性血小板减少性紫瘫 诊治指南__2009101537373609--

国外医学输血及血液学分册 ‘ 年第 卷第 期 。 催释多之 · 成人 、 儿童及孕妇特发性血小板减少性紫瘫诊治指南 英 国血液学标 准化委 员会 , , , 一 , , , , , , 李振 宇 译 徐 开林 审校 特发性血小板减少性紫瘫 是一种 自体免疫 性疾病 , 以持续性血小板减少为特征 血小板 〕 。 其发病机理是 自身抗体与 血小板抗原结合导 致它们在未成熟 时即被 网状 内皮系统 , 特别是在脾脏 中被破坏引起血小板减少 。 尽 管 对 的基 本 病 理 生 理 学 已 经 认 识 了 年 , 但文献显示对血小板减少患者 的诊断和治疗差别 很大 , 可 以说是无据可依 , 其原因是缺乏临床试验和质 量研究 。 尽管我们对许多 血液系统疾病 的分子基础 的 理解 已经取得 巨大 的进步 , 但是这其 中要除外对 的诊断 当前仍然没有有力 的临床和实验室指标 能够 被用来精确地诊断 。 本指南的主要 目的是评价有 效的诊断及治疗方法 , 并 一 试图对成人 、 儿童和孕妇 的诊断和治疗提供合理 的方法 。 尽管病史资料很有价 值 , 但是在 中儿乎没有进行过 随机化实验研究 , 象美 国血液学会 专家小组的推荐意见一样 , 很 多建议是根据专家的观点提出的 。 和 一 。 。 对儿科学而言 , 以 前研究 中的术语 和 被混用 。 说明和流行病学 本指南的 目的 本指南 的 目的是对 患 者 的实验室检查和 治 疗提供一种合理 的方法 , 其 中包括妊娠和非妊娠 的成 人 、 儿童和那些有难治性疾病 的患者 。 形成本指南的研 究机构包括相关专业机构 的个人 , 而且通过 支持 协会吸纳了一些 患者的观点 。 本指南 的使用者主 要包括从事成人及儿童 患者治疗工作 的临床血 液学家 , 从事孕妇 治疗 的产科 医生及麻 醉师 , 儿 科 医师和 内科医师 。 免疫介导 的血小板减少症包括 药物诱导 的血小 板减少 、 新生儿 同种免疫性 血小板减少 、 输血后紫瘫 、 、 急性 和继发性 。 本指南是针对儿童 , 成 人和孕妇的 。 以前 曾经 出版过对妊娠血小板减少 症的治疗指南 。 成人慢性 的发病率在美 国与英国相似 , 每年 为百万人 口 一 个新病例 一 。 这种形 式 的 主要影响生育期 的妇女 女 男 一 , 儿 童 发病率 一 。 急性突发性 主要发 生在儿童 , 常发生于病毒感染和免疫接种之后 。 大多数 儿童不需治疗 , 一 的病例在 个月 内康复 , 的儿童发展成慢性 , 其 中有些病例和典型 的 成人 非常相似 。 儿童慢性 发病率估计为每年 七童 , 在任一时间流行率为 。 继发性免疫性 血小板减少症常发生于有其它 自体 免 疫性 疾病 的患者 如 或 恶性 疾病 的患者 如 。 成人 方法 应 用 如 下 关 键 词 进 行 检 索 , , , , , , 十 , , , , , , 但除 外 , 髓床舟征 成人 与儿童典型 的急性 截然不 同 。 典型 的成人 通常起病隐袭 , 没有前期病毒性感染史或 其它疾病史 。 患者的症状和体征可变性极高 , 从相当常 见 的无症状患者伴有轻微的癖斑 、 粘膜 出血 如 口 腔或 胃肠道 到任何部位有广泛的出血 , 最严重的是颅 内出 血 。 总 的来说 , 除非是严重 , , 出 症状一般不 常见 。 成人 主要 发生在生育期 的妇 女 。 成人 沪 时诊断方居 描床病乙户 患者的病史主要有 以下几方面 的用途 判断出血 的类型 , 区分“ 血小板型 ”的皮肤粘膜 出血和 “ 凝血类型 ”的血肿 。 