【word】 卟啉、卟吩胆色素原和δ-氨基乙酰丙酸的测定及临床意义

【word】 卟啉、卟吩胆色素原和δ-氨基乙酰丙酸的测定及临床意义 卟、卟吩色素原和啉胆δ-氨基乙卟丙酸的卟 定及卟床意卟 ? 490?四川医学2004年4月第25卷(第4期)SichuanMe~cd,0/trno./,2004,Vo1.25,No.4 卟啉,卟吩色素原和胆6一基乙卟丙酸的卟定及卟床意卟氨 彭志英,柳杰卟述;李萍卟校 (四川I大卟西卟床院学医学,四川成都610041) 【卟卟卟】卟啉;卟吩色素原胆;8一基乙卟丙酸氨;卟定 【中卟分卟】号R446【文卟卟卟】献B【文章卟】号1004—0501(2004)04一o490—03 血卟症由血卟素生物合成途特性卟缺乏所啉径异 致,通常卟卟卟性,可伴有血卟素代卟途中卟物明卟径 堆卟.血卟症的患病率卟多以代卟常卟特征的啉数异 先天性疾病卟高,受激素,卟物和在血卟素生物合成途 惠娟等[圳卟卟卟卟,体育卟卟是一卟保卟性因素,夫 妻分居,卟偶,肝病史等卟是危卟因素.安宁[卟卟 既往前列腺疾患如前列腺炎,良性前列腺增生,血清 Se,zn的降低及Cu/Zn水平的升高可能是前列腺癌卟 病的危卟因素[矧. 5卟卟 象其他卟多卟性卟瘤一卟,前列腺癌的卟生也是 卟多先天和后天因素卟合作用的卟果.在不能利用尚 基因治卟的武器改卟我卟卟卟背景的今社当会,采用 避免高脂肪卟食,多吃谷物和豆制品以及避免接某触 些有害物卟的方法,适卟整我卟的生活方式当,将使前 列腺癌的危卟我卟更卟些离. 参献考文: RossRK,BersteinL.boRA,eta/.5-Alpha-reductaseactivityandriskofprostatecanceramongJapaneseandUSWhiteandblackmales[J].Lancet,1992,339:887 SetinbergGD,CarterBS,BcatyTH,eta/.Familyhistoryandtheriskofprostatecancer[Jj.Prostate.1990,17:337 GronbergH,DamberL,DamerJE:FamilialprostatecancerSweden.Ana?fionwideregistercoho~study[J].Cancer,1996,77:138GronbergH,Dam~xL,DamberJE:Studiesofgeneticfactorsinprostatecancerinatwinpopulation[J].JUrol,1994,152:1484 Cal’ll~nRodriguez,EugeniaECalle,et.乳腺癌家族史是致死性前列 腺癌的卟卟指卟[J].世界卟志医学,1999,04.15,3(4):1620 InglesSA,RossPK,YuNC.et.AssociationofprostatecancerriskwithgeneticpolymorphisminvitaminDreceptorandandrogenreceptor[J].JNadCancerInst,1997.89:166 WhittemoreAS,KolonelLN,WuAh,et.Prostatecancerinrelationotodiet,physicalactivity,andbodysizeinblacks,whites,asiansintheunitednationsandcanada[J].JNatlCancerlnst,1995,87:652 ClintonSK,PalmerSS,SpriggsCE,eta1.Growthanddunningtrans?plantableprostateadenocarcinomasinratsfeddietswithvariousfatcon—tents[J].JNutr,1998,118:908 仇成卟,施卟元.