【doc】椎管内、颅内多发原始神经外胚叶肿瘤1例报告
椎管内、颅内多发原始神经外胚叶肿瘤1例
报告
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448——ChinJClinNeurosurg,Jul2007,Vol12,No7
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个案报告.
椎管内,颅内多发原始神经外胚叶肿瘤1例报告
刘江徐晓利张黎于炎冰
【关键词】原始神经外胚叶;肿瘤;多发
【文章编号11009—153X(2007)07-.-0448--01I文献标识码1B【中图分类号1R739.42;R739.41
1临床资料
男.46岁.因"胸背部疼痛八年.双下肢麻木两月余"于
2002年7月22日人院.查体:左Tl0,右平面以下感觉过 敏.MRI示,T8椎管内多发异常信号.诊断首先考虑转移 瘤,但不排除神经纤维瘤及神经来源之恶性肿瘤的可能.2002 年7月29日手术,见T.~T,水平髓外硬脊膜下散在8个大小 不一的肿瘤,主要位于脊髓背侧,鱼肉样.质软.血供丰富,边 界清晰.无明显包膜.病理检查示原始神经外胚叶肿瘤.免疫 组化示:Vim(+),S-IO0(+),GFAP(~),EMA(r~灶+),CD99(+), NF(+),sYN(?).术后复查腰椎MRI时发现:L5水平硬脊膜下占 位性病变.遂于2002年8月20日行腰椎管肿瘤切除术.术后 送病理仍为原始神经外胚叶肿瘤.术后恢复较好,仅胸腰背部 感觉稍差.于2003年3月4日因"前胸部皮肤感觉减退8个 月"来院行MRl复查示:Td髓内占位性病变.头颅CT示第四 脑室占位并脑积水.人院后查体:T4,T..皮肤浅感觉减退,左 侧腹壁反射及提睾反射减退,右侧跟腱反射减退,左下肢肌力
?喙,右下肢肌力V级.3月7日手术,见T4水平脊髓内有一 类球形肿瘤,质软,色灰白.血供一般.与周围正常脊髓组织有 分界,B脊髓背侧及两侧散在大小不等的肿瘤组织.病理 检查示原始神经外胚叶肿瘤.出院后行全神经轴放疗因脑积 水行脑室一腹腔分流术.同时行头颅X刀治疗第四脑室占位. 术后感觉明显好转.于2006年6月30日复查,查体:右T 浅感觉丧失,左—T..浅感觉性减退,双下肢振动觉丧失,右 前臂外侧浅感觉减退.头颅CT示第四脑室占位病变及脑积 水消失,但左颞极发现占位病变.MRI示T.T..占位病变.5 d后行TT..椎管内肿瘤切除术,术中见肿瘤位于髓外硬脊 膜下,偏左侧,肿瘤呈灰褐色,质软,血运丰富.与脊髓,脊神经 根中度粘连.病理检查示原始神经外胚叶肿瘤.出院后拟行头 颅X刀治疗左颞极占位性病变并行二次全神经轴放疗. 2讨论
原始神经外胚叶肿瘤又称蓝色瘤.是一种向神经方向分 化的恶性小圆形细胞肿瘤.1972年Hart首先提出了原始神经 外胚叶肿瘤这个名词.1993年WHO修订的中枢神经系统肿 瘤组织学分类将其列入神经上皮源性胚胎性肿瘤之中. Schimidt等提出本病的诊断标准为:至少表达两个不同的神 经标志物和,或有H—W菊形团.影像学缺乏特异性.近年来有 关原始神经外胚叶肿瘤的报道逐渐增多,但仍属少见.原始神 经外胚叶肿瘤发生在椎管内的报道更为罕见.目前只有25 例,多发生在下段椎管.发生在椎管内的原始神经外胚叶肿瘤 可位于髓外硬脊膜下,髓内,硬脊膜外,以髓外硬膜下为多见. 目前只有7例发生于髓内及2例发生于硬脊膜外的报道.原 始神经外胚叶肿瘤易于在蛛网膜下腔沿脑脊液播散.但是原 发于椎管内导致原始神经外胚叶肿瘤上行播散到颅内者却很 少见,文献中只有2例报道,均得到尸检证实.其中1992年 Ogasawara报道了1例原始神经外胚叶肿瘤原发于脊髓并播
散到颅内的临床病例.本例椎管内(胸,腰段髓外硬脊膜下和 髓内),颅内(第四脑室,颢极)均多发的原始神经外胚叶肿瘤 病例尚未见有报道.笔者认为椎管手术有可能是导致原始神 经外胚叶肿瘤上行播散的一个原因.
原始神经外胚叶肿瘤肿块在CT上多呈软组织密度.密 度不均,轻至中度强化,以花环状,蜂窝状强化为主.钙化少 见据报道少于10%的原始神经外胚叶肿瘤会出现钙化.在 MRIT.WI上呈等或稍高于肌肉的信号,T2WI上呈均匀高信 号,可有囊变及坏死.增强扫描呈均匀强化或斑片状强化很 难从临床特征和影像学上将原发于椎管内的原始神经外胚叶 肿瘤与其它椎管内良恶性神经源性肿瘤,感染性疾病相鉴别, 最后确诊依赖于病理检查.考虑到其可在蛛网膜下腔沿脑脊 液播散的特点,一经确诊需尽快行全神经轴足够剂量放疗.原 始神经外胚叶肿瘤是生长快,恶性程度高,罕见的恶性胚胎性 肿瘤,术后复发率高,但对放疗敏感.应用显微外科技术尽量 全切肿瘤,并结合术后正规放疗有利于延长患者的生存:既 便如此,原始神经外胚叶肿瘤预后仍较差,2/3病例的存活时 间少于2年.
(20O6—1l一28收稿.2007—01—31修回)
作者单位:卫生部北京中日友好医院神经外科(北京.100029)
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