神经系统疾病的常见症状

神经系统疾病的常见症状 第二章神经系统疾病的常见症状(Symptomatology of the Neurological Diseases) 神经系统结构及功能的损害，在临床上会产生相应的症状、体征或综合征．准确识别 这些症状和体征有助于推测病变的部位，也有利于确定疾病的性质。掌握神经系统疾病症候 学是进行临床诊断的基础。第一节意识障碍 意识(?r龇i伽悯)在医学中是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知 和理解的功能，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来；或被认为是中枢神经系统 (cNS)对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的 意识障碍(disord„f?nsclousness)。 意识的内容即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感 和行为等。影响意识最重要的结构是脑于上行性同状澈活系统(ascending rettculat activatingsystem)．它发放的兴奋向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散地投射至整个 大脑皮层，对皮层的诱发电位产生易化作用，而使皮层不断地维持醒觉状态，该结构的损害 就不可避免地导致意识障碍；其次是中枢整合机构，弥漫性的大脑皮层损害会引起意识水平 下降。 【临床分类】为了便于临床观察，按意识障碍的严重程度，意识范围的大小、内容及 脑干反射把意识障碍分为： 1意识水平下降的意识障碍 (1)嗜睡(洲n?)lent)：是意识障碍的早期表现，处于睡眠状态，唤醒后定向力基本 完整．但注意力不集中．记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。常见于颅内压增高病人。 (2)昏睡状态(sopor)：处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单 模糊的回答．旋即熟睡。(3)昏迷(corna)：意识丧失，对言语刺激无应答反应；可分为浅、中、深昏迷(表2一1)。表2．1 昏迷程度的鉴别 2．伴意识内容改变的意识障碍 (1)意识模糊(o~nfusJl0兀)：或称朦胧状态(twilight咖te)，意识轻度障碍．表现 意识范围缩小，常有定向力障碍，突出表现是错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关，可 见于癔症发作。 (2)谵妄状态(dell，1lira state)：较意识模糊严重．定向力和自知力均有障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错视为主，形象生动而逼真， 以至有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或中毒，如阿托品类中毒；慢性谵 妄状态多见于慢性酒精中毒。 3特殊类型的意识障碍 即醒状昏迷(c0„igil)或称睁眼昏迷，包括： (1)去皮层综合征(拙~ortux／ted或apa~c syndr(?me)：患者能元意识地睁眼闭眼， 光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下 肢伸直姿势(去皮层强直状态)，可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损．故可 保持觉醒．睡眠周期．可有无意识咀嚼和吞咽动作。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的 脑血管疾病及外伤等。 (2)无动性缄耿症(akineti~l山Iltism)：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或眼球运动，睡眠一醒觉周期可保留或有改变， 如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮 脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激括 系统及前额叶一边缘系统损害所致。 【鉴别诊断】临床上需与昏迷鉴别的几种情况是： (1)意志缺乏症(’abulia)：患者处于清醒状态并能意识到自己的处境，但却不讲话， 无自主活动。虽然其感觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记忆仍存在，但对刺 激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，多见于双侧额叶病变患者o „„„t ? l I „士岳世吉珈出暗一~tlll击钾膻暮姆}I打直善现高级神经活动障碍如失语症、失用症 和失认症等。这些症状可单独出现，但多相伴出现，如Broca失语可伴面一口失用，而临床医师常易忽视．需注意辨认。 一、失语症 失语症(aDb心a)是由于脑损害所致的语言(1artguage)交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力的受损或丧失。患者在意识清晰、 无精神障碍及严重智能障碍的前提下，无视觉及听觉缺损，亦无口、咽、喉等发音器官肌肉 瘫痪及共济运动障碍．却听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解亦写不出 病前会读、会写的字句等。 失语症与构音障碍有着本质的不同，后者是由于发音器官神经肌肉病变造成发音器官 肌无力及运动不拇调所致。构音障碍(dysmrt】lrla)是一种纯言语(。Deech)障碍，即口语的语音障碍．患者具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力，仅在言语形成阶段不能形成 清晰的言语，表现为发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。患者对言语的理解正常， 并保留文字理解(阅读)和表达(书写)能力，可通过文字进行交流。可见于肌肉疾病如肌营养 不良症、重症肌无力等．以及上、下运动神经元病变所致的球麻痹和面、舌瘫，小脑病变及 运动障碍性疾病如p'arkinson病。 【分类】我国学者参照以Bet咖(1979)为代表的近代失语症分类法，即主要依据失语 症的临床特点及病灶部位(图2一1)进行分类，并结合我国的实际情况，制定了汉语失语症 分类法(表2．2)。 表2—2目前国内常用的失语症分类l外侧裂周围失语综台征：病灶都在外侧裂周区， 共同特点是均有复述障碍 (1)BrocB失语(Broc8却hasia，BA) (2)Wernicke失语(WerI．1cke aDh日sia，WA) (3)传导性失语(o呻d呲t啪aphasia，cA)2经皮质性失语(t„t州即}岫in)，又称 分水岭区失语综合征(bo一„apbasic吖“dmme)：病灶位 于分水岭区，共同特点是复述相对保留 (1)经皮质运动性失]~(tmnscortm叫呻【nl aphasia，TcMA) (2)经皮质感觉性失语(tran$咖^Ical?ns盯y aphasia，TcSA) (3)经皮质混台性失语《mIxed t„ti衄I|zphasia，MTA)3完全性先语(小b日l apb8 蚰a，GA)4命名性失语(„E即hasia，AA)5皮层下失语综合征(sub训剐砷hasm syndrome) (1)丘脑性失语(thala„pha蚰，TA)2)底节性失语(b*sal saII班on aph~ia，BaA【临 床特点】语言交流的基本形式是昕、说(口语理解及表达)、读、写(文字理解及表6一达)， 口语表达又包括自发谈话、复述和命名。大脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、 复述、命名、阅读、书写等六个基本方面的障碍。由于病因及病变部位不同，所出现的失语 症类型则不同，常以一种语言障碍为主，同时伴有不同程度的其他语言功能受损，亦可表现 为全部语言功能均受损，还可伴有失用、失认或肢瘫等。 (1)Bvo~m失语：以往称为运动性失语等。临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型 非流利型口语，即语量少，每分钟讲话字散常少于50个，表现讲话费力．发音、语调障碍，找词困难，由于语量少．仅限于实质词且缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言；口语理解 相对好。