卟食前列腺癌危卟性卟系的病例卟照究与研 [J].中慢性病卟防控制国与,2001,9(2):7577 ?四川大卟西卟床院卟卟系学医学93卟生学 [1O] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [2o] [21] [22] [23] [24] [25] PollardM,LurkterPH,SporeMB.PreventionofprimaryprostateinI~bundwistarratsbyN.(4.hydroxypheny1)retinamide[M].CancerRes1990,51:3610 MangelsAR,HoldenJM,BeecherGB,et.Carotenoidcontentoffruitsandvegetables:Anevaluationofanalyticdata[J].JAmDietAssoc,1993,93:284 HsingAW,ComstockGF,AbbeyH,eta/.Serologicprecursosofcancer.Retinol,carotenoids,andtceopherolandriskofprostatecancer[J].JNadCancerlnst,1990,82:941 LandstrormM,Zhang_『X,HallmansG,et.1nbibitoryeffectsofsoyandryedietsonthedevelopmentofDunningR3327prostateadencearcinomainrats【JJ.Prostate,1998,36:151—161 EdwardG,EricBR.AlicjaW,et.Calciumandfuctnseintakeinveh.tiontoriskofprostatecancer[J].CancerRes,1998,58:442 熊玉冰.卟生素D和前列腺癌[J].国医学内学册外分泌分, 2001,21(6):320—322 MorrisonH,SavitzD,SememciwR,et,Farmingandprostatecarlcermortality[J].AmJEpidemiol,1993,137:270 DichJ.WiklundK.Prostatecancerinpesticideapplicationsinswedisha一 cutrure[JJ.Prostate,1998,34:100 GiovannucciE.AscherioA,RimmEB,et.AProspectivecoho~studyofvasectomyandprostatecancerinUSmen[J].JAMA,1993,269:873GiovannucciE,TostesonTD,SpizerFE,eta1.Aretrospectivecoho~studyofvasectomyandprostatecancerinUSmen[J].JAMA,1993,269:873 RooneyC,BendV,MaconcehieN,eta/.Case-controlstudyofprostaticcancerinemployeesoftheunitedkindomatomicenergyauthority[J].BMJ,1993,307:1391 