儿童肾上腺皮质癌九例分析
中华尿外科杂志2002年4月第23卷第4期ChinJUrol,AprilZ002,Vol23,No4
儿童肾上腺皮质癌九例
报告
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马军黄澄如白继武幸家驹
【摘要】目的提高儿童肾上腺皮质癌的诊断和治疗效果.方法回顾性分析9例肾上腺皮
质癌患儿资料.均为女性,左侧5例,右侧4例结果行手术治疗6倒,其中姑息性切除2例,
肿瘤完整切除4例;放弃治疗1倒,2倒未及手术死于呼吸衰竭.手术6例随访3个月,5年2个月.
平均2年3个月.术后2年无瘤生存4例.结论早舰发现,早期手术及完整切除肿瘤是提高儿
童肾上腺皮质癌生存率的关键.
【关键词】肾上腺皮质肿瘤;癌;儿童
Clinicaldiagn~isandmanagementofadrenocorticaicarcinomainchildrenMAJun,HUANGCheng—
r”,BAJiwu,etalDepartmentofSurgery,Bei)ingChildrenHospital,Beoing100045,China
[Abstract]ObjectiveTostudythec[inicalfeaturesofadrenocortica]c~trcino13”tAinchildren
MethodsFroml983to]g99,9case5ofadrenocortica}carcinoma~,erereviewedretrosDeccLve【v.
Resultssixcases%%reresurgical[ytreated,con-tp[etetumorresectioninfourcasesandpalliativetu~lor
resectionintwoALlwerefemale.ALlcheoperatedcBse$vierefo]towedupfor8naverageof2years
and3]TtODths.The2yearsurvivalis4outof6.ConclusionsEar[ydiagnosisandcompletetumorre
sectionistheonlymeanstoachievegoodsurvivalinchildrenwithadreno”ca【careJnorfta
[Keyword~lAdrena]cortexneoplasms;Care[noma~Chi[dren
儿童肾上腺皮质癌临床少见,我院外科1983年
8月至1999年底收治9例,报告如下.
临床资料
本组9例,均为女童,年龄13个月,12岁4个
变位于左侧5例,右侧4 月,平均7岁6个月病
例.临床表现以库兴综合征为主者4例,性征异常
者5例,单纯肿物就诊者2例,未见醛固酮增多患
者9例患儿中有1例术前诊为肾母细胞瘤.4例由
内科转诊.术前常规行B超,IVu,CT等检查,均
发现肿物及周围器官移位等占位征象.术前发现转
移者2例.4例行24h尿17羟类固醇和17一酮类
固醇代谢产物水平测定,均高于正常,17KS?100
mol/24h,17一OHCS-?50#mo1.,/24h,2例行地塞
米松抑制试验不被抑制
本组6例行肿物切除术.术中见肿瘤体积最大
为13cm×10cmx8cm,最小为5Clll×6cmx4
cm.术中发现肿块有包膜者3例,1例未作手术记
作者单位100045首都医科大学附属北京儿童医院外科(马军
现在071051河北省保定市第二医院小儿外科工作)
?
论着?
录,此4例肿瘤均完整切除另2例肿块与周围组
织粘连紧密,数个肿块粘连成团,界限不清,有肝转
移,行姑息性切除
结果
本组中1例放弃治疗,2例未及手术死于呼吸
衰竭.6例经手术治疗者均经病理证实诊断采用
COA化疗
方案
气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载
:环磷酰胺(CTX):每周400,600
mg/m.x12周,长春新碱(VCR):每周1.5mg/’m
x12周,阿霉素(ADM):20,40mgm.×3,5d或
者顺铂(CDDP):15,20mg/”m×5d,足叶以甙
(VP16):1O0,150mg./[tl×3,5d等两组化疗药
每3个月交替使用.疗程为肿瘤I期6个月,肿瘤
?期为1年,肿瘤?,?期为1年6个月至2年
术前化疗3例,术后6例均使用化疗6例随访3
个月,5年2个月,平均2年3个月第1年存活5
例,第2年存活4例2例随访中发现患儿库兴综
合征临床表现逐渐消退,但性征异常变化不太.阴蒂
肥太者需日后作矫形手术.
