肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习 918临床肺科杂志2009年7月第14卷第7期 肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习 殷建团张耀亭 【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特征,疗效和预后,提高对该 病的认识. 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 回顾性 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 I例 PLAM病人的lf缶床资料,并复习文献.结果该病主要发生于育龄期妇女,临床症状 无特异性,以咳嗽,胸闷,气短和呼吸困难 为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障 碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT 见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据.结 论本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理 想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法. 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病;雌激素 ClinicalanalysisofpulmonarylymphangioleiornyomatosisYIN舶—tuan.ZHANGYao —tingThe175thHospitalof PLADongnanHospitalAffiliatedtoXiamenUniversity,FujianProvince,Zhangzhou363000,China 【Abstract】 0bjectiveTheclinicalfeatures,effectsandtheprognosisofthepulmonarylymphangioleiomyomatosis(PLAM) werediscussedtostrengthentherecognizationofthisdisease.MemodsTheclinicalmaterialsofthe1caseofthePLAMandrelevantma- terialswerereviewed.ResultsPLAMp— mm'~lyaffectsyoungwomen.ThemainclinicalmanifestationsofPLAMwerenonspecific,inclu- dingtheCOUgh,suffocatedchest,short-breathinganddysnpea,itoftenoccurredwithchylot horaxand/orpneumothorax.Pulmonaryfunc— tiontestshowedthedecreasingofthediffusingfunction,mainlytheobstructiveventilatorydi sturbance,accompaniedwiththerestrictive ventilator'/disturbance.High-resolutioncomputerizedtomography(HRCT)showeddiffus edthin—walledair-filledcyststhmu~outboth lungs.Lungbiopsyisthemainevidenceoftheidentificationgofthediagnosis.ConclusionTh epathogenyofthediseasecurrentlyale unknown.Thetherapeuticeffectionofthepregnanthormoneisntidealandweshouldgotothe furthersteptofindoutitscausesandeffec— tivetreatment. 【Keywords】lymphangiolei0myomatosi;estrogen 肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomato— sis,PLAM)是一种较为罕见的疾病,绝大部分发生于育龄期 妇女,平均发病年龄(32?9)岁.PLAM于1937年由Von Stossel首先报道,1966年由Comog和Enterline正式命名.病 因不明,推测与雌激素有关.为提高对本病的认识和诊断水 平,本文对我科收治1例PLAM的临床资料进行分析,并文献 复习对该病的发病机制,临床表现,治疗等方面的研究进展作 一 综述. 一 ,病例 患者女性,37岁,彩印厂员工,未婚;因左侧胸闷伴胸痛2 月余先后2次住我科.病程中偶咳,但无咳痰,痰血,发热,盗 汗,明显消瘦等症状;PPD试验(+),血沉正常,血清肿瘤标 志物除CA-125281.0U/L高,余正常.早期在外院行胸片 及B超检查提示左侧中等量胸腔积液,多次抽出洗肉水样混 浊胸液,经规则四联抗痨及强的松抗炎1月余,效果不明显. 因发现左侧液气胸转诊我院.经继续抗痨,胸腔闭式引流后, 左侧液气胸吸收.气胸吸收后胸部SCT检查示:双肺弥漫性 分布类圆形薄壁囊状阴影,囊壁较光滑,囊腔大小不等(图1 所示).出院1个月后因再发左侧胸腔积液第2次住我科. 腹部SCT示:左侧腹膜后间隙囊实性肿块(图2所示).胸水 培养未见细菌生长;多次涂片未见抗酸杆菌;乳糜试验阳性; 作者单位:363000福建漳州,解放军第175医院呼吸结核科(厦门大 学附属东南医院) 多次找到可疑癌细胞(图3所示).全身PET/CT未提示恶性 病变.转诊省级医院,剖腹探查切除腹膜后间隙囊实性肿块; 经上海某大医院会诊,结合胸部SCT所见,确诊:肺淋巴管平 滑肌瘤病累及腹腹后淋巴结,乳糜胸.