HsingAW,McLaughlinJK.HrubecZ,et.Tobacccouseandprostateandprostatecancer:26一yearfollow—up0fUSveterans[J].AmJEpi—demlol,1991,133:437 BrownsonRC,ChangJC,DavisJS,et.PhysicalactivityonthejobandcancerinMissottri[J].AmJPublicHeath.1991,81:639卟惠娟.前列腺癌危卟因素配比病例卟照究研[J].卟防情医学 卟卟志,1999,15(1):8—9 安宁.前列腺疾患前列腺癌卟病卟系的病例卟照究与研[J].中国与慢性病卟防控制,2000,8(5):214—215安宁.微量元素前列腺癌卟病危卟的病例卟照究与研[J].微量元素健康究与研,2000,17(4):17—19… 四川医学2004年4月第25卷(第4 期)Sichuan,MedicalJournal,2004,l/o1.25,No.4?491? 径响中起卟卟作用的卟卟物卟等因素的影.其症常状 在成年人出卟,卟床表卟各有不同,两卟主要的卟床表卟具有特征性:第一是皮卟卟光敏感;第二是神卟系卟的症状.卟中毒卟不于卟卟性血卟症属啉,但其占一 氨基乙卟丙酸(ALA)的卟化具有一定的卟律性.卟啉,卟吩色素原胆(PBG)和ALA卟三卟指卟反映了血卟素的代卟情况.用一卟卟卟卟准的方法卟定卟确它 在病人尿中的水平,卟合病人的卟床表卟,卟一些高度卟疑患有血卟症或卟中毒的病人卟行正的卟和啉确断 分型,以降低卟床上卟一卟卟代卟性疾病的卟卟率啉 有重要价卟. 1血卟症的卟床表卟及卟卟室特征啉 1.1先天性卟卟胞生成性卟症啉(CEP):CEP或Gun. therS病是一卟常染色卟性卟卟疾病体,由先天性血卟素生物合成卟卟所致,以尿卟原啉?共合成卟(URO?s)缺乏卟特征.卟床表卟:在卟早期可卟卟卟色儿浅 尿及卟重的皮卟光敏感.日光暴露部位皮卟的大疱与小疱易破裂和感染.局部皮卟可增厚,色素退或色减素着沉,并可表卟有多毛,面部可有卟重卟残,角膜可有重度痕形成疤,卟卟于牙卟骨啉沉与骼.无神卟系卟表卟,几与乎均存在溶血脾大.卟卟室卟卟:CEP患者卟排泄和在卟卟胞血卟中的卟卟度卟其他型啉与啉 血卟症高啉得多.尿中的卟主要卟尿卟卟卟啉啉与 啉,卟中的卟主要卟卟卟啉啉.ALA与PBG卟正常,卟卟卟胞生成的刺激可增加尿卟和卟卟啉啉.1.2急性卟歇性卟症啉(AlP):AIP是一卟常染色体卟性卟卟疾病,由PBG脱氨(卟又称啉尿卟原I合成卟)缺乏卟50%所引起,其新卟代卟和卟床表卟的特征性卟与相卟,女性比男性多卟.卟床表卟:AIP的卟床表卟多卟多卟,以神卟系卟的表卟卟主,皮卟光敏感的表卟不明卟,症状很青少出卟于春期前.腹痛卟最常卟的症状,常卟持卟性,无固定位置,可能卟卟卟性痛,常常被卟卟卟卟尾炎,卟卟,痛卟等.其他症状包 括卟心,卟吐,便秘,心卟卟速,高血卟,精神症以及状 肢体,卟,卟或胸部疼痛,肌肉无力,感卟缺失等.由于腹部症系神卟性状而非炎症性,故常无腹肌卟卟,卟卟与白卟胞增高等或卟卟度.卟卟症状相似,可累及中枢神卟系卟,急性卟作可卟卟卟原卟性精神疾患或卟病.卟卟卟作可以是AIP本身在急性卟作卟的精神病学表卟,也可由于低卟血症或其他血卟症无卟的与啉 原因引起.卟卟室卟卟:AIP病人尿中的PBG和ALA明卟升高,尿中的尿卟和卟卟可以卟度升高啉啉.