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病理(淋巴造血系统)

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病理(淋巴造血系统)(九)淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 一·淋巴造血系统概述 1.包括:骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置:分散在全身各处,所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官 或组织 造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞 原单核细胞幼单核细胞单核细胞 原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞...

病理(淋巴造血系统)
(九)淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 一·淋巴造血系统概述 1.包括:骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置:分散在全身各处,所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官 或组织 造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞 原单核细胞幼单核细胞单核细胞 原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板 原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴干细胞 B淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞 中心母细胞中心细胞记忆B细胞 T淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞 二.霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL) 1.特点: ①以儿童和青年成人为主 ②通常累及淋巴结,主要是颈部淋巴结 ③肿瘤细胞,即R-S(Reed-Sternberg)细胞和Hodgkin细胞(散在分布的多核或单核的瘤巨细胞,总称H/R-S细胞),仅占细胞总数的少部分,并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕,形成玫瑰花环 2.病理变化 (1)病变部位 ①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下淋巴结,纵隔淋巴结,腹膜后淋巴结,主动脉旁淋巴结 局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状,也是导致病人就诊的主要原因 ②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处,以脾脏受累相对多见 (2)大体:淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状或橡胶状,可见小坏死灶(黄白色) 早期:有活动性,互相无融合 晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合成大的包块,不易推动 (3)组织学 ① 组织结构异型性: 淋巴结结构完全破坏(副皮质区→整个淋巴结) 多种炎细胞浸润的背景+特征性的肿瘤细胞 不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润 ② 肿瘤细胞 a.Reed-Sternberg 细胞(R-S 细胞):具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50μm ,细胞圆形或椭圆形, 细胞浆:嗜酸性或嗜碱性 细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核 核仁:醒目的大核仁(3-4μm ,个别7μm ),嗜酸性,中位,周围有空晕 ※镜影(mirror-image )细胞:具有左右对称性双核R-S 细胞,最有诊断价值 霍奇金淋巴瘤 淋巴结的正常外观 b .变型的R-S 细胞: 细胞类型 镜下特点 镜下图片 见于何种HL 陷窝细胞(lacunar cell 即腔隙性R-S 细胞 大,胞浆丰富和控量,核多叶 而皱折,核膜薄,染色质稀疏 一个或多个小核仁 结节硬化型 混合细胞型 多形性R-S 细胞(间变型) 大,形态大小不规则,明显的 多形性;核大,形态不规则, 染色质粗,有明显的大核仁, 核分裂象多见 淋巴细胞减 少型 木乃伊细胞(干尸细 胞,固缩型R-S 细胞) 大,是一种变性或凋亡的R-S 细胞,胞浆嗜酸深染,核致密 深染 单独出现无 意义,提示 HL 的可能 LP 细胞,(爆米花 细胞) 大,多分叶状核,染色质稀少 有多个小的嗜碱性核仁,胞质 淡染 结节性淋巴 细胞为主型 霍奇金淋巴 瘤NLPHL 3.