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神经内科答疑2——语言障碍.doc

神经内科答疑2——语言障碍

往事已经不能回头
2019-01-11 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《神经内科答疑2——语言障碍doc》,可适用于医药卫生领域

二、语言障碍(SpeechDisturbance)语言及语言交流的基本形式是什么?何谓失语症语言(Language)是人类独有的认知功能人类在劳动和生活中形成并发展起来的高级神经活动与大脑皮质特定区域及其联系纤维有关通过各种表达方式或符号(口语、文字、手语等)达到交流的目的。语言交流的基本形式包括:口语理解及表达(听、说)文字理解及表达(读、写)口语表达还包括复述和命名。因此脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写等六种基本功能障碍。失语症(Aphasia)是大脑病变导致的语言交流障碍综合征患者表现各种语言符号表达及理解能力受损或丧失。患者在意识清晰无严重认知障碍和精神障碍无听觉、视觉功能缺失亦无口舌、声带、咽喉等发音器官肌肉瘫痪或共济失调的情况下却听不懂别人及自己的讲话也不能表达不理解或写不出病前会读、会写的字句等。失语症常见的病因包括脑卒中、脑外伤、脑肿瘤、脑部炎症及脑变性病等。由于病因及病变部位不同可出现不同的语言功能障碍表现以一种语言功能障碍为主伴不同程度的其他语言功能受损也可表现语言功能完全受损。当前国内临床常用的失语症分类是什么失语症分类方法代表了对失语症机制的基本认识近几十年失语症的研究发现大脑某一区域易出现一组完全或不完全性失语症临床症状可将几种症状表现归为一类失语症。用狭隘的“定位论”或将大脑视为一个机能性的整体来解释语言障碍都是不完全的。目前国内临床常采用的失语症分类是:()外侧裂周围失语综合征:包括:①Broca失语(Brocaaphasia,BA)②Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)③传导性失语(Conductionaphasia,CA)。()经皮质性失语(Transcorticalaphasia):又称分水岭区失语综合征(Borderzoneaphasicsyndrome)包括:①经皮质运动性失语(TCMA)②经皮质感觉性失语(TCSA)③经皮质混合性失语(MTA)。()完全性失语(Globalaphasia,GA)()命名性失语(Anomicaphasia,AA)()皮质下失语综合征(Subcorticalaphasiasyndrome):包括:①丘脑性失语(TA)②底节性失语(BaA)。()单一传导通道病变产生的语言障碍:①纯词哑②纯词聋③纯失语④纯失写。Broca失语与Broca区失语的区别是什么()Broca失语是首先被描述和被公认的经典的失语综合征也被称为运动性失语、表达性失语、传出性运动性失语等。Broca失语的主要临床特点是:①口语表达障碍明显呈非流利型表现语量少(每分钟讲话字数少于个)、讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言。②口语理解相对好但对有语法词的句子及秩序词理解困难如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异。③复述不正常与自发谈话相比发音困难可略有改善。④命名困难但可接受语音提示即表达性命名不能。⑤伴不同程度的阅读及书写障碍均对语法词的理解及书写有困难。⑥大多有右侧偏瘫或轻偏瘫常伴左侧的观念运动性失用。Broca失语患者的病变部位除Broca区(优势侧额下回后部)以外均累及相应的皮质下白质、脑室周围白质向后延至中央回下部。因而认为Broca失语不是真正的临床类型而是独立的可以分离的额叶皮质、皮质下联合言语障碍综合征。Broca失语并非纯解剖学概念单纯局限于Broca区的病变可不产生典型的Broca失语症。该综合征可持续数周或数月以上或由完全性失语发展而来。