对有语法词及秩序词的句子理解困难。如分不清“狗比马大和马比狗大”有何差异； 复逑、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变脒累及优势半球Broca区(额下回后部)，还 有相应皮图2—1语言功能区示意图层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。 (2)Wemieke失语：口语理解严重障碍为其突出特点，故以往称为感觉性失语。患者对 别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实 质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，短语长短正常，即所谓流利型口 语；患者滔滔不绝地说，但因较多的错语(多为语义错语如将“帽子”说成是“袜子”)或不 易被人理解的新语且缺乏实质词而表现为空话连篇，难以理解，答非所问；患者同时表现出 与理解障碍大体一致的复述及听写障碍；存在不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。病变 位于优势半球Wernicke区(蹶上回后部)。 (3)传导性失语：复述不成比例受损为其最大特点。患者口语清晰，能自发讲出语义完 整、语法结构正常的句子，且昕理解正常，但患者不能复述出在自发谈话时较易说出的词或 旬子或以错语复述，多为语音错语(如将“铅笔”说成“先北”)，自发谈话常因找词困难并有较多的语音错语出现犹豫、中断。命名及朗读中出现明显的语音错语，伴不同程度的书写 障碍。病变部位于优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维o (4)经皮质性失语：其特点是复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。因病变部 位不同，临床表现亦不同，可分为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失 语，临床特点如表2．3所示。 (5)命名性失语{是以命名不能为主要特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选 择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代 替说不出的词，表现出赘语和空话较多。与Weraicke失语不同的是患者言语理解及复述正常或近于正常，病灶多在优势半球颞中回后部或瓢枕交界区o f6)完全性失语：又称混合性失语，其点为所有语言功能均有明显障碍。口语表达障碍 明显．起初甚至表现为哑，多表现为刻板性语言(只能发出无意义的吗、吧、哒等声音)；听 理船、复述、命名、阅读和书写均严重障碍，预后差。患者可逐渐学会通过非语盲形式，如 结台语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行交流。多见于优势侧大脑半球较大范围的病 变，如大脑中动脉分布区的大片病灶。表2．3经皮质运动性失语(TcMA)、经皮质感觉性失语(TcsA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点 (7)皮质下失语：传统观念认为，失语只能是由大脑皮质语言区损害引起o cT问世后 证实，局限于优势侧皮质下结构(如丘脑及基底节)病变也可产生失语，目前对皮质下失语尚存争议，有人认为皮质下结构参与了语言的实质性过程．也有人认为皮质下结构病变影响了 皮质语言中枢的血供及代谢从而产生失语。皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状常 不典型，但仔细观察仍可发现其特点，如丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不 主动讲话，且有找词困难，可伴错语；底节性失语则可表现为自发性言语受限，且音量小．语 调低。二、失用症 失用症(aD洲a)是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感 觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所 了解的随意性动作。有时也意味着患者不能在全身动作的配合下，正确地使用一部分肢体功 能去完成那些本来已经形成习惯的动作，如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、赳火柴 和开锁等简单动作，但病人在不经意的情况下却能白发地做这些动作。 要完成一个复杂的随意运动，不仅需要上、下运动神经元和锥体外系及小脑系统的整 合，还须有运动的意念(观念)，这属于高级神经活动范畴，是联络区皮质的功能。一般认为．左 侧缘上回是运用功能的皮质代表区，由该处发出的纤维至同侧中央前回，再经胼胝体而到达 右侧中央前回。因此左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症，从左俩缘上回至同侧中央前回 间的病变可引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。 【临床类型厦表现】 1．观念运动性失用症(id?【0r apr丑xia)为最常见的一种失用症．患者日常生活多不受影响．在自然状态下可自动地、反射地做有关运动。患者知道如何做，而且也可以说出如 何做，但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作，如不能按指令作伸舌、刷牙动作， 进食时却可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔摄。病变部位多在左侧缘上回，运动区及运 动前区病变也可引起，可能是动作观念的形成区(缘上回)和执行动作的中枢间的纤维通路中断所致。 2．观念性失用症(ideational a口raxh)患者对复杂精巧动作失去应有的正确观念，只能做复杂系列行为中的单一行为或一些分解动作，不能把各个分解动作按次序、合乎逻辑 地、有机地结合起来成为一套完整的动作，使整个运动分裂和破坏，弄错动作的前后程序， 把应该最后做的动作首先执行．仿佛漫不经心或注意力不集中，病人的日常活动显得不正常。 该类患者模仿动作一般无障碍，也可与其他失用症同时发生。本症的本质是综合感觉缺失， 多见于左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病损，一般都是双侧病变所致；病因多为脑部弥漫性 病变，如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合征，也可见于神经官能症o 3．结构性失用症(一stmetiona]apraxla)是一种主要涉及空间关系的结构性运用障碍，如排列、建筑和绘画。患者对各个构成部分有认识，而且对相互位置关系也理解，但构成完 整体的空间分析和综合能力障碍，还可能与视觉性失认症有关。多由于非优势半球枕叶与角 回间连合纤维中断。 4．肢体运动性失用症(melokinetie apraxia)仅限于肢体，通常为上肢远端，一般简单动作并无困难．表现为动作笨拙，失去执行精巧、熟练动作的能力，患者被动执行口令、模 仿及主动自发动作均受影响，如患者不能书写、扣衣和弹琴等，亦不能做擦燃火柴等精细动 作。大部分患者为双侧或对倒运动区(4区及6区)及该区发出的神经纤维或胼胝体前部病变所致。 5．面一口失用症(fseial—oral apraxia)病人不能按指令或模仿检查者完成面部动作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等；但不经意时能自发地完成上述动作，但其使用实物的运 用功能较好。如病变局限于左运动皮层的面部区域，则失用仅限于面部肌肉，并可伴言语失 用或Brcca失语；病变位于左缘上回底面或左联合运动皮层区，可伴有肢体失用。 6．穿衣失~(dreaai“g apraxia)病人不能正确地穿脱衣裤，多由右侧顶叶病变产生．与 视觉性空间定向障碍有关，可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等。三、失认症 失认症(ag。08h)是相对少见的神经心理学障碍，是指脑损害时患者并无视觉、听觉、 触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体．但能通过其它感觉通 道进行认识。如患者看到手表而不知为何物，通过触摸表的外形或听表走动的声音，便可知 其为手表。 【临床类型及表现】 1．