国外 医学输血及血液学分册 年第 卷第 期 一 估计 出血的严重性 、 程度和持续时间 。 之前有 外科手术 、 牙科术后 和创伤后 出血 的病史对在没有血 细胞计数的情况下判断慢性血小板减少的持续时间有 较大的作用 。 通过 以下方 法判 断存在引起血小板 减少 的其 它疾病 免疫机制 如是否存在增加输血后紫瘫可能性 的近期输血病史 非免疫性机制 如是否有酗酒病史或提示遗传 性非免疫性血小板减少症的家族性血小板减少病史 特别是与儿童有关的进展性再生障碍性贫血 份 急性 白血病的骨髓浸润 刀 型 的 病 判断可 能与 自体免疫性血小板减少症有关 的 医源性 因素的存在 , 如药物 , 感染 , 其它 自体免疫 性疾病 , 恶性疾病 如淋巴增殖性疾病 一 可 以增加 出血危 险性 的情况 , 如 胃肠道 、 生殖 泌尿道和 中枢神经系统的局部异常 莎替检查 体格检查被用来 估计 出血 的类型 , 严重性和程度 一 排除可 以导致非免疫性血小板减少症的情况 , 如 严重的感染 , 提示可 以诊断血栓性血小板减少性紫 瘫 的急性血小板减少伴神经系统症状 , 与遗传 性血小板减少相关 的骨骼和其它异常 , 提示淋 巴 增生 性疾病的淋巴 结病的存在 以及脾脏增大 。 应该注意有 报道显示 的成人 患者会发生脾肿 大 , 而且 一旦发生脾大就应该积极寻找是否存在另一个诊断 。 一 判断可能和 自体免性血小板减少有关的医 源 性因素存在 , 如 感染 , 其它 自体免疫性疾病 , 恶性 病 。 实验室脸查 通过血常规发现血小板减少可能是 自体免疫性血 小板减少症 的首要提示 , 血小板减少应通过血片检查 来进一步证实 , 目的是排除由于 一依赖的血小板 聚集作用 引起 的假性血小板计数降低 , 这种情况在成 人 中 发 生 率 约 为 。 , 通 过 应 用 柠 檬 酸 来 代 替 抗凝剂就很容易进行正常的血小板计数 。 通过血片检查可 以排除和下列疾病有关的非免疫 性血小板减少 , 如 急 慢性 白血病 , , 巨幼细胞性 贫血 , 微 血管病性贫 血 , 遗传性血小板减少症和假性血 小板减少症 。 应进行与 自体免疫性疾病有关指标 的筛 查 以除外其它 自体免疫性疾病 。 如果病史 , 体格检查 , 血细胞计数和血片检查等和 典型 的诊 断一致 , 就没必要进行其 它的检查如 骨髓细胞学和血小板抗体等检查 如果不典型 , 而可能 诊断为其它血液疾病时 , 就应该进行骨髓检查等其他 检查 。 成人 骨髓细脸笋脸查 这项检查 尚有争论 , 其中除外 岁 以上的老年患 者以及考虑做脾切除的患者 , 建议他们进行骨髓检查 。 在一项关于成人疑诊 的研究 中 , 例患者 中有 例骨髓检查 结果 与 一致 , 例 有 轻微 细胞 减 少 , 例 中性粒细胞分叶核过多兼有巨大晚幼粒细胞 , 但这 例患者 随后都 出现 了与慢性 一致 的临床 经 过 。 最近 , 在一项 回顾性研究 中评估 了 例 疑诊 的中国患者 年龄 岁 , 所有人都进行骨髓 细胞学检查 , 其 中除 例 患者有骨髓铁减少 或缺乏 外 , 其它的患者骨髓均正常 。 据此 , 建议对以下患者进 行骨髓细胞学检查 年龄 岁 , 临床特征不典型 , 对 一线治疗 强的松 反应差或考虑脾切除的患者 。 诊断 的特殊实验室检查 茄止 板茄粼脸查 直接血小板免疫荧 光试验 被用来检测指 定样本 中的 间接实验即用患者血浆对抗供者的 血小板 , 因为敏感性和特异性 比直接试验要低得多 , 因 而在疑诊 的检查 中意义不大 。 在大多数 患者 中可 以检测到 水平升 高 , 但结果没有足够的敏感性和特异性 在非免疫性血 小板减少的患者 , 如败血症等常有阳性结果 来证明在 疑诊 患者 中常规应用这些检查是恰 当的 。 