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神经病学笔记.doc

神经病学笔记

掏空的心_
2019-04-18 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《神经病学笔记doc》,可适用于高等教育领域

神经结构病损后临床表现:运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经功能减弱或消失。神经系统疾病症状:()缺损症状:神经系统病变引起正常功能缺损()刺激症状:神经结构受病变刺激产生过度兴奋表现()释放症状:高级中枢NS受损导致对低级中枢抑制功能减弱使低级中枢功能表()休克症状:CNS急性严重的局部病变导致与之功能相关的远隔部位N功能抑制。眼肌麻痹分型:()周围性眼肌麻痹(动眼、滑车、外展)()核性眼肌麻痹()核间性眼肌麻痹()中枢(核上)眼抽麻痹。          核上性眼肌麻痹:()侧方凝视麻痹:()垂直凝视麻痹内侧纵束病变所致。内侧纵束是眼球水平同向运动的重要通路。上行纤维受损表现为前性核间性眼肌麻痹同侧能内收对侧不能外展、下行纤维受损后性核间性眼肌麻痹同侧不能外展对侧能内收、一个半综合征。一个半综合征:为脑桥侧视中枢和内侧纵束上行纤维同时受损表现为双眼向同侧凝视麻痹同侧不能内收。瞳孔对光反射:光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→EW核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌Horner综合征:颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)、面部汗少。角膜反射通路:角膜三叉神经眼支三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌周围性、中枢性面瘫鉴别中枢性面瘫周围性面瘫病变部位一侧皮质脑干束面神经核、面神经临床表现眼裂以下表情肌瘫痪半侧表情肌瘫痪伴中枢性舌瘫多有无伴椎体系症状多有无常见症状脑血管病、肿瘤特发性面神经麻痹   Hunt综合征:膝状神经节病变。同侧周围性面瘫外听力过敏和舌前味觉丧失伴外耳道疼痛和疱疹(RamsayHunt综合征)。真性与假性球麻痹的鉴别真性球麻痹假性球麻痹病变部位延髓疑核。Ⅻ核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ神经双侧皮质或皮质延髓束舌肌纤颤及萎缩有无软腭与悬雍垂瘫痪侧软腭不能上抬悬雍垂偏向健侧无咽、吸吮、下颌反射阴性阳性病史多为首次发病两次或多次脑中风强哭强笑阴性阳性四肢锥体束征多无多有排尿障碍阴性多有脑电图无异常可有弥漫性异常常见疾病GBS、多发性硬化、肉毒中毒、延髓空洞症、脑血管病、炎症、肿瘤等。双侧脑血管病、炎症、脱髓鞘病和变性病等。   上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质作常常不敢洗脸、大声说话、甚至不敢进食。(四)体征:发作时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎故又称痛性抽搐(ticdouloureux)。疼痛发作时病人常用手揉搓同侧面部久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚、眉毛脱落再因不敢吃饭、洗脸、不修边幅病人往往显得消瘦、面容憔悴、蓬头垢面、情绪抑郁。客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征但有时由于面部皮肤粗糙、增厚或已作过封闭治疗面部痛觉、触觉可有减退。诊断和鉴别诊断根据三叉神经分布区域内的典型发作性疼痛“扳机点”的存在神经系统无局限体征等特点诊断原发性三叉神经痛并不困难但需与下列疾病鉴别。(一)继发性三叉神经痛:疼痛发作时间持续较长常可达数分至数十分钟、或呈持续性疼痛伴阵发性加重。多伴有三驻神经或邻近结构受累的症状和体征须作颅底摄片、脑脊液检查、颅脑CT、鼻咽部软组织活检等以明确病因。(二)牙痛:牙痛一般呈持续性钝痛多局限于病牙部位的牙龈处无“扳机点”可以找到致痛的病牙。治疗(一)药物治疗:①酰胺脒嗪又称卡马西平(Carbamazepine)。初服mg,d,以后每日增加mgd。副作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、共济失调、药诊和白细胞减少等。减量或停药可消除。②苯妥英钠。~g,d,日不超过g。副作用有齿龈增生、共济失调、白细胞减少等。③维生素B族药物维生素(二)封闭疗法(三)射频电流经皮选择性(六)手术治疗:常用的有三叉神经周围支切断术、三叉神经感觉根部分切断术特发性面神经麻痹(Bell麻痹):是指茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致的单侧周围性面瘫。表现为:病侧额纹变浅、眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角下垂偏向健侧闭目鼓腮露齿均不能。临床表现可见于任何年龄无性别差异。多为单侧双侧者甚少。发病与季节无关通常急性起病一侧面部表情肌突然瘫痪可于数小进内达到高峰。有的患者病前天患侧外耳道耳后乳突区疼痛常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜。检查可见同侧额纹消失不能皱眉因眼轮匝肌瘫痪眼裂增大作闭眼动作时眼睑不能闭合或闭合不全而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜称Bell现象。下眼睑外翻泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧鼻唇沟变浅口角下垂示齿时口角被牵向健侧。不能作噘嘴和吹口哨动作鼓腮进病侧口角漏气进食及嗽口时汤水从病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪食物常滞留于齿颊之间。若病变波及鼓索神经除上述症状外尚可有同侧舌前味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累时因蹬骨肌瘫痪同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节综合征(RamsayHuntsyndrome):膝状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外还有同侧唾液、泪腺分泌障碍耳内及耳后疼痛外耳道及耳廓部位带状疱疹治疗早期以改善局部血液循环消除面神经的炎症和水肿为主后期以促进神经机能恢复为其主要治疗原则。