此值即认为食管有酸暴露，是胃食管反流的有力证据。 3.上消化道X线钡餐检查:确定有无食管狭窄等并发症，并可协助诊断有无食管裂孔疝。 4.其他:下食管括约肌测压、滴酸试验等对疾病的诊断与评估有助。频繁发作的胸痛应作心电图等检查，除外心绞痛。 【治疗方案及原则】 1(一般治疗 (1)饮食应以易消化的软食为主，忌食辛辣、高脂肪食物和咖啡等易致反流的饮料。睡前2一3h不再进食。禁烟戒酒，过度肥胖者应减肥，裤带不宜过紧。 (2)有严重反流者，为防止吸人性肺炎，睡眠时可抬高床头15^-20cmo (3)慎用抗胆碱能药、多巴胺、黄体酮、前列腺素E,嗅丙胺太林(普鲁本辛)及钙通道阻滞剂等。因这些药物均可减低下食管括约肌压力，加重胃食管反流。 2.药物治疗 (1)抑酸剂:抑酸剂是治疗反流性食管炎的主要药物，开始先用药6-8周使食管炎愈合，以后减量维持，防止复发，常用的药物有: ?质子泵抑制剂:如奥美拉唑20mg,每日1次;埃索美拉唑20mg,每日1次;兰索拉唑30mg,每日1次;雷贝拉唑10^-20mg,每日1次;潘托拉唑40mg,每日1次。 ?H受体阻滞剂:如西咪替丁400mg,每日2次，雷尼替丁150mg,每日2次;法2 莫替丁20mg,每日2次。 (2)抗酸剂:如硫糖铝片1. 0g,每日3次(硫糖铝悬液l oml ,每日3次);铝碳酸镁1.01每日3次，饭前服用。 (3)促动力药:如多潘立酮l0mg,每日3次。 3.手术治疗:药物治疗无效或有食管狭窄者，可考虑作扩张术或外科治疗，对Barrett食管疑有癌变者，应作手术治疗。 急性胃炎 急性胃炎系指由不同原因所致的胃黏膜急性炎症和损伤。常见的病因有酒精、药物、应激、感染、十二指肠液反流、胃黏膜缺血、缺氧、食物变质和不良的饮食习惯、腐蚀性化学物质以及放射损伤或机械损伤等。 【临床表现】 上腹痛、恶心、呕吐和食欲减退是急性胃炎的常见症状，药物和应激状态所致的胃炎，常以呕血或黑便为首发症状，出血量大时可导致失血性休克。由于食物中毒引起的急性胃炎，常同时发生急性肠炎而出现腹泻，重时可有脱水、电解质紊乱、酸中毒、甚至低血压。腐蚀性胃炎常引起上腹部剧痛，频繁呕吐，可伴寒战及发热。也有部分患者仅有胃镜下所见，而无任何症状。 体征:大多数患者仅有上腹或脐周压痛、肠鸣音亢进，特殊类型的急性胃炎可出现急腹症，甚至休克。 【诊断要点】 1.胃镜检查有助于诊断。食物中毒患者宜于呕吐症状有所缓解后再考虑是否需要行胃镜检查，由药物或应激因素所致的急性胃黏膜病变，宜及时检查，以期早期诊断。吞服腐蚀剂者则为胃镜禁忌。胃镜所见为胃黏膜局部或弥漫性充血、水肿、有炎性渗出物附着，或有散在点、片状糜烂或浅溃疡等。有出血症状者可见 胃黏膜有新鲜出血或褐色血痴，豁液湖为鲜红色或咖啡色，活检组织学主要见黏膜层有中性粒细胞浸润和糜烂。 2.疑有出血者应作呕吐物或粪便隐血试验，红细胞计数、血红蛋白测定和红细胞压积。 3.感染因素引起者，应作白细胞计数和分类检查，粪便常规和培养。 4. X线钡剂检查无诊断价值。 5.急性胃炎应作出病因诊断，药物性急性胃炎最常见的是由非甾体抗炎药(NSAIDs)如酮洛芬、吡罗昔康、消炎痛等以及阿司匹林所致。对严重外伤、败血症、呼吸衰竭、低血容量性休克、烧伤、多脏器功能衰竭、中枢神经系统损伤等应激状态时要警惕急性胃黏膜病变的发生。常见的还有酒精性急性胃炎、急性腐蚀性胃炎等。 6.急性胃炎应与急性阑尾炎、急性胰腺炎、急性胆囊炎相鉴别。 【治疗方案及原则】 1.