视觉失认是指患者对眼前看到的、原来熟悉的物品不能正确认识、描述和命名。患者 初级视觉并无丧失，能看到但却不认识视觉对象的意义，一般认为是对视觉对象本身与其概 念阃的联系中断，包括物品失认、颜色失认、面孔失认、纯失读、同时性失认。多见于后枕 叶、纹状体周围区和角回病变。 一9一 2．听觉失认是指患者听力正常却不能辨另0原来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮质(如精神聋)、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质(如纯词聋)。 3．触觉性失认是指患者触觉、本体感觉和温度觉等均正常的情况下，不能单纯通过用 手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。 4体象障碍是指患者有完好的视觉、痛温觉和本体感觉．但却对躯体各个部位的存在、 空间位置及各组成部分之间关系的认识障碍，多见于非优势半球(右侧)顶叶病变。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症及半侧肢体失存症等。 5．GerstmanrI综合征表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优 势半球顶叶角回病变。第三节视觉障碍和眼球运动障碍 清晰视觉的形成需要有因光线、物体距离不同而变化的瞳孔和晶体的调节及眼球的协 调运动，均需眼球运动神经参与，故本节将视觉与眼球运动障碍一并叙述。一、视觉障碍 视觉感受器(视网膜圆锥、圆柱细胞)到枕叶视中枢(纹状区的楔回和舌回)的传导路径中，任何一处损害均可造成视力障碍或视野缺损。该路径中的视神经、视束及起源于外侧膝 状体神经元的视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。视交叉 处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础(如图2-2)。 【视力障碍】 1．单眼视力障碍 (1)突然视力丧失：可见于：?眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；?单眼一过性黑萦(a —mau加8Is fug肛)见于颈内动脉系统短暂性缺血发作(TIA)及眼型偏头痛时脑血管痉挛引起视网膜供血不足。 (2)进行性视力障碍：?视力障碍在数小时或数日达到高峰，多见于球后视神经受、视 神经脊髓炎和多发性硬化等；?先有不规则视野缺损，然后出现视力障碍或失明，常由于视 神经压迫性病变引起，如出现视神经萎缩多见于肿瘤、动脉瘤等；额底部肿瘤除引起同侧嗅 觉丧失，还可出现同佣原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿(Fe6ter-Kennedy综合征)。 2．双眼视力障碍?-?．E)z?o，?0。?0 s00 s?0，?图2—2视传导径路及不同部位 病变所致的视野缺损 (1)双服一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作；双侧视中枢病变 所致的视力障碍又称皮质盲(cortical blindness)。与视神经病变引起的视力障碍不同。皮 质盲不伴有瞳孔散大，光反射也不丧失。 (2)进行性双眼视力障碍：?可见于中毒或营养缺乏性视神经病如异烟肼、酒精、甲醇 和铅等重金属中毒，维生素B-2缺乏；?原发性视神经萎缩可见视乳头苍白、边界鲜明、筛 板清楚，见于球后视神经炎后遗症、多发性硬化、视神经直接受压等。视乳头水肿临床上蔷 与其他服底病变鉴别：?慢性视乳头水肿：颅内占位性病变(肿瘤、血肿、炎症等)引起颅内压增高，造成视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，视乳头充血、边界模糊，重时可见视乳头及 视网膜出血；视乳头水肿早期周边视野缺损和生理盲点扩大，晚期产生继发性视神经萎缩， 视力逐渐下降，此时视乳头苍白．边界不清，不能窥见筛板(表2-4)。 表2．4视乳头水肿与其它眼底疾病的比较 【视野缺损】视野缺掼(visud field defects)如视神经病变可引起全盲，视交叉及其后 视径路病变易产生偏盲或象限盲(图2-2)。 1．双眼颞衡偏盲由于垂体瘤、颅咽管瘤等使视交叉中部受损，即损害了来自双眼鼻佣 视网膜的纤维。 2．对俺同向性偏盲(homonyIll011S hemianopia)郫双眼病变对侧视野的同向偏盲，见 于视交叉、外侧膝状体的病变、视辐射的完全损害及枕叶视中枢的病变。后者的视野中心部 常保留，称黄斑回避(macular spadng)，其可能原因是黄斑区纤维分布在双衡枕叶视皮质。 3．对侧视野同向象限盲双眼同向上象限盲见于鞭叶后部病变(如肿瘤等)使视辐射下部受损所致；顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损引起双眼对饲视野同向下象限盲。二、 眼球运动障碍 司眼球运动的神经有动眼神经、滑车神经和外展神经。滑车神经支配上斜肌，外展神 经分布于外直肌，而动眼神经除支配上睑提肌、上直肌、TIlllt、内直肌、下斜肌(统称服外肌)使眼球向上、下、内运动以外，还发出副空感神经纤维分布于膻孔括约肌和睫状肌(眼内肌)以司瞳孔缩小和晶体变厚(如图2-3)。 一11—图2—3眼外肌运动神经及其径路 【眼肌麻痹】眼肌麻痹系由于眼球运动神经或眼球协同运动的调节结构病变所致，临 床可分为以下不同类型： l周围性眼肌麻痹是由于服球运动神经损害所致。 (1)动眼神经麻痹(par,dvsis of o伽kmotorTlerveher)：可出现其所支配的全眼肌麻痹，跟外肌麻痹表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限，并出现 复视；服内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。复视(diplopia)是某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影。产生原理是，眼肌麻痹 致患侧眼轴偏斜，目的物映像不能像健服那样投射到黄斑区，而是投射到黄斑区以外视网膜 上，不对称的视网膜刺激在枕叶视中枢产生了两个映像的冲动；而视用膜上每一点在视野中 有相互交叉的对应点，患者则感到视野中有一真一假两个映像．对应黄斑区视野的映像清晰 为真像．病眼视网膜某一点在视野中所形成的映像清晰为假像。轻微眼肌麻痹时，眼球运动 受限及斜视可能不明显，而仅有复视．此时需作复视检查，根据真像和假像的位置关系来辅 助判定麻痹的眼肌，向麻痹肌的收缩方向注视时出现复视，处于外围的映像是假像o (2)滑车神经麻痹(paIaiysis甜troehlear herve)：多台并动眼神经麻痹，单独滑车 神经麻痹少见．可表现眼球向外下方运动受限，并有复视。 (3)外展神经麻痹(Daralysis 0f ahd??rve)：呈内斜视，眼球不能向外方转动，有 复视。 2．核性眼肌麻痹(nuclear ophthalrm'plegh)是指由脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)使眼球运动神经核受损所致的眼球运动障碍，病变常累及邻近结构，如外展神经核损害常累 及面神经和锥体束等，而出现同侧外晨神经、面神经及对侧肢体交叉性瘫；如动眼神经核的 亚核多而分散，病变可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，常累及双侧。 3．核间性眼肌麻痹(InlermmIW叩hthalm郇degia)因病变位于连接动跟神经内直肌与 外展神经核之间的内侧纵束而得名，内但4纵柬同时还与脑桥的侧视中枢，即脑桥旁中线网 状结构(PPRF。)相连而实现眼球的水平同向运动，其损害可造成眼球水平性同向运动(凝视)障碍，表现为单眼的内直肌或外直肌的分离性麻痹(侧视时单眼侧视运动不能)，并多合并分离性水平跟震(如图2_4)。按病变部位不同可分为： (1)前核问性眼肌麻痹：一侧内侧纵束上行纤维受损．双眼向同侧注视时，同侧眼球可 以外展(可伴有服震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常。 (2)后核间性眼肌麻痹：一侧内侧纵束下行纤维受损，双眼向同侧注视时，同衡眼球不 能外展，对侧服球可以内收。 (3)一个半综合征(one and a half syndrome)：一佣脑桥被盖部病变引起该侧副外展 神经核或PPRF受损，造成向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收； 若病变同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收， 仅对便I眼球可以外展(如图2_4)。