(一)激素治疗:强的松(mg)或地塞米松(mg)d口服连续天。(二)神经营养代谢药物的应用:维生素Bmg维生素Bμg胞二磷胆碱mg辅酶Qmg等肌注d。(三)理疗:茎乳孔附近超短波透热疗法红外线照射直流电碘离子导入以促进炎症消散。亦可用晶体管脉冲治疗机刺激面神经干以防止面肌萎缩减轻瘫痪侧肌受健侧肌的过度牵引。、康复治疗预防眼部合并症手术治疗。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)的定义不典型的变异型诊断定义:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病临床上以出现对称性迟缓性瘫痪肢体感觉异常、自主神经功能紊乱脑脊液蛋白细胞分离肌电图呈神经源性损害、周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘等为特点。不典型的GBS变异型:MillerFisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹三大特点。急性轴索性运动神经病:多有空肠弯曲菌感染病情急(h)、重(常累及呼吸肌)肌肉萎缩出现早病残率高恢复差。EMG:主要是运动神经轴索受累。脑神经型:感染病史脑神经急性或亚急性的双侧对称的运动神经麻痹症状:双侧周围性面瘫、延髓麻痹、复视。GBS【诊断和鉴别诊断】()急性或亚急性起病()病前周感染史()四肢对称性迟缓性瘫痪()末梢神经障碍伴脑神经受损()脑脊液:蛋白细胞分离()肌电图:早期F波H波反射延迟。GBS鉴别诊断:格林巴利综合症对称性迟缓性瘫痪肢体感觉异常、肢体瘫痪持续时间较长自主神经功能紊乱脑脊液蛋白细胞分离肌电图呈神经源性损害。低钾性周期周期性瘫痪:迅速出现四肢迟缓性瘫无感觉障碍、呼吸机、脑神经一般不受累。脑脊液正常。血钾下降补钾治疗有效。有反复发作史。脊髓灰质炎:起病时有发热发热数天后瘫痪一侧下肢不对称节段性分布。无感觉障碍无脑神经受累。病后周:脑脊液蛋白细胞分离。急性横贯性脊髓炎:发病前周发热史起病急日截瘫。受损平面以下运动障碍传导性感觉障碍。早期尿便障碍。脑神经不受累。重症肌无力:受累骨骼肌疲劳症状波动晨轻暮重。新斯的明实验阳性。脊髓和脊柱节段的对应关系  脊髓前动脉、脊髓后动脉、根动脉。Froin综合征:脑脊液检查时由于脊髓压迫患者椎管严重梗阻CFS蛋白含量过高(>gL)蛋白细胞分离外观呈黄色离体后不久自动凝固。脊髓节段高于脊柱节段(n代表脊髓各节段较相应脊椎高出的椎骨节段数)lC~,        n=l C~,        n=l T~,        n=l T~,      n=l L~ 对应第~胸椎l S~Co对应第胸椎及第腰椎l脊髓与脊柱长度不等,神经根由相应椎间孔走出椎管,愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜l腰段神经根几乎垂直下降,形成“马尾”(caudaequina),由L~尾节对神经根组成上行纤维(薄束楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束)、下行纤维(皮质脊髓束、红核脊髓束)脊髓损害主要表现:运动障碍感觉障碍。括约肌功能障碍及自主神经功能障碍等。高颈段C:四肢呈上运动神经元性瘫痪以下全部感觉丧失尿便障碍无汗。常伴发热。颈膨大CT:双上肢软瘫双下肢硬瘫。以下感觉丧失尿便障碍CT可有horner综合征。腰膨大LS:双下肢软瘫双下肢及会阴感觉消失。L膝腱反射消失S跟腱反射消失。急性脊髓炎(acu…yelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变叉称急性横贯性脊髓炎是临床上最常见的一种脊髓炎以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和屎使障碍为特征。【病理】病变可累及脊髓的任何节段但以胸髓(T~)最为常见其次为颈髓和腰髓。急性脊髓炎的临床表现:、急性横贯性脊髓炎:急性起病病前数日或周常伴有发热全身不适或上呼吸道感染症状可有过劳、外伤及受凉等诱因首发症状多为双下肢麻木无力病变水平以下运动感觉和自主神经功能障碍:a、运动障碍:截瘫肢体肌张力低和腱反射消失b、感觉障碍:病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常。c、自主神经功能障碍:尿便潴留尿失禁损害平面以下无汗、少汗、皮肤脱液水肿。、急性上升性脊髓炎:起病急吞咽困难构音障碍呼吸肌瘫痪。、脱髓鞘性脊髓炎:一或双侧下肢无力或瘫痪伴麻木感尿便障碍。急性脊髓炎治疗:肾上腺皮质激素免疫球蛋白抗生素其他维生素等。脊髓休克:脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克表现损伤平面以下呈弛缓性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出和尿潴留等急性上升性脊髓炎:脊髓病损由较低阶段向上发展瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹吞咽困难构音障碍压迫性脊髓病:机械压迫引起的脊髓及脊神经根机能缺陷进行性发展。急性压迫代偿差慢性压迫代偿好。病因脊柱退行性病变、炎症、肿瘤脊柱外伤。慢性分期:跟痛期脊髓完全受压期脊髓部分受压期。脑血管疾病:脑血管壁病变血液成分或血流动力学改变等病因引起的局灶性或弥漫性脑功能障碍。颈内动脉系统主要通过颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉供应大脑半球前部分的血液。额叶、颞叶、顶叶及基底节。椎一基底动脉系统主要通过两侧的椎动脉、基底动脉、小脑上动脉、小脑前下及后下动脉和大脑后动脉供应大脑半球后部分丘脑内囊肢后、全部脑干和小脑Willis环:由双侧大脑前动脉颈内动脉大脑后动脉前交通动脉和后交通动脉组成在脑底部形成环状吻合使两侧大脑半球前后部形成充足的侧支循环对脑血液供应发挥调节和代偿作用。脑血管病的病因:血管壁病变、血流动力学改变血液成分改变、其他。TIA指颈内动脉or椎基底动脉系统一过性血液供应不足导致突然发作的脑供血区局灶性神经功能障碍。临床症状多在分钟内持续一般在一小时内最多不超过小时。如果超过小时脑血栓形成、脑阻塞将遗留神经功能后遗症。短暂性脑缺血(TIA)发作特征症状:颈内动脉系统常见症状:对侧单肢无力或轻偏瘫。可伴面部轻瘫。颈内动脉系统特殊症状:()眼动脉交叉性瘫一过性蒙黑。()病变侧Horner征对侧偏瘫()左半球受累:失语。椎基底动脉常见症状:眩晕、平衡失调多无耳鸣。椎基底动脉特殊症状:()跌倒发作()短暂性全面遗忘()双眼视力障碍。诊断突发小时恢复反复发作、间歇期无精神症状大于岁动脉粥样硬化。脑梗死:是指脑部血液供应障碍局部脑组织发生缺血缺氧性坏死。缺血半暗带:急性脑梗死病灶由中心坏死区和周围的缺血半暗带组成。