原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症 KKME---专业医学搜索引擎原发性巨球蛋白血症拼音yuánfāxìngjùqiúdànbáixuâzhâng 英文参考Primarymacroglobulinaemia 疾病别名巨球蛋白血症疾病分类血液科疾病概述原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及,细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2,3。临床表现:1、起病隐匿、缓慢，早期常...

原发性巨球蛋白血症 KKME---专业医学搜索引擎原发性巨球蛋白血症拼音yuánfāxìngjùqiúdànbáixuâzhâng 英文参考Primarymacroglobulinaemia 疾病别名巨球蛋白血症疾病分类血液科疾病概述原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及,细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2,3。临床表现:1、起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2、贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。疾病描述原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及,细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2,3。症状体征临床表现:1、起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2、贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。体检:注 KKME---专业医学搜索引擎意有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结及肝、脾肿大、听力减退、意识障碍、神经系统反射异常、眼底改变、心力衰竭等。疾病病因原因不明。病理生理发病机制不是很清楚。诊断检查1.检验须作血常规与血小板计数，血沉，血清蛋白总量、白蛋白、球蛋白，蛋白电泳，免疫球蛋白及免疫电泳，冷球蛋白测定，全血及血浆粘滞度测定，康、华氏反应，类风湿因子测定，肾功能，尿常规及尿本,周蛋白，骨髓象检查。必要时作病变部位活组织检查。2.X线检查包括胸片及骨片。B型超声查肝、脾等。治疗方案 1.按血液系统疾病护理常规。2.有高粘滞综合征者用血浆置换术减低血浆粘度，每次约须置换800ml以上血浆，每1,2个月重复1次。也可用青霉胺400,800mg,d，分次口服，渐增至1.0,1.6g,d。3.苯丁酸氮芥(CBl348)为首选药物，6,8mg,d，口服，2周后改为2,6mg,d，持续应用。如无骨髓过分抑制，可持续数年。过早停药易迅速复发。也可用环磷酰胺50,150mg,d，口服，或苯丙氨酸氮芥2,4mg,d，近年亦有使用M2方案取得显效者。预后及预防无特殊预防方式。大头医生

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