核间性眼肌麻痹和一个半综合征多见于脑于腔隙性梗死 或多发性硬化。 4．中枢性眼肌麻痹是皮层的眼球水平同向运动中枢(侧视中枢)病变所致的双眼水平同 应向运动障碍即凝视麻痹(gaze l~dsy)，又称核上性眼肌麻痹。皮质侧视中枢(额中回后部．第8区)破坏性病变(如脑血管疾病)可出现向病灶对懊I侧视运动受限，即表现为双眼向病灶侧 凝视；刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜(如图24)。双眼向上垂直运动不能，即帕 里诺综合征(Parinaud syndrome)是由于上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢损害所致，常见 于松果体瘤等中脑上端病变。上丘刺激性病变可出现双眼发作性转向上方，称为动眼危象．可 见于脑炎后帕金森缝合征或因服用酚鏖礤药物引 图2—4眠球同向运动障碍示意图起。 【瞳孔调节障碍】瞳孔的大小是由支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配膻孔 散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的(图2-5)。在普通光线下膻孔的正常直 径为2—4mm。 1．瞳孔对光反射是受光线刺激后瞳孔缩小的反射，其传导径路是：视网膜斗视神经一 视交叉一视束一中脑顶盖前区斗Edi“gepw始细hal核一动眼神经一睫状神经节一节后纤维 一瞳孔括约肌。而在视觉传导径路，视束终止于外侧膝状体，再发出纤维形成视放射并终止 于视中枢。可见，光反射传人纤维．即外侧膝状体之前视觉径路病变．以及传出纤维即动眼 神经损害均可使光反射减弱或消失。 2．调节反射也称集合反射，是指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和 会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切，认为可能视中枢到中脑的纤维分别与E-w核及双侧内直肌棱联系。会聚不能可见于帕金森病及中脑病变；缩瞳反应丧失可见于白喉(睫状神经损伤)或累及中脑的炎症。 3．阿罗瞳孔(Argyu．Robertso“pupil) 表现为对光反射消失而调节反射存在，是由 于顶盖前区的光反射径路受损所致。多见于神经梅毒，偶见于多发性硬化、眼部带状疱疹等。 4艾迪瞳孔(Adie’。pupil)又称强直性瞳孔(tonle pupd)多表现一侧瞳孔散太，只 一13一图2—5 H“ner征示意图在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停 止后瞳孔缓慢散大。调节反射也同样缓慢出现并缓慢恢复。多发生在中年女性，常有四肢腱 反射消失(下肢尤明显)。如同时伴有节段性无汗及直立性低血压等．称为艾迪综合征(Adie’s syndrome)。 5．善纳征(H(~rneI sign)表现为一侧瞳孔缩小、服裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)；可伴同侧面部少汗。见于颈上变感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害。 6．瞳孔散大见于动眼神经麻痹，单有瞳iL散大而不伴眼外肌麻痹，可出现在沟回疝 早期。是由于其副交感纤维位于动眼神经表面而最先受累；瞳孔散大伴有失明见于视神经损 害。第四节 眩晕和听觉障碍 眩晕和听觉障碍是听神经(蜗神经和前庭神经)或其传导径路的病变所致，因二者感受 器相邻、传^神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干之后即彼此分开等特点，此两种症状可同 时出现(如内耳病变)，也可单独出现(如脑千病变)o一、眩 晕 眩晕(verti护)是一种自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象 觉的自我体会错误。表现为患者主观感觉自身或外界物体星旋转感或升降、直线运动、倾斜、 头重脚轻等感觉。有时患者主诉的头晕(dizziness)常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表 现为头重脚轻、行走不稳等。 正常的空间位象觉的维持，需要视觉来认识并判别周围物体的方位及其与自身的关系； 通过深感觉了解自身的姿势、位置、运动的范围及幅度；尤其是前魔系统使人辨别肢体运动 的方向及所处的位置，并经相关大脑皮质及皮质下结构的整合来不断地调整偏差以稳定躯体。 【赣康分类曩囊现】 临床上根据病变部位的不同及眩晕的性质，可将眩晕分类为： 1．系统性眩晕是由前庭系统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍、鼹 眯震麓及听力障碍。并依病变部位及临床表理的不同分为： (1)周围性眩晕(真性眩晕)：是由前庭器官病变，即前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道)病变引起。见于迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症[梅尼埃(Men诂re)病]等。表现为：?眩晕I突然发生．为剧烈旋转性或上下左右摇晃感，每次持续时间短<数十分、数小时、数天)，头位或体位改变可使症状加重．闭目后不减轻；?眼球震颤：为眼球 不自主有节律地短促地来回摆动，习惯上将快相方向作为眼震方向；周围性眩晕时眼震与眩 晕发作同时存在。眼震幅度细小与眩晕程度一致，多为水平性眼震或水平加旋转性，绝无垂 直性，眼震快相向健懊I或慢相向病灶捌(破坏性病变)，向健佣注视时眼震加重；?平衡障碍：多为旋转性或上下左右摇摆性运动感，站立不稳；?自主神经症状：如严重恶心、呕吐、 出扦及面色苍白等；@常伴有明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，面无脑都功能损害的表现。 (2)中枢性眩晕(亦称假性眩晕)：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束 及皮质和小脑的前雇代表区病变所致(见图2．6)。多见于椎基底动脉供血不全．小脑、脑干及第四脑室肿瘤．颅内高压症，听神经瘤和瘴痢等。表现为：?眩晕：程度较周围性轻。性 质为旋转性或向一侧运动感，闭目后可硪轻，持续时间长(可迭数周、数月，甚至数年)，与 头部或体位改变无关；?眼球震颤：粗大，持续存在．与眩晕程度不一致；与周围性眩晕相 同，其眼震快相向健俺(小脑例外)，或眼麓方向不一致的；?平街障碍：表现为旋转性或向 一侧运动感，站立不穗；?自主神经症状：不如周围性明显；?无明显耳呜、昕力硪退、耳 聋等症状．但有脑功能损害表现，如头痛、颅高压、脑神经损害、瘫痪和抽搐等。眩晕也可 作为鞭叶癫痢的一种征兆。 位置性眩晕既可能为中枢性，亦圈2—6前庭神经传导径路可能为周围性眩晕；表现为头处于某一位置时出现眩晕、眼震．可伴有恶心、呕吐等。 2．非系统性眩晕是由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、 心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等。其特点是头晕服花或轻度站立不稳，无眩晕感， 很少伴有恶心、呕吐，亦无服震。视觉系统病变(屈光不正、眼肌麻痹等)引起的眩晕无旋转 及听力障碍，可出现假性眼震，即眼球水平来回摆动、节律不整、持续时问长，遮盖病眼可 使眩晕稍失。深感觉障碍引起者是一种姿势感觉性眩晕，是由于姿势不稳引起，无眼震、可 有深感觉障碍及Romberg征阳性。 二、听觉障碍 蜗神经终止于脑桥蜗神经核后发出纤维，即外侧丘系在脑桥同侧及对侧上行，故一侧 蜗神经病变可致听觉障碍，但一侧中枢性病变不出现明显听觉障碍，颞叶听联合区刺激性病 变可产生幻听(图20)。 听觉障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏： 1．耳聋(‘leafheSS)是听觉障碍最常见的症状．依据病变部位分为传导性、神经性及 混合性耳聋。 (1)传导性耳聋多见于外耳遭和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、鼓膜穿孔和中耳炎等。 (2)神经性耳聋(感音性耳聋) 由于内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致。 可分为：?