中心坏死区完全缺血导致脑死亡而缺血半暗带仍有侧支循环可有部分血供尚有大量可存活的神经元。在一定时间内使缺血脑组织恢复血供可使缺血半暗带的功能恢复。否则中心坏死区会扩大导致脑细胞不可逆损伤。保护这些可逆性损伤的神经元是治疗急性脑梗死的关键。脑梗死治疗目的、原则、方法:目的:挽救生命、减少残疾、预防复发原则:尽早治疗、综合治疗、个性化原则。方法:一、急性期治疗。()对症治疗:维持呼吸及循环功能正常调整血压控制血糖在正常值范围内降温治疗预防和控制感染减轻脑水肿预防并发症营养支持。()改善脑部血液循环:溶栓疗法抗凝疗法抗血小板聚集降纤治疗血液稀释治疗重要治疗。()神经保护治疗()其他治疗:血同型半胱氨酸增高可补充叶酸、维生素B、B早期康复治疗外科治疗血管内介入治疗。二、恢复期治疗:()抗血小板凝集()促神经功能恢复药()控制血压()高压氧舱治疗针灸等规范康复治疗。动脉粥样硬化性血栓性脑梗死:在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变基础上管腔狭窄、闭塞或有血栓形成造成局部脑组织因供血中断而发生缺血缺氧性坏死引起相应神经系统症状体征。Weber综合征:大脑脚梗死表现为病变侧动眼神经麻痹。对侧中枢性瘫痪(面神经、舌下神经、肢体上运动神经元瘫)。MillardGubler综合征:脑桥外侧梗死。表现为病变侧展神经、面神经周围性麻痹。对侧中枢性舌下神经和肢体瘫(肢体上运动神经元瘫)Wallernberg综合征:延髓背外侧综合征。是小脑后下动脉闭塞所致导致眩晕呕吐眼球震颤交叉性感觉障碍同侧Horner征同侧小脑共济失调饮水呛咳吞咽困难和声音嘶哑。Fovile综合征(脑桥腹内侧综合征):病侧展神经瘫双眼向病侧凝视麻痹。对侧偏瘫为脑桥基底部内侧病损。见于基底动脉旁正中支闭塞。动脉粥样硬化性血栓性脑梗死诊断要点①中老年人 ②TIA史 ③动脉硬化高血压病史、小时CT低密度灶⑤脑CTMRI证实安静睡眠中起病高峰意识障碍少见CSF正常、神经系统体征据闭塞的血管而定。溶栓适应症:①岁②重组组织型纤溶酶原激活物rtPA在h内、尿激酶在h内③脑功能损害体征持续超过h且严重④脑CT以排除颅内出血且无早期大面积脑梗死⑤知情同意。脑栓塞:是指各种栓子沿血液循环进入脑动脉造成脑血管急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死脑功能障碍。来源:心源性、非心源性来源不明。诊断要点:、急起、多无前驱症状一般意识清醒或短暂意识障碍、有颈动脉系统和椎基底动脉系统受累症状和体征。、栓子来源、csf一般不含血若有考虑出血性梗死、CT、MRI腔隙性梗死(acunarinfarcts):长期高血压导致大脑半球深部或脑干穿通动脉发生病变管腔闭塞形成小的梗死灶腔隙由吞噬细胞将缺血坏死和液化脑细胞组织吞噬后形成。常见综合症:纯运动性偏瘫纯感觉性卒中共济失调轻偏瘫构音障碍手笨拙综合症。脑出血是指非外伤性脑实质内的自发性出血。病因:高血压合并动脉粥样硬化好发部位基底节区脑叶、桥脑与小叶脑室脑出血临床表现及辅助检查:()发病年龄:岁以上多有高血压病史。()起病突然多有诱因。()发病时头痛头晕呕吐可伴有意识障碍大小便失禁和血压升高。()脑膜刺激征阳性。()重症有生命体征改变。()神经系统局灶征依出血量和部位而有不同。辅助检查:()头颅CT检查()头颅MRI检查()脑血管造影()腰穿检查()血液检查。脑出血治疗原则:()一般治疗:卧床休息保持呼吸道通畅亚低温治疗并发症处理营养支持。()调控血压防止过高血压。()降低颅内压。()止血药物(一般不用)。()手术治疗。()康复治疗。()心理治疗。脑出血手术适应症、禁忌症、方法:适应症:()颅内压增高伴脑干受压体征。或急性阻塞性脑积水征象。()小脑半球血肿量>=ml或蚓部>=ml。()血肿破入第三脑室后受压消失。()重性脑室出血梗塞性脑积水。()脑叶出血占位明显者。禁忌症:()脑干出血大脑深部出血淀粉样血管病导致脑叶出血。()手术造成正常脑组织破坏。方法()小脑减压术()开颅血肿清除术()钻孔扩大股床血肿清除术()钻孔微创颅内血肿清除术()脑室出血脑室引流术。蛛网膜下腔出血临床表现、辅助检查:()发病年龄高峰在岁左右。()突然起病。()主要症状:难以忍受的剧烈头痛可放射至颈部或项背部伴有恶心喷射状呕吐。()癫痫精神症状重者昏迷。()脑膜刺激征阳性。()可有动眼神经麻痹视力视野损害等。()眼底可见玻璃体后片状出血部分患者有视乳头水肿。()吸收热。辅助检查:()头颅CT。()腰穿:均匀血性脑脊液是其特征性表现。()脑血管造影。()TCD。蛛网膜下腔出血治疗:()一般治疗。()降低颅内压。()病因治疗。()防止并发症。()脑脊液置换治疗。脑梗死与脑出血的鉴别脑梗死脑出血好发年龄中老年岁主要病因脑A硬化脑A硬化起病状态睡眠或安静中情绪激动用力起病形式缓慢或急急TIA有五头痛呕吐无或轻多有意识障碍无或轻较重眼底A硬化A硬化可见视网膜出血局灶脑损有有脑膜刺激征无有脑脊液多正常压力升高血性   蛛网膜下腔出血是指脑底部或脑表面血管破裂导致血液外溢至软脑膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔所致。单纯疱疹病毒性脑炎(HSE):是由单纯疱疹病毒(HSV)引起的CNS感染性疾病。是CNS最常见的感染性疾病。最常累及大脑颞叶、额叶、边缘系统引起脑组织出血和变态反应性脑损伤。又称坏死性脑炎、出血性脑炎、急性包涵体脑炎。HSV病毒HSV少见。病理:非对称性脑病越早治疗越好。检查:脑电图:弥漫性高波幅慢波  CT点状高密度影提示出血性坏死单纯疱疹病毒性脑炎的诊断依据:()口唇生殖道疱疹史()发热、精神异常、抽搐、意思障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征。()脑脊液检查复合病毒感染特点()脑电图以颞区损害为主的弥漫性异常()头颅CT或MRI发现颞叶局灶性软化灶()病毒学检查阳性()双份脑脊液和血清抗体阳性比较。治疗:阿昔洛韦(特效药)新型隐形球菌脑膜炎:视神经损害最常见CSF检查三高一低 检查:脑脊液墨汁染色治疗:两性霉素B(鞘内给药法)多发性硬化MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点遗传易感性个体与环境作用发生的自身免疫性疾病多在成年早期发病女多于男。主要临床特点为:病灶的多发性和病程中的缓解和复发交替进行的脑、脊髓和视神经损伤。主要累及脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。临床表现:空间多发性时间多发性特点。症状少而体征多Lhermitte征(莱尔米特征):多发性硬化的发作性症状。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。是因为屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受累激惹引起。