组织学分型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤( CD30- CD15- CD20+) 结节硬化型(1级、2级) 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型 ( CD30+ CD15+ CD20-) 淋巴细胞减少型 A.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL )——占所有HL 的5% (1)病变特点:淋巴结结构消失,呈结节状 (2)肿瘤构成细胞:爆米花细胞,即LP 细胞为特征细胞 (3)预后:绝大多数预后极好,10年生存率高达80% B.经典霍奇金淋巴瘤(CHL )——占所有HL 的95% (1)结节硬化型(nodelar sclerosis,NS ) ①病变特点:由双折光性胶原束将瘤组织分割成不规则结节,常伴有纵膈肿块 ②肿瘤构成细胞:以陷窝细胞为主 ③预后:预后较好,年轻女性好发 HL (2)混合细胞型(mixed cellularity,MC ) ①病理变化:淋巴结结构消失,弥漫病变,背景中的小淋巴细胞主要是T 细胞 ②肿瘤构成细胞:R-S 细胞常见,除爆米花细胞外其他类型肿瘤细胞均可见 ③预后:较好 (3)富于淋巴细胞型(lymphocyte-rich,LR ) ①病理变化:多数呈弥漫性,少数呈结节性病变致使淋巴结部分或全部受累 NS 型CHL 镜下三大特点: 累及的淋巴结呈结节状生长 胶原束分割 腔隙型H/R-S 细胞 NS 型CHL :陷窝细胞 ②肿瘤构成细胞: 结节型:爆米花细胞+少量镜影细胞(典型R-S细胞很少或缺乏)弥漫型:爆米花细胞+淋巴细胞+组织细胞 ③预后:病变局限,预后好 (4)淋巴细胞减少型(lymphocyte depletion,LD) ①病变特点:纤维组织增生明显或不明显,可形成结节 ②肿瘤构成细胞: 类型一:少数镜影细胞 弥漫性纤维化,淋巴细胞少,常有坏死 类型二:多数多形性R-S细胞,少数镜影细胞 坏死更多 ③预后:最差 三.非霍奇金淋巴瘤 的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 占淋巴瘤80-90% 淋巴结:占2/3 淋巴结外:占1/3(消化、呼吸道、皮肤、涎腺、 甲状腺、 中枢神经系统) 类型 临床特点 组织学特点 免疫组化及 核型改变 镜下照片 预后 前体B 和T 细瘤 前体淋巴细胞 瘤,即急性淋 巴母细胞白血 病/淋巴瘤ALL 急性发病,好发于儿青少年,病变特征是血中出现幼稚的淋巴细胞,周围血三联征WBC 增多,贫血和血减少,异性淋巴细胞淋巴结被完全破坏现为清一色的淋巴细胞弥漫浸润;瘤的背景中可见吞噬 细胞碎片的吞噬细出现“星空现象” TdT 阳性,多细胞性,少数细胞性 2-10岁B 细胞性较好,多数可以其他年龄组预后特别是出现ML 或出现Ph 染色成 熟 ( 外 周 ) B 细 胞 肿 瘤 慢性淋巴细胞 性白血病/小 淋巴细胞淋巴 瘤(CLL/SLL) 多隠袭发病,多见于人,半数患者有全身结肿大和肝脾大 淋巴结结构消失,巴细胞弥漫片状分 幼稚淋巴细胞灶性集成团形成增殖中低倍镜下呈淡然区又称“假滤泡” CD5+ CD23+ 病程和预后差异大,平均生存期年 套细胞淋巴瘤 (MCL ) 多见于中年男性,主现为疲劳和淋巴结肿常累及骨髓、脾、肝淋巴结。累及胃肠道成淋巴瘤样息肉 瘤细胞为套细胞样弥漫性或带状围绕巴滤泡生长,但无中心样结构 CyclinD1 绝大多数不能治伴有残存淋巴滤状生长者为低恶中位生存7年余余为中恶性,3滤泡性淋巴瘤 (FL ) 多见于中老年人,主现为局部或全身淋巴无痛性肿大,以腹股巴结受累多见,常有大,骨髓受累 淋巴结结构破坏,细胞由中心细胞和心母细胞构成,呈状排列 CD10、 bcl-6 进展缓慢,预后年生存率>70% 弥漫性大B 细 胞淋巴瘤(DL BCL ) 最常见的NHL 类型多老年男性,主要表现巴结的迅速增大,可累及结外组织,如胃皮肤和脑,晚期累及骨髓 淋巴结结构消失,为体积大形态相对一的异型淋巴细胞漫浸润 CD19、CD20、b t (14、18) 是一种高度侵袭瘤,如不治疗可导致死亡,但强合化疗多数可完解或治愈 PS:请美编调整右表,使表格内的文字完整呈现; 按“前体B 细胞和T 细胞淋巴瘤”“成熟B 细胞淋巴瘤”“成熟T 细胞NK 细胞淋巴瘤分类”给相同类型淋巴瘤所在行着色,成熟B 细胞淋巴瘤所含种类较多,请给其颜色以深浅区分。 Burkitt 淋巴 瘤(BL ) 多见于儿童和青年,生长速度极快,地方常见于结外,最长累骨,表现为颌面部巨块 淋巴结结构破坏,胞之间散在分布着质丰富而透亮的反性巨噬细胞,构成天星图像” sIg 、CD19、CD10和bcl- 大剂量化疗多数愈,儿童和年轻预后较好,年长患者预后较差 成熟(T 细胞和细胞肿 外周T 细胞淋 巴瘤(PTCL ) 多见于成人,全身淋肿大、嗜酸C 增多,热、皮疹、 体重下进展迅速,高度侵袭淋巴结结构破坏,胞异型性明显,主犯副皮质区,常有增生 CD2、CD3、 CD4、CD5 TCR 基因重排 对治疗反应差, 常见,预后不良 NK/T 细胞淋 巴瘤 多发于青中年男性,病毒相关淋巴瘤,以隔和鼻软骨,骨破坏泛坏死为特征 凝固性坏死和混合细胞浸润的背景上瘤性淋巴细胞散在呈弥漫性分布 CD2,CD3/CD5TCR 基因重排 高度恶性,侵袭中位生存期为一预后不好 四.