耳蜗性聋：如迷路炎、中毒、Meniere病等；@神经性聋：如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等；?中枢性耳聋：脑干脑血管病变、肿瘤、炎症、多发性硬化等，常为双侧。前两者 可通过复聪现象或重振试验来加以区别，即将声音强度增高，前者患耳听力提高近正常(重振 试验阳性)，后者则无此反应(重振试验阴性)。图2—7蜗神经传导径路 (3)混合性耳聋：即传导性及神经性耳聋同时存在，见于老年性耳聋、慢性化脓性中耳 炎等。 (4)功能性耳聋：有耳聋表现，但检查无听力丧失或检查结果与主述耳聋的程度不符， 见于癔病。 2耳鸣(tinnitus)是指并无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响，是由听感受 器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。高音调耳鸣提示为感音器病变．低音调耳鸣 则提示传音径路病变。多数耳鸣患者同时有听力减退。 3听觉过敏(hyperfltCtl$l$)是指声音呈病理性增强，即患者感觉到的声音较真正听 到的强。常见于面神经麻痹时，因镫骨肌瘫痪使微弱的声波振动即导致内淋巴强烈震荡而引 起。一16一第五节 晕厥与摘性发作 如前所述，大脑半球或脑干网状激活系统受损均可产生意识障碍．引起短暂的可逆性 意识丧失的主要原因有晕厥和痫性发作。 一、晕 厥 晕厥(叩“?pe)是较常见的l临床综合征。是指困全脑血流量突然减少而致短暂发作 牲音{口士世扯用水执妊ZP^士出而船I妯胴可担也?t亩性晕厥的临床特点与以上基本相同， 但发生特别迅速而无任何预感，并与直立体位无关，有相应心脏病症状和体征为其独有的特 点。脑电图在前驱期出现脑渡频率减慢及渡幅增高；发作期为普遍2～3Hz慢活动；恢复期脑渡逐渐转为正常。 二、痫性发作 痫性发作(蚍ure)也可表现为发作性意识障碍，但却是由于大脑神经元过度异常放电 引起的短暂的神经功能异常。引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因，或目前 尚不明确的原因均可导致病性发作。痛性发作的临床表现形式多种多样，可为意识障碍、运 动性发作、感觉异常发作，以及情绪、内脏及行为改变。其分类及临床表现详见第十二章。 与晕厥不同，除了强直．阵挛或失张力的全面性发作，否则患者很少倒地；复杂部分 性发作在意识障碍的同时可伴有自动症；失神发作因意识障碍极为短暂而不发生跌倒。痢性 发作时脑电图有特征性的改变。犏性发作与晕厥的临床特点比较见表2．5。 表2—5痢性发作与晕厥的临床特点比较第六节感觉障碍 感觉是作用于各感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。分为以下两类： 1普通感觉包括：?浅感觉：是皮肤、粘膜感受的外部感觉，如痛觉、温度觉和触觉； ?深感觉：是来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉；◎复 合感觉：又称皮质感觉，包括实体觉、图形觉、两点辨别觉、皮肤定位觉和重量觉。 2特殊感觉如嗅觉、视觉、味觉和听觉。 【有美解妻4及生理l 1．感觉传导径路是由三个向心的感觉神经元相连而成。感觉纤维末梢感受器接受刺激 一后根神经节(I级神经元)一脊髓后角细胞及延髓薄束核、楔柬核(?级神经元)_’丘脑外侧核(?级神经元)。由此再发出纤维经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮层中央后回。 后角细胞司痛、温觉，发出纤维交叉至对侧，成为脊髓丘脑束上行；而司深感觉、精 细触觉的纤维自后根神经节发出后在同侧后索上行至薄束核、楔束棱．其传导径路的不同正 是分离性感觉障碍(即痛、温觉受损而触觉保留)的基础(图2—8)。图2-8感觉传导径路示意图 进^后索的纤维不交叉．来自上部节段的后索纤维(楔束)陆续将来自下部节段的纤维(薄束)推向内侧．即薄束在内，楔束在外。脊髓丘脑束的排列恰与后索纤维相反，其外侧部 传导来自下部(腰骶)节段的感觉．内侧部传导来自上部(颈胸)节段的感觉(图2．9)。这种传导束的排列次序对脊髓病变，如髓内与髓外肿瘤的鉴别有重要意义。图2-9颈俺白质中感觉、运动纤维 排列顺序示意图 2．感觉的节段性支配 每个脊髓后根(脊髓节段)支配一定的皮肤区域，该区域称为皮节， 故皮节数为31，与神经根节段数相同．图2-10示颈、胸、腰、骶神经的节段性分布。胸部 皮节的节段性分布最明显，其体表标志如乳头平面为T4，脐为TIO，腹股沟为T12和L1支配等。尽管一个神经根对应一个皮节．而一个皮节通常却由三个神经根重叠支配(图2一儿)，因而确定脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高一个节段。 每一对神经根的纤维在形成神经丛时经过重新组合分配分别进入不同的周围神经，即 组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根，因此，周围神经的体表分布完全不同于脊髓的 节段性感觉分布(图2．12)。很显然，一条周围神经损害引起的感觉障碍与脊髓神经根的损 害引起的完全不同，三叉神经的周围支与核性节段性支配有类似的特点，如图2-13。但由于三叉神经脊柬核仅接受上行的痛、温觉纤维，从口周来的痛温觉纤维止于该核的上部，自耳 周来的纤维止于核的下部，因此三叉神经脊束校部分性损害可产生面部葱皮样分布的分离性 痛、温觉感觉障碍。正因为支配同一皮节的纤维在不同的周围神经，所以一条周围神经损伤 所引起的感觉障碍较易被发现。 【临床分类】感觉障碍依其病变的性质可分为以下两类： 1．刺激性症状感觉径路刺激性病变可引起感觉过敏(量变)，也可引起感觉障碍如 „9感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等(质变)。 (1)感觉过敏(hYPe)~thesia)：是指轻微的刺激引起强烈的感觉，如较强的疼痛感。 (2)感觉倒错(dysesthesia)：指非疼痛性刺激却诱发疼痛感觉。 (3)感觉过度(hyperpathia)：一般发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增高，达到 阈值时可产生一种强烈的定位不明确的不适感，且持续一段时间才消失。见于丘脑和周围神 经损害。 (4)感觉异常(paresthesia)：在无外界刺激的情况下出现的麻木感、肿胀感、沉重感、 痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感等。 (5)疼痛：依病变部位及疼痛特点可分为：?局部性疼痛(10cal pain)：如神经炎所致的局部神经痛；◎放射性疼~(radiati“#pain)：神经干、神经根及中枢神经刺激性病图2—10体表节段性感觉分布图变时．疼痛可由局部扩展到受累感觉神经的支配区．如脊神经根受 肿瘤或突出的椎间盘压迫，脊髓空洞症引起的痛性麻木；?扩散性疼痛(spreading p血)：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支支配区产生的疼痛，如手指远端挫伤，疼痛可扩散到整 个上肢；@牵涉性疼痛(referred口出n)：实属一种扩散性疼痛，是由于内脏和皮肤的传人纤 维都汇聚到脊髓后角神经元，故内脏病变的疼痛冲动可扩散到相应的体表节段，而出现感觉 过敏区，如心绞痛时引起左胸及左上肢内侧痛．胆囊病变引起右肩痛。 图2—11感觉皮节三根主自C不恿臣f 2抑制性症状感觉径路受破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称 为完全性感觉缺失；同一个部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。 【临床表现】感觉障碍的l临床表现多种多样，病变部位不同其l临床表现各异(图2_14)。 1末梢型肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，可伴有相应区内运动 及自主神经功能障碍。见于多发性神经病o 2周围神经型?感觉障碍局限于某一周围神经支配区，如桡神经、尺神经、腓总神一 20—经、股外侧皮神经等受损；?如一肢体多数周围神经的各种感觉障碍，为神经干或神经 丛病变。又如三叉神经第三支(下颁支)受损时，下颌(下颁角除外)、舌前2／3、口腔底部、下竺齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮肤及粘膜感觉障碍，同时伴有咀嚼肌瘫痪及张口下颁偏 向患侧(因三叉神经运动支与下顾支伴行)。 爱。囊霆爱，。： z势z静z争z；佘。