【word】 原发性腹膜后肉瘤的外科治疗68例临床报告

【word】 原发性腹膜后肉瘤的外科治疗68例临床报告 原发性腹膜后肉瘤的外科治疗68例临床报 告 中华疝和腹壁外科杂志(电-T-J~):2011年2月第5卷第1期ChinJHemiaAbdorrfinallSur~(HectronicEdition),February2011,Vol5,No.1 ?45? 原发性腹膜后肉瘤的外科治疗68例临床报告 王小强李小军 【摘要】目的探讨原发性腹膜后肉瘤的诊断与治疗.方法对2000年1月至2010年1月 经手术治疗的68例原发性腹膜后肉瘤的临床资料进行回顾性分析.结果原发性腹膜后肉瘤病理 类型多样,本组68例中恶性纤维组织瘤9例,脂肪肉瘤33例,平滑肌肉瘤9例,未分化肉瘤7例,滑 膜肉瘤4例,恶性外周神经鞘瘤6例.其中术后局部复发43例,5年存活率广泛切除为29%,局部切 除的为43%.结论原发性腹膜后肉瘤的临床表现多为无症状性包块,组织学类型复杂,以脂肪肉 瘤多见,预后与手术的彻底性和病理类型相关. 【关键词】腹膜后肿瘤;外科手术 Surgicaltreatmentofprimaryretroperitonealsarcomas.WANGXiao—qian g,LIXiao-jun.Departmentof GeneralSurgery,ShanxiProvincialPeopleJHospital,Xihn710068,China qiang,E—mail:wxiaoqiang1962@s Correspondingauthor:WANGXiao— ohu.con 【Abstract】 ObjectiveToevaluatethediagnosisandtreatmentofprimaryretroperitonealsarcomas (PRS).MethodsTheclinicaldataof68casesofPRSwereanalyzedretrospectivelyfromJanuary2000to January2010.Results68patientswereidentifiedandanalyzed.PathologicalpatternsofPRSvaried(among whichmalignantfibroushistiocytoma9,liposarcoma33,leiomyosareoma9,unclassified7,synovialsarcoma4, malignantperipheralnervesheathtumor6).43patientsdevelopedlocalrecurrenceduringfollow—up.At5 yearssurvivalofwideexcisionandlocalexcisionwer’e29%and43%.ConclusionsThemostcommouclin— iealmanifestationofPRSisunwellinabdominalregion,Theirpathologicaltypewascomplicated,among whichtheliposarcomawasmostcommon.Tumorbiologywasasignificantprognosticfactorforpatientswith recurrentPRS.Completeresectionwasoneofthemajorfactorsinreducingrec urrence. 【Keywords】Retroperitonealneoplasms;Surgicalprocedures,operative 腹膜后肿瘤(retroperitonealtumor)临床上较为 少见,大多为恶性,主要是软组织肉瘤(sarcomas). 