第十一章泌尿系统疾病
肾脏功能:排泄代谢产物、毒物;调节机体水和电解质含量;维持酸碱平衡;产生内分泌激素(肾素、促红细胞生成素、前列腺素)
肾脏基本结构功能单位----肾单位(nephron): 肾单位= 肾小球+肾小管
滤过膜:内皮细胞-有孔,带负电基膜-内、外疏松层及中间致密层脏层上皮-足突,滤过隙
肾小球肾炎:一类与多种原因有关的原发于肾脏的独立疾病,肾为唯一或主要受累脏器,以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。
临床
表
关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf
现-蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾衰
GN的发病机制:致肾小球损伤的主要原因:抗原-抗体复合物(IC)
1.循环免疫复合物沉积(循环免疫复合物性肾炎):非G 可溶性Ag + Ab在循环血流中形成IC →G内沉积→G 损伤
2.肾小球内原位免疫复合物形成(原位免疫复合物性肾炎):Ab+ G固有/植入Ag→IC 沉积→G损伤
抗肾小球基膜肾炎:Ab+肾小球基膜Ag IF:抗体沿基膜沉积→特征性的连续的线形荧光
Heymann肾炎:Heymann Ag →Ab +肾小管上皮刷状缘、足细胞小凹→IC 上皮下沉积
IF:沿基膜弥漫颗粒状分布IC或补体的沉积→不连续的颗粒状荧光基本病理变化:1.肾小球细胞↑:系膜细胞、内皮及上皮细胞+N、M及L浸润
2.基膜增厚、系膜基质↑:GBM本身增厚或蛋白样物质的沉积→基底膜↑→通透性↑→代谢↓→血管袢或肾小球硬化
3.炎性渗出和坏死:N、纤维素渗出+血管壁纤维素样坏死+血栓形成
4.玻璃样变和硬化:肾小球内出现均质红染物质堆积
5.肾小管和间质的改变:上皮变性、管型等。
临床表现:(1)急性肾炎综合征:起病急,血尿、蛋白尿、水肿、高血压。重者肾小球滤过率↓→氮质血症。
(2)快速进行性肾炎综合症:起病急,进展快,水肿、血尿、蛋白尿→少尿、无尿+氮质血症→快速进展为急性肾功能衰竭。
(3)肾病综合症:“三高一低”:高蛋白尿、高度水肿、高脂血症低蛋白血症
(4)无症状性血尿或蛋白尿:血尿,轻度蛋白尿
(5)慢性肾炎综合症:起病缓,渐发展为慢性肾功能不全。多尿、夜尿、低比重
尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎:以弥漫性肾小球系膜细胞和内皮细胞增生为主要病变伴
N、M浸润的一种急性肾炎。又称毛细血管内增生性肾小球肾炎;
链球菌感染后肾炎。儿童多见,发病急预后良好
病理改变:大体:肾肿大,包膜紧张,表面充血、光滑→大红肾表面与切面散在粟粒大小的出血点→蚤咬肾
LM:1.病变呈弥漫分布 2.肾小球体积增大,G内C数目↑↑ 3.系膜C与内皮C显著增大,肿胀→肾小球缺血状
4.肾小球内多数炎细胞浸润
5.严重病例毛细血管内血栓形成,管壁纤维素样坏死
6.球囊腔内纤维素渗出及红细胞漏出
7.肾小管上皮变性、管型
8.间质充血、水肿、少量炎细胞浸润
EM:1.系膜C、内皮C增生,肿胀 2.上皮下驼峰状、小丘状电子致密物沉积
IF:呈颗粒状荧光,主要成分为IgG、C3
临床病理联系:1.尿的变化:(1)少尿或无尿:G内细胞增生、肿胀→毛细血管管腔狭窄、
闭塞→G缺血→GFR↓→尿量↓↓(2)血尿、蛋白尿:
GBM受损,通透性↑→RBC、血浆蛋白漏出(3)管
