先天性肺囊性腺瘤样畸形II型1例并文献复习

先天性肺囊性腺瘤样畸形II型1例并文献复习 DOC格式 论文 政研论文下载论文大学下载论文大学下载关于长拳的论文浙大论文封面下载 ，方便您的复制修改删减 先天性肺囊性腺瘤样畸形II型1例并文 献复习 (作者:___________单位: ___________邮编: ___________) 作者:董春鸽，郑海红，吴亮，牛三强，陈国荣 【摘要】 目的 :探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现、病理分型、预后及其发病相关因素。方法:结合临床资料，通过尸体解剖，观察肺脏的大体及镜下形态学改变，并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7(CK7)、甲状腺转录因子1(TTF-1)的表达情况并文献复习。结果:肺体积明显增大，切面密布大小不等的囊腔。镜下大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮，大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构。囊腔之间可见相对正常的肺小叶。囊壁内衬上皮细胞CK7(+)。囊壁的部分柱状上皮、立方上皮细胞TTF-1(+)。结论:先天性肺囊性腺瘤样畸形的预后与其病理分型有关，CK7的表达、TTF1的部分表达可作为先天性肺囊性腺瘤样畸形?型的辅助诊断。 【关键词】 细胞角蛋白;甲状腺转录因子;囊性腺瘤样畸形;肺;先天性 儿童肺组织的先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic DOC格式论文，方便您的复制修改删减 adenomatoid malformation of lung，CCAM)II型临床较少见，以胎儿及新生儿居多，常伴有明显肺发育障碍和肺功能低下，可出现胎儿水肿、新生儿呼吸困难，或无任何症状，也可以是胎儿或新生儿的一种致死性病变。现就1例尸检标本复习文献进行报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 孕母，33岁，孕26周，因超声检查发现胎儿右侧胸腔囊实性肿块而引产。怀孕期间无药物、毒物接触史;无放射线接触史;无感冒、发热史;家族中无遗传病史。B超检查发现胎儿右侧胸腔见一5.0 cm×4.9 cm×2.6 cm的偏强回声团块，境界清，内部回声不均匀，内见数个大小不等的囊性暗区，团块内可探及血供。超声诊断为胎儿右侧胸腔囊实性肿块，性质待定。 1.2 方法 产检B超发现胎儿右侧胸腔囊实性肿块而引产，引产后尸体解剖，经病理诊断为先天性肺囊性腺瘤样畸形，各脏器按常规取材，石蜡切片，HE染色，光镜下观察形态学改变。采用EnVision二步法对右肺组织行免疫组化染色，检测细胞角蛋白7(CK7)、甲状腺转录因子1(TTF-1)在先天性肺囊性腺瘤样畸形II型的表达，抗体均购自北京中杉金桥公司。 1.3 结果 引产后尸体解剖所见:男性胎儿尸体一具，体长30 cm，体重700 g，体表检查未见畸形，剖开胸腔，内无积液、无气体，右肺体 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 积明显增大，分叶正常，疏松，切面呈蜂窝状，密布大小不等的囊腔，囊腔直径约为0.5,1.0 cm，囊腔内可见黏稠的 内容 财务内部控制制度的内容财务内部控制制度的内容人员招聘与配置的内容项目成本控制的内容消防安全演练内容 物。左肺未见异常，两肺均沉于水。心包腔、腹腔、颅腔及其内各脏器未见畸形。镜下观:右肺见大小不等的囊肿，大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮，大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构。囊壁含有平滑肌组织，无软骨，大囊腔内含较多黏液。囊腔之间可见相对正常的肺小叶，该肺小叶由细支气管及周围肺泡构成(见图1)。左肺组织正常，其余各脏器未见异常。免疫组化CK7(+)，主要表达在囊壁内衬上皮细胞胞浆内(见图2)。TTF-1部分(+)，主要表达在囊壁的柱状上皮、立方上皮细胞胞核内(见图3)。病理诊断:先天性肺囊性腺瘤样畸形II型。 2 讨论 2.1 临床特点 肺先天性囊性腺瘤样畸形是一种少见的肺发育异常，主要特征是细支气管的过度增生，特别是终末细支气管，肺叶明显增大。在1949年首先由Chin和Tang将其作为一种罕见的发生在未成熟或死产婴儿伴有全身水肿的病变提出来的[1]，大约95%病例能够根据临床、X线以及病理特征作出诊断[2]。现该病逐渐包含了具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性囊肿性肺病变。临床通常见于呼吸窘迫综合征的新生儿，可伴有胎儿水肿、羊水过多及多发畸形，如心脏畸形、囊性肾病、肾发育不全、肠闭锁等，亦可见于较大儿童和成年人。 影像学可以显示囊性表现，也可表现囊实性或实性 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 均质团块，取决于囊的大小及囊内液体量。 2.2 病理特点 根据肺的形态学发育特点，1977年Stocker等根据囊的大小及组织学特点将其分成3型， 并推测这些病变是由于肺的正常发育缺陷引起的或是上皮和间质发育不同步引起的[3]。I型:病变最显著的特征是存在大的厚壁囊腔，直径大于2 cm。