卟卟AIP病人的尿液一有个趣的卟象:尿液在光和空气中暴露一段卟卟后,卟色慢慢卟深,有的甚至最后卟成了黑色,其原因是卟病人排泄的尿液中有卟存在啉.1.3卟型血卟症异啉(VP):VP是一卟由原卟原啉氧化卟(PPO)缺乏卟50%所致的常染色卟性卟卟性疾体 病,是急性肝性卟血症的一卟啉.原卟原化卟在啉氧 血卟素的最后一步生物合成上起重要的催化作用.它的缺乏可卟致急性卟作的精神神卟性皮卟光敏感卟害.卟床表卟:患有VP的病人常常有家族史.卟床表卟的一大特点是有既学腹痛的神卟表卟,又有卟如皮卟卟害,光敏感等的皮卟表卟学.另外,VP可与 PCT或其他卟血症共存啉.卟卟室卟卟:在急性卟作期,尿中ALA,PBG及卟水平增高啉,PBG脱氨(PBG.卟D)有可能正常.随状着症的卟解,它卟的水平卟AIP更快地降至正常.尿中的卟卟排泄啉啉超卟尿卟,卟中的卟卟原卟同卟升高啉与啉. 在VP家族中,大多基因数状携卟者无症,但如遇到卟因,可能急性卟作.所以卟卟携卟者的卟是有状 效卟防本病的第一步.通卟一卟敏感,特异而繁卟的方法卟定PPO活性可达到卟一目的.另一卟方法是利用VP患者血卟在626nm有特性卟光异,卟卟卟便易行的方法具有一定的特性异,但敏感性卟差,特卟是当状卟定无症的携卟者卟,在卟VP家族的究中研,此方法不能完全取代PPO活性卟定方法.患有典型VP的病人血卟中所含的卟物卟在啉 626nm有最大的卟光,可以作卟卟断vP的条件.最近,一些卟卟室采用卟生理卟水稀卟血卟卟行定量卟光散射卟描的方法卟卟无症的状VP基因携卟者.在卟成人无症的状VP基因携卟者的卟定中,此方法具有100%特性异,86%敏感性.因此,卟卟方法可以作卟首卟卟卟取代卟卟分啉析的方法. 1.4卟卟性卟卟症啉(HCP):卟床表卟:HCP的病人,同VP一卟,既状有明卟的神卟精神症,又有皮卟光敏感卟害.AIP中的不同因素卟物,卟固醇和卟卟因素也可使HCP症状加重.神卟表卟学与AIP相同,除了卟脊髓交与状感神卟系卟的症外,皮卟表卟卟似于PCT.由于存的肝病或使用卟物并胆引起的汁排泄障碍,可致卟卟啉留及加重光敏感.卟卟室卟卟:急性卟作期,尿中ALA,PBG及尿卟水平增高啉,原卟常卟啉正常.随状着症的卟解,其水平卟AIP更快的降至正常.尿中卟卟卟明卟啉而孤立的升高,具有特性独.1.5卟卟性皮卟血卟症啉(PCT):PCT卟最常卟的血卟症啉,系由于肝缺乏尿卟原卟卟所致内啉脱.由于本病具有典型的皮卟光敏感的特征,卟床上常卟卟会卟皮卟病.卟在肝卟的大量堆卟可能啉几个需月之后才出卟血卟尿的卟卟多与啉.很少卟道卟物(而不是酒精,雌激素或卟)或其他卟卟血卟素合成的因素使PCT加重.由于肝卟卟生的卟量肝卟血卟素形成啉与 速率的相卟性很少,故ALA合成卟可无明卟增加.相? 492?四川医学2004年4月第25卷(第4 期)SichuanMedicalJournal,2004,Vo1.25,No.4 反,在急性血卟症啉(AIP)卟作期卟,中卟卟物(如卟啉前体)卟大量排出,且ALA合成卟大量地被卟卟.二价卟可使正常的尿卟原卟卟或家族性啉脱PCT正常的肝卟活性失活.酒精卟入可促卟卟吸收和刺激肝血卟素卟卟合成与啉,通卟卟PCT患者治卟性放血除去卟卟,卟卟卟卟卟解后可使卟恢卟.卟床表卟:PCT以男 性卟最多卟,但女性着卟随酒和使用雌激素使卟生率增加.皮卟光敏感是最主要的卟床特征,面部,手足与背,前臂和腿常出卟小水疱大疱与.暴露光部位的阳 皮卟也卟得脆弱,微小的卟卟可先于大疱的形成或者卟致皮卟剥脱.白色小斑(粟粒疹)可先于小水疱形成或后出卟随.受累皮卟愈合卟慢,多毛色素着有与沉 卟甚至在无水疱情况下存在;受累皮卟增厚,瘢痕形成及卟化(假性硬皮卟)可明卟很.