型尿
2.水肿:①GFR↓→Na+、H2O潴留②变态反应→全身毛细血管通透性↑
3.高血压:①GFR↓→Na+、H2O潴留→血容量↑②肾组织缺血→肾素血管紧张素Ⅱ↑→细小A收缩→血压↑
(二)快速进行性肾小球肾炎(新月体性肾小球肾炎)一组病情快速发展的GN, 病理学特征
为肾小球壁层上皮增生,新月体形成,临床表现为快速进行性
肾炎综合征。好发年龄:中、青年为主
病变特点:肾小球内大量新月体形成
临床特点:病变严重,进展快,血尿,少尿,无尿,高血压,氮质血症
I型为抗肾小球基底膜性疾病。在GBM内出现IgG和C3的线状沉积。部分病例出现肺出血肾炎综合征。
II型为免疫复合物性疾病III型为免疫反应不明显型
病理变化:大体:肾体积增大,苍白,皮质内散在点状出血
光镜:1.大部分肾小球(50%)内有新月体形成。
壁层上皮细胞↑↑,堆积成层→新月体或环状体(细胞性新月体,细胞-纤维性新月体,纤维性新月体)
早期:壁层上皮C↑+ M→细胞性新月体成纤维C →纤维↑→细胞-纤维性新月体
晚期:纤维化→纤维性新月体
2. 增生的上皮C间可见RBC、N和纤维素性渗出物
3. 可见毛细血管壁发生纤维素样坏死和出血
4. 系膜细胞和内皮细胞轻度增生
5. 部分肾小球纤维化、玻璃样变
6. 肾小管上皮变性、萎缩至消失
EM:(1)GBM致密物沉积,BM外侧、膜内或内侧(2)GBM厚薄不均,裂孔或缺损
(3)新月体内,可见纤维蛋白条索
IF:(1)连续线形荧光(2)颗粒状荧光(不规则)(3)很少或不见荧光
临床病理联系:1.血尿、蛋白尿、显著水肿 2.少尿、无尿→氮质血症→肾衰 3.G 受压、缺血→肾素↑→高血压
肺出血肾炎综合征(Goodpasture’s syndrome) 特点:肺出血+ 新月体性肾小球肾炎
发病年龄:多见于青壮年,男>女临床表现:反复咯血+ 血尿、蛋白尿、少尿等
(三)膜性肾小球肾炎(膜性肾病):是引起成人肾病综合征最常见原因。
病变特点:早期肾小球炎性改变不明显,后期-弥漫性的毛细血管壁增厚,并在上皮下出现含有免疫球蛋白的电子致密沉积物。
病理变化:大体:肾肿大,色苍白→大白肾
LM:1. 肾小球毛细血管壁均匀、弥漫性增厚 2. 六胺银染色:GBM示钉突形成,梳齿状
3. 肾小球毛细血管壁增厚→管腔狭窄,闭塞
4. 肾小管上皮变性,管型
EM:1.GBM外侧(上皮下)多数小丘状突起 2.GBM钉状突起插入小丘状突起之间
3.钉状突起与GBM垂直相连
4.钉状突起包绕沉积物、融合→GBM 高度增厚
IF:沿GBM表面呈颗粒状荧光。IgG、C3
临床表现:肾病综合征“三高一低”:高度蛋白尿;高度水肿;高脂血症;低蛋白血症(四)轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)病变特点:肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积,G病变轻微
临床:肾病综合征;皮质激素治疗效果好发病年龄:小儿
病理变化:大体:肾脏肿胀,苍白,切面皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹
LM:G仅有轻度节段性增生;肾小管上皮玻璃样变,脂类沉积,透明管型
EM:弥漫性G脏层上皮足突消失;内质网↑,脂滴
临床病理联系:肾病综合征,高度选择性蛋白尿
(五)IgA肾病:发病年龄:儿童及青少年多见临床病理联系:复发性镜下或肉眼血尿、轻度蛋白尿、少数可出现肾病综合征
