下载
加入VIP
  • 专属下载特权
  • 现金文档折扣购买
  • VIP免费专区
  • 千万文档免费下载

上传资料

关闭

关闭

关闭

封号提示

内容

首页 重症肌无力基础

重症肌无力基础.doc

重症肌无力基础

谁知道以后是什么鬼日子
2019-02-27 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《重症肌无力基础doc》,可适用于医药卫生领域

什么是重症肌无力?                是累计神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。MG是如何命名的?             Myasthenia gravis 肌肉衰弱、严重的。“严重的肌肉无力”          对MG病因病理的认识     年Drachman等指出:神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体减少在GM发病机制中起关键作用诊断简史  年Viet于波士顿总医院用口服或静脉注射甲基硫酸新斯的明作为GM诊断手段。    年纽约一医者报道:短效滕喜龙用于GM诊断效果好而后广泛应用。    治疗的发展过程年波士顿……一例岁伴胸腺瘤的GM病人行胸腺摘除术后GM明显好转。    年纽约……提出溴化吡啶斯的明、美斯的明来治疗GM年根据GM自身免疫学说逐渐开始用肾上腺皮质激素治疗、细胞免疫抑制剂治疗、抗胸腺球蛋白和血浆交换等治疗。实验研究流行病学特点普通人群中患病率:百万可发生于任何年龄最小者仅出生数个月最大者岁。西方报道:女性发病高峰是岁男性岁。我国主要发病年龄高峰为岁第二高峰岁。女:男发病率=:危害性按照我国亿人口算应有万患者。有研究:GM患者言语理解、表达和抽象概括能力、视觉分析、视觉运动协调、空间综合推理能力及注意和短时记忆能力均受到损害如果不能及时诊断与治疗会使病人丧失劳动能力甚至危及生命。另本病发病率不高少见。且休息后可缓解患者及时就诊率低因此危害大。特点①临床表现:活动后加重、休息后减轻、朝轻暮重的骨骼肌无力受累骨骼肌极易疲劳经休息或服用康胆碱酯酶抑制剂后肌无力症状减轻或暂时好转肌无力症状易波动常有朝轻暮重劳累、妊娠、分娩、感冒、胃肠本病炎、精神刺激等均可使症状加重受累骨骼肌无力的范围不按神经分布。除肌无力外一般不伴神经系统受累的症状和体征。②电生理表现:低频重复电刺激波幅递减微小中板电位降低、单纤维肌电图上颤抖增宽③药生理表现胆碱酯酶抑制剂有效、对箭毒类药物的过度敏感性④免疫学上表现:血清中乙酰胆碱受体抗体增高⑤免疫病理学上表现:神经肌肉接头处突触后膜的褶皱减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体减少。临床表现患者全身肌肉均可受累但常常有所侧重主要是局部的。①眼外肌受累:为最长受累的肌肉一侧或两侧的眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等。②面部肌肉受累:常见有苦笑面容表情肌无力称为“面具样面容”。闭眼力弱、吹气困难吃东西时咀嚼无力尤其进食干硬食物时较为严重。③四肢肌受累:上肢肌受累时两臂上举无力梳头刷牙困难下肢受累时上下楼梯两腿无力发软走路容易疲劳需休息后方能继续前行提物走路时双腿无力更加明显患者两脚抬离地面无力特别容易被绊倒。