肉瘤系一组间叶细胞起源,具有不同临床病理特征 和生物学行为,罕见的异质性实体瘤的总称.通常 分为两大类:(1)软组织肉瘤(包括脂肪,肌肉,神经 和神经鞘,血管和其他结缔组织来源);(2)骨组织 肉瘤.软组织肉瘤是最常见的肉瘤,美国2007年发 病约9220例,死亡约3560例,其5年存活率约为 50%,60%.原发性腹膜后软组织肉瘤(primary retroperitonealsarcomas,PRS)比较少见,约占所有软 组织肉瘤的15%一2,恶性程度高,为不定型手术, 手术有一定的难度.我院自2000年1月至2010年 1月共诊治68例,现报告如下. 资料与方法 一 ,一 般资料 我院2000年1月至2010年1月共手术切除后 DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-392x.2011.叭.016 作者单位:710068西安,陕西省人民医院普通外科 通讯作者:王小强,E—mail:wxiaoqiang1962@sohu.corn . 论着. 腹膜软组织肉瘤68例,男30例,女38例,中位值年 龄54岁(16—78岁),均为原发性肿瘤而不伴转移 灶,其中21例为局部复发病例.肿瘤大小为3.2, 32cm,平均13.8am.其组织学类型为恶性纤维组 织瘤(malignantfibrousbistiocytoma)9例,脂肪肉瘤 (1iposarcoma)33例,平滑肌肉瘤(1eiomyosarcoma) 9例,未分化肉瘤(unclassified)7例,滑膜肉瘤 (synovialsarcoma)4例,恶性外周神经鞘瘤(malig— nantperipheralnervesheathtumor)6例o57例 (84%)患者以腹部胀满不适前来就诊,排出了消化 系统器质性病变后经B超或者CT检查发现.23例 (34%)腹部可触及包块,均固定或活动度极小,且 多无触痛,l7例(25%)包块巨大引起患者腹痛, 11例(16%)体检或者手术探查发现. 二,方法 1.术前准备:常规术前准备评估患者的耐受情 况,所有患者均行胃肠道清洁准备,女性患者必要时 行阴道准备.术前准备充足的血源,通常我们准备 红细胞悬液和血浆各2000ml,术前不使用止血药 ? 46?中华疝和腹壁外科杂志(电子版)2011年2YJ第5卷第1期 ChinJHerniaAbdominallSum(ElectronicFxlition),February2011,Vol5,No. 1 物.对输尿管可能移位或受压的病例6例(9%),术 前放置输尿管导管利于术中辨认和防止术中损伤. 68例患者我们全部使用B超,腹部平片,CT,MRI, 消化道钡剂造影等检查.选择性使用静脉肾盂造影 或者双肾ECT平扫44例(65%),血管造影等进行 检查l4例(21%)以及多层CT血管成像54例 (79%). 2.手术方法:局部切除(肿瘤边缘的正常组织 1—9mm)26例(38%),广泛切除(边缘正常组织 ?1cm)42例(62%),无肉眼肿瘤残留病例.其中 联合脏器切除受累脏器,依次为单侧肾脏切除 18例,左侧肾切除l2例,部分结肠切除13例,部分 输尿管4例,子宫或和附件4例,部分小肠2例,膀 胱1例.能完全切除65例(96%);68例患者中局 部复发43仞J,再次手术能完全切除23例(53%),最 多1例患者手术4次.术中出血100,8000ml,中 位出血量为600ml. 结果 68例患者按照软组织肉TNM分期,I,II,III, IV分别为22,34,8,4例.68例全部随访,我们对所 有患者要求术后前3年每3个月复查1次;3,5年 每6个月复查1次;第5年以后每年1次.随访时 间为4,82个月,中位随访时间为24个月.广泛切 除和局部切除5年存活率分别为29%和43%(P< 0.05).I,II,III,IV级肿瘤的局部复发率分别为 38%,46%,66%和88%.18例发生远处转移.