对 患 者 进 行 针 对 特 异 性 血 小 板 膜 糖 蛋 白 和 仪 的抗体检测 , 虽然敏感 性 低 但特异性高 。 尽管在一些复杂的 病例 中可 以通过它们来 区分免疫性和非免疫性血小板 减少症 , 但将它们 常规应用 于 的诊 断是不恰 当 的 。 在成人 中出现以下情况时进行血小板 自身抗体检 查可能很有价值 ①合并存在与免疫介导 的血小板减少症有关的骨 髓衰竭 。 ②对一线和二线治疗不起反应的 患者 。 ③药物依赖的免疫性血小板减少症 。 ④混杂疾病 少见 如单克隆 球蛋 白病和获得 性 自身抗体介导 的血小板功能不全 。 和免疫介导 的血小板减少症 。 抗体介导 的血 小板破坏可 以使那些血小板生成不足 的血小板减少症 患者 病 情 恶化 , 如 患 有 或 骨髓 移 植 的受 者 等 。 的一大特征是 巨核细胞生成活跃 , 还存有疑 问即 国外 医学输血及血液学分册 年第 卷第 期 患者除了骨髓浸润或衰竭之外是否还存在血小板 自身 免疫 问 题 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 , 通过检测 来判断抗体特异性 可 能有 用 。 对一线和二线治疗均不起反应 的 患者 。 需要 进行三线治疗 的 患者 除了通过血小板计数和 临 床 出血征象来检验疗效外 , 测定 自身抗体滴度也可 以 用来检测疗效 。 建议进行 检测来判断抗体特异 性 。 药物依赖 的免疫性血小板减少症 。 很多 药物和血小板减少有关 , 对某些药物来说有明确 的证 据能说明引起 血小板减少的原因是抗体介导 的 。 通过 血清学检查来判断药物是否是引起血小板减少的关键 原 因 在 临床 治 疗 中是 很 重 要 的 。 对 下 述 药 物 测 定 很有价值 肝素 、 奎宁 、 替考拉宁 。 血 , 板生 淤因子 了尸口 测定 在复杂的血小板减少症病例 中测定 的水平 可 以提供某些信息 , 特别是在 区别血小板是生成减少 水平升高 还是破坏增加 正 常水平 时非 常有意义 。但是这项检查在 日常实践 中不实用 , 不推荐 将其作为 的常规检查 。 何织边 扳 应用 流式细胞仪来测定 血小板 的 可被用来 估计血小板的成熟度 。 与正常儿童和其他原 因 如急性 白血病 , 再生障碍性贫血 引起 的 血小板减少相 比较 , 患儿网织血小板生成增多 。 网织 血小板的明确地 位 尚未建立 , 不推荐应用此项检查 。 幽 ’蝮杯菌感癸 很多研究报道了在 自体免疫性疾病患者 特别是 患者 体内存在幽 门螺杆菌 。 在一些针对根除 感染 的序贯性抗生素治疗过程 中 , 一些对其他治疗不 起反应 的 患者症状好转 , 但其他研究结果却与此 有 冲突 。尽管如此 , 还是值得对那些治疗无反应 的患者 进行 血清学和胸部检查 以发现病原微生物的存在 。 幼 在免疫性和非免疫性血小板减少症的患者 中均升高 , 因此对一些 不复杂 的 患者诊 断不需 行此项检查 。 由于一些难治性 患者在进行根除 的治 疗后血小板计数上升 , 因此非常有必要来判断这些患 者是否存在 感染 。 成人 的治疗 一般注意事项 到 目前为止对 患者 尚无 随机 化 设计 领导形象设计圆作业设计ao工艺污水处理厂设计附属工程施工组织设计清扫机器人结构设计 的对照实验 。 对其治疗应讲究个体化原则 。 成入 ’碧者的病史 以及进行药物成办群手才着疗 时时要求 的治疗依各个患者而不 同 , 受到诸如 临床特 征等因素的影响 无症状 的 、 有疲斑 的 、 出血或可 以诱 发 患者发生 出血 的手术或检查等 。 