()Broca区失语的主要临床特点是:①病初为非流畅性语言也可能表现为语言起动延迟。②不产生持续的失语症语言障碍恢复较快。③可伴短暂的口面失用症。④多是由于额下回后部皮质小的梗塞或肿瘤所致。Wernicke失语和纯词聋的临床特点是什么()Wernicke失语也是广为公认的经典的失语综合征。临床特点是:①口语理解严重障碍为其突出特点患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语对语法词及实质词的理解均困难。②口语表达呈流利型表现语量多讲话不费力发音清晰语调正常并有适当的语法结构。患者滔滔不绝地说但有较多的错语(多为语义性错语如将“帽子”说成“袜子”)或不易理解的新语缺乏实质词而表现空话连篇或杂乱语称为奇特性语言难以理解答非所问。患者对讲话中的错误缺乏意识及自我改正的企图是其显著的特征。③同时可有与听理解障碍大体一致的复述、阅读和听写障碍但自发书写可优于听写。命名障碍表现为找词困难多以错语或赘语来反应。()纯词聋(Pureworddeafness)的临床特点:①纯词聋亦表现为在对非词语性刺激识别正常的情况下口语理解严重障碍尤其对复杂内容理解更困难。②与之相应的复述功能严重障碍听写不能。③与Wernicke失语不同的也是其最大的特点是其他语言功能几乎不受影响可以通过书写或理解他人写的文字来进行交流病初讲话能力亦正常通过观察讲话者的面孔、口型动作可帮助理解对方讲话的内容故认为纯词聋并非真正的失语症。从病变部位来看Wernicke失语与纯词聋也有很大不同优势半球Wernicke区(颞上回后部)是Wernicke失语必然受累的部位病灶大小与预后有一定关系。纯词聋病灶位于优势侧或双侧颞上回中部、Wernicke区前缘皮质及皮质下。可见纯词聋虽在临床上与Wernicke失语有类似之处且病灶亦有一定联系但却不是一回事。Wernicke失语可能伴纯词聋成分而纯词聋则极少见可在Wernicke失语的恢复阶段中出现。传导性失语的临床表现是什么传导性失语(Conductionaphasia,CA)突出的特点是复述不成比例地受损常见的病变部位在优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。临床表现:()CA最大的特点和最有鉴别意义的是复述障碍甚至不能复述自发讲话时轻易说出的词或句或以错语复述多为语音性错语如将“铅笔”说成“先北”。复述抽象词和复杂的句子更为困难复述中常出现较多的语音错语。()表现流利型口语能自发讲出语义完整清晰、语法结构正常的句子。但自发谈话常因找词困难有较多的语音错语而出现犹豫、中断较为特别的是有时可说出发音清楚且正确达意的短语或短句。可出现语音错语明显的朗读障碍伴不同程度的书写障碍对文字的理解似乎优于对口语的理解。()听理解正常可有轻度障碍表现对复杂指令执行有困难对秩序词、语法词等理解障碍。患者能对自己的讲话加以评价常不满意自己的发音和试图反复改进使之接近目标字词因此讲话缓慢甚至因怕出错而少讲话或不讲话。()不同程度的命名障碍多为错语命名或找词困难。()可伴有失用症尤以口面失用较突出可伴Gerstmann综合征。经皮质性失语的临床分型及临床特点是什么()经皮质性失语(Transcorticalaphasia)又称为分水岭区失语综合征。临床特点是病变部位均位于分水岭区即不同脑动脉的交界处另一特点是复述较其他语言功能不成比例地好。()临床分型:根据病变位于不同的血管间分水岭区及临床表现不同可分为:①经皮质运动性失语(Transcorticlmotoraphasia,TCMA)②经皮质感觉性失语(Transcorticlsensoryaphasia,TCSA)③经皮质混合性失语(Mixedtranscorticlaphasia,MTA)这三种经皮质性失语症的主要临床表现及病变部位鉴别要点见表:表 TCMA、TCSA和MTA的临床鉴别要点 TCMATCSAMTA口语表达多为非流利型、语言启动及扩展明显障碍流利型有错语及模仿型言语非流利型可有模仿性言语口语理解相对好严重障碍严重障碍复述好好相对好命名不正常(表达性命名障碍)严重障碍(有完成现象)严重障碍阅读不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区前上部优势侧颞、顶分水岭区优势侧分水岭区大病灶    完全性失语的临床表现是什么完全性失语(Globalaphasia,GA)又称为混合性失语。