在 肿瘤切除的68例中,16例仍无瘤生存,5例死于其 他原因,43例有复发或因之死亡. 讨论 PRS的临床分期通常源自美国肿瘤联合会 (AJCC)或国际抗癌联盟(UICC)的临床分期,即 TNM分期.对指导腹膜后软组织肉瘤的治疗有十 分重要的意义.组织病理分级G1,G2,G3,G4即高 分化,中分化,低分化,未分化四级.PRS目前仍以 手术治疗为主,但切除手术为非定形术式,含不确定 因素多,难度大,风险高,术中常可出现一些难以预 料的情况,尤其是手术中大出血和损伤周围器官的 发生率较高. 由于肿瘤的增大和肿瘤长时间的压迫,肿瘤与 血管壁可形成粘连并使管腔闭塞,进而代偿性地形 成大量的侧支循环血管以及供应肿瘤的营养血管. 术中对这些血管的分离和处理便成了能否切除肿瘤 的关键.术前主要依据影像学检查,了解肿瘤与周 围脏器特别是血管的关系.通过对肿瘤的部位,形 状的检查,结合生长时间对肿瘤的性质可以有初步 的判断,但是术前完全明白肿瘤的性质是非常困难 的.PRS常用的检查手段主要有B超,腹部平片, CT,MRI,消化道钡剂造影,泌尿系造影及血管造影 等,特别是多层CT血管成像检查,它不仅能提供肿 瘤与血管的关系和受累情况,而且还为术中能否保 留某些重要血管提供决策根据,必要时进行血管栓 塞,这不仅有利于肿瘤的切除,还可以减少术中出 血.静脉肾盂造影可以了解肿瘤与泌尿系统的关 系,尤其是和输尿管的解剖关系,同时也可以判断肾 脏功能.部分患者由于瘤体巨大,静脉肾盂造影检 奄困难,可以使用同位素肾图检查,了解肾脏功能, 避免手术时切除一侧肾脏而对侧残留肾脏无功能. 我们认为术前腹膜后肿瘤活组织检查难度大,风险 高,不提倡作为常规手段使用. 腹膜后软组织肉瘤主要的治疗原则是只要肿瘤 是可切除的,均应该进行外科手术切除.术中快速 冰冻病理检查,在一定程度上可以帮助判断肿瘤的 良恶性,明确性质后力求整快彻底切除,切缘阴性. 手术切口务求显露良好,一般情况下PRS选择腹部 正中切口,利于切口的上下延长,根据实际情况的需 要,切口可从剑突延至耻骨联合,必要时还可加做左 右横切口,甚至做腹部大十字切口,充分显露术野, 以免给深部操作带来困难.强调肉瘤完全切除,手 术时尽可能沿包膜外逐层分离完整切除,也可以结 合具体情况从包膜内切除,这样手术出血少,操作安 全,但是肿瘤切除后力求全部切除外膜,减少复发机 会.不可切除者包括包绕不能切除的重要脏器或切 除易致致命并发症,可活检后行局部放疗和全身化 疗,争取降低肿瘤分期获得手术机会.PRS常侵 及邻近脏器及重要血管,常使手术十分困难.为了 免于损伤而不得不留有残余瘤组织,是术后复发率 高的原因.虽然联合脏器切除给手术带来较大困难 和风险,但实验外科和临床工作实践均证明了这种 手术的必要性和有效性,联合脏器切除延长了患 者的生存期,降低复发率,延长了复发间隔时间_6j. 最新的来自欧洲的报道也证实积极的外科手术,多 器官切除是安全可靠的』.术中冰冻快速病理检查 一 经证实是肉瘤,为了保证切除的肿瘤有足够的正 常组织边缘而达到完全切除的目的,术中需要将肿 瘤以及肿瘤侵犯而无法分离的脏器和组织一并切 除,以免留下复发的隐患.我们所行的联合脏器手 术无术中死亡,术后恢复良好.联合脏器切除对于 外科医师的要求关键是要掌握局部解剖结构和肿瘤 局部侵犯后新的解剖关系.和其他腹膜后肿瘤一 样,术中出血是外科医师最为担心的问题,也是PRS 中华疝和腹壁外科杂志(电子版)2011年2月第5卷第1期 ChinJHerniaAbdo~nalWallSurg(EleetmnicEdition),February2011,Vol5,N o.1?47? 手术死亡的主要原因.