21例胃肠道神经源肿瘤临床病理及免疫组化观察
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JClinPathol199713(4?326?临床与实骚病理学杂志E印N0v{,,?,'V, 21例胃肠道神经源肿瘤临床病理及免疫组化观察
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王淑真张海萍庄严阵杨萌霓'''
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摘要目的观察胃肠道神经源肿瘤的临床及病理形态学特点井探讨其组织发生.方法;对21例胃肠道神经源肿瘤进行
光镜观察,部分病例作组化及免疫组化染色.结果:21倒胃肠道神经源肿瘤中,发生于胃l4例,小肠6倒,直肠1倒.发
病年龄30~50岁.镜下观察,良性神经鞘瘤12倒,神经纤维瘤4倒,恶性神经鞘膜瘤4倒,节细胞神经瘤1倒.恶性神经
鞘膜瘤4例中1倒伴有横纹肌肉瘤分化,免疫组化染色S-100弱阳性,Myoglobin部分瘤细胞阳性,证实是恶性蝾螈瘤.
结论;胃肠道良恶性神经源肿瘤病理特点和软组织的神经源肿瘤相似,具多向分化能力,可以含一种或数种异源性成分.
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危壅塑堡丝兰恶性神经鞘膜瘤
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ClinicOpathOlOgicandimmunohistochemicalobservationoftwenty一'
onecasesonneurogenictumorsofthegastric—intestinaltract
WangShuzhen,ZhangHaiping,ZhuangYanzhen,al
(DeptofPathol,XiamenFirstHospital,Xiamen361003)
ABSTRACTPurposeToinvestigatetheclin|copathol0g|calcharacteristicsandhistogenesisofpri—
maryneurogenictumorsofthegastric—intestinaltract.MethodsTwenty—
onecasesneurogenictu—
morsofthegastric—
intestinaltractwereinvestigatedatthelightmicroscopiclevelandsomecaseswere studiedbyhistochemicalandimmunohistochemicaltechniques.ResultsTheageof21caseswithpri—
maryneurogenictumorsofthegastric—
intestinalrangedfrom30to50years.Amongtheseeases,14
werelocatedinthestomach,6inthesmallintestine,oneintherectum.Thehistopathologicallea—
tureswereasfollows.Twelvecasesoftheschwann%tumors,4casesofneurofibroma,4easesofrna—
lignantschwannoma.and1casesofganglioneuroma.Oneofthemalignantschwannomaswasstained
bymyoglobinandS-1O0proteinwiththeimmunoperoxidase,whichproveditselfmalignant"triton
tumor.ConclosionsTheclinicopathok,gicalandhistogenesisofbenignormalignantneurogenstu—
morsofthegastric—
intestinaltractissimilartothoseofsofttissueoriginandmayhaveoneormore tissuecomponentsofheterologousmullenian.
KEYWORDSgastric—
intestinaltract}neurogenmtumor~immunohistochemistrylmalignant schwannoma
胃肠道神经源肿瘤国内外报道较少"..我们 统计451例良恶性神经源肿瘤,胃肠道有21例占 4.现对它的临床,病理形态及免疫组化观察进 行探讨.
1材料和方法
收集本院1965~1994年问经病理诊断的胃 肠道神经源肿瘤21例,其中良性神经鞘瘤12例, 神经纤维瘤4例,恶性神经鞘膜瘤4例,节细胞神 经瘤1例.全部病例经复查确诊证实.标本除HE 作者单位:厦门市第一医院病理科,厦门361003 染色外,全部做VG,Masson,PTAH,Aniline
Blue,PAS,网状纤维染色.4例恶性神经鞘膜瘤 均采用S-100蛋白,神经结丝蛋白(Neurogila— mentproteinNP),结蛋白(Desmin),肌红蛋白 (Myoglobin)4种抗体免疫组化酶标记,ABC法, 试剂盒均为Dako公司产品,对照组以PBS代替 I抗.-
2结果
2—1临床资料男14例,女7例.年龄10~69 岁,30,50岁占18例.部位:胃14例(66)(胃 体前壁4例,小弯4例,大弯3例,胃底2例,胃体 ^
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临床与实验病理学杂志JClinExpP1997Nov13(4)?327?
后壁1例),小肠6例(28),直肠1例.主要症 状:腹胀,腹痛者21例,便血,贫血13例,消瘦ll
例,呕吐4例,合并肠梗阻2例,肠套叠,肠扭转各 1例.