其临床特点是所有的语言功能均严重障碍口语表达障碍可表现为哑和刻板性语言只能发出无意义的吗、吧、哒等声音。患者可逐渐学会结合语境并通过非口语方式(如表情、手势、姿势、语调变化等)进行交流预后差。病变是位于优势半球大脑中动脉分布区的大面积病灶。命名障碍与命名性失语的区别是什么()命名障碍(Anomia,AM):是失语症中常见的表现所有的失语患者都存在一定程度的AM而不同的失语症中AM有不同的特征可表现为:①表达性命名障碍②选词性命名障碍③词义性命名障碍④特殊范畴的命名障碍。AM也可以是各型失语症恢复后的残留表现还可出现于弥漫性脑病、多发性脑病变也可作为变性病痴呆如Alzheimer病的早期症状出现。脑肿瘤无论病变部位如何首发的或仅有的症状可能是找词困难这也正支持了以下观点:命名是一个较复杂的心理过程需要有正常的视知觉、语音知觉、神经过程的灵活性及词选择的控制力等即正常的命名要靠整个大脑的协同作用来实现。()命名性失语(Anomicaphasia,AA):以命名不能为突出或唯一特点临床特征是:①流利型口语但口语表达表现找词困难较突出出现较多的停顿缺乏实质词。口语中因有大量意义不明的词而表现具有特征性的空话、赘语及错语等。②选词性命名障碍为主常描述物品功能及属性代替说不出的词。③言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的不同点。命名性失语的病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。皮质下失语的临床类型及特点是什么皮质下失语(Subcorticalaphasia)是指由于大脑半球深部的灰质团块及白质结构如丘脑及纹状体内囊区病变引起的失语。包括:()丘脑性失语(Thalamicaphasia):丘脑与大脑皮质有广泛的联系皮质的广泛区域接受来自丘脑的特异性投射纤维丘脑与额叶间关系更密切有更丰富的传入和传出纤维。丘脑腹前核有纤维投射到辅助运动区、前岛叶皮质且对Broca区起调节或驱动作用还将接受的上行性网状激活系统纤维弥散地投射到皮质以保持警觉状态。此外丘脑腹外侧核还有大量纤维投射到Broca区且对皮质语言中枢有唤起作用。临床特点:①音量小语调低表情淡漠不主动讲话有找词困难可伴错语。②听理解有缺陷对有秩序词、语法结构复杂的句子理解明显困难。③复述相对好。④明显的命名障碍呈词义性命名障碍。⑤不同程度的阅读及书写障碍。()基底节性失语(Basalganglionaphasia):纹状体、尾状核及内囊等结构解剖上相邻病变时常同时受累纹状体即使小的病变也常伴邻近结构损伤。SPECT及PET对纹状体内囊区梗塞研究表明皮质下失语患者的皮质血流量或代谢率减低。此外纹状体与额叶亦有较多的联系额叶纹状体环路中与语言有关的结构包括额叶背侧尾状核背侧辅助运动区尾状核头该径路病变可导致语言启动障碍。内囊前肢有与语言及言语有关的纤维通过纹状体内囊区病变有与丘脑性失语类似又不同的特点。临床特点:①谈话声调低且慢音量小语言启动及语言生成障碍。语言流利与否取决于病灶偏前还是偏后。②命名障碍表现列名困难或选词性命名障碍。③听理解及阅读可正常或对复杂内容理解障碍。④可有不同程度的书写障碍。皮质下失语的临床表现与相应病变的部位、大小及性质相关发病后不同时期表现亦可不同。脑血管疾病尤其是出血性病变急性期由于水肿、占位效应等均可使其临床表现不典型。因而对该类患者要全面分析。临床常见的失语症的鉴别要点是什么临床常见的失语症鉴别可根据其临床特点、伴随症状及影像学检查所显示的病变部位见表。