低钾性周期性麻痹18例研究
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.062
资料与方法
2003年6月,2008年2月收治低钾性周期性麻痹患者18例,男13例,女5例,年龄15,52岁,40岁以下16例。既往有类似发作史3例,有甲状腺功能亢进症3例,均无家族史。发病时间,夜间14例,晨起3例,白天1例。因急性上呼吸道感染8例,酗酒2例,剧烈运动、劳累3例,月经前期1例,无明显诱因4例。
临床
表
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现,突发对称性四肢无力或瘫痪17例,呼吸困难1例。其中四肢无力或瘫痪17例中,伴头晕、心慌3例,伴低热3例,伴肢体麻木、疼痛1例,伴排尿困难、多汗1例,本组均有肌力下降,无感觉障碍。其中腱反射减弱或消失,肌张力降低16例。
辅助检查,血钾3.0,3.5mmol/L 4例,2.5,3.0mmol/L 13例,,2.5mmol/L 1例。本组心电图检查窦性心动过速、室性早搏2例,Q-T间期延长1例,出现U波10例,部分导联ST-T改变6例,心电图正常3例。
治疗,病情较轻者口服补钾,采用氯化钾片5,15g/日,分次口服,重者口服与静脉补钾同时进行,采用10%氯化钾
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注射液20,30ml加入生理盐水1000ml缓慢静滴。伴呼吸困难者使用呼吸机辅助呼吸。治疗期间每日复查血钾,注意观察神经肌肉及腱反射表现。心电图监测及尿量情况。
结 果
本组均痊愈。肌力恢复时间1,5(平均2.4)天,血钾恢复正常时间2,8(平均3.6)天。
讨 论
钾离子浓度在肌膜的两侧只有维持正常比例时,肌膜才能维持正常的静止电位,才能为ACh的去极化产生正常反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,从而不能传播。在疾病发作期间病肌对一切电刺激均无反应,处于瘫痪状态。以周期性发作肌无力合并低血钾症为特点,常因进食较大量碳水化合物或剧烈运动所诱发。
本组发病特点,?青壮年男性多见,多在夜间发作,?部分患者既往有类似发作史或患有甲亢,?诱因,部分患者有明显诱因,如劳累、酗酒、感染、月经前期,?症状特点,无力常始于下肢,双侧对称,逐渐波及上肢。瘫痪以肢体为主,近端重于远端,下肢重于上肢。患肢可有疼痛和感觉异常,但客观感觉无障碍,深、浅感觉均正常。部分患者合并自主神经功能障碍。严重者出现呼吸肌麻痹,腱反射减弱,心电图异常,心动过速,Q-T间期延长,出现U波,室性早
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搏,T波降低,甲亢患者TT3、TT4升高。
我们在诊断过程中,需与以下疾病鉴别,癔症性瘫痪无腱反射或肌肉电反应性的改变。Guillain-Barre综合症和多发性肌炎的起病不如低钾性麻痹急,病程至少数周而不可能在数小时或1,2天恢复,前者可有末梢型感觉障碍,脑脊液蛋白细胞分离现象。肌红蛋白尿症也可表现为发作性的急性下运动神经元瘫痪,在几天内恢复,但伴明显的全身症状和肌肉疼痛,尿呈特殊的棕褐色。急性钡中毒可引起四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难,在我国四川常见。糖尿病应予胰岛素治疗,长期服用利尿剂或肾上腺激素等均可引起低钾血症而出现肢体瘫痪询问病史可资鉴别。
对于突发四肢对称性瘫痪患者,需急查血钾及心电图检查,部分甲亢患者以低钾周期性瘫痪为首发表现,因此TT3、TT4、TSH检查很有必要。在确诊为低钾周期性瘫痪后,治疗的关键在于及时补钾,防止血钾急骤下降至呼吸麻痹及严重的心律失常致猝死。已出现呼吸困难或咳嗽,说话困难者应立即考虑使用呼吸机或行气管切开,挽救患者生命。病情好转后,患者应避免劳累、饱餐、酗酒等诱因,预防复发。
参考文献
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社,2006,6:985.
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