多发性硬化的临床分型:良性型MS、缓解复发型MS、缓解复发进展型MS(最多)、慢性进展型MS、恶性型MSCharot三主征:眼震、意向震颤、吟诗样语言。复发用药:醋酸格拉太米尔、IFNβ视神经脊髓炎累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病单相缓解复发。脊髓损害以上胸段和下颈段癫痫(Epilepsy):是慢性反复发作性短暂的脑功能失调的一组疾病或综合征通常具有短暂性、发作性、反复性、刻板性的特点。(痫性发作)痫性发作:大脑皮质神经元异常同步放电导致运动、感觉、精神障碍等形式的短暂的发作。癫痫综合征:有特殊原因、由特定症状和体征组成的一组癫痫现象。病因:根据病因分:特发性癫痫:又称原发性癫痫与遗传因素有关它具有发病的年龄依赖性有特征性的临床与脑电图表现有较明确的诊断标准继发性癫痫:又称症状性癫痫癫痫发作是脑部疾病或全身性疾病的一种症状。很可能为症状性的癫痫:临床提示为症状性癫痫但未找到明确的病因又称隐源性癫痫临床表现()部分性发作。部分性发作【卡马西平】A单纯部分性发作:不伴意识障碍b复杂部分性发作:伴意识障碍c继发全身强直阵挛发作。()全面性发作【丙戍酸】:失神、强直、肌阵挛、强直阵挛(强直期、阵挛期、痉挛后期)、失张力。特发性癫痫:又称原发性癫痫与遗传因素有关它具有发病的年龄依赖性有特征性的临床与脑电图表现有较明确的诊断标准继发性癫痫:又称症状性癫痫癫痫发作是脑部疾病或全身性疾病的一种症状很可能为症状性的癫痫:临床提示为症状性癫痫但未找到明确的病因又称隐源性癫痫部分性发作:临床与脑电图的改变提示由大脑半球的局部首先发生根据发作过程中有无意识障碍分为单纯部分性发作复杂部分性发作继发全身强直阵挛发作单纯部分性发作:发作时患者的意识始终清醒可表现为运动感觉自主神经和精神症状等持续时间一般不超过分钟复杂部分性发作:发作时合并意识障碍有的开始时可有先兆(简单部分性发作)起源于额叶的复杂性发作可有奇特的运动表现如汽车样击剑样典型复杂性发作的持续秒继发全身强直阵挛发作:可以从复杂部分性发作或从先兆发展来杰克逊发作(jacksonzeizure):脑内异常放电从局部开始向邻近的皮质扩散临床表现为抽搐从侧拇指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展Todd’s瘫痪:在部分性发作后也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍持续数分钟到数天全面性发作:临床及脑电图扫描提示发作开始即为两侧大脑半球同时受累意识障碍可为首发表现分为六种:失神发作肌阵挛发作强直发作全面性强直阵挛发作失张力发作失神发作:短暂的意识丧失没有先兆突然发生突然停止肌阵挛性发作:突发短暂的急促的非节律的出点样的肌肉抽动可累及全身肌肉或局限于面部肢体甚至个别肌肉时间短于一秒钟强直性发作:突然发作的全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩阵挛性发作:反复有节律急促的阵挛性抽动伴有意识障碍可累及上下肢发作时的脑电波活动为快波和慢波偶见棘慢复合波强直阵挛性发作:又称大发作为最常见的发作形式之一以意识丧失肌肉强直阵挛为主要表现包括强直期阵挛期痉挛后期失张力发作:突发的时间极短的肌张力丧失癫痫实验室检查:神经电生理检查:常规觉醒脑电图EEG(最主要)动态脑电图AEE录像脑电图VEEG脑磁图MEG特殊电极影像学检查:头颅CT头颅核磁共振MRI磁共振频谱MRSPETSPECT神经心理学检查其他如腰穿(诊断癫痫主要依靠病史)Todds瘫痪:癫痫部分性发作后也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍一般持续数分钟至数天。称为Todds瘫痪。自动症:是在癫痫发作中或发作后的意识模糊状态下出现与环境有一定协调性及适应性的无意识的活动。发作后不能回忆。难治性癫痫:频繁的癫痫发作至少每个月次以上应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内至少观察年仍不能控制发作且影响正常生活无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变叫难治性癫痫治疗:()诊断明确判断是否是癫痫。()首先行病因治疗。()根据发作类型用药。()注意药物副作用。()行血药浓度监测。()单药治疗必要时联合用药。()长期治疗原则。()增减药原则、停药原则。SE癫痫持续状态或称癫痫状态。是癫痫连续发作之间的意识未完全恢复有频繁再发。或癫痫发作持续min以上未自行停止。药物:地西泮处理原则、措施:原则()选用强有力见效快作用时间长对呼吸循环意识状态影响小的抗惊厥药物及时控制发作。()维持患者生命功能预防和控制并发症()病因治疗()SE终止后应给予抗癫痫药物维持剂量。措施:()保持气道通畅建立静脉通路()控制癫痫发作选用快速起效的抗癫痫药物静脉给药()维持生命体征稳定()寻找病因及诱因。头痛:通常指局限于头颅上半部分包括眉弓、耳廓上缘和枕外隆凸连线以上的疼痛。偏头痛:是一种反复发作的一侧或两侧搏动性头痛常伴有恶心和呕吐。偏头痛等位症:只有偏头痛先兆而无偏头性头痛的发作称为无痛性偏头痛或偏头痛等位症。偏头痛的并发症:慢性偏头痛偏头痛持续状态、不伴脑梗死的持续性先兆、偏头痛性脑梗死、偏头痛诱发癫痫、很可能的偏头痛。痛性眼肌麻痹:少见而有特殊表现的头疼类型可发生于任何年龄以壮年多见病因是颈内动脉颅内段及邻近的海绵窦壁的非特异性炎症和肉芽肿。临床表现为一侧眶后的持续性头痛为钻痛头痛数日后发生该侧眼肌麻痹。偏头痛分类、分期、体征、处理原则:有先兆偏头痛:⑴先兆期:视觉障碍、躯体性先兆、言语障碍、无运动障碍。⑵头痛期:搏动性头痛恶心、呕吐、畏光、畏声等症状易激惹。⑶头痛后期:疲劳、倦怠、无力和食欲差。无先兆偏头痛:缺乏典型的先兆头痛可为一侧、双侧或全头痛。 处理原则:()保持呼吸道通畅()严格气管切开和鼻饲护理()积极控制感染()大剂量免疫球蛋白和或血浆置换()肾上腺皮质激素。痛性眼肌麻痹:少见而有特殊表现的头疼类型可发生于任何年龄以壮年多见病因是颈内动脉颅内段及邻近的海绵窦壁的非特异性炎症和肉芽肿。临床表现为一侧眶后的持续性头痛为钻痛头痛数日后发生该侧眼肌麻痹。紧张型头痛:双侧枕部或全头部收缩性或压迫性头痛神经肌肉接头疾病:神经肌肉接头间传递障碍引起的疾病。重症肌无力(MG):是ACHR介导细胞免疫依赖及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。首发症状为眼外肌麻痹。晨轻暮重活动后加重休息后减轻的骨骼肌无力全身骨骼肌疲劳呈波动性。重症肌无力危象:MG患者由于本身病情加重或治疗不当引起的呼吸肌严重无力以至不能维持换气功能称为重症肌无力危象。是肌无力最危重的状态。常见的诱发因素有:呼吸道感染、精神因素、过度劳累、胸腺放疗、胸腺切除。