2.2肉眼检查肿瘤直径最小0.7cm,最大达 20cm.单发16例,双发4例,多发1例.结节分 叶状9例.良性神经鞘瘤12例均有包膜,神经纤 维瘤4例无包膜,与胃壁紧密相连,其中1例神经 纤维瘤病伴皮肤多发瘤结.节细胞神经瘤1例,无 包膜,位于肌间,直径仅0.7cm.恶性者4例均无 包膜,直径15cm~20cm,形成巨大肿块,呈浸润 性生长,切面出血,坏死,囊性变,并显着粘液变 性.肿瘤位于粘膜下向腔内隆起10例,向腔内外 隆起6例,位于浆膜层向腹腔隆起4例.小于1 cm位于肌间1例.伴粘膜浅表溃疡者l1例,溃疡 边缘平坦,无堤状隆起,与癌性溃疡不同. 2.3镜下观察及免疫组化染色结果神经鞘瘤 经典型6型,血管瘤样型5例,网状型混合上皮样 细胞型1例.粘液型神经纤维瘤1例(图1),瘤细 胞细长,梭形,星形,呈束状,沿胶原纤维束平行波 浪状排列,无栅状排列,瘤细胞间粘液基质增多. 上皮细胞型神经纤维瘤2例.校形瘤细胞中有上 皮样细胞.神经纤维瘤病1例.恶性神经鞘膜瘤 4例,粘膜均有溃疡.其中梭形细胞型2例,瘤细 胞长梭形编织状密集排列,核形不
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,核分裂象 多(10个/10HPF).部分间质粘液变显着,1例术 后复发粘液变更显着.PAS染色阴性,AB染色呈 淡蓝色.说明粘液样物质含酸性粘多糖I1例灶性 区域软骨化生.1例为上皮样细胞型,长梭形细胞 间部分瘤细胞呈上皮样,瘤细胞呈类圆形,多角 形,浆丰富,淡嗜酸,核增大,核仁明显(图2).恶
性蝾螈瘤1例,梭形,多角形细胞呈漩涡状排列, 瘤细胞间混杂有瘤巨细胞呈散在或小灶性分布. 瘤细胞大小不一,异形性显着,胞浆红染,有的呈 蝌蚪状,带状,VG,Masson染色呈肌源性着色. PTAH染色略见纵纹及横纹(图3).4例间质均 伴有炎细胞提润.
免疫组化染色显示4例恶性神经鞘膜瘤细胞 胞浆对S一100蛋白均呈弱阳性.NP标记显示部 分长梭形细胞阳性,提示系神经纤维瘤恶变; Myoglobin标记见1例散在异形细胞,蝌蚪状,带 状细胞胞浆阳性,显示灶性瘤细胞分化为横纹肌 肉瘤成分(图4).
2.4随访13例得到随访,1例死于其他疾病,8 例良性者术后均存活,4例恶性者均于术后2,4 年死亡.
3讨论
. 胃肠道神经源肿瘤发病年龄高峰30~50岁胃发病较多,以神经鞘瘤多见,恶性神经鞘膜瘤罕 见.节细胞神经瘤更罕见,其好发于儿童或青年, 一
般认为系肠壁内肌间神经丛,神经纤维和神经 节细胞增生形成.并非真性肿瘤.
根据肿瘤在胃肠道生长方式分腔内,腔外,腔 内外,壁间4型}大多结节状,分叶状.切面略透 明,基质粘液变性,出血,囊性变,质均较软,有别 于平滑肌瘤,与文献.报道相似.肿瘤粘膜溃疡者 边缘平坦.无堤状隆起,与癌性溃疡不同. 胃肠道神经鞘膜瘤体积大小与良恶性有关, 本组4例恶性者均大于15cm以上,因此对胃肠
道神经源肿瘤大于15cm以上且无包膜者,应考 虑到恶性的可能.其形态特点:(1)瘤细胞丰富,排 列紧密,有梭形细胞和上皮样细胞双相分化.(2) 瘤细胞增大,有异形性.有瘤巨细胞和多核瘤巨细 胞.核分裂象增多达3~5/HPF以上.Chitale.认 为粘液样基质增多是恶性神经鞘膜瘤分化特征, 增多的粘液样基质是瘤细胞分泌出来,但也有人 认为是粘液变性.本组1例复发瘤,瘤细胞间粘液 样变更显着.