除了细致周密的围手术期处 理以外,术中策略也很重要,我们的体会是:(1)如 果肿瘤累及主要血管,可以先在累及血管段的远近 端用儿童导尿管环绕血管,以备万一,根据具体情况 必要时行血管吻合或者使用人工血管;(2)采用由 浅如深,由简及难,逐步显露肿瘤全貌,特别是手术 开始切忌急躁,尽可能减少出血量,甚至达到无血操 作;(3)如果出现较大出血,切忌盲目钳夹,以压迫 止血为主,有时候切除肿瘤后视野更加清楚,止血比 较容易;(4)对于难以控制的出血可以暂时纱布填 塞,尽可能快速移除肿瘤;(5)选择恰当的止血刀具 也很重要.随着对肿瘤生物特性的理解以及手术器 械的更新,术中出血的控制能力会越来越强. PRS多累及邻近重要脏器,手术难以获得全部 切除,是术后易局部复发的主要原因之一,所以建议 综合治疗.PRS的化疗和放疗的效果是有限的, 但近年来随着科学技术的进步,新药的研发以及分 子生物学靶向药物的出现,对腹膜后肿瘤的治疗取 得了一些进展.外科医师应该充分了解PRS的治 疗方法,使患者能够接受最好的临床治疗.现代腹 膜后肉瘤的治疗强调多学科综合治疗模式(multidis— ciplinarytherapy,MDT).新辅助化疗主要用于不可 切除的腹膜后软组织肉瘤的治疗.Thomas对 MAD 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 (美司钠,阿霉素,异环磷酰胺,氨烯咪 胺),进行术前化疗研究后认为,肿瘤远处转移率有 显着降低,无瘤存活率和总存活率也有显着提高,建 议推荐使用.Bonvalot等研究显示,对于复发性 PRS,化疗可以缩小肿瘤的体积,提高手术切除率. 也有人尝试与放疗联合用于腹膜后肿瘤的新辅助治 疗.术后辅助化疗也可作为手术切除后的辅助治 疗,希望起到减少局部复发和控制远处转移的作用. 对于大多数PRS,能够从辅助的化疗中获益的并不 多.我们尚未开展对PRS的新辅助化疗,主要原因 是术前定性比较困难,担心因此而延误手术时机. 已经知道术后化疗对恶性纤维组织细胞瘤和横纹肌 肉瘤疗效确切,本组病例中只有6例恶性纤维组织 细胞瘤患者转入肿瘤化疗科进行化疗. 术后放疗适合于手术未能完全切除肿瘤有明确 残留者;或虽完整切除但切缘镜下病理阳性者;手术 范围包括正常组织太少,估计手术切除可能不彻底 者;术后肿瘤复发者;或多次术后有强烈复发倾向 者.手术结合放疗可以提高肿瘤局部控制率和总存 活率.但是由于PRS位置较深,对放射线也不敏 感,确切的效果还有待进一步观察.本组患者均未 采用术后放疗. 肿瘤的生物学特征是影响腹膜后肉瘤预后的关 键因素,这一点我们无能为力,是否彻底切除则 变为影响预后的主要因素?J.该病复发率高,术 后复发率仍高达41%,71%_1.本组68例肿瘤完 整切除后43例复发,其复发特点为原位复发,多次 复发,很少远处转移.PRS多在1,2年内复发,对 于这些患者,NCCN指南建议按照原发疾病相同处 理.采取积极的外科多专业手段,尽可能完全切 除复发肿瘤,从而提高患者的长期存活率?.本组 43例术后首次复发的PRS患者再次手术23例 (53%)可完全切除肿瘤.因此规范的随访机制尤 为重要,以达到早期发现复发或转移,早期治疗. 总体来讲,腹膜后软组织肉瘤其治疗手段主要 是手术,再次手术的难度大,效果差,要完全治愈并 非容易.影响生存率的最重要因索是肿瘤分级,其 次为广泛或局部切除的因素,广泛切除可减少局部 复发和改善生存率,复发肉瘤应该采取积极的手术 态度,争取获得较好的预后. 参考文献 1JemalA,SiegelR,WardE,eta1.CancerStatistics,2007.CA CancerJClin.2007.57:43-66. 2GrobmyerSR,BrennanMF.Treatmentofretroperitonealsarcomas. 