黄疸 黄疸（(jaundice, icterus)
黄疸：由血浆中胆红素浓度升高而引起的巩膜、皮肤、黏膜、体液和其它组织黄染的现象。
显性黄疸（obvious jaundice）：当血清胆红素浓度>34.2μmol/L(2mg/dl)时,肉眼即可见组织黄染。
隐性黄疸（occult jaundice）：当血清胆红素浓度超过正常(17.1-34.2μmol/L)，但尚无肉眼可见的组织黄染。
一、胆红素的生成及正常代谢
(一)胆红素的来源：2条途径
1.衰老红细胞(RBC)的血红蛋白分解代谢：约占80%-85%；
2...
黄疸（(jaundice, icterus)
黄疸：由血浆中胆红素浓度升高而引起的巩膜、皮肤、黏膜、体液和其它组织黄染的现象。
显性黄疸（obvious jaundice）：当血清胆红素浓度>34.2μmol/L(2mg/dl)时,肉眼即可见组织黄染。
隐性黄疸（occult jaundice）：当血清胆红素浓度超过正常(17.1-34.2μmol/L)，但尚无肉眼可见的组织黄染。
一、胆红素的生成及正常代谢
(一)胆红素的来源：2条途径
1.衰老红细胞(RBC)的血红蛋白分解代谢：约占80%-85%；
2.旁路性胆红素（shunt bilirubin）：约占15%-20%，又包括2条途径：
1)骨髓无效造血：在未成为成熟RBC之前，骨髓内网织细胞和幼红细胞有少量血红素被分解为胆红素；
2)组织中非血红蛋白的血红素酶类裂解而来：细胞色素、肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶等。
单核吞噬细胞系统 微粒体血红素加氧酶
衰老红细胞---------------→血红蛋白→血红素---------------→胆绿素
胆绿素还原酶 (
胆红素
（非酯型胆红素、游离胆红素、间接胆红素，UCB）
(二）胆红素在血液中的运输：主要与白蛋白结合
(三）肝脏对胆红素的代谢:摄取（uptake）、结合（酯化,esterification）和排泌（excretion）。
1.摄取：Y蛋白（主要）、Z蛋白; 胆红素-Y蛋白或胆红素-Z蛋白
2.结合（酯化,esterification）：BGT:胆红素葡萄糖醛酸转移酶
BGT
非酯型胆红素+葡萄糖醛酸------→酯型胆红素（CB）
非酯型胆红素和酯型胆红素特点比较
非酯型胆红素(游离胆红素、间接胆红素，UCB)
酯型胆红素（结合胆红素,直接胆红素,CB）
脂溶性
水溶性
可穿过细胞膜、进入脑组织产生毒性
不能穿过细胞膜、无毒
不能从肾小球滤过
可从肾小球滤过
胆红素定性试验间接阳性
胆红素定性试验直接阳性
3.肝脏对胆红素的排泌：酯型胆红素一旦形成，即由肝细胞定向分泌到毛细胆管成为胆汁成分（耗能过程）。肝细胞受损时，这一过程常最先发生障碍(限速步骤)。
4.胆红素在肠道中的转变及肠肝循环
酯型胆红素随胆汁进入肠腔后，便不再被重吸收。进入肠腔的酯型胆红素或与粪便一同排出，或在回肠下段及结肠经细菌的作用转变为尿胆素原。尿胆素原大部分随粪便排出，小部分（约10％～20％）可被肠黏膜重吸收，再经门静脉而入肝脏，其中一部分再由肝脏排入胆道，构成胆色素的肠肝循环，其余部分进入体循环随尿排出。尿胆素原接触空气后，转变成尿胆素，它是尿和粪的主要色素。
正常胆色素的代谢特点：
