系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,
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现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE 患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱
发红斑。
(2)狼疮肾炎(LN):SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者,诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查,评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。
(3)神经精神性狼疮(NPSLE):是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状,63%出现在SLE确诊后的第一年内。
系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清,并非单一因素引起,可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
(1)疾病易感性
SLE不是单一基因的遗传病,而其发病与多种遗传异常相关,是一种多基因病,如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE 的发病显著相关;纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关;此外,SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。(2)免疫细胞紊乱
SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞
系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外,核小体是SLE 疾病发生的促发抗原。此外,细菌DNA具有特征性核酸基序,可直接刺激TLR,具有潜在的免疫辅助特性,可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中,外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答,而自身抗原维持了ANA的持续产生。(3)诱发因素
遗传因素和体液微环境提供了SLE易感背景,但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中,感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答;应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能;饮食可影响炎性介质的产生;毒品包括药物,可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性;紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。
许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变,从发病
机制
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来说,SLE是进展性的疾病,首先表现为自身抗体产生,在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复合物形成并促发细胞因子产生。
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