对血小板减 少患者最大的担忧是出血引起的死亡 , 但最近对 例 患者系列资料进行分析后 , 提示在危险时刻致死性 出 血 的发生率为 患者 年 危 险时刻的 定义是血小板计数 只 护 。 等人最近综 述的结果提示更多的患者死于感染而非 出血 。 在这篇 综述 中作者研究 了 例成年 患者 的病史 , 这些 患者一直坚持治疗并随访 年 以 二 。 结果显示 的患者最终在 年之 内血小板计数达 到 八 , 的患者血小板超过 时终止 治疗 , 其长 期死亡率与普通人群一致 严重的 患者 护八 成为难治性 , 其相关死亡率危险系 数达 其中感染和 出血相等 。 肠的患者在 时仍进行治疗 。 这组患者的死亡率仅略高 于普通人群 。 本研究 的结论是多数成人 患者预后 较好 , 几乎不需住 院治疗 , 而且死亡率不高 。 这些结果 倾 向于只有在患者绝对需要时进行治疗 的策略 , 因此 可 以减少应用免疫抑制剂引起感染的危险性 。 一线着疗 标君时一缪着疗 总 的来说 , 血小板计数 的患者不需 治疗 , 除非他们需要进行外科手术 、 拔牙及分娩等可 以 导致失血的情况下才需要进行治疗 。 成人中视为“ 安全 ”的血小板计数建议 牙科手术 护 摘除术 护 局部牙根阻滞 。” 小手术 大手术 产科学见妊娠血小板减少 国外医学输血及血液学分册 年第 卷第 期 一线治疗包括 口 服糖皮质激素和静脉免疫球蛋 白 。 脾脏切除经常被认为是一线治疗 , 但是这种 治疗模式几乎不被用作一线治疗 , 而是更倾 向于作为 二线治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 。 强时褂才 强 的松龙 或强 的松 是多数需要治疗 的 患者 的首选治疗 。 的患者服用 的强 的松龙后 周 出现治疗反应 , 几周后 逐 渐减 量 。 所报道 的有效率 不等 。 一个单因素随机 化实验结果发现在 例儿童和 例成人 中服用糖 皮质 激素剂 量 为 和 时疗 效没有差异 。 剂量减少时复发很常见 。 约 的患者 对糖皮质激素长期有效 。 口 服强的松龙 周仍无反应 的患者应尽快减量和停用糖皮质激素 。 仅有 的患者在停用强的松龙治疗后能长期缓解 。 那些对糖 皮质激素治疗无反应或需很高剂量 的糖皮质激素才能 维持血小板计数在安全水平的患者应考虑脾脏切除 。 , 人免疫球蛋 白提高 患者血小板计数 的有效率在 , 其中约 的患者血小板计数能够 达到正常 。但是 , 静脉免疫球蛋 白的作用一般仅能短暂 维持 周 , 之后就下 降至治疗前水平 , 而且没有发 现持续有效的证据 。 对 例慢性 成人患者的前 瞻性 随机 化 研 究 比较 了 , 强 的松 龙 或 二 者 结 合 , 至少进行 了 年 的随访 , 结果很清晰的显示 出对 治疗有效 的比率 、 持续 的时间以及需要进行脾脏切除 的患者在所有分组 中均相似 。 单 因素随机化研究显示 在 种 剂 量 方 式 天 和 火 天 中的效率无差异 。 的作用机制 尚不明确 , 据认 为与其对 巨 噬细胞 段受体和其他抗体依赖细胞毒 性效应器 的封闭有关 , 中存在的抗独特型抗体可 以阻断 自身抗体与循环 中的血小板结合并有免疫抑制 作用 。 是一种混合的血液制品 , 虽然有报道在某 些制剂 中可 以引起 肾损和 肾衰 , 但是其安全性是值得 信赖的 。 少川 二纷着疗 脾胜切珊 在 年类 固醇治疗方法被引人之前 , 脾脏切除 术作为一种可 以延长被抗体覆盖血小板的生存期的方 法已经被应用了很多年 。 这个过程因为调理素依然在 起作用所 以不是严格意义上 的治愈方法 , 但是去除 了 破坏血小板的效应器 。 