应用免疫组化标记可提高恶性蝾螈瘤诊断 率.传统上把恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤命名为 恶性蝾螈瘤,有学者"认为是在神经纤维瘤基础 上恶变的,除发展为恶性神经鞘膜瘤外部分向横 纹肌肉瘤分化称为恶性蝾螈瘤".本组1例应用 酶标证实肿瘤中含有神经纤维束,系神经纤维瘤 恶变,部分发展为恶性神经鞘膜瘤,部分分化为多 形性横纹肌肉瘤,符合恶性神经鞘膜瘤伴多形性 横纹肌肉瘤分化之恶性蝾螈瘤诊断
标准
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. 此外也有外周神经恶性肿瘤与恶性纤维组织 细胞瘤,血管肉瘤等混合存在报道..本组有1例 恶性神经鞘膜瘤局部有软骨化生.Karcioglu等. 证明正常胚胎发育中外胚层的神经嵴细胞具有多 向分化潜能,可分化为各种间叶细胞.本组1例具 软骨化生,1例有横纹肌肉瘤化生成分.实际上胃 肠道良恶性神经源肿瘤都可含有一种或数种异源 性成分,均来自外胚层神经嵴细胞具多向分化能
?328?临床与实验病理学杂志JaE带1997Novl13(4)
大脑异位侵袭性垂体腺瘤1例
李振武卢华莉张玲
患者男,14岁.1993年9月,因阵发性头晕,头痛,双 眼视力下降1年就诊体检神志清,双倒视神经乳头水 肿,左下肢巴宾斯基征阳性.头颅CT示右颢顶叶占位.术 中见肿瘤位于右颢璜部,边界清,血供丰富.术后临床诊 断脑膜瘤,标本送病检.
龠理检查肿块8CIII×6廿n×5crJ3,部分似有包膜. 切面灰红,灰白.质软.镜下瘤细胞丰富,弥漫分布,细胞 大小较一致,胞浆伊红姨染,均质无颗粒棱圆形.常偏于 胞浆一侧,多数棱染色质均匀,可见1十或2十小棱仁l步 部分棱椭圆.染色质深.可见校分裂象,间质毛细血管丰 富.
免疫组化:GH(+),ACTH(+),FsH(+),TSH
(士),PrL(一),GFAP(一).VirJ3(--),EMA(+). 病理诊断:侵袭性垂体腺瘤.
患者再次出现头痛,头晕,恶心,呕吐等 1996年5月,
症状.CT示右辐叶占位,诊断脑膜瘤复发.第二次手术见 肿块与大脑镰粘连.送检肿块5cruX4.5crJ3×3廿n大小, 切面灰红,灰白,质中等.组织学图象,免疫组化结果均与 上次一致.头颅x线平片示辣鞍正常.病理诊断:异位侵 袭性垂体腺瘤.
作者单位t蚌埠市第三人民医院病理科233000 讨论垂体分腺垂体和神经垂体两部分,起漂于外 胚层.由于腺垂体在胚胎期由口腔顶部Rathke囊向上突 起形成,因此,异位垂体多发生在咽璜厦辣宴内,并可发 生相应的肿瘤,而发生在大脑者.迄今文献中未见记载. 其发生机理不清,我们推测与先天性发育异常有关垂体 瘤约占颅内肿瘤的10.辣鞍区是最为常见的部位.也多 有典型的临床特征,诊断并不困难.而异位垂体肿瘤.尤
其是发生在大脑者诊断就有一定难度.本倒两次免疫组 化均显示多种垂体激素阳性(GH,ACTH,FSH),可毗确 诊.而GFAP,v.皿阴性,排除了腔质细胞肿瘤和分化差 的脑膜瘤,头颅辣鞍平片正常,从而捧除了原发肿瘤经脑 脊藏循环种植性转移的可能性.
另外,异位垂体肿瘤可有多种激素分泌,巳经免疫组 化证实.值得一提的是该患者无垂悻功能亢进的临床表 现,我们认为可能与以下因素有关:(1)激素分泌量过少} (2)分泌激素效能低下}(3)无靶器官的协同作用. 关t调垂体肿瘤腺瘤组织形态免疫组织化学 中国田书分类号R736.4
(本例竞疫组化由上海华山医院病理科提供帮助,切 片由张福林蓑授音诊指导,谨此致谢)
(1997-06—16收穑)