：：：：。””“ 圈2-i4各种类型感觉障碑分布图 3节段型?单侧节段性完全性感觉障碍(后根型)：见于一侧脊神经根病变(如脊髓外肿瘤)，出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍．可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前 根还可出现节段性运动障碍；?单侧节段性分离性感觉障碍(后角型)：见于一侧后角病变(如脊髓空洞症)，表现为相应节段内痛、温度觉丧失，而触觉、深感觉保留；?双侧对称性节段 性分离性感觉障碍(前连合型)：见于脊髓中央部病变(如髓内肿瘤早期及脊髓空洞症)使前连 台受损，表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。 4传导束型?脊髓半切综合征(B„一se?„d svnd?)：表现病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤；?脊髓横贯 性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍．伴有截瘫或四肢瘫、尿便障碍；见于急性脊 髓炎'脊髓压迫症后期。 5交叉型表现为同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状 和体征。如小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧(wauenbe帐)综合征，病变累及三叉神经脊柬、脊束核及对侧巳交叉的脊髓丘脑侧束。， 6偏身型脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身(包括面部)的感觉减退 或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运 动神经元瘫；丘脑病变时深感觉重于浅感觉，远端重于近端，常伴有自发性疼痛和感觉过度， 止痛药无效，抗癫痢药可能缓解；内囊受损可伴有三偏。 7单肢型因大脑皮质感觉区分布较广，一般病变仅损及部分区域，故常表现为对侧上 肢或下肢感觉缺失，有复合感觉障碍为其特点。皮质感觉区刺激性病灶可引起局部性感觉性 癞瘸发作。第七节瘫 痪 瘫痪(Dadv8is)是指随意运动功能减低或丧失，是神经系统的常见症状之一。是由于运 动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍．因肌肉本身病变所致的肌无力则将在有关 章节详述。在判定瘫痪时首先应排除某些疾病所致的运动受限，盘【因肢体庠痛不敢活动或 不愿活动，以及帕金森病和其他原因引起的肌强直或运动弛缓，．以下按肌肉瘫痪的特点叙述 之。 (弛缓性瘫痪】弛缓性瘫痪(naccId pa瑚ys?s)又称下运动神经元碓痪或周刖性瘫痪。下运动神经元(kwet moto„IJr0兀)是指脊髓前角细胞和脑千脑神经运动棱及其发出的神经 轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨 骼肌的唯一途径。 1，l临床表现瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失(困下运动神经兀损伤使单突触牵张反射中断)；较早(可在几周后)发生肌肉萎缩(因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍)；肌电图显示神经传导速度异常，并有失神经电位。下运动神经元病变可仅 侵犯某个肌群，多由一个或数个相邻脊神经根病变所致；也可引起一个肢体瘫痪或单瘫(„opl。 gia)，是由多根周围神经(神经丛)病变所致；四肢瘫痪如Guilh-n。B州综台征、复发性神经病篝是由于多发性神经根或周围神经病变引起。动神经根(前根)混合在一起构成神经丛，神经根大致按脊髓节段支配肌肉，每块大的肌肉通常接受2根或更多的神经根的支配；与之不同，单独一根周围神经常支配一块肌肉或一组肌群。因此，前角细胞或前根病变所致的麻痹 与周围神经阻断导致的麻痹类型不同。 (1)周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍；如面 神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅 及皱额、闭目、鼓颊、露齿等动作不能(周围性面瘫)；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉减退或消失；多发性神经病变时出现对称性四肢 远端弛缓性瘫痪．伴肌萎缩、手套一袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。 (2)神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛 的上丛损伤．可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪．手的小肌肉则不受累，感觉受 损范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。 (3)前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或 椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。 (4)脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如c5前角细胞损害引起三角肌 瘫痪和萎缩，c8．T1损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，Ij损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角 细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维束跳动，称肌束颤动(fascIculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动(fibrillation)。舌下神经核进行性病变可见 舌肌萎缩，并同时出现肌柬颤动，常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性 球麻痹及脊髓空洞症等。 【痉挛性瘫痪】痉挛性瘫痪(spast”paralysis)又称上运动神经元瘫，因其瘫痪肢体 肌张力增高而得名。上运动神经元(?pper tor fleHt'1)n)是指中央前回运动区大锥体 (Betz)细胞及其下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)。在灵长类中，局限于运动区(B|odmann 4区)的病变仅产生对侧肢体弛缓性瘫痪，相邻的运动前区(6区)同时受累，锥体外系纤维被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强，即表现为痉挛性 瘫痪，辅助运动区被认为对运动皮质有抑制作用。 1．临床特点由于皮质运动区及下行的锥体柬较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫 痪．表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫(hemiplegia)，双下肢瘫痪即截靡(par叩Jegia)，双侧病变也可出现四肢瘫痪。瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，但长期瘫痪后活动减少．可 出现废用性肌萎缩。患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。急 性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克期。持续数 日或数周牵张反射恢复，而这时肌棱对牵张的敏感性较病前更为灵敏，尤其是上肢的屈肌和 下肢的伸肌相对明显，表现为上肢屈肌比伸肌张力高，而下肢伸肌较屈肌张力高．因而在被 动运动上、下肢时(尤其在伸上肢及屈下肢时)，起始的阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀 样肌张力增高(clasprknife phenotnenon)o 2．定位诊断由于下行的皮质脊髓束在延髓交叉到对侧，并陆续终止于同侧脊髓前角细 胞，而皮质延髓柬也在各脑神经运动核的平面交叉至对侧，终止于各运动神经核(图2一fS)．