中华秘屎外科杂志200g年4月第23卷第4期ChinJUro[,April2002,Vo[船,No.4
讨论
儿童肾上腺皮质癌和肾上腺皮质瘤均较少见,
二者发生率之比约为4:1,与成人的发病率不
同文献报道肾上腺皮质癌略多见于女童],本
组均为女童.儿童肾上腺皮质癌的发病率占所有肾
上腺肿瘤的6J,比嗜铬细胞瘤稍高.随着诊治
技术的提高,使本病有了早期发现和及时诊断的可
能我院同期收治肾上腺实质性肿瘤患儿193例,
肾上腺皮质癌占4.7
本组病例临床表现除了肿瘤后期出现肿块等一
般症状外,尚有肾上腺皮质机能亢进等内分泌的临
床表现.有些病例可无内分泌紊乱症状,称无功能
性肿瘤.患儿表现向心性肥胖,满月脸,颜面发红,
并出现紫纹,有时出现糖代谢异常患儿血压一般
为中度升高,常伴有双下肢感觉异常.若合并多尿,
夜尿和烦渴,为醛固酮增多所致性早熟现象,如外
生殖器增大,出现胡须,腋毛,阴毛,甚至喉结突出,
声音变粗等症状.临床上只出现性征异常的患儿相
对少见,常常与其他内分泌症状混合出现,这也是部
分患儿先到内科就诊的主要原因.
肿瘤大小与皮质激素分泌水平并不平行,小肿
瘤仍可能引起严重的并发症一.
本病实验室检查包括尿VMA,17一酮类固醇,血
皮质醇激素水平等测定.VMA定性试验阴性,可
与肾上腺神经母细胞瘤鉴别.24h尿中皮质醇和
l7一酮类固醇含量升高.尿17一酮类固醇含量升高对
诊断有较高的实际意义.
影像学检查对诊断及确定手术方案有重要意
义B超可探及肾上腺区实性,轻度分叶肿块,边界
不清或有包膜,其回声不均匀,可见低回声之出血坏
死区,1,/5有钙化对直径>1.0cm的肿瘤诊断率
接近1.0.Ivu可了解肿块与肾实质及肾盂的关
系,有助于鉴别诊断.CT扫描对肿瘤的诊断准确
性较高,肿物为类圆形实性,很少超过中线肿瘤大
多表现密度不均匀,内有低密度坏死区,出血及钙
化肿瘤边缘不规则或较光滑,界限清可压迫肾
脏和大血管,并使之移位.有时下腔静脉内可见瘤
栓形成.
儿童肾上腺皮质癌的诊断不困难,主要特点为
肾上腺皮质肿块及皮质醇增多症.肾上腺皮质癌患
儿病史短,但病情发展迅速,就诊时往往已属晚期,
本组有2例均未及手术即死于呼吸衰竭.肾上腺皮
质癌临床表现多样.术前诊断应注意与以下疾病鉴
别:(1)肾上腺皮质增生:表现为单纯性皮质醇症,多
见于学龄儿童.而腺瘤及癌多见于学龄前,多表现
为皮质醇症和性征异常.(2)肾上腺腺瘤:常见皮质
醇症,很少表现醛固酮增多症文献报道目前仅发
现19例l8岁以下分泌醛固酮的肾上腺皮质瘤.
腺瘤重量一般<150g;而皮质癌较大,直径>3cm
并且有影像学上的恶性改变征象,如切面出血,坏
死,局部浸润和远处转移灶等(3)肾上腺转移癌和
其他肿瘤:肾上腺转移癌儿童非常少见,原发病灶可
以来自肺,肝及肾等,免疫组化方法和”I标记的胆
固醇测定有助于鉴别.另外,转移癌常表现为内分
泌功能低下.无功能的肾上腺皮质癌应注意与脂肪
瘤等良性肿块相鉴别.
肾上腺皮质癌一经诊断应及早进行相应的化疗
及术前激素治疗.手术切除肿瘤是根治肾上腺皮质
癌的主要方法.儿童常采用上腹部横切口,暴露良
好,有利于切除大而脆的瘤体.术中应注意保护腹
膜后主要血管,常规检查并处理下腔静脉内瘤栓,预
防肺栓塞和猝死的发生.本组1例下腔静脉瘤栓上
达右心房,下至髂总静脉;采用分期手术,体外循环
下成功取出瘤拴.