针对病因，去除损害因子，积极治疗原发病。 2.严重时禁食，以后流质、半流质饮食。 3.对症和支持疗法:呕吐患者因不能进食，应补液，用葡萄糖及生理盐水维持水、电解质平衡，伴腹泻者注意钾的补充。腹痛者可用阿托品、复方颠茄片或山莨菪碱等解痉药。 4.药物治疗 (1)抑酸剂:可应用H受体阻滞剂:雷尼替丁150mg,每日2次;法莫替丁20mg,2 每日2次;或西咪替丁200mg,每日3次或4次。不能口服者可用静脉滴注。 (2)胃黏膜保护剂和抗酸剂:硫糖铝、胶体秘、氢氧化铝凝胶剂或其与氢氧化镁的混合剂，每日3-4次口服。 (3)细菌感染所引起者可根据病情，选用氟喹诺酮类制剂、氨基甙类制剂或头饱菌素。 (4)应激性急性胃炎常出现上消化道出血，应抑制胃酸分泌，提高胃内pH.临床常用法莫替丁40一80mg/d静脉滴注，或雷尼替丁300mg/d静脉滴注，质子泵抑制剂抑酸效果更强，疗效更显著，如奥美拉唑40-80mg静脉注射或静脉滴注，每日2-3次。其他处置见上消化道出血章节。 慢性胃炎 慢性胃炎系指由多种原因引起的胃黏膜慢性炎症和(或)腺体萎缩性病变。病因主要与幽门螺杆菌感染密切相关。我国成年人的感染率比发达国家明显增高，感染阳性率随年龄增长而增加，胃窦炎患者感染率一般为70%-90,。其他原因如长期服用损伤胃黏膜的药物，主要为非甾体抗炎药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)等。十二指肠液反流，其中胆汁、肠液和胰液等可减弱胃黏膜屏障功能， +使胃黏膜发生炎症、糜烂和出血，并使胃腔内H反弥散至胃黏膜内，刺激肥大细胞，促进组胺分泌，引起胃壁血管扩张、炎性渗出而使慢性炎症持续存在。此外，口鼻咽部慢性感染灶、酗酒、长期饮用浓茶、咖啡等以及胃部深度X线照射也可导致胃炎。我国胃炎多以胃窦部损伤为主，炎症持续可引起腺体萎缩和肠腺化生。慢性胃炎的发病常随年龄增长而增加。胃体萎缩性胃炎常与自身免疫损害有关。 (I隋床表现】 1.症状无特异性，可有中上腹不适、饱胀、隐痛、烧灼痛，疼痛无节律性，一般于食后为重，也常有食欲不振、暖气、反酸、恶心等消化不良症状。有一部分患者可无临床症状。如有胃黏膜糜烂者可出现少量或大量上消化道出血。胃体萎缩性胃炎合并恶性贫血者可出现贫血貌、全身衰竭、乏力、精神淡漠，而消化道症状可以不明显。 2.查体可有上腹部轻压痛，胃体胃炎有时伴有舌炎及贫血征象。 【诊断要点】 1.慢性胃炎的诊断主要依据胃镜所见和胃黏膜组织病理检查。凡有上消化道症状者都应进行胃镜检查，以除外早期胃癌、胃溃疡等疾病。中年女性患者应作胆囊超声检查，排除胆囊结石的可能。 (1)分类:内镜下慢性胃炎分为浅表性胃炎(又称非萎缩性胃炎)和萎缩性胃炎，如同时存在平坦糜烂、隆起糜烂或胆汁反流，则诊断为非萎缩性或萎缩性胃炎伴糜烂或伴胆汁反流。 (2)病变的分布和范围:胃窦、胃体和全胃。 (3)诊断依据:非萎缩性胃炎表现为红斑(点、片状、条状)，黏膜粗糙不平，出血点,斑;萎缩性胃炎表现为黏膜呈颗粒状，血管透露，色泽灰暗，皱璧细小。 (4)活检取材:取2-3块标本，胃窦小弯1块和大弯1块及胃体小弯1块。标本须分开装瓶，并向病理科提供取材部位、内镜所见和简要病史。 (5)组织学分级标准:有5种形态变量要分级(Hp,慢性炎症、活动性、萎缩和肠化)，分成无、轻度、中度和重度4级(或。、，、，，、，，，)。 Hp观察胃黏膜液层、表面上皮、小凹上皮和腺管上皮表面的Hp.?