疲劳试验(Jollytest):让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况称疲劳试验。如让患者连续重复睁闭两眼凝视一方或两臂连续平举在持续一段时间后出现眼睑下垂、复视或两臂下垂为阳性。用于鉴别重症肌无力。重症肌无力Osserman分型:Ⅰ型(眼肌型):良性对药物治疗敏感性差。ⅡA型(轻度全身型):眼肌、四肢、延髓支配肌肉无力无危象药物敏感。ⅡB型(中度全身型):骨骼肌、延髓部肌肉严重受累无危象药物敏感性差。 Ⅲ型(重症激进型):发病急进展迅速危象胸腺瘤高发药物不敏感死亡率高。Ⅳ型(迟发重症型):年内由ⅡA型ⅡB型进展而来。重症肌无力处理原则:()药物治疗:a胆碱酯酶抑制剂(新斯的明、溴吡斯的明)b免疫抑制剂(肾上腺皮质激素、细胞毒药物)。()胸腺摘除。()血浆交换。()免疫球蛋白。重症肌无力危象分型:()肌无力危象:指患者本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态是重症肌无力最危急状态。()胆碱能危象:是因治疗过程中抗胆碱酯酶药物过量引起出现肌束震颤及毒蕈碱样反应。()反拗危象:又名无反应危象是因对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。重症肌无力危象处理原则:()保持呼吸道通畅()严格气管切开和鼻饲护理()积极控制感染()大剂量免疫球蛋白和或血浆置换()肾上腺皮质激素。肌无力综合征:累及神经接头突触前膜的自身免疫性疾病常与小细胞癌相伴是由电压控制性钙离子通道抗体使突触前膜钙离子传递障碍使突触前膜乙酰胆碱最小释放量减少而至肌无力周期性瘫痪:以反复发作和迟缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病。发作时可伴血钾异常。可分为:低血钾型(<mmolL最常见)血钾正常型高血钾型。Gower征:进行性肌营养不良时腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时必须先转为俯卧位再用双手臂攀附身体方能直立肌力分级:级完全瘫痪。级肌肉可收缩但不产生动作。级肢体能在床面上移动但不能抵抗自身重力即抬不起。级肢体能抵抗重力离开床面但不能抵抗阻力级肢体肢体能抵抗阻力作用但不完全级正常肌力。肌无力综合征与重症肌无力的鉴别LE肌无力综合征MG重症…性别男多女多伴发疾病多办法癌症肺癌最常见其他自身免疫疾病患肌分布下肢症状重颅神经支配及受累轻或无多有眼外肌颅神经只配给受累多有复视、构音障碍疲劳试验休息后肌力减退短暂用力后增强持续收缩后又呈病态疲劳休息后症状减轻药物试验可阳性阳性电刺激试验低频使动作电位下降高频使动作电位上升低频和高频军事动作电位下降以上   离子通道病:是由于离子通道功能异常引起的一组疾病主要侵犯神经和肌肉也可累及心脏、肾脏。第一个离子通道病为低血钾性周期性瘫痪常显遗传。进行性肌营养不良(PMD):是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征的遗传性肌肉病变。临床表现为:进行性肌无力和萎缩无感觉障碍。鸭步翼状蒹葭Gower征假肥大典型肌源性损害。诊断:根据遗传方式、临床表现及家族史辅以肌酶学、肌电图、肌肉病理检查、免疫组化检测和基因分析可明确诊断。治疗:目前仍无特异性治疗可给对症治疗和支持治疗。神经系统症状分为:缺损症状刺激症状释放症状断联休克症状神经系统常见症状:精神活动障碍、意识障碍、语言障碍、运动障碍、感觉障碍、植物神经运动障碍。意识的内容包括:感知力、注意力、记忆力、定向力、思维、情感、行为等。意识的维持:双侧大脑皮质的兴奋、脑干上行网状激活系统及其投射到双侧丘脑的纤维发生意识障碍的病变在:大脑皮质和网状激活系统。意识障碍包括:意识觉度下降(意识水平受损)、意识内容改变意识障碍根据病程分为:嗜睡、昏睡、昏迷。运动性失语(Broca)的损害部位:额下回后部Broca区感觉性失语(wernicke)的损害部位:颞上回后部wernicke区。视觉传导通路:视网膜圆锥及圆柱细胞视网膜双极细胞视网膜神经节细胞视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射枕叶纹状区。视交叉中心损伤:双眼颞侧偏盲外侧部损伤:一侧或两侧鼻侧偏盲。瞳孔对光反射通路:光线视网膜视交叉视束中脑顶盖前区埃魏核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌角膜反射:角膜三叉神经皮质三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌。瞳孔的大小是由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节纤维共同调节。瞳孔对光反射的传入神经为视神经传出神经为动眼神经。角膜反射的传入神经为三叉神经传出神经为面神经。眼肌麻痹分型:以神经分类:周围性眼肌麻痹核性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹。以眼肌分类:眼外肌麻痹眼内肌麻痹全眼肌麻痹。核间性眼肌麻痹分为:前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征。脊髓节段:枕部C颈部C乳头T剑突T肋缘T脐T腹股沟TC足底SS浅感觉传导通路:皮肤感受器脊神经脊神经节假单极细胞在脊神经背外侧束上升两个节段脊髓后角细胞在皮质前联合交叉脊髓丘脑侧束丘脑外侧核丘脑皮质束中央后回和顶叶。感觉的分类:、特殊感觉:视、听、味、嗅、前庭或平衡觉一般感觉:⑴浅感觉:痛觉、触觉、温度觉⑵深感觉:运动觉、位置觉、振动觉⑶复合感觉:定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。运动系统神经元组成:上运动神经元(椎体系统)、下运动神经元、椎体外系。椎体外系损伤症状:静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、偏身投掷动作。正常成人CSF压力卧位为mmHO。CSF白细胞计数*L儿童为*L。蛋白质(腰池)。葡萄糖。氯化物。特发性面神经麻痹的治疗原则:改善局部血液循环、减轻面神经水肿、缓解神经受压促进神经功能恢复格林巴利综合征脑脊液检查的特征性表现:蛋白细胞分离危象。格林巴利综合征的三大死因:肺部感染、呼吸机麻痹、心力衰竭。格林巴利综合征GBS典型症状肢体对称性、迟缓性瘫痪CSF特点是蛋白细胞分离。蛛网膜下腔出血的典型症状剧烈疼痛CSF检查特点是均匀一致血性Fisher综合症MillerFisher综合征表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。伴脑脊液蛋白细胞分离。GBS应与下列疾病鉴别:低血钾性周期性瘫痪脊髓灰质炎全身型重症肌无力脑底动脉环由双侧大脑前动脉颈内动脉大脑后动脉前交通动脉和后交通动脉组成。