因而一侧锥体束损害出现对侧肢体瘫及脑神经瘫痪；而眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌及躯干肌等两侧同时运动的肌内接受双侧锥体柬 支配．一侧锥体束损害不会造成这些肌肉的瘫痪。一侧皮质核柬损害所致的中枢性面瘫仅表 现为眼裂以下面瘫(图2．16)；一侧皮质核柬损害不引起舌咽、迷走神经麻痹症状，双侧皮 质核柬损害则出现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难等．但与由舌咽、逃走神经核及神经病变 所致的真性球麻痹不同．患者不出现咽部感觉丧失，咽反射保留，无舌肌萎缩和肌束震颤， 丽常有强哭、强笑，下顾反射、掌颏反射亢进等．称假性球麻痹(pseudob曲汕y)。 上运动神经元不同部位病变可引起不同的临床表现(图2—17)。 (1)皮质(cc)fLex)：皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫 合并对侧下半面部瘫(即中枢B周围性面瘫图2—15上、下运动神经元夏其传导径略 图2—16中枢性及周围性面瘫示意图性面瘫)，大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激 性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵 一25一?一霞发性抽捕，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代袅区范围较 大，兴奋阈较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称杰克羽(Jackson)癫痫。 (2)皮质下白质(放射冠区)：皮质与内囊问的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤 维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深 或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。 (3)内囊fmIerna】c。Dsule)：因运动纤维集中．即使病灶较小也足以损及整个锥体 束，造成对侧较均等性偏瘫，包括中枢性面瘫、舌下神经瘫；内囊后肢锥体束之后为传导对 侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射(图2—18)，废处损害迁可以引起对侧 偏身感觉减退及对侧同向性偏盲．称为“三偏’征。临床观察发现，较小的内囊腔隙性病灶 的临床症状可较轻．并因受累部位不同而表现各肆。 (4)脑下(br?n sIem)：一侧脑_f病损产生交叉性瘫痪(c?sed hemiDlegla)，因病变累及该固：一1 8内囊的鲇构噩其传导纤维图2—1 7锥体束不同水平病损的瘫痪分布平_曲的脑神经运动神经棱及尚未交叉的皮质脊髓束或／和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经 下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫，可包括病变水平以下的对1圃5脑神经的上运动神经元性瘫。例如：【ljweber综合征：出现病灶侧动眼神经瘫．对侧面神经、舌下神 经及上、下肢上运动神经元性瘫；?Millard—cubIer综台征：病灶删展神经及面神经瘫， 对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹(即伸舌偏向病灶对侧无舌肌萎缩及肌 束颤动)；?Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫．常 伴有两眼向病灶侧坍同水平运动障碍(双眼凝视偏瘫侧)．常见于基底动脉旁正中支闭塞，以 及炎症或肿瘤；?Jack„综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神 经瘫(即伸舌偏向病灶侧1及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致n (5)脊髓(s1)inal cord)：脊髓半切损害表现为病变贝甜窬心谕同侧损伤水平以下痉挛 性瘫痪及深觉障碍、病变对侧损伤水平以下捕温觉障碍，病搅『可竹段的征象常不明显(图2．19)；由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以 下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。痫变位于颈膨大水平以上，产 生四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧柬时，产生双上肢下运动 神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；胸髓病变累及两恻皮质脊髓侧柬导致痉挛性截瘫； 腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。 图2—1 0 B„n—soq岫d绵台征的临床表现(6)痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的临床特点 可见表2-6。表2．6痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较第八节不自主运动 不自主运动(i„luntm-v MemorltB)是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控 制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强，以往认为 是锥体外系(e~trapyramld缸d曲rdem)病变所致。传统上将与基底节病变有关的姿势、运动 异常称为锥体外系症状。但基底节只是皮质下核团，而锥体外系涉及锥体系以外所有与运动 调节有关的结构和下行通路．它包括基底节、小脑及脑千中诸多核团。本节着重叙述与基底 节病变有关的不自主运动。 【有关解剖生理】基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体，其组成及病变综合 征如图2—20。 纹状体与大脑皮质及其他脑区之间的纤维联系相当复杂，其中与运动皮质之间联系环 路是基底节实现其运动调节功能的主要结构基础，包括：?皮质一新纹状体-苍白球(内)-丘脑．皮质回路；?皮质．新纹状体一苍白球(外)一丘脑底棱一苍白球(内)一丘脑-皮质回路；?皮质．新纹状体．黑质．丘脑．皮质回路。并通过不同的神经递质如谷氨酸、卜氨基丁酸 和多巴胺等实现其问的联系与功能平衡(图2．21)。 【临床症状】 1静止性震颤(static tremor)是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动，可 出现在四肢、下领、唇、颈部和手指，手指的震颤状如搓丸，频率4—6次／分，静止时出现，紧张时加重．随意运动时减轻，睡眠时消失，是帕金森病(PD)的特征性体征之一；与小脑病 变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。PD的另一体征是肌强直(ngtdity)，或称强直性肌张力增高，由于伸肌和屈胍张力均增高，向各方向被动运动遇到的阻力是相同的，故 称铅管样强直(1ead-p啦rigidI‘y)，伴震颤时这种阻力断续相问，称齿轮样强直(cog?wheel一甜‘]ity)；而锥体束病变时表现为折刀样肌张力增高。新纹状体 旧纹状体匮苎里匿垫 圈2．20纹状体的结构与功能2舞蹈症(ch“tea)是肢体及头面部迅速、不规则、无节 律、粗大的不能随意控制的28—动作．表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、 摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速 粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)；随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。可 有扮鬼脸动作，肢体张力低。此症状见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)。局限于身体一侧的舞蹈症称偏侧舞蹈症(hemi— chorea)．常见于中风、肿瘤等。 3．