功能性肾上腺皮质肿瘤抑制垂体,可导致对侧
肾上腺萎缩,术前,术中及术后半个月内应使用皮质
激素.术前1日用醋酸可的松50mg/m.,术中静脉
滴注氢化可的松100~200mg/m2,手术当日氢化可
的松200~300rag/In,术后2日继续静脉滴注氢化
可的松100~200mg/m,同时术后2,5日肌注醋
酸可的松50rag/m.,逐渐减量并改为口服泼尼橙.
术前术后应注意电解质平衡.
儿童肾上腺皮质癌的放疗化疗与手术同等重
要.我们常采用术前化疗l,2周,术后继续化疗.
文献报道双氯苯二氯乙烷(O.P—DDD)用于治疗肾
上腺皮质癌.该药毒性大,能选择性阻滞肾上腺皮
质束状带及网状带细胞的功能,对转移及复发瘤
的内分泌具有拮抗作用.
放疗对肾上腺皮质癌有效,尤以对术中破溃或
未能彻底切除肿瘤的患儿.术中放置标记物,便于
术后照射.
由于儿童肾上腺皮质癌就诊时较晚,多有转移,
故预后差因此,提倡早期诊断及手术是提高肾上
腺皮质癌的关键因素.
参考文献
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外科杂志2000.2【:22—23
(收稿日期:20010120)
(本文编辑:孙忠是)
ESWL与膀胱镜大力钳碎石治疗膀胱
结石疗效比较
孙雅军是卫真佥沁
以往膀胱结石的非开放性手术治疗
以膀胱镜大力钳碎石最为常用,近年来
已有单位采用体外冲击渡碎石(ESWL)
方法治疗.我们将两种技术疗效进行比
较,报告如下.
资料和方法本组膀胱结石患者
302例,分两组:(1)ESWL组:216例.
男196倒,女20倒,年龄10,7O岁.单
发性膀胱结石133倒,多发性结石16例
(最多者为5枚),合并肾结石17例,输
尿管结石13例,肾,输尿曾结百6倒,伴
有轻度前列腺增生者11例.手术后结石
复发者20例结石大小1.0cm×10
cm,20Cnl×28cm.碎石趺数1,2
孜,冲击渡电压10--135kV,冲击渡次
数300,2000次:(2)大力钳组:86例.
男83倒,女3例=年龄19,53岁.其
中单发性结石73例,多发性结石13例,
伴有前列腺增生者3例,结石最大为32
cm×2.6cm
ESWL膀胱碎石方法:息者取俯卧
位,排空尿液,膀胱内注人生理盐水100
ml;碎石颗粒d0.5owl即可停止碎石,
拔除导尿管.无法插人导尿管者多
见于前列腺增大,尿道狭窄及手术后尿
作者单位作者单位:350025福州, 效优于太力钳组.且无需麻醉.不损伤尿
道,治疗时间短,对膀胱的损伤相对较
?
经验交流?
小.碎石成功率近1?.而且综合费
用明显低于钳夹碎石ESWL治疗膀胱
结石在方法上应注意以下几点;(1)定
位:取俯卧位法治疗时膀胱不需排空,克
盈量根据患者年龄,个体差别而定.术
中观察结石位于耻骨联合膀胱颈部最
佳如位置太高.易于移动,可从导尿管
内抽出少量液体,如位置较低,结石与骨
盐重叠.难于看清楚时,可从导尿管内再
注人少量盐水.取蛙式坐位法时,膀胱
无须充盈,结石较易固定,适用于老年体
弱,心脏疾病,高血压患者.但对生殖器
官保护不利,4,JL,青中年一般不采用此
体位.(2)备皮:ESWL术要求皮肤与水
囊贴紧,备皮可避免毛发在皮肤与水囊
之间阻挡冲击渡,减弱能量的作用.(0)
电压:膀胱结石患者,治疗电压可比肾,
输尿管结石患者高1,2kV,因为击碎
区的击碎程度和深度起决定性作用的是
压力强度和脉冲宽度.为了安全有效地
粉碎结石,冲击渡压力强度须超过结石
的抗压和抗张强度;(4J治疗前定位观
察结石,随体位移动的结石术后一般不
易复发.不能随体位移动,膀胱壁上的
结石治疗后易复发
(收稿日期:20010706
(本文编辑:张玲媛)