1)血清：胆红素含量极少,基本为非酯型胆红素；胆红素定性试验间接反应弱阳性，直接反应阴性；
2)粪：有粪胆原、粪胆素；
3)尿：尿胆原、尿胆素含量极少，胆红素（-） （尿三胆：尿胆素原、尿胆素、尿胆红素）
二.黄疸的分类
1.按发病部位分为肝前性、肝性、肝后性黄疸。
2.按血清中胆红素增多的种类分为：以酯型胆红素↑为主的黄疸和以非酯型胆红素↑为主的黄疸。
3.按发病学原因分为溶血性、肝细胞性、梗阻性黄疸。
三.黄疸的病因和发病机制
(一)溶血性黄疸（hemolytic jaundice）
1．定义：因红细胞大量破坏致使胆红素生成过多，当超过了肝脏的处理能力使得血液中非酯型胆红素浓度升高，此种黄疸称为溶血性黄疸。
2.原因和机制：
（1）免疫性因素：异型输血、新生儿溶血病及某些药物如磺胺、奎宁等导致红细胞的免疫性破坏。
（2）生物性因素：病毒性肝炎；疟疾。
（3）理化因素：高温；机械性损伤；铅、砷化物、苯肼等化学物质可直接破坏红细胞。
（4）遗传因素：血红蛋白病或地中海贫血
3.胆红素代谢特点
1)血清中非酯型胆红素↑，胆红素定性试验间接反应阳性；
2)粪中粪胆原、粪胆素↑，粪色加深；
3)尿中尿胆原、尿胆素↑,胆红素(-)
（二）肝细胞性黄疸(hepatocellular jaundice)
1.定义：因肝细胞受损而发生的黄疸
2.原因：病毒、药物、毒物等使肝细胞变性、坏死→胆红素摄取、结合、排泄等受到影响。
3.胆色素代谢特点
1)血清中非酯型胆红素和酯型胆红素均↑,胆红素定性试验双相反应阳性
2)粪中粪胆原、粪胆素↓，粪色较淡
3)尿中尿胆原、尿胆素↑,胆红素(+)
（三）梗阻性黄疸
1.定义：肝胆管或胆总管因各种原因而发生完全或不完全阻塞,使酯型胆红素排出困难而返流入血，此种黄疸为梗阻性黄疸（obstruct jaundice）。
2.原因：异物堵塞:结石、寄生虫等；炎症:如化脓性胆管炎;胆管狭窄:先天性胆道阻塞、手术或外伤所致;肿瘤压迫:如胰腺癌等。
3.胆红素代谢的特点：
1)血清中酯型胆红素↑，胆红素定性试验直接反应（强）阳性；
2)尿中尿胆原、尿胆素↓或无，胆红素（+）；
3)粪中粪胆原、粪胆素↓或无，大便白陶土色
四、新生儿黄疸
（一）新生儿生理性黄疸
1.定义：新生儿特别是早产儿在出生后数日内由于血浆中非酯型胆红素轻度升高引起的一过性黄疸
2.原因及机制：
1)胆红素形成较多；2)肝脏对胆红素的摄取不足（Y蛋白相对不足）；3)肝脏对胆红素的酯化功能不足（BGT不成熟）；4)肝脏对胆红素排泌功能不足
（二）核黄疸（nuclear jaundice）：非酯型胆红素对组织、细胞有较强的毒性作用。
1.定义：新生儿特别是早产儿，当血清中非酯型胆红素浓度过高时（一般高于342μmol/L即20mg/dl）时，血清非酯型胆红素则可通过血脑屏障，使大脑基底核有显著的黄染和变性坏死等变化，引起相应临床表现的综合征称为核黄疸。临床上可出现肌肉抽搐、全身痉挛、锥体外系运动障碍等神经症状，患儿往往因此死亡或留有紧张性肢体瘫痪、智力减退等后遗症。
2.原因和机制：
1)血脑屏障不成熟，通透性较高；2)Y蛋白缺乏；3)非酯型胆红素对许多NAD依赖性脱氢酶有抑制作用，脑组织中NAD+异柠檬酸脱氢酶含量较高，因而易受非酯型胆红素的选择性抑制作用。
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