手足徐动症(athetosis)指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的 如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢 逐个相继屈曲；由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重 扭曲，出现奇怪的姿势和动作．可伴有异常舌运动的怪相、发音不清等。可见于多种神经系 统变性疾病，最常见为Huntington舞蹈病，以及图2-21 锥体外系的纤维联系Wilson病、 Hallervorden-Spatz病等，也见于肝性脑病、酚噻嗪类及氟哌啶醇等慢性中毒；偏侧手足徐 动症多见于中风患者。 4偏身投掷运动(hemiballl洲s)因肢体近端受累，其不自主运动更为强烈，而以粗大 的无规律的跨越和投掷样运动为特点。是由于对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性 病损如梗死或小量出血所致。 5肌张力障碍(dvstnnlai)是异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，可 见于Hunti“gton舞蹈病、Wilson病、Halle~orden-Spatz病、帕金森综合征、酚噻嗪等药物中毒。扭转痉挛(t蛳i„p鹊m)又称扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)，是因身体某一部位主动肌和拮抗肌同时收缩造成的姿势固定，以躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过 伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、服睛紧闭及固定的怪异表情，患者没有 支撑则不能站立和行走；见于原发性遗传性疾病如早期Huntington舞蹈病、Wihon病、 Hallervorde n．Spa【2病等，或继发于产伤、核黄疸、脑炎等；最严重的一种类型是少见 的遗传性变形性肌张力障碍。痉挛性斜颈(t0玛ion dystonia and spasmodic tortkouis)被认为是扭转性肌张力障碍变异型，或称局限性肌张力障碍，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使 头部缓慢的不自主的弯曲和转动。 6抽动秽语综合征又称Gilles de la tourette综合征。见于儿童，以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征，常累及面部肌肉，发音肌抽搐可伴有不自主发声，可有 秽语等；抽动频繁者一日可达十几次至数百次。症状呈渡动性，在数周或数月内症状的程度 可有变化。 一29— 第九节共济失调 共济失调(aIax-a)是豳小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙雨l不西附， 而并非肌无力，可累及删胜、躯f世咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。业常时依靠功能 完整的小脑、深感觉、前庭和锥体外系统的参与来完成共济运动．小脑对完成精巧动作起着 重要作用。每当大脑皮质发jH～次随意运动的指令，总是伴有小脑发出的制动性冲动，如影 随形，以完成准确的运动或动作。上逑任何部位的损害均可出现共济失矾．临床上可分为小 脑性、尢脑性、感觉性和前庭性共济失调。 f小脑性共济失调】小脑是皮质下一个重要的运动调节中枢，与脊髓前庭、大脑皮质 等有密切的联系(表2．7)，岜并不直接发起运动，而是通过对下行盾动系统的嘲节作用实现 其功能(固2．22)。 表2—7 小脑的发生、结构联系及功能定位占小脑(绒球小结一前庭神经核一前庭小脑)维持躯体平衡技眼球运动目小脑(蚓部一脊髓一脊髓小脑)维持躯体平衡新小脑(半球呻太 脑皮质斗皮质小脑)肢体协词运动图2 22小脑的传导纤维联系 小脑性共济失调(cerebell„tax?a)表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不 规则．即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。 l姿势和步态的改变表现为站立不稳、步态蹒跚、阿足远离叉开、左右摇晃不定，薛 举起E肢以维持平衡，即所谓躯r性共济失嗣叉称姿势性共济失捌，多见于小脑蚓部病娈。E蚓部受捌昂向前倾倒，下蚓T；f；受损易向后倾倒，小脑半球损害时行走则川{j蜊倾斜。，严重躯干肆济先调忠告甚至难“坐稳， 2协州运动障碍(?t?小na„m) 表现为随意运动的掷凋性障碍，一般1．?盘较 啦重，远端比近端重，精细动作比粗大动作影响明显。运动的速度、节律、幅度和力罐小f稳．这种不规则运动在动作的初始和终【j：时最明显，表现为辨距不良(dv„ma)和意l„生震颤(-?tentlon tr?r)，Iill当运劬指向H标时出现明显的震颤。不能协调地进行复杂的精细动 作．即协同不能(asvne?a)。快复及轮替运动异常；书写障碍，字迹笔画不匀，愈写愈凡， 称为大写。这些运动异常组成典型的小脑笨拙综合征。 3占语障碍由于发音器官唇、舌、喉肌共济失调可使说话缓慢，含糊不清，声音呈断 续、顿挫及爆发式．表现为吟诗样语寿和爆发性语言。 4眼运动障碍眼球运动肌共济运动失调可出现粗大的共济失调性眼球震颤。尤就是与 前庭联系受累时，可出现双眼来回摆动，偶尔可见下跳性(d„-beat)跟震、反弹性眼震等。 5肌张力减低见于急性小脑病变。可导致姿势或体位维持障碍，较小的力量即可使肢 体移动，运动幅度增大．行走时七肢摆动的幅度增大，腱反射呈钟摆样。患者前臂在抵抗外 力收缩时，如果外力突然撤去，患者前臂不能立即放松，而出现不能控制的打击动作即回弹 现象(rebound phe„„n)。 【大脑性共济失调】大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥柬和顾枕桥束相联系， 故当大脑损害时也可出现共济失调，但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显， 较少伴发眼球震颤。 1额叶性共济失调 出现于额叶或额桥小脑束病变时，表现如同小脑性共济失凋，如 体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒；除有对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射 亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表 现。 2顶叶性共济失调表现对侧患肢不同程度的共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍 多不重或呈一过性；两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及大小便障碍。 3颞叶性共济失调较轻，可表现一过性平衡障碍，不易早期发现。 【醇觉性共济失调】深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位置及运动方向．并丧失重要 的反射冲动，可产生感觉性共济失调。脊髓后索损害时症状最明显，表现站立不稳，迈步不 知远近，落脚不知深浅，常目视地面，在黑暗处步行更加不稳。其特点是：睁眼时共济失凋 不明显，闭眼时明显，即视觉辅助可使症状减轻；闭目难立(Rornberg)征阳性，闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃．幅度较大，甚至倾倒；检查音叉震动觉及关节位置觉缺失。 【前庭性共济失调】前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调，主 要以平衡障碍为主，特点是站立或步行时躯体易向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为 明显，改变头位可使症状加重．四肢共济运动多正常。其特点是：眩晕、呕吐、眼球震 一3I～颤明显，可出现双上肢自发性指误：前庭功能检查如内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变越接近内耳迷路，共济失调症状越明显。 思考题1．失语症是如何分类的主要特点是什么2感觉障碍的临床表现有那些3桉间性眼肌麻痹有何f临床特点4．何谓脊髓半切(Brow?一sequard)综合征5．如何鉴剐痉挛性瘫瘴和弛缓性瘫痪6．试述小脑性共济失调临床特点