颈内动脉系统供应:眼、大脑前腔隙性脑梗死的常见综合征:纯运动性轻偏瘫、纯感觉性卒中、共济失调轻偏瘫、构音障碍手笨拙综合征、感觉运动性卒中。蛛网膜下腔出血脑脊液检查的特征性表现:均匀一致的血性脑脊液。蛛网膜下腔出血原因:粟粒样动脉瘤动静脉瓣畸形梭形动脉瘤脑底异常血管网。蛛网膜下腔出血并发症:再出血、脑血管痉挛、脑积水、扩展至脑实质内的出血。动脉粥样硬化是脑血栓的基本原因。最易在颈内动脉和大脑中动脉。脑血栓形成根据症状体征演进过程分为:完全性卒中、进展性卒中、可逆性缺血性神经功能缺失。脑血栓的病理分期  超早期、急性期、坏死期、转化期、恢复期内囊损害的三偏征包括:病灶对称性偏瘫、偏身感觉缺失、偏音脑膜刺激征包括:颈项强直、克度格征、布鲁津斯基征中枢神经系统的感染途径有:血行感染、直接感染和神经干逆行感染。中枢神经系统的脱髓鞘疾病分布于CNS白质。主要病变为脱髓鞘斑块和小静脉周围的炎性细胞浸润。单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)特征性改变:脑实质出血坏死包涵体形成。单纯疱疹病毒性脑炎早期治疗是降低病死率的关键包括:病因治疗、对症治疗、免疫治疗。运动神经元病分型:肌萎缩性侧索硬化(ALS)、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、Mariana型ALS。多发性硬化的主要临床特点:症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。多发性硬化的临床分型:良性型MS、缓解复发型MS、缓解复发进展型MS(最多)、慢性进展型MS、恶性型MS高度提示MS的两个体征是:眼球震颤和核间性眼肌麻痹并存。多发性硬化的首发症状是一个或多个肢体局部无力麻木刺痛感或单肢不稳单眼突发视力丧失或视物模糊复视、平衡障碍膀胱功能障碍等。Charot三主征:眼震、意向震颤、吟诗样语言。脊髓损害的主要临床表现:运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。慢性脊髓压迫症的三期:根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期。帕金森病的病理改变:黑质致密部色素丧失DA能神经元丧失路易小体、苍白体出现。PD的四项主要临床表现有:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。椎体外系病变肌张力增高的特点:齿轮样强直、折刀样强直、铅管样强直PD后期左旋多巴迟发合并症包括:症状波动(开关现象)、运动障碍(异动症)、精神症状。肝豆状核变性(WD)为常染色体隐形遗传病由于铜代谢异常铜沉积在肝、脑、肾、角膜等处。肝豆状核变性的首选治疗:D青霉胺癫痫发作影响因素有:年龄、遗传因素、睡眠、内环境改变、脑功能状态。癫痫发作国际分类主要依据发作的临床表现及脑电图特点。癫痫发作国际分类为:部分性发作(简单部分性发作、复杂部分性发作、部分发作发展至全身强直发作)、全面发作、不能分类的发作。癫痫时意思障碍的原因:脑干上行网状激活系统障碍、两侧大脑半球弥漫性广泛受损。有先兆的偏头痛分为三个阶段:先兆期、头痛期、头痛后期偏头痛的并发症:慢性偏头痛偏头痛持续状态、不伴脑梗死的持续性先兆、偏头痛性脑梗死、偏头痛诱发癫痫、很可能的偏头痛。重症肌无力(MG)的病因:遗传因素、胸腺异常、自身免疫应答、感染。确诊重症肌无力的检查:疲劳试验、AChRAb(抗乙酰胆碱受体抗体)滴度增高、神经反复电刺激实验阳性、抗胆碱酶药物阳性。重症肌无力危象有:肌无力危象、胆碱能危象、反抝危象。重症肌无力危象的诱发因素:呼吸道感染、精神刺激、过度劳累、胸腺放疗、胸腺切除。周期性瘫痪可分为:低钾型、高钾型和正常血钾型临床以低钾型多见。进行性肌营养不良(PMD)的临床表现:缓慢的进行性肌肉无力和萎缩无感觉障碍。进行性肌营养不良常见的体征:对称性肌无力肌萎缩典型鸭步翼状肩胛及Gower征。假肥大型肌营养不良(DMD)临床主要特征有:鸭步、Gower征、翼状肩胛、腓肠肌假性肥大。释放症状:高级中枢受损后受其制约的低级中枢出现功能亢进。如:上运动神经元受损后可出现肌张力增高、腱反射亢进病理反射阳性等。意识障碍:指人们对自身和环境的感知发生障碍或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种心态。分为:嗜睡昏睡和昏迷。特殊意识障碍还包括谵妄状态和意识模糊。昏迷:患者意识丧失表现为双眼闭合、不能自行睁开、对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知、面部和肢体无目的性动作疼痛刺激可能无反应或引发通过脊髓或脑干通路传递的无目的反射动作。去皮质综合症:双侧大脑皮质广泛损害皮质功能减退或消失皮质下干功能保存意识丧失但睡眠觉醒周期存在。能无意识的睁眼、闭眼。看似清醒但对外界刺激无反应。光反射角膜反射咀嚼、吞咽、防御反射存在但无自发动作。大小便失禁。四肢张力增高双侧锥体束征阳性。去皮质强直:身体姿势表现为上肢屈曲下肢伸直。见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。闭锁综合症:又称去传出状态。病变位于脑桥基底部(脑桥腹侧梗死)双侧皮质脊髓束和皮质延髓束均受累脑桥一下神经均瘫痪。意识清醒眼球不能向两侧转动仅能以瞬目或上下运动示意。不能张口、不能言语、四肢瘫痪。可由脑血管病、肿瘤、感染、脱髓鞘病引起。无动性缄默症:脑干上部和丘脑的网状结构激活系统损害而大脑半球及传出通路无病变。对外界刺激无反应无锥体束征存在觉醒睡眠周期。复合感觉:指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。感觉分离:在一个皮肤感觉区域出现痛觉消失、触觉存在的现象为脊髓灰质病变特有的表现脊髓后脚表现为单侧灰质前联合表现为双侧常见脊髓空洞症。眩晕:是一种自身或外界物体的运动幻觉对自身的平衡觉和空间位象的自我体会错误与头晕不同。共济失调:因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调而并非肌无力。FosterKennedy综合征:一侧额叶底部占位性疾病可引起同侧的嗅觉缺失和原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿。扳机点:能够诱发三叉神经痛的部位如口角、鼻翼、颊部或舌部等处最敏感。Broca失语:运动性失语、表达性失语。能理解语言的含义但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部(Broca区)损害。Wernicke失语:感觉性失语、听觉性失语。能听见说话的声音能自言自语但不能理解别人和自己说话的含义见于颞上回后部(Wernicke区)损害。