病变特点:LM:肾小球系膜增生,IgA在系膜区沉积EM:系膜区电子致密物沉积
(六)慢性肾小球肾炎(弥漫性硬化性GN)不同GN发展的终末阶段病变特点:大量肾小球玻璃样变和硬化。
病理改变:肉眼:颗粒性固缩肾
LM:(1)大量G纤维化,玻变,相互靠近,残余G肥大(3)间质内小A硬化,管壁增厚,管腔狭小
(2)部分肾小管萎缩,纤维化,消失;部分肾小管上皮增生、管型(4)间质纤维组织明显增生,L、P浸润
临床病理联系:(1)肾对尿的浓缩功能降低→多尿、夜尿、尿比重↓
(2)大量肾单位纤维化→肾缺血→肾素分泌↑→高血压→左心室肥大,心力衰竭
(3)大量肾单位破坏→代谢废物潴留→氮质血症→肾衰
肾盂肾炎:是一种由化脓性细菌感染引起的,以肾小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症性疾病。
性质:化脓性炎症年龄:任何年龄分类:急性肾盂肾炎;慢性肾盂肾炎
临床表现:1.急性感染的全身症状:发热、寒战、乏力 2.膀胱-尿道刺激症状:尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛
3.尿常规异常:菌尿、脓尿、蛋白、管型尿
感染途径:1.血行(下行性)感染:双肾受累 2.上行性感染(最常见):单侧受累(多见)
一.急性肾盂肾炎
病变大体:肾肿大,充血,表面散在小脓肿
光镜:(1)肾盂粘膜充血,水肿,大量中性粒细胞浸润(2)肾间质化脓性炎(3)肾小管腔充满脓细胞,细菌
(4)血源性感染者,间质小脓肿
临床病理联系:1.起病急,发热,寒战,WBC↑等全身症状 2.尿的改变:脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等
3.膀胱刺激症状:尿频,尿急,尿痛等
二.慢性肾盂肾炎
病变特点:大体:1.两侧不对称,大小不等,体积小,质地硬,表面高低不平,有不规则凹陷形瘢痕
2.肾小管,间质活动性炎→肾组织纤维化,瘢痕形成→肾盂,肾盏变形
3.病变分布不均,呈不规则灶状或片状
LM:(1)瘢痕区肾间质破坏,肾间质,肾盂粘膜纤维组织增生(2)间质大量炎细胞浸润
(3)小血管管壁增厚,管腔狭窄(4)部分肾小管萎缩、坏死、纤维化,部分管腔扩张,管型
(5)病变区肾小球多萎缩,纤维化,玻变(6)部分肾单位代偿性肥大
临床病理联系:1.蛋白尿、管型尿、脓尿 2.肾小管浓缩功能↓→多尿,夜尿
肾细胞癌:来源: 起源于肾小管的腺癌
病理变化:大体:两极多见,上极最多
形状及大小:单个圆形,大小差别大,分界清,有假包膜;内有出血、坏死、钙化、囊性变,呈多彩性
镜下:根据癌细胞形态和排列分为:透明细胞癌。乳头状癌。嫌色细胞癌
1.透明细胞癌:最常见,癌细胞体积大、多角形、胞浆丰富,几乎呈透明状,胞界清楚,癌细胞排列成实性巢状或条索状
2.乳头状癌:呈现高分化腺癌,癌细胞排列成乳头状结构
3.嫌色细胞癌:癌细胞胞浆弱嗜碱性,核周常有空晕,细胞呈实性片状排列,预后较好
临床病理联系:1.无痛性血尿 2.肾区肿块 3.异位内分泌肿瘤
肾母细胞瘤:小儿腹腔内最常见的原发性的恶性肿瘤
病理变化: 大体:多发生在单侧肾脏的上下极,单个,巨大球形,边界清,切面呈多彩性。
光镜:三种主要成分:1.未分化肾母细胞 2.原始上皮细胞成分,排列成胚胎性小管和小球样结构 3.梭形细胞间质
膀胱移行细胞癌:部位:膀胱侧壁和膀胱三角区临床病理联系:无痛性血尿