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 项目 急性淋巴母细胞白血ALL 急性髓系白血病AML 慢性淋巴细胞白血病慢性粒细胞性白血病好发人群 儿童和青少年 成年人 50岁以上,男女比例多年与成人,发病高 30-40岁 发热、乏力、贫血、出向 有 有 不明显,主要以肝脾淋肿大为主 不明显,晚期以贫血和为主 肝脾淋巴结肿大 较明显 有 明显 极为明显,有巨脾 骨髓象 幼稚淋巴木细胞弥漫骨髓抑制 原始、幼稚细胞在骨髓漫性增生,取代原有骨织 小淋巴细胞弥漫浸润抑制 显示极度增生,以粒细为主,但原始细胞较 末梢血象 可见多少不一的淋巴胞 白细胞总数升高,以原胞为主,>30% 成熟的小淋巴细胞 幼稚细胞罕见 预后 较好,常规化疗约90全缓解,2/3可治愈较ALL 差,核型(8;和Inv (16)畸变者常疗后有50%长期缓解不经治疗中位生存期少数转为ALL 或DLA 后很差 不经治疗中位生存期3年,但多转为急性 病,预后很差 其他 M3中具有t(15;17)转对维甲酸治疗有效 12号染色体缺失,111q 确实,CD5(+),C CD20(+) Ph 染色体和t(9;22)PS :请美编调 整右表使文字完整呈现,按纵列项目不同着色 PS:请美编对外周T 细胞淋巴瘤的照片进行裁剪,使低倍镜图像与高倍镜图像分离 ·易混淆概念辨析: 白血病和类白血病反应 白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤,在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞;类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应,表现为外周血白细胞数明显增多,并有幼稚细胞出现,刺激因素消失后可恢复正常 附表:霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤鉴别要点 鉴别内容 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 发病率 少,占淋巴瘤8%-11% 多,占89%-92% 年龄 青年多见,儿童少见 各年龄组,随年龄增长而增加 性别 男多于女 首发症状 无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%) 无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大 (22%) 原发病变 躲在淋巴结,很少在结外组织 可在结外淋巴组织 转移 向邻近淋巴结依次转移 跳跃转移,更易结外浸润 受累淋巴结分布特点 连续性分布 跳跃式分布 肠系膜及咽淋巴环受累 极少见 常见 淋巴结外受累 罕见 常见 与淋巴瘤分期关系 关系密切 不明显 治疗 Ⅰ、Ⅱ期肿瘤放疗有可能长期消一般需进行全身化疗 预后 优于NHL 不好 练习题: 1.下列哪一项是错误的() 慢性髓性白血病CML A.急性白血病起病急 B.急性白血病外周血中白细胞总数可升高 C.慢性白血病可发生急性变 D.急性白血病可转化为慢性 E.急性白血病骨髓中原始细胞可超过20% 2.鉴别T细胞和B细胞最精确的方法是() A.形态 B.细胞化学 C.基因重组(Ig和TCR) D.免疫酶标记 E.染色体分带技术 3.下列哪一型白血病脾大最明显() A.慢性淋巴细胞性白血病 B.急性粒细胞性白血病 C.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 E.以上都不是 4.多发于青年女性的霍奇金淋巴瘤是() A.结节硬化型 B.淋巴细胞为主型 C.淋巴细胞减少型 D.混合细胞型 E.弥漫纤维化型 5.霍奇金淋巴瘤最常发生的部位是() A.腹膜后淋巴结 B.腹股沟淋巴结 C.颈部淋巴结 D.纵隔淋巴结炎 E.腋下淋巴结 6.有Ph染色体标志的主要是哪一种白血病() A.急性粒细胞性白血病 B.慢性粒细胞性白血病 C.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性淋巴细胞性白血病 E.急性单核细胞性白血病 7.缺乏典型诊断性R-S细胞的霍奇金淋巴瘤亚型是() A.结节硬化型 B.混合细胞型 C.淋巴细胞减少型 D.弥漫性淋巴细胞为主型 E.结节性淋巴细胞为主型 8.最常见的淋巴瘤是() A.T细胞性淋巴瘤 B.B细胞性淋巴瘤 C.组织细胞性淋巴瘤 D.霍奇金淋巴瘤 E.Burkitt淋巴瘤 9.“满天星”图像是哪种疾病的特点之一() A.T细胞性淋巴瘤 B.B细胞性淋巴瘤 C.组织细胞性淋巴瘤 D.霍奇金淋巴瘤 E.Burkitt淋巴瘤 10.白血病时组织内容易出血与下列哪个因素无关() A.血管的破坏 B.骨髓内白血病细胞的浸润 C.凝血酶原减少 D.造血小板的细胞减少 答案: 1.D 2.C 3.D 4.A 5.C B 6.B 7.E 8.B 9.E 10.A
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分类:医药卫生
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