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织。在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常常与较小的上皮内衬空间相交通。这些类似肺泡样结构，通常2,10倍于正常肺泡大小。II型:病变以许多平均分隔的囊腔为特性，最大直径通常很少超过1 cm。囊肿壁衬覆立方至高柱状纤毛上皮，只有很少显示假复层。囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。III型:病变大体上看是大的、坚实的肺组织肿块，产生显著的纵隔移位，病变类似细支气管样结构，衬有纤毛的立方上皮。我们报道这一病例组织学特点与小管期病变相似，小管期型肺大体观由0.3,1.2 cm大小的囊构成，并很难与假腺管型期相鉴别，其肺发育特点包括细支气管、肺泡管、肺泡区内衬无纤毛立方细胞，间质疏松，有时还可以看到骨骼肌分化[4]，所以符合Stocker’s type II。免疫组化可以辅助我们诊断，文献[5]报道，TTF-1在3型是不表达的，在I、II型及炎症是表达的，CK7用来标记上皮及确定炎症范围，这样可以避免过诊断。我们报道的这例病例TTF-1是部分阳性的，CK7是阳性的。也符合CCAM II型。 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 2.3 鉴别诊断 ?支气管源性囊肿:常发生于纵隔、肺门，主要呈囊性而非腺瘤样结构，可见软骨及支气管腺体，对于发生在肺内的先天性囊肿则多考虑为CCAM。?淋巴管扩张症:因管腔体积增大，并形成许多小而含有液体的囊肿，可呈蜂窝状，大体上易混淆，但镜下淋巴管扩张症主要表现为扩张的淋巴管，免疫组化可证实其衬覆的内皮细胞。 2.4 治疗与预后 CCAM的恶变可能性与其病理分型有关， CCAM可伴发的肺恶性肿瘤主要有支气管肺泡癌、鳞癌、肺母细胞瘤及横纹肌肉瘤等，其中以细支气管肺泡癌最常见。有文献报道CCAM伴发细支气管肺泡癌12例，全部病例均发生于含有黏液细胞的CCAM I型，2例CCAM II型病例伴发鳞癌[6]，而CCAM III型是否会恶变尚未见报道。在治疗上对于生后无症者，由于在儿童时期肺叶切除范围直接关系到今后的肺功能和肺部感染的概率，因此采用手术切除还是随访观察仍存在争议。一般观点认为，由于存在肿瘤压迫、反复感染和恶性变风险，因此CCAM应及早进行手术切除[7]。 由上所述，CCAM是一组先天性严重肺部畸形病变。探讨其临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素，对进一步认识此病、指导临床治疗及优生优育有重要意义[8]。 【参考文献】 [1]Chin KY,Tang MY. Congenital adenomatoid malformationof one lobe of the lung with general anasarca[J]. DOC格式论文，方便您的复制修改删减 Arch Pathol,1949, 48(3):221-229. [2]Stocker JT,Madewell JE,Drake RM.Congenital cysticadenomatoid malformation of the lung.Classification andmorphologic spectrum[J].Hum Pathol,1977,8(2):155-171. [3]Cangiarella J, Greco MA, Askin F, et al. Congenital cysticadenomatoid malformation of the lung: insights into thepathogenesis utilizing quantitative analysis of vascular markerCD34 (QBEND-10) and cell proliferation marker MIB-1[J].Mod Pathol, 1995,8(9):913-918. [4]Cha I, Adzick NS, Harrison MR, et al. Fetal congenital cys-tic adenomatoid malformations of the lung: a clinicopatho-logic study of eleven cases[J]. Am J Surg Pathol, 1997,21(5):537-544. [5]Sousa V, Carvalho L. Congenital cystic adenomatoid mal-formation of the lung or congenital pulmonary airwaymalformation[J].Rev Port Pneumol, 2003,9(3):249-256. [6]常占平,金锦善,金妍,等. 成人肺先天性囊性腺瘤样 DOC格式论文，方便您的复制修改删减 畸形伴发肺癌[J].诊断病理学杂志,2003,10(5):284-286. [7]Shanmuqam G,Mac Arthur K,Pollock JC.Congenital lungmalformations-antenatal and postmatal evaluation and man-agement [J].Eur J Cardiothorac Surg,2005,27(1):45-52. [8]王喜立,李宝珠.先天性肺囊性腺瘤样畸形四例病理观 察[J].中华病理学杂志,2000,29(2):124-125.