④延髓肌受累:构音不清或鼻音重语言不利或语声低吞咽困难咀嚼无力饮水呛咳。⑤颈部肌肉受累:颈项酸软无力头重、抬举困难会下意识地用手托下巴。⑥呼吸肌受累:患者感觉气短、胸闷憋气、呼吸困难有时口唇及指端发紫甚至危及生命患者出现肌无力危象时突然发生呼吸肌严重无力严重者不能自主呼吸如不能及时抢救治疗会出现呼吸窘迫直至呼吸停止。上睑下垂的具体表现正常人睁眼时上下眼睑之间的距离不影响视物而GM患者发生眼睑下垂一般上眼睑遮住部分瞳孔患者为了看清眼前的事物往往呈现“抬头仰面下视”的特殊姿态且借助额头肌肉的力量于是这样的患者常皱额举眉有些患者可有一种自觉上睑重坠的感觉好像重物吊上睑一样。眼睑下垂严重者还需用手支起上睑或用胶布固定才能看清前面的路。本证的眼睑下垂不同于眼肌麻痹的眼睑下垂一般是交替出现或两眼相继出现病情时轻时重一天内可有数次变化多晨轻暮重这一症状会随眼肌疲劳而加重休息后症状减轻。眼球转动障碍的具体表现很多GM患者眼睑下垂都伴随着眼球转动不灵活的症状或出现单纯的眼球转动障碍严重者可出现眼球固定患者视物时能明显感觉到眼球不听使唤只得将头旋转。极个别严重者可出现双侧眼球向前突出但检查时并不伴甲状腺功能亢进或眼眶内肿瘤等因瞳孔括约肌不受影响故瞳孔正常。斜视的具体表现眼球转动障碍可造成斜视患者可感觉到所看到的方向和自己要看的方向不一致或谈话时对面的人发现患者的眼睛在凝视其他方向。因肌无力患者的眼外肌转动障碍大多不止一条肌肉可互相牵制而使斜视不明显故斜视症状占少数即使斜视也是轻度的中度至较少而重度者更少斜视的症状可出现在重症肌无力患者一侧眼睛也可两侧同时出现极个别患者则是一眼正位而另一眼向外上方或内下方偏斜。复视的……当注视物体时外界的物体投射到两眼视网膜的对应点上形成一个清晰的图像这依赖于眼外肌的协同运动。两眼注视一物体时而产生两影像谓之复视常发生于眼外肌无力时健侧眼视物为实像眼外肌无力侧视物为虚像。复视最明显的方位常出现在无力肌作用力的方向上因此可以根据复视最明显的方位来判定麻痹的眼外肌。如复视的虚实像位于水平位上是由于内外直肌无力所致复视的虚实像位于垂直……时上下直肌或上下斜肌无力所致。虚实像间距最大的方位即为向该方向转动的肌肉无力。复视成像规律:一侧外直肌无力时眼球偏向内侧虚像位于实像的外侧内直肌无力时眼球偏向外侧虚像位于实像的内侧当眼球上转肌无力时眼球向下移位其虚像位于实像之上。GM患者出现复视看物体有重影给患者带来很多不便行路时增加了危险复视日久后患者习惯于重影看物体时仅凭感觉可以分清楚真像和虚像取物时不至扑空。复视症状可以时轻时重有时会不经治疗而好转但多数患者会由于各种诱发因素再次出现。构音不清额……当患者有延髓肌麻痹时舌肌伸缩无力出现说话含糊不清鼻音重声音变小说几句话就要休息一会儿才可继续有时仅见唇动而不声音软腭上提不能咽反射消失张嘴时悬雍垂偏斜急于表达时却恰恰相反有的患者可出现焦虑急躁情绪。吞咽困难……由于伸舌困难食物在口腔内搅拌无力再加上喉间神经肌肉麻痹患者出现吞咽困难用餐时间明显延长进干硬食物时更为严重同时口中涎沫不能正常吞咽而出现流涎患者就诊时用手绢不断擦拭口中流出的涎液。饮食呛咳……由于食物在患者口腔内搅拌无力未能得到充分咀嚼加上喉间神经肌肉麻痹食物不能正常吞咽有时误吸入气管引发呛咳重者水从鼻孔呛出非常痛苦。呼吸困难……呼吸肌受累患者感觉气短、胸闷憋气、呼吸困难、换气功能障碍出现口唇及指端发紫严重者不能自主呼吸如不能及时抢救治疗会出现呼吸窘迫直至呼吸停止。