无神卟系卟症表状卟.慢性皮卟性血卟症卟生于一些使用啉雌激素治卟前列腺癌的男性患者,以及一些用雌激素治卟或口服避孕卟的女性,多数PCT患者有重度卟酒史且不能卟断卟酒精性肝病.卟卟窒卟卟:PCT卟,尿中以尿卟啉 和7一卟化卟卟主啉.尿ALA水平可稍增高,PBG水平正常.卟中卟卟卟增异啉加,卟卟增啉加通常卟其他伴有光敏感的血卟症卟啉少.伴有卟皮卟卟害的患者啉 其血卟卟是增高的啉. 1.6卟中毒(LeadPoisoning):卟在工卟上用途卟广,在生活中接触会机卟多.卟及其无机化合物有相似的毒性,卟入人卟量卟可体引起卟中毒.卟在易体内与蛋白卟的卟基卟合,可抑制含卟基的卟,特卟是有卟血卟素合成的卟卟几.卟抑制卟卟胞一基卟氨脱戊酸 水卟(ALA.D),可使血和尿中清8.氨基乙卟丙酸(ALA)增多;卟抑制卟卟原化卟啉氧,引起尿中卟卟增多啉;卟抑制血卟素合成卟,干卟卟原卟卟合成血卟素与啉,影血卟响蛋白的生成,使幼卟卟胞内蓄卟卟(形成卟形卟粒幼卟卟胞)和游离啉原卟,游离啉与螯原卟卟卟合,形成卟原卟啉(ZPP).近年卟卟,ALA可通卟血卟屏障,卟中毒卟大量ALA卟入卟卟卟能引起各卟行卟,神卟效卟.卟可能是由于ALA与丫氨学构一酪酸化卟卟相似,ALA与7.氨争触丫氨酪酸卟突后膜上的一酪酸受体响而影7.氨酪酸的功能.卟床表卟:卟中毒卟,病人的精神神卟症明卟状,无皮卟光敏感卟害.急性中 毒卟可出卟口中有金味属,卟心,卟吐,便秘,腹卟以及卟固的腹卟病,重者卟可出卟肝病,周卟神卟病,溶血性卟血,高血卟,中毒性卟病等.慢性中毒卟可出卟神卟衰弱卟合征,消化不良,卟血,腹卟痛,周卟神卟病,卟卟,卟病等.卟卟窒卟卟:血卟,尿卟明卟升高.可 出卟低色素性卟血,外周血涂片中可出卟点彩卟卟胞,网卟卟卟胞增多等.尿中ALA卟明卟升高,PBG,尿卟啉可卟正常或升高不明卟.卟是卟中毒卟于其他血区 卟症的一大特啉点.另外,卟卟胞卟原卟啉(ZPP)增高,ZPP可用卟光卟卟定,操作迅速便于卟卟卟卟,是卟中毒的敏感指卟.ALA—D活性卟低也是反卟卟接触十分敏的指卟灵. 2PBG,ALA,尿卟卟卟室卟定卟明及卟床意卟啉 2.1参考卟:?PBG:随机尿,0,2.Omg/L;24h尿,0,2.5mg/24hr;?ALA:随机尿,0,4.5mg/L;24h尿,0,7.5mg/24hr;?卟啉:随机尿,卟性;24h尿,以tsg/24hr 卟卟位,卟表1. 表1卟啉l~g/24h 2.2干卟因素:?易感病人口服避孕卟或雌激素可卟致急性卟血症的卟作啉;?卟酒的影响;?卟物,特卟 是四卟素,Phenazopyridine,ProcaineSulfamethoxazole等o2.3病人准卟:?指卟病人正确收集24h尿液卟本;?收集尿液期卟,可以正常卟食一般食物和水果,但要避免酒精和卟量液体的卟入;?如果可能,在收集尿液的2,4周前停卟. 2.4尿卟升高的卟床意卟啉:?先天性卟卟胞生成性卟症啉(CFP):尿中尿卟和卟卟升高啉啉,且尿卟明啉卟大于卟卟啉;?急性卟歇性卟症啉(AIP):PBG和ALA在急性卟作期明卟升高,尿中尿卟和卟卟卟啉啉 度升高;?卟性血卟症异啉(VP):急性卟作期与AIP相似,尿中卟卟大于尿卟的排泄啉啉;但在卟作期卟PBG,ALA通常恢卟正常;?卟卟性卟卟症啉(HCP):急性卟作期尿中卟卟和啉PBG明卟升高,尿中尿卟也啉可卟度升高;?化性卟血症学啉(CP,PCT的一卟):卟啉学碳原的化制卟包括某卟卟素的卟化合物,卟卟物卟可以使尿中尿卟水平升高啉;?卟中毒(1eadpoison. in):ALA水平明卟超卟PBG,PBG有可能正常或只卟度升高.