古兹曼综合征:为优势侧角回损害所致主要表现为:计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能有时伴失读。失用症:又称运动障碍是脑部疾病患者既无瘫痪共济失调肌张力障碍和感觉障碍也无意识和认知障碍当试图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意运动或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作。黄斑回避:一侧枕叶皮质视中枢受损会出现黄斑回避现象。双眼对侧视野同向偏盲中心视野存在对光反射存在。核间性眼肌麻痹:是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致。内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核使眼球水平同向运动障碍。可分为:前性核间性眼肌麻痹、后性核间性眼肌麻痹、一个半综合征。一个半综合征:为脑桥侧视中枢和内侧纵束上行纤维同时受损表现为双眼向同侧凝视麻痹病测不能内收不能外展对侧不能内收能外展伴水平震颤。蛋白细胞分离:GBS综合症特征性表现蛋白增高而细胞数正常出现在病后到周但第一周正常。Froin综合征:脑脊液检查时由于脊髓压迫患者椎管严重梗阻CFS蛋白含量过高(>gL)蛋白细胞分离外观呈黄色离体后不久自动凝固。Horner征:为颈上交感神经通路、脑干交感神经纤维受损。表现为同侧瞳孔缩小眼球内陷眼裂变小同侧面部出汗减少。球麻痹:由于舌咽、迷走、舌下神经及其核的下运动神经元病变以及双侧皮质延髓束损害常见咽、喉肌、舌肌麻痹综合征。真性球麻痹:延髓病变致咽喉肌群瘫痪称真性球麻痹。假性球麻痹:延髓以上双侧皮质延髓束受损称假性球麻痹。Beevor征:TT病变时下半部腹直肌无力当患者仰卧位用力抬头时可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。贝尔麻痹(Bellpalsy)特发性面神经麻痹面神经炎:是指茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致的单侧周围性面瘫。表现为:病侧额纹变浅、眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角下垂偏向健侧闭目鼓腮露齿均不能。贝尔现象:特发性面神经麻痹面神经炎周围性面瘫时试闭眼时瘫痪车眼球向上外方转动露出白色巩膜。Willis环:由双侧大脑前动脉颈内动脉大脑后动脉前交通动脉和后交通动脉组成在脑底部形成环状吻合使两侧大脑半球前后部形成充足的侧支循环对脑血液供应发挥调节和代偿作用。短暂性脑缺血发作(TIA):是指颈内动脉or椎基底动脉系统一过性血液供应不足导致突然发作的脑供血区局灶性神经功能障碍。临床症状多在分钟内持续一般在一小时内最多不超过小时。如果超过小时脑血栓形成、脑阻塞将遗留神经功能后遗症。Weber综合征:大脑脚梗死表现为病变侧动眼神经麻痹。对侧中枢性瘫痪(面神经、舌下神经、肢体上运动神经元瘫)。MillardGubler综合征:脑桥外侧梗死。表现为病变侧展神经、面神经周围性麻痹。对侧中枢性舌下神经和肢体瘫(肢体上运动神经元瘫)Wallernberg综合征:延髓背外侧综合征。是小脑后下动脉闭塞所致导致眩晕呕吐眼球震颤交叉性感觉障碍同侧Horner征同侧小脑共济失调饮水呛咳吞咽困难和声音嘶哑。Fovile综合征(脑桥腹内侧综合征):病侧展神经瘫双眼向病侧凝视麻痹。对侧偏瘫为脑桥基底部内侧病损。见于基底动脉旁正中支闭塞。丘脑综合征:丘脑膝状体动脉闭塞丘脑感觉中继核团梗死对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度轻偏瘫共济失调。手部痉挛舞蹈手足徐动。脑梗死:是指脑部血液供应障碍局部脑组织发生缺血缺氧性坏死。缺血半暗带:急性脑梗死病灶由中心坏死区和周围的缺血半暗带组成。中心坏死区完全缺血导致脑死亡而缺血半暗带仍有侧支循环可有部分血供尚有大量可存活的神经元。在一定时间内使缺血脑组织恢复血供可使缺血半暗带的功能恢复。否则中心坏死区会扩大导致脑细胞不可逆损伤。保护这些可逆性损伤的神经元是治疗急性脑梗死的关键。上升型脊髓炎:脊髓病损由较低节段向上发展瘫痪或感觉障碍下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群出现呼吸瘫痪吞咽困难构音障碍。脑栓塞:是指各种栓子沿血液循环进入脑动脉造成脑血管急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死脑功能障碍。脑出血:是指非外伤性脑实质内的自发性出血。三偏体征:基底节内囊出血同时累及感觉纤维和视辐射引起对侧中枢性偏瘫、对侧感觉障碍、对侧同向性偏盲。蛛网膜下腔出血:是指脑底部或脑表面血管破裂导致血液外溢至软脑膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔所致。Hunt综合征:膝状神经节病变除有周围性面瘫舌前味觉障碍和听觉过敏外还可有患侧乳突部压痛耳廓和外耳道感觉减退外耳道或鼓膜疱疹。脊髓半切综合征(BrownSequard):脊髓半侧受损时表现为受损节段以下同侧中枢性瘫深感觉障碍对侧温痛觉障碍。脊髓横贯性损害:急性期呈现脊髓休克表现为损伤平面以下呈迟缓性瘫痪肌张力低下腱反射消失病理征不能引出尿潴留等。一般持续周后逐渐转为上运动神经元瘫痪出现肌张力增高、腱反射亢进病理征阳性和反射性排尿等。单纯疱疹病毒性脑炎(HSE):是由单纯疱疹病毒(HSV)引起的CNS感染性疾病。是CNS最常见的感染性疾病。最常累及大脑颞叶、额叶、边缘系统引起脑组织出血和变态反应性脑损伤。又称坏死性脑炎、出血性脑炎、急性包涵体脑炎。多发性硬化(MS):是以CNS白质脱髓鞘病变为特点遗传易感性个体与环境作用发生的自身免疫性疾病多在成年早期发病女多于男。主要临床特点为:病灶的多发性和病程中的缓解和复发交替进行的脑、脊髓和视神经损伤。主要累及脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。Lhermitte征(莱尔米特征):多发性硬化的发作性症状。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。是因为屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受累激惹引起。格林巴利综合症(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病临床上以出现对称性迟缓性瘫痪肢体感觉异常、自主神经功能紊乱脑脊液蛋白细胞分离肌电图呈神经源性损害、周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘等为特点。