GM症状出现无一定顺序虽然很多患者出现眼外肌受累症状进而出现四肢肌受累、延髓肌受累。但事实上有些患者初期症状是四肢甚至是延髓肌而无眼外肌受累症状因此^……不要错认为有一定顺序!重症肌无力与肌无力的区别肌无力仅仅是一种感觉或临床症状。几乎每个人都有过当劳动、走路、大病初愈时都会有肌无力的感觉但随着休息、调整而逐渐消失。有些疾病也会造成肌无力如运动神经元病、周期性麻痹、多发性神经炎、进行性肌营养不良等都可表现为肌无力症状这些疾病从发病原因和发病机制看与GM截然不同。虽然都有肌无力表现但程度上发病时间、部位及其他伴随症状有很多不同。GM为什么会出现不同症状GM的主要临床表现是骨骼肌无力本病选择性的累及眼外肌或其他骨骼肌肌群随着侵犯的部位出现的不同出现不同的症状。这是因为人类各组肌群肌肉乙酰胆碱受体的抗原性各不相同某些患者若其抗体针对延髓所支配肌肉的乙酰胆碱受体则临床表现为延髓肌症状……以此类推。所以不同病人肌群受累的选择性是由免疫学特性决定的。GM为什么眼肌受累最明显?乙酰胆碱合成障碍即神经末梢突出释放的乙酰胆碱量太少而眼外肌对乙酰胆碱数目缺乏最为敏感所以GM眼肌最容易受累出现上睑下垂、复视、斜视等症状。眼裂小的一侧经治疗后比健侧更大的原因由于乙酰胆碱受体封闭抗体的存在而使其突触后膜乙酰胆碱受体功能减退或有功能的乙酰胆碱受体数量减少。由于乙酰胆碱受体抗体通过补体激活破坏乙酰胆碱受体而使神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体绝对数量减少。其实尚存乙酰胆碱受体的功能是处于亢进状态以代偿其他已经丧失的那部分受体的功能但结果还是由于其受体功能不足或数量不足表新出临床症状。经免疫治疗后突触后膜已经丧失的乙酰胆碱受体数量有所恢复而其所处功能状态未变仍处于亢进状态结果受损侧受体功能亢进而显得患侧咽裂比健侧更大。一般等几天或几周后其受体功能恢复正常时病侧眼裂恢复正常而两侧对称。症状消失就意味着治愈吗不完全是。GM临床治愈会出现症状消失但并不意味着已经治愈。因为GM有缓解与恶化交替出现的特点症状暂时缓解并不意味着疾病已经痊愈因此不能马上终止治疗。生活中注意提高身体的抗病能力避免一切诱因(劳累、感冒、胃肠炎、情绪波动等)以防疾病复发。GM患者会出现肌肉萎缩吗GM患者有肌肉萎缩最常见的是神经源性和肌源性损害也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性、结缔组织增生等。什么是乙酰胆碱、乙酰胆碱酯酶?乙酰胆碱及其酯酶是维持神经与肌肉接头之间正常生理功能活动的一对化学物质也称介质或递质。乙酰胆碱是作用物它传递神经冲动产生的动作电位而胆碱酯酶则是对抗物它水解乙酰胆碱将其清除即神经纤维末梢释放的乙酰胆碱在作用于受体后即被特异的乙酰胆碱酯酶对抗而迅速水解清除这对化学物质共同维持神经肌肉接头传递生理功能平衡某一个环节发生异常即可能出现神经肌肉接头障碍的病变。继续阅读

用户评价(0)

关闭

新课改视野下建构高中语文教学实验成果报告(32KB)

抱歉,积分不足下载失败,请稍后再试!

提示

试读已结束,如需要继续阅读或者下载,敬请购买!

文档小程序码

使用微信“扫一扫”扫码寻找文档

1

打开微信

2

扫描小程序码

3

发布寻找信息

4

等待寻找结果

我知道了
评分:

/8

重症肌无力基础

VIP

在线
客服

免费
邮箱

爱问共享资料服务号

扫描关注领取更多福利