・临床经验交流・ 外阴佩吉特病7 例 临床分析__88588_6096

·临床经验交流· 外阴佩吉特病 7 例临床 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 胡士磬 ,王进进 ,王 　啸 (中国福利会国际和平妇幼保健院 ,上海 　200030) 　　【关键词】　外阴肿瘤 ;佩吉特病 ,乳腺外 ;病例报告 中图分类号 :R737. 35 　文献标识码 :B 　文章编号 :1004 - 7379(2004) 01 - 0060 - 02 　　外阴佩吉特 (Paget)病是一种少见的外阴皮肤恶性肿瘤 , 多发生在绝经后 ,手术后仍具有较高的复发率。1993 年 1 月 至 2002 年 12 月我院共收治外阴佩吉特病 7 例。现将其临床 特点、治疗及预后作一 总结 初级经济法重点总结下载党员个人总结TXt高中句型全总结.doc高中句型全总结.doc理论力学知识点总结pdf ,以提高对此病的认识。 1 　临床资料 1. 1 　年龄 　7 例均为绝经后的老年妇女 ,年龄最小 58 岁 ,最 大 81 岁。 1. 2 　临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 　(1)外阴瘙痒 :7 名均自觉外阴长时期瘙痒。 出现症状最长者达 10 年之久 ; (2)外阴皮疹。患者外阴有淡 红色或淡褐色的湿疹样皮疹 ,皮肤表面可有溃破。部分患者 伴有皮下结节或肿块。7 例的临床资料见表 1。 表 1 　7 例外阴佩吉特的临床资料 例序 年龄(岁) 临床表现 治疗方法 病理诊断 存活期 1 58 外阴瘙痒 10 年。外阴肿 胀溃破 ,上达耻骨下 1cm , 两侧外缘至大腿根部 ,下 达整个会阴 根治性外阴切除 + 腹股 沟淋巴结清扫术。术后 放疗 外阴佩吉特病 ,广泛浸润 真皮层 ,最深处达皮下脂 肪 ,手术切缘阳性。双侧 腹股沟深、浅淋巴结阳性 术后 8 年死亡 2 60 外阴瘙痒 4 个月。左侧 大阴唇皮肤充血糜烂 ,湿 疹样皮疹 ,皮下触及 4cm ×3cm 肿块 ,双侧腹股沟 淋巴结肿大 根治性外阴切除 + 腹股 沟淋巴结清扫术。术后 放疗 外阴佩吉特病 ,浸润真皮 层 ,伴汗腺癌变 ,手术切 缘阳性 ,双侧腹股沟浅淋 巴结阳性 术后 2 年 7 个月复 发 ,全身转移死亡 3 60 外阴瘙痒 5～6 年。外阴 皮肤见湿疹样皮疹 ,表面 溃破 单纯外阴切除术 ,术后放 疗和静脉化疗 外阴佩吉特病 ,累及毛囊 呈微灶浸润 ,局灶性汗腺 癌变。手术切缘阳性 至今存活 3 年 4 69 外阴瘙痒 10 年。外阴皮 肤见湿疹样皮疹 ,局部红 肿溃破 单纯外阴切除术。术后 第 4 年复发再次手术并 放疗 外阴佩吉特病 ,手术切缘 阳性 至今存活超过 5 年 5 61 外阴疼痛 4 月。双侧大 小阴唇色素沉着伴散在 黑色斑突起 ,未见湿疹样 皮疹 ,浅表淋巴结未触及 单纯外阴切除术 外阴佩吉特病 ,手术切缘 未见病灶累及 至今存活 5 年以上 6 74 外阴瘙痒 1 年半。右侧 大阴唇湿疹样皮疹 ,表面 溃破 ,皮下结节 2cm ×2cm 单纯外阴切除术。术后 1 年 3 个月局部复发再次 手术 ,术后辅以放疗 外阴佩吉特病 ,手术切缘 阳性 至今存活 2 年以上 7 81 外阴瘙痒 5 年。左大阴唇 皮肤粗糙呈湿疹样改变 未手术 ,单纯行放疗 外阴佩吉特病 至今存活 1 年 9 个月 1. 3 　诊断 　7 例均在我院行外阴病灶的活检 ,经病理检查 确诊为佩吉特病。 1. 4 　治疗 　7 例中的例 1、2 行根治性外阴广泛切除术。此 2 例的病变浸润至真皮层并累及手术内外侧切缘与两侧腹 股沟淋巴结 ;其中 1 例病变浸润深达皮下脂肪 ,例 2 伴汗腺 癌变 ,术后给予放射治疗。例 3 ,4 ,5 ,6 行外阴单纯切除术。 例 5 手术切缘未见病变累及 ;其余 3 例手术切缘有病变累 及 ,例 3 病灶呈微灶浸润合并局灶性汗腺癌变 ,术后辅以外 阴放疗和静脉化疗 ;例 4 ,6 因复发而再次手术 ,术后辅以放 疗。