Fisher综合症MillerFisher综合征:是GBS的变异型之一表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。伴脑脊液蛋白细胞分离。急性运动轴索性神经病(AMAN):是GBS的变异型之一。多数有空肠弯曲菌感染史病变前常有腹泻史。起病急一到两天内迅速出现四肢瘫多累及呼吸肌。肌肉萎缩出现早病残率高。一般无感觉症状。病理、电生理表现:运动神经轴索损害。Romberg征闭目难立征:嘱患者双足并拢站立双手向前平伸先睁眼后闭眼观察其姿势是否平衡。、后索病变:出现感觉性共济失调睁眼站立稳闭眼时不稳称为闭目难立征阳性、小脑病变:睁眼闭眼均不稳闭眼更明显蚓部病变向后倾倒小脑半球病变向病侧倾倒。帕金森病(PD)震颤性麻痹:是一种好发于岁以上的中老年CNS变性疾病。以黑子多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体的形成为特点。临床表现:静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常。男多于女。Myerson征:反复叩击PD患者眉弓上缘产生持续眨眼状态。铅管样强直:PD的肌强直症状。主动肌和拮抗肌的肌张力均增高被动运动关节时始终保持增高的阻力类似弯曲软铅管的感觉。折刀样强直:PD的肌强直症状。是锥体束受损时只累及部分肌群(屈肌或伸肌)被动运动关节时阻力在开始时较明显随后迅速减弱呈所谓折刀现象常伴有腱反射亢进和病理征。齿轮样强直:PD的静止性震颤。合并震颤时由于肌强直与静止性震颤叠加所致检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿如同转动齿轮感。开关现象:是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病时出现的一种副作用(症状波动)表现为症状在突然缓解(开期)和加重(关期)之间波动。开期常伴波动持续minor小时多见于病情较重者。与服药时间、药物血浆浓度无关。处理比较困难。可减少左旋多巴或增加DA受体激动剂。异动症:又称运动障碍是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病的不良反应之一常表现为头面部不自主运动、躯干扭转、四肢呈类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动常出现在服药小时后。肝豆状核变性Wilson病(WD)HLD:为一种常染色体隐形遗传病。由于铜代谢异常大量铜沉积在肝脑肾角膜等器官引起相应器官功能障碍。表现为:进行性加重的椎体外系疾病、精神智能障碍、肝功能异常、角膜色素环(KF环)、血清铜蓝蛋白(CP)下降。本病首选药物为:D青霉胺。KF环:即角膜色素环是肝豆状核变性突出的特征性的非神经系统表现在角膜与巩膜交界处的角膜内表面呈绿褐色或暗棕色是铜在后弹力膜沉积而成。癫痫(Epilepsy):是慢性反复发作性短暂的脑功能失调的一组疾病或综合征通常具有短暂性、发作性、反复性、刻板性的特点。(痫性发作)痫性发作:大脑皮质神经元异常同步放电导致运动、感觉、精神障碍等形式的短暂的发作。癫痫综合征:有特殊原因、由特定症状和体征组成的一组癫痫现象。难治性癫痫:频繁的癫痫发作至少每个月次以上应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内至少观察年仍不能控制发作且影响正常生活无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变叫难治性癫痫杰克逊发作:脑内异常放电从局部开始向邻近的皮质扩散如放电沿大脑皮质运动区分布扩展临床表现为抽搐从对侧拇指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展称为杰克逊发作。杰克逊癫痫:运动区域有刺激性病灶时可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐严重时抽搐可向同侧及对侧扩散引起全身性抽搐。杰克逊综合征:迷走副舌下神经综合征多因脊髓前动脉闭塞所致延髓前部橄榄体内侧病损病侧:周围性舌下神经瘫伸舌偏向病侧舌肌萎缩对侧:偏瘫。Todds瘫痪:癫痫部分性发作后也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍一般持续数分钟至数天。称为Todds瘫痪。自动症:是在癫痫发作中或发作后的意识模糊状态下出现与环境有一定协调性及适应性的无意识的活动。发作后不能回忆。失神发作:癫痫的全面性发作短暂的意识丧失、没有先兆突然起病突然停止。正在进行的活动中断通常小于秒发作后如常人。多伴自动症以面部自动症为主。癫痫持续状态(SE):或称癫痫状态。是癫痫连续发作之间的意识未完全恢复有频繁再发。或癫痫发作持续min以上未自行停止。头痛:通常指局限于头颅上半部分包括眉弓、耳廓上缘和枕外隆凸连线以上的疼痛。偏头痛:是一种反复发作的一侧或两侧搏动性头痛常伴有恶心和呕吐。偏头痛等位症:只有偏头痛先兆而无偏头性头痛的发作称为无痛性偏头痛或偏头痛等位症。重症肌无力(MG):是ACHR介导细胞免疫依赖及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。首发症状为眼外肌麻痹。重症肌无力危象:MG患者由于本身病情加重或治疗不当引起的呼吸肌严重无力以至不能维持换气功能称为重症肌无力危象。是肌无力最危重的状态。常见的诱发因素有:呼吸道感染、精神因素、过度劳累、胸腺放疗、胸腺切除。疲劳试验(Jollytest):让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况称疲劳试验。如让患者连续重复睁闭两眼凝视一方或两臂连续平举在持续一段时间后出现眼睑下垂、复视或两臂下垂为阳性。用于鉴别重症肌无力。周期性瘫痪:以反复发作和迟缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病。发作时可伴血钾异常。可分为:低血钾型(<mmolL最常见)血钾正常型高血钾型。离子通道病:是由于离子通道功能异常引起的一组疾病主要侵犯神经和肌肉也可累及心脏、肾脏。第一个离子通道病为低血钾性周期性瘫痪常显遗传。进行性肌营养不良(PMD):是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征的遗传性肌肉病变。临床表现为:进行性肌无力和萎缩无感觉障碍。Gower征:进行性肌营养不良时腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时必须先转为俯卧位再用双手臂攀附身体方能直立
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