表 临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语言语缺乏语法缺失电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语口语理解严重障碍语法完好有新语、错语和词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能理解和表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不呈比例地保存 TCMABroca区前上部TCSA颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶完全性失语所有的语言功能明显障碍偏瘫、偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变    何谓构音障碍?其临床类型、特征及常见的疾病是什么?构音障碍(Dysarthria)是由于发音器官神经肌肉病变导致发音肌无力、瘫痪及共济失调。在语言输出的最后阶段不能形成清晰的言语表现发音困难、咬字不清及音调、速度和韵律异常等。构音障碍的临床类型、特征及常见的疾病见表。表 构音障碍的临床类型、特征及常见的疾病构音障碍临床类型特征病变与疾病弛缓性(Flaccid)鼻音过强辅音含糊单音调下运动神经元(延髓运动神经核及其神经)病变痉挛性(Spastic)声音紧张压抑语速慢发音不准或刺耳上运动神经元(双侧半球白质或内囊膝部)病变如卒中伴假性球麻痹共济失调性(Ataxic)重音过度速度和节奏不规律元音扭曲多发性硬化、小脑病变蚓部病变构音障碍最严重运动减少性(Hypokinetic)单音调口语短促不恰当的沉默语速易变锥体外系病变如Parkinson病、肝豆状核变性发音肌不自主运动所致运动增多性(Hyperkinetic)辅音含糊停顿过长声音过大的变化或刺耳亨廷顿病肌张力障碍性(Dystonic)声音紧张压抑单音调分节发音不规则元音扭曲痉挛性发音困难混合性(Mixed)上述混合特征多发性硬化肌萎缩侧索硬化肌肉病变 如重症肌无力、进行性肌营养不良发音器官本身病变 如腭裂   混合性构音障碍可发生于一种类型以上的运动障碍疾病如多发性硬化的混合性痉挛性共济失调性构音障碍肌萎缩侧索硬化的痉挛弛缓性口语等。所有构音障碍的患者不管何种病因和类型均应考虑采取口语治疗。临床上如何鉴别构音障碍与失语症构音障碍是语言运动或口语发音障碍包括速度(过慢、过快或暴发性言语)音量(发音过弱、过大)音调音高及连贯性调速障碍等。失语症(Aphasia)是脑损害导致的语言障碍综合征。患者在意识清楚无严重智能障碍无视觉或听觉缺损亦无咽喉发音肌瘫痪及共济运动障碍等情况下表达及认识各种语言符号的能力受损或丧失。临床上须注意构音障碍与失语症的鉴别二者有本质的不同。构音障碍是纯口语(Speech)语音形成障碍或言语运动障碍患者具有进行语言交流必须的语言符号系统、语言接受及形成能力听理解、表达、阅读和书写正常只是在语言输出的最后阶段不能形成清晰的言语表现发音困难、语音不清、音调及语速异常等但讲话的词义及语法均正常严重构音障碍者亦可以通过文字进行交流。阅读与书写的生理学机制是什么?“纯”综合征诊断的临床基础是什么?阅读与书写是个体通过学习后天获得的文字理解及表达能力书写是语言计划借助于工具实现的行为过程通过书写进行交流和创作是人类独有的能力。阅读与书写的机制比较复杂涉及视觉系统书写还涉及运动系统、视空间功能运用能力等多种脑功能。一般失语症中都有不同程度的阅读障碍和书写障碍失语症患者的书面语言障碍一般与口头语言相似。如果书面与口头语言极不一致提示其患有一种输入或输出模式有限的障碍这恰是诊断“纯”综合征的临床基础例如纯词聋、纯词哑、纯失读及纯失写等。失读症及其临床类型包括哪些什么是失写症?()失读症(Alexia):是一种获得性阅读不能。可分类为前部失读症、中部失读症和后部失读症。前两种失读症都伴不同类型的失语或者说其存在于不同的失语症中。①前部失读症与Broca失语(BA)及经皮质运动性失语(TCMA)密切相关。②中部失读症与Wernicke失语(WA)、命名性失语(AA)、经皮质感觉性失语(TCSA)密不可分故又有称为失语性失读症而且均伴有失写。③后部失读症又称纯失读症(Purealexia)或枕叶失读症朗读及文字理解困难非视觉途径如通过触觉可帮助对文字的理解。