例 7 确诊为外阴佩吉特病后因已 81 岁且伴有心肺疾病 而未行手术治疗 ,仅予外阴放疗。 2 　结 　果 06 现代妇产科进展 2004 年 1 月第 13 卷第 1 期 　Prog Obstet Gynecol ,Jan. 2004 ,Vol. 13 ,No. 1 7 例中有 3 例存活 5 年以上。1 例术后 8 年死亡 ,具体 死因不详。例 4 首次行外阴单纯切除术后第 4 年复发而予 再次手术辅以放疗 ,现仍存活。例 5 至今存活 5 年以上。例 6 手术后 1 年零 3 月局部复发而再次手术 ,术后辅以放疗 ,至 今存活 2 年以上。例 3 手术后辅以放疗与静脉化疗 ,至今已 3 年。例 2 于手术后 2 年 7 个月复发 ,肿瘤全身广泛转移死 亡。1 例未行手术治疗的患者 ,放疗结束后至今存活 1 年零 9 个月。 3 　讨 　论 3. 1 　外阴佩吉特病的临床特点 　这是一种较为少见的外阴 皮肤恶性肿瘤。国外有报道 1 ,佩吉特病约占外阴恶性疾病 的 4. 4 %。其典型的临床表现是 : (1) 好发于绝经后。本组 7 例均在 50 岁以上 ; (2)本病以较长时间的外阴瘙痒或伴有外 阴局部出现湿疹样皮疹为主要的临床表现。因此 ,极易被临 床医生忽视而没有及时地做外阴活检以明确诊断 2 ,延误了 诊断 ;本病症状的无特异性 ,也使得患者自出现症状至去医 院就诊的时间很长 ,本组 1 例的这一时间长达 10 年。Farrell 等 3 报道的佩吉特病病例自出现外阴瘙痒至疾病明确诊断 而手术长达 12 年 ; (3) 佩吉特病的病灶一般局限于表皮内 , 生长缓慢 ,可以限于上皮、皮肤附件如汗腺等 ;也可以演变成 皮肤浸润性癌 ;可在表皮内多次复发 ,但无浸润。此病治疗 后有复发倾向。可有淋巴转移或远处转移而死亡。本组局 部复发 2 例 ,淋巴转移 2 例 ,复发后远处转移致死亡者 1 例。 3. 2 　外阴佩吉特病的病理特征 　本病的病理诊断是依据送 检组织中有佩吉特病细胞 ,此细胞呈大圆、卵圆或多边形 ,胞 浆丰富、苍白 ,有空泡或嗜碱性颗粒。核圆形 ,弱嗜碱性 ,核 仁明显 ,核分裂偶见。佩吉特病细胞成群分布于鳞状上皮基 底层、旁基底层和毛囊旁 ,少数进入中、表层呈散在单个分 布。本组中佩吉特病细胞局限于表皮和毛囊旁的 1 例 ,3 例 呈微灶浸润 ,浸润性 2 例 (均合并汗腺癌) 。 3. 3 　外阴佩吉特病的治疗与预后 3. 3. 1 　治疗 　首选的治疗方法是手术。手术范围根据肿瘤 的局部情况及本病有局部复发和淋巴转移的可能性确定。 一般应行外阴扩大切除术 ,并视肿瘤的浸润情况决定是否行 淋巴清扫术。本组 7 例中 6 例手术治疗 ,2 例行根治性外阴 切除术 + 淋巴清扫术 ,4 例行单纯外阴切除术。局部复发者 可重复手术。放射治疗一般用作术后和术后复发的辅助治 疗手段 ,或用于难以手术的患者。手术治疗对佩吉特病疗效 良好。然而 ,本病患者通常年龄大、全身健康状况差 ,治疗较 为困难 3 。本组中的例 7 因年逾八旬难以手术治疗 ,而予放 疗。对肿瘤转移的患者可以化疗 ,但疗效不肯定。国外文献 报道 4 ,1 例 84 岁的佩吉特病伴胰腺癌的患者单用化疗使 病情得到控制。也可用其他较为保守的治疗方法 ,国内有使 用物理方法 (如激光、冷冻等)治疗外阴佩吉特病的报道。保 守性的治疗方法如物理治疗等虽则可使外阴的解剖形态与 功能得以保留 ,但复发率远比手术治疗高 5 。外阴切除术是 术后复发率最低的治疗方法 。 3. 3. 2 　预后 　本组 7 例治疗过程表明 ,影响本病预后与存 活期的因素是病变的浸润程度及手术切缘的阳性。本组例 1 和例 2 均为浸润性病变 ,手术切缘阳性并有淋巴转移 ,虽 经根治性外阴切除术加淋巴清扫术 ,最终仍然死亡。例 4、 5、6 的病灶局限于上皮内 ,例 3 病灶累及毛囊呈微灶浸润伴 汗腺癌。