经禁食,静脉营养,胸 腔闭式引流等治疗,胸水控制.因患者拒绝,未行孕激素治 疗.随访半年,一般情况好. 圆? 讨论 一 ,病因及发病机制 该病主要累及肺.肺间质支气管,血管,淋巴管周围未成 熟平滑肌增生,导致气道阻塞,肺泡破裂形成小气囊;肺静脉 淤血致肺小血管破裂,造成咯血,痰中带血以及肺含铁血黄素 沉着;淋巴管阻塞致乳糜胸等.引起肺平滑肌增生的原因尚 不明确,但认为与女性激素有关.其依据有如下:(1)该病几 乎都发生在育龄期妇女,绝经后部分患者病情缓解,服避孕药 或妊娠可使病情加重.(2)部分患者肺组织平滑肌有异常高 的雌激素受体水平.(3)雌激素作用可使平滑肌细胞糖原含 量增加,而该病患者肺平滑肌细胞内糖原过量…. 二,病理特征 临床肺科杂志2009年7月第14卷第7期919 肉眼所见为两肺实质及脏层胸膜下布满小气囊,直径从 几mm至1cm不等,少数可达5cm.镜下可见肺间质中梭形 或上皮样平滑肌细胞异常增生,围绕支气管,血管,淋巴管,造 成肺间质的增宽和肺囊肿性病变.由此可分为两种类型:一 是以囊状改变为主,二是以未成熟平滑肌细胞增生为主.作 为PLAM常见的肺外表现,肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结病, 肺外淋巴管平滑肌瘤的共同组织学特点同肺内病理改变基本 一 致.增殖活跃的上皮样平滑肌细胞的特异性免疫组化是黑 色素瘤相关抗原(HMB45),但并非所有均呈阳性J. 三,临床表现 最常见症状为活动后呼吸困难和反复发作自发性气胸, 其它还包括咳嗽,胸痛,咯血,乳糜胸(腹)腔积液等.乏力是 在PLAM患者中容易忽略的一个常见症状.PLAM的肺外表 现主要包括血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结病,肺外淋巴管平滑肌 瘤.血管平滑肌脂肪瘤最常见于.肾脏.淋巴结病多表现为腹 膜后和盆腔淋巴结肿大,也可为纵隔淋巴结肿大.肺外淋巴 管平滑肌瘤多表现为腹膜后或盆腔肿物.由于PLAM患者的 肺外症状轻,如不行辅助检查常常不能及时发现. 四,胸片表现为两肺弥漫性网状影,网状结节影,囊性变 及肺气肿等. 五,对本病最具诊断价值的影像学检查为HRCT,表现 为:双肺弥漫性分布类圆形薄壁囊状阴影,囊壁较光滑,囊腔 大小不等,多数在2mm,10mm之间,囊内无液平,肺内脉管 影位于小囊的边界,纵隔结构清楚,未见肿大淋巴结.其它 CT表现还包括腹膜后肿大淋巴结,扩张的胸导管,腹水. 六,动脉血气分析提示患者有低氧血症,可能是由于平滑 肌在支气管,血管,淋巴管周围的异常增生,造成气道阻塞;同 时肺间质平滑肌增生,造成弥散功能障碍,通气血流比例失 调,出现低氧血症』. 七,诊断手段 ?胸部x线:早期可正常,或仅表现为磨玻璃样阴影,随 病情发展逐渐出现弥漫性小结节,从粟粒状到中等大小或网 状,呈均匀分布.?HRCT为最具有诊断价值的影像学检查. 双肺弥漫性薄壁囊性改变为典型表现,呈均匀分布于肺的薄 壁囊肿,其他影像学改变可有气胸,乳糜胸,心包积液,胸导管 扩张和淋巴结肿大等.?肺功能及血氧分析检查:多提示低 氧血症,呼吸性碱中毒,阻塞性或混合性通气功能障碍.? 病理检查:PLAM确诊有赖于病理学检查,因此支气管镜肺 活检及手术肺活检是必不可少的确诊手段.另外,当肺部表 现十分典型,而肺外器官同时受累并经病理证实为本病时,不 宜再施行肺活检术,以免诱发病情加重. 鉴别诊断 一 ,肺气肿 影像学上呈肺扩张,临床上呈阻塞性通气障碍,HRCT 表现也相似.但PLAM更易出现胸片中网织结节状改变,CT 囊腔囊壁更清晰,囊腔分布更均匀.尽管在肺大疱中可以看 见平滑肌,但无PLAM特征性的平滑肌增生和分布方式. 二,肺间质性纤维化 胸片上也可表现为网织结节状浸润.但间质性肺纤维化 常伴有肺容量下降.囊腔分布主要集中在基底和胸膜下区, 被异常肺实质包裹,囊腔呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维 化明显.HMB45染色阴性.肺功能主要为限制性通气功能 障碍. 三,嗜酸性肉芽肿 也可表现有囊腔,气胸,肺扩张,肺阻塞,有时CT上难以 区别.但是嗜酸性肉芽肿往往有结节,呈空洞状.好分布于 肺尖部.组织学上明显不同. 四,结节病 主要表现为广泛的纤维囊性变及纤维化.胸CT示广泛 的大小不等的肺大疱,囊肺,蜂窝肺.肺门上提,肺体积缩小. 但好发与肺上,中和后部.可有气道阻塞,但气胸不常见.肺 活检可鉴别. 五,弥漫性肺淋巴管瘤 通常好发在儿童,无女性发作倾向.可进展为双肺间质 浸润,胸腔,心包腔积液,伴有限制性或混合性通气功能障碍. 与PLAM相比,平滑肌增生较少且不累及肺疱.它没有囊腔 形成,HMB45阴性. 治疗及预后 行卵巢切除术,卵巢放射治疗,黄体酮治疗后部分患者病 情稳定,发展缓慢,但有些无效.雌激素竞争性抑制剂三苯氯 胺疗效不明确.肺移植可作为终末期PLAM患者的治疗选 择,但术后易复发.PLAM患者预后不佳,自然病程呈进行性 进展,肺功能及组织病理学类型可提示预后,肺总量增加及 FEV/FVC降低提示生存期短,以囊性变为主者比以肌性变 为主者预后差.出现症状后一般存活时间在l0年以内,最终 多死于呼吸衰竭J. 参考文献 [1]叶伶,金美玲.肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制的研究进展.国际 呼吸杂志,2006,26(12):932—934. [2]何向蕾,丁华新.肺淋巴管平滑肌瘤病l晦床病理特征观察及文 献复习临床与实验病理学杂志,2004,20(2):161—164. [3]朴立峰,刘芳,陈中华.肺淋巴管平滑肌瘤病的临床分析.临床 肺科杂,2006,1l(3):299—300. [4]李惠萍,李霞,褚海青等.同时累及肺和腹膜后淋巴结的淋巴管 平滑肌瘤病一例.中华结核和呼吸杂志,2004,27(1O):701— 702. [5]储天晴,赵怡卓,陈玉蓉,等.肺淋巴管平滑肌瘤病.国外医学呼 吸系统分册,2005,25(3):216—218. [6]桂淑玉,祝杨,丁震.肺淋巴管平滑肌瘤病.临床肺科杂志, 2005,10(1):23—24. [收稿日期:2008—12—19]