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(收稿日期:2010—10-21) (本文编辑:李晓霞) 王小强,李小军.原发性腹膜后肉瘤的外科治疗68例临床报告[J/CD]. 中华疝和腹壁外科杂志:电子版,2011,5(1):6O “葫芦型”腹股沟斜疝一例 赵志伟宋玉峰谢哈达韩修武 患者男性,34岁,因”右侧阴囊肿大2O余年”入院.患 者自述2O余年前在一次剧烈活动后,突然觉右侧腹股沟区 不适,当时即发现右侧腹股沟区有一蛋黄大小肿物,可用手 指将其还纳,因无腹痛,腹胀,无其他不适,未在意.不久即 发现阴囊肿大,但腹股沟区肿物消失,且阴囊肿大多于站立 或劳动时出现,平卧或用手可还纳消失,无伴随症状,仍未在 意.近3年来,发现右侧阴囊肿大在平卧后不能完全消失, 且常伴有左侧腹部不适,故来就诊,经检查,诊断为”右侧腹 股沟斜疝”,并收入院治疗.病后饮食睡眠佳,二便正常. 体格检查:一般状态佳,发育正常,神清语利.腹部平 坦,无压痛及肌紧张,未及包块,肠呜音正常.右侧腹股沟区 高于左侧,右侧阴囊明显增大,约10cmx8amx8am,其内 可扪及一肿物,大小约5cax5cm×6cm,表面光滑,活动度 良好,无触痛;在该肿物上极可触及与其相连的无固定形态 的软组织,质软,无触痛.双侧睾丸及附睾大小形态正常. 患者平卧后,见阴囊缩小,但阴囊内肿物未完全还纳,指压内 环,嘱患者咳嗽,阴囊未见明显增大. 人院后双侧腹股沟及阴囊彩超提示:右侧腹股沟区不均 质包块,考虑为疝内容物,双侧睾丸及附睾未见明显异常. 术前诊断:右侧腹股沟斜疝. 患者在腰硬连续麻醉下手术,取右腹股沟区斜行切口, 长8cm,切开皮肤及皮下组织,见腹外斜肌腱膜已裂开,被少 许软组织包裹,裂开的腹外斜肌腱膜间可见疝囊膨出,打开 后,见疝内容物为大网膜,向上探查与腹腔相通,取出远端疝 DO1:10.3877/ema.j.issn.1674—392x.2011.O1.O31 作者单位:028300内蒙古通辽巾奈曼旗人民医院外科(赵志 伟,宋玉峰,谢哈达);北京世纪坛医院外科(韩修武) 通讯作者:赵志伟,E—mail:35977119@qq.eom . 病例报告. 内容物,见术前扪及的阴囊内包块开口为疝囊挛缩形成的环 形狭窄,该狭窄以下的疝囊包裹部分大网膜,使整个疝囊呈 “葫芦型”.将被包裹的大网膜取出,见该部分大网膜炎性 增厚,质地较硬,术中决定切除病变部分大网膜,并予以分束 结扎,还纳疝内容物,探查疝囊颈位于腹壁下动脉外侧,证实 术前诊断.游离近端疝囊壁外软组织至疝囊颈,丝线绞索缝 扎两道,剪除多余囊壁组织;复位睾丸,修补提睾肌,重塑外 环口至容纳一食指尖通过,修补后壁,将补片置于腹外斜肌 腱膜下,分别缝合固定补片四角于附近腱膜,查无活动出血, 重叠缝合腹外斜肌腱膜,缝合皮下组织及皮肤术毕.术后诊 断:右侧腹股沟斜疝.常规抗感染,对症处理,术后8d出院, 切口拆线,一期愈合,饮食二便正常. 讨论腹股沟斜疝为临床常见病,难复性腹股沟疝也较 多,但绝大多数是由疝内容物与疝囊壁粘连所导致的难以还 纳,而本病例临床上较为罕见.患者的发病年龄小,病程长, 阴囊内包块形成后,长期牵拉大网膜,使其长度增加,导致了 对侧腹部的频发不适感.胡安琦等报道22例葫芦型疝的 治疗经验,其中提到葫芦型疝其下方的囊内多为积液,而上 方的囊内多是网膜,卵巢,肠管等,但本例葫芦型疝下方的疝 内容物是大网膜.此外,本例葫芦型疝阴囊内疝囊体检时类 似睾丸,透光试验(一),如不仔细查体,很容易被误认为”多睾 症”,给临床诊断带来了难度,一定要进行鉴别. 参考文献 1胡安琦,刘盖胜,李鸿宝,等葫芦型疝囊22例治疗体会.蚌埠医 学院,1994,19:66. (收稿日期:2010-09—18) (本文编辑:李晓霞) 赵志伟,宋玉峰,谢哈达,等.”葫芦型”腹股沟斜疝一例[J/CD].中华疝和腹壁外科杂志:电子版,2011,5(1):117.118