此 4 例经手术或辅以其他治疗后 ,至今存活。由此 可见 ,佩吉特病的病灶局限于上皮内或微灶浸润者 ,通常预 后良好 ,虽有复发之危险 ,经手术治疗及辅以其他治疗后 ,仍 有较长的存活期 ,若为浸润性病变或伴癌变则预后差。因本 病患者多为老年妇女 ,常伴发各种老年性疾病及其他恶性肿 瘤 ,故患者是否确实死于佩吉特病 ,难以准确统计 8 。佩吉 特病有高复发率的特性 ,文献报道为 15～62 %6 。由于佩吉 特病累及的范围常超过肉眼所见 ,因此 ,手术不易将病灶切 除干净 ,手术切缘的阳性是术后复发的重要因素。本组 4 例 术后存活的患者中 ,例 3 ,4 ,6 的切缘呈阳性 ,例 4 和例 6 分 别于术后 4 年和 1 年零 3 个月复发而再次手术。文献报道 , 切缘阳性的复发率为 40 % (6/ 15) ,切缘阴性复发率为 20 % (2/ 10) 。而佩吉特细胞中的 DNA 为非二倍体者 ,无论其切 缘如何 ,复发的危险性明显提高。本组 7 例未做佩吉特细胞 的 DNA 检测。有学者认为 ,若在术前多取点活检样本和术 时的冰冻切片以指导手术范围 ,可降低切缘阳性率并减少术 后复发。 我们认为 ,只要对外阴佩吉特病的临床症状与体征有充 分的认识 ,及时地行外阴活检以尽早明确诊断而予以手术治 疗 ,预后是较好的。单纯外阴切除或根治性外阴切除是首选 的治疗方法。 参 　考 　文 　献 1 　Piura B ,Rabinovich A ,Dganl R. Extramammary Paget’s dis2 ease of the vulva :report of five cases and review of the litera2 tureJ . Eur J Gynaecol Oncol ,1999 ,20 :98 2101 2 　Yu BK,Lai CR , Yen MS ,et al. Extramammary Paget’s dis2 ease found by abnormal vulvar brush samplingJ . Eur J Gy 2 naecol Oncol ,2002 ,23(1) :35236 3 　Farrell AM ,Charnock FM ,Millard PR ,et al. Paget’s disease of the vulva associated with local adenocarcinoma and previ2 ous breast adenocarcinoma :report of two casesJ . Br J Der 2 matol ,1999 ,141(1) :1462149 4 　Onishi I ,Kamata T ,Hayashi H ,et al. A case of vulval extra2 mammary Paget’s disease associated with pancreatic cancer that was successfully treated with chemotherapy J . Gan To Kagaku Ryoho ,2002 ,29(11) :197321976 5 　Louis2Sylvestre C , Haddad B , Paniel BJ . Paget’s disease of the vulva :results of different conservative treatments J . Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol ,2001 ,99 (2 ) :2532255 6 　Preti M ,Micheletti L , Ghiringhello B ,et al. Vulvar Paget’s disease. 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