活动性: 慢性炎症背景上有中性粒细胞浸润。 ?慢性炎症:根据慢性炎症细胞的密集程度和浸润深度分级。 ?萎缩:指胃的固有腺体减少，幽门腺萎缩是指幽门腺减少或由肠化腺体替代，胃底(体)腺萎缩是指胃底(体)腺假幽门腺化生、肠化或腺体本身减少。 ?肠化。 其他组织学特征:分为非特异性和特异性两类。前者包括淋巴滤泡、小凹上皮增生、肠腺化生和假幽门腺化生等;后者包括肉芽肿、集簇性嗜酸性粒细胞浸润、明显上皮内淋巴细胞浸润和特异性病原体等。 异型增生要分轻度、中度和重度3级，有关组织学各种病变的具体分级标准请参阅全国慢性胃炎的共识意见。 (6)病理诊断报告:应包括部位特征和形态学变化程度，有病因可循的应报告病因，结合内镜所见、取材部位及每块标本组织学变化作出诊断。当胃窦和胃体均有炎症者称慢性胃炎。但当胃窦和胃体炎症程度相差两级或以上时，应加上“为主”修饰词，例如“慢性(活动性)胃炎，胃窦为主”。 (7)特殊类型慢性胃炎或胃病:如肉芽肿性胃炎、嗜酸性胃炎、疣状胃炎、慢性淋巴细胞性胃炎、巨大胃黏膜肥厚症等，应注意判断。 13142.幽门螺杆菌检查:有多种方法，如组织学、尿素酶、细菌培养 C和C尿素呼气试验或粪便Hp抗原检测。内镜观察下取黏膜组织作快速尿素酶试验比较方便。 3.测定胃酸分泌功能:常用五肤胃泌素刺激试验，测定基础胃酸分泌量(BAO)、 最大胃酸分泌量(MAO)、高峰胃酸分泌量(PAO)和胃液pH.明显低酸或无酸提示胃体萎缩性胃炎。 4. X线钡餐检查:主要用于排除消化性溃疡和胃癌等疾病。 5.疑为胃体萎缩性胃炎时，可作血常规、胃酸分泌量测定、血清胃泌素浓度、血清维生素B浓度、维生素B吸收试验、血清壁细胞抗体、内因子抗体以及骨髓1212 穿刺涂片等检查。 【治疗方案及原则】 1.针对病因，应清除鼻口咽部感染灶，戒烟忌酒。饮食宜软、易消化、避免过于粗糙，忌含浓烈辛辣调料的食品或服用对胃有刺激的药物。老年性胃黏膜不同程度的萎缩和肠化难以逆转，当有活动性炎症时要积极治疗。 2.药物治疗 (1)根除幽门螺杆菌感染. (2) 黏膜保护剂:硫糖铝片或混悬液1. 0g,口服，每日3-4次，饭前1h和睡前用。胶体次枸椽酸秘110mg或120mg,口服，每日4次，餐前半小时和睡前用，不宜超过8周。替普瑞酮50mg,口服，每日3次，饭后半小时服用。 (3) H2受体阻滞剂:雷尼替丁150mg,每日2次;法莫替丁20mg,每日2次;或西咪替丁20mg,每日3次或4次。不能口服者用可静脉滴注。 (4)促胃动力药:多潘立酮l0mg,西沙比利5mg或甲氧氯普胺5mg,酌选，口服，每日3次，适合于伴有胃下垂、幽门张力降低、胆汁反流者，也可缓解恶心、腹胀等消化不良症状。 (5)助消化药和稀盐酸:对慢性萎缩性胃炎，而无黏膜糜烂者尤其是胃体萎缩性胃炎可作为补偿治疗，如多酶片或胰酶片;胃蛋白酶合剂l 0ml，口服每日3次;1,稀盐酸2-5m1，口服，每日3次。 (6)胃体萎缩性胃炎:目前无有效治疗方法，主要对症治疗。合并恶性贫血者需终生注射维生素B,肌注，每日一次。有缺铁性贫血者补充铁剂，硫酸亚铁片0. 3g12 或琥珀酸亚铁100mg同时加用维生素C,口服，每日3次。可适当补充一些微量元素如锌、硒、β胡萝卜素等。 3.关于手术问题:萎缩性胃炎和肠化不是手术的绝对指征，对伴有息肉、异型增生或有局灶性凹陷或隆起者，应加强随访。当慢性萎缩性胃炎伴重症异型增生或重度肠化生，尤其是大肠型肠化者可考虑手术治疗。