【精品文献】隆突性皮肤纤维肉瘤8例临床病理观察
论文范文
题目:隆突性皮肤纤维肉瘤8例临床病理观
察
编辑:司马小
作者:张少民～黄英～吴冰～姜乃光
【关键词】 皮肤纤维
【摘要】 目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤,DFSP,的临床病理特点～探讨诊断及鉴别诊断。
方法
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对8例DFSP病例进行临床
表
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现、组织形态学、免疫组化研究。结果 8例DFSP好发中青年男性～肿瘤单发或多发性结节～位于真皮～可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外～还存在一些变异,如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性～1例灶性阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点～避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。
【关键词】 皮肤纤维肉瘤;病理学;临床;观察
隆突性皮肤纤维肉瘤,dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP,是一种发生于真皮、缓慢增长的低度恶性肉瘤～该肿瘤在组织形态上有一些变异～易与其他皮肤梭形细胞肿瘤如皮肤纤维组织细胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、黑色素性细胞瘤、纤维肉瘤等混淆,1，3,。本文收集8例皮肤隆突性纤维肉瘤～对其进行组织病理和免疫组化分析～探讨其诊断与鉴别诊断。
1 材料与方法
1.1 材料 8例DFSP为我院病理科1998，2005年的外检资料。
1.2 方法 8例标本除做常规HE染色外～还做免疫组化染色～其选用抗体包括CD34、Vimentin、α-SM、CD68、HHF35、S-100～采用S-P法。
2 结果
2.1 一般资料 8例病人年龄9，74岁～平均43岁。男5例～女3例。发生于躯干6例～四肢2例。大多数病人表现为缓慢增大无痛性皮肤结节～肿瘤直径0.5，7cm～平均2.75cm,1例表面皮肤有溃疡～1例为复发病例。
2.2 病理表现
2.2.1 眼观 DFSP为单个或多个结节～切面灰白色～少数为黏液样半透明～肿瘤无包膜～位于真皮～呈浸润性生长。
2.2.2 镜检 表皮萎缩～1例有溃疡～本组8例以经典图像为主:肿瘤由一致的梭形细胞和纤细扭曲的胶原构成～细胞异形性较轻～核分裂少或中等量～常围绕小血管或胶原排列成典型的席纹状或车辐状结构～瘤内常见残存的皮肤附件～而黄色瘤细胞、巨细胞和炎细胞少见。本组有1例为纤维肉瘤型～1例有黏液变性区域。
2.2.3 免疫表型 CD34定位于细胞膜上～部分在细胞质内～本组8例中7例阳性～1例为灶性阳性～普通型DFSP区较纤维肉瘤型DFSP区更强和弥漫～梭形细胞呈NSE和S-100蛋白阴性～所有病例均为Vimentin阳性。
3 讨论
3.1 临床特征 DFSP以中青年发病多见～发病高峰年龄20，60岁。本组男性多于女性～肿瘤好发于躯干和四肢的近端。
3.2 病理特点 经典的DFSP组织形态表现为梭形瘤细胞车辐状或席纹状结构～瘤组织常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构。近年来发现DFSP有不同的变异～结合文献和本组资料予以分述。
3.2.1 黏液变性 最常见～以复发病例多见～本组1例。由于间质黏液积聚～瘤细胞星形或梭形～散在分布～使车辐状或席纹状结构不明显甚至消失。
3.2.2 纤维肉瘤区域 复发者易发生～瘤细胞明显异型～核分裂象增多～瘤细胞排列成人字形或青鱼骨状～不表达CD34～仅个别呈灶性阳性～与周围DFSP区明显不同,该区域占肿瘤的小部分～出现此区域肿瘤恶性程度提高～有复发及转移可能。
3.2.3 其他 有肌样分化、Bednar瘤、巨细胞纤维母细胞瘤～本组未见。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 真皮纤维瘤 发生于真皮～有不典型的漩涡状或席纹状结构～可浸润皮下脂肪组织～与早期DFSP或浅表DFSP活检组织较难鉴别,但真皮纤维瘤瘤体较小～1，2cm～表皮增生～无皮肤溃疡,瘤细胞间见粗细不等的胶原束～瘤细胞浸润脂肪为放射状,DFSP瘤内无胶原束～瘤细胞可沿皮肤附件、皮下脂肪小叶的纤维间隔浸润～分割脂肪组织形成蜂房状结构,另外CD34阴性、Mac387、CD68阳性与DFSP不同～且真皮纤维瘤表达F?Rag～而DFSP不表达已有报道。
3.3.2 神经纤维瘤 单发的神经纤维瘤位于皮下～肿瘤内富于胶原纤维和无定形基质～HE染色呈淡红或无色。其间分布少量神经膜细胞和神经纤维及其髓鞘和轴索～瘤细胞呈波浪状排列。有时与细胞密度低的DFSP难鉴别,部分神经纤维瘤病例表达CD34～故用CD34、S-100蛋白并不能区分两者～需结合NGFR、MBP等神经标记来帮助诊断。 3.3.3 黏液性脂肪肉瘤 发病年龄40，60岁～可发生全身各处～位于
深部软组织～多位于肌肉～偶可浸润皮肤,瘤细胞呈星形或梭形～常疏散分布在黏液样基质间～间质含丰富的丛状,或枝芽状,的毛细血管网,仔细寻找见脂肪母细胞～脂肪染色阳性及S-100蛋白阳性可与DFSP及GCF区别。
3.3.4 黏液性恶性纤维组织细胞瘤 此瘤通常位于皮下组织～体积较大～瘤细胞异型性大～细胞丰富区见典型MFH图像。CD34阴性。
3.3.5 纤维肉瘤 好发于肢体～初期为小结节。可位于皮下～可以发生黏液变性～应注意与DFSP伴FS区鉴别。纤维肉瘤恶性程度高～临床治疗不同～应防止过诊断。
【参考文献】
1 武忠弼～杨光华.中华外科病理学.北京:人民卫生出版社,2002,2432-2434.
2 陈洁宇,周晓军.CD34抗原在人体组织中的表达意义.临床与实验病理学杂志,2002,18,2,:196-197.
3 Betti R,Inselvini E,Crosti C.Unknsual features of
primary dermatofibrosarcoma protuberans and its myxoid
recurrence.J Cutan Pathol,1996,23,3,:283-287.
浙公网安备 33021202002483