抄写可有困难可伴轻度命名障碍(AM)或颜色AM。与之类似的还有所谓纯失写(Pureagraphia)对是否存在纯失写以及额中回后部病变能否引起失写尚存争议。失读症包括三种临床类型:①失读症伴失写(Alexiawithagraphia):患者表现严重的阅读障碍仿佛真的不识字大声地拼出单词也无帮助通过非视觉途径也不能改善阅读。自发书写及听写障碍明显在汉字失写中表现构字障碍及字词错写。抄写可保留但写出后不能认识。除有命名障碍外还可伴Gerstmann综合征。病变位于左侧角回或颞叶后下部。②失读症不伴失写:是一种失联系综合征病人经常通过大声拼出单词理解写出的词并通过他们听到的字母识别单词。病变位于左枕叶内侧皮质和胼胝体压部或为左侧外侧膝状体和胼胝体压部病变。③额叶失读症:患者不能叫出单个字母名称和书写语言的理解障碍多数患者伴Broca失语。见于左侧额叶病变。()失写症(Agraphia):是脑功能障碍导致的后天获得性书写障碍。失写症的概念由Ogle()首先提出。Exner()报告例左侧额中回后部病变患者均表现单纯失写、字形难以辨认伴或不伴失读无偏瘫、失语认为左额中回后部是书写中枢。失语症的临床检查方法是什么()语言的基本形式包括听、说、读、写。Benson和Geschwind简化的床边语言检查法分为六部分可提供有用的定位信息包括:自发口语、命名、复述、理解、阅读及书写。①口语表达:包括自发谈话、命名及复述可通过自发性谈话、序列性语言、叙述、字词提取测验和复述等发现是否有音韵、语调变化有否找词困难或错语有否语法形式异常是否存在命名及复述障碍。②口语理解:通过听辨认看其是否能判断和执行检查者指令判定对语音辨别及字词或句子的理解能力。③阅读:通过字辨认、听词辨认、词图匹配、朗读指令并执行等以判定对文字的朗读及理解能力。④书写:通过书写姓名、住址、系列数字、叙事性书写、听写及抄写等判定书写能力。()在进行语言检查前应首先注意意识状态、精神及智力状态有否失用及视空间功能障碍或听觉、视觉功能障碍以及发音器官结构及功能异常等。目前在汉语失语症检查中常用的方法有:我国汉语失语症检查法(草案)和高素荣等编制的汉语失语检查法(AphasiaBatteryofChinese,ABC,)。讷吃与口吃的区别是什么口吃可能的机制是什么()讷吃(Anarthria)是指由于严重构音障碍出现发音缓慢、费力以至不能讲出任何可被理解的语音。讷吃是构音障碍的特殊临床表现形式具有构音障碍必需的病因及临床特点。()口吃(Stuttering)是一种常见的言语流畅性障碍。患者表现音素、音节或词语不应有的重复语音不适当的拉长词语不适当的停顿发音用力或只有发音动作而发不出音常伴生理性紧张反应。口吃也偶见于正常人。口吃的机制研究由来已久至今尚无公认的结论。目前普遍认同的解释包括:①体质说:认为口吃与体质因素有关可有家族史或家族倾向。失语症研究发现Broca区附近病变所致的表达性失语以及侧脑室旁病变所致的经皮质运动性失语患者可有口吃样表现推测脑内与口吃有关的部位在Broca区附近。②精神症说:认为口吃是内心冲突的外部表现部分口吃患者是由于内心的愿望受到压抑所致。③习得说:认为口吃是儿童在语言习得过程中形成的一种不良反应或习惯。由此可见讷吃是构音障碍的病理机制所致口吃则可能由于体质或遗传因素、精神压抑或不良习惯引起。纯词哑和假性球麻痹的临床特点是什么两者表现的构音障碍应如何鉴别()纯词哑(Pureworddymbness)是一种独特的临床综合征又称为运动性言语不能(Aphemia)或口语失用(Apraxiaofspeech)等临床表现较特殊。①患者常急性起病(如脑卒中)少数严重表达障碍的失语症患者起病急性期可呈完全缄默或表现哑或发出少量不清晰的低调声音故又称为皮质性构音不全(Corticalanarthria)。②病后数日或数周口语逐渐恢复出现缓慢的、费力的、低调的、顿挫的及偶有爆发性发音呈电报式口语。若仔细辨认讲话内容语法结构完整用词正确。

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