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再生障碍性贫血发病机制.doc

再生障碍性贫血发病机制

失去后才懂得该珍惜什么_
2019-01-11 0人阅读 0 0 0 暂无简介 举报

简介:本文档为《再生障碍性贫血发病机制doc》,可适用于医药卫生领域

再生障碍性贫血发病机制再生障碍性贫血(简称再障)(aplasticanemia)是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。现有的证据表明,再障的发病机制呈明显异质性。骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的细胞,细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓细胞而矫正,因此,细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。多能细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GMCSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。

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