大约 的 患者脾脏切除 后 , 不进行其他治疗时血小板计数可维持在正常水平 。 那些没有完全缓解的患者通过脾脏切除仍能使血小板 计数有所 提高 如部分缓解 或使血小板计数暂时升 局 。 手才过窟功止 扳丈舟 有一个证据不充分的建 议 , 如果手术过程 中需要输注随机供者的血小板 , 那么 在脾动脉一旦被钳夹住时就可 以给予血小板输注 。 从 病理生理学 的角度分析这是符合逻辑 的 , 但是从未进 行过严格 的研究 。 脾肚切麟才后并发症 早期研究报道并发症发生 率约为 , 来 自新西兰和法 国的两个系列分别对 例和 例患者的研究 中显示未发生死亡 , 并发症的发 病率为 。在 等的研究 中 , 例进行脾脏切 除的患者 中 例死亡 , 的患者发生早期术后并发 症 肺栓塞 , 腹腔 内出血 , 腹腔脓肿 , 腹壁血肿 , 革兰 氏 阴性脓毒血症和其他 。 约 患者有晚期并发症 。 总 之 , 年龄超过 岁的患者并发症的发生率高 。 脾肚切贻才前益 扳汁数 等人建议术前 血小板计数为 , 如果术前血小板低于 护 患者就需要 口 服糖皮质激素或应用静脉免疫球 蛋 白进行治疗 。 其他还有人对 例患者在脾脏切除术 前采用 口 服地塞米松 只 进行准备 , 其 中 例患者获得 了进行手术治疗所需的血小板计数 。 脾胜切原才村歹溯反应 对能反映脾脏切除术可 能有效的不 同指标进行 了 回顾分析 , 其 中包括预见性 价值较低 的 口 服糖皮质激素疗效 , 以及在两个小 的系 列病例研究 中发现与脾脏切除疗效相关性较好 的大剂 量静脉免疫球蛋 白的疗效 发现应用锢标记 自体血小 板筛查实验是 目前预测脾脏切除术疗效最敏感 的方 法 。 最近一项研究 中对 例患者采用锢标记 自体血 小板 , 结果显示如果血小板是在脾脏 中被破坏 , 年 龄在 一 岁患者和 年龄超过 岁患者在脾脏 切除手术后都有希望缓解 。 但是如果血小板是在肝脏 中或弥漫性的 脾脏和肝脏 中都有破坏 被破坏 , 的患者在脾脏切除后不能达到正常的血小板计数或不 能完全缓解 。 锢标记 自体血小板筛查实验似乎提供了 对脾脏切除手术可能有效的客观证据 。 因此 , 如能进行 的话 , 在脾脏切除手术前建议进行此项检查 。 附脾组织 如果患者脾脏切除手术后无效或起初 有效后又复发 , 就需要考虑可能存在附脾 。 影象学技术 已显示在此类患者 中超过 的人都有附脾 。 脾脏切 除手术后感染 的预防 脾脏切 除患者至少 国外 医学输血及 血液学分册 年第 卷第 期 提前两周进行预 防性 的多价肺炎球菌疫苗 、 流感 嗜血 杆菌 和脑膜炎球菌 联合的疫苗接种 , 之后每 年进行一次肺炎球菌疫苗 的重新接种 , 但是最近不 推荐使用 。 将来可能会采用加强剂量 的脑膜炎球 菌 结合病毒接种 。 对无脾脏患者建议每年进行流感 疫苗接种 。 患者的接种情况应在病历 中加以记录 。 脾 脏切除手术后患者应每 日两次给 苯氧 甲 基青霉素 , 或红霉素 以减少脾脏切除手术后肺炎球菌 感染 的发生率 。但 尚未证实此种治疗方案的有效性 。一 些权威人士建议脾脏切除后进行 年的抗生素预防治 疗 。 患者如发热就需用广谱抗生素 。 对一线和二线治疗无效的成年人患者 —慢性难治性 难治性 的定义是指患者对一线治疗无效或 需要大剂量糖皮质激素才能维持血小板计数在安全水 平 。 这些患者 的实际 比例在 一 , 很多药物被用 作 的二线治疗但其成功率不 同 。 所采用的治疗依 赖于患者的年龄 、 临床表现的严重度 、 血小板计数 的水 平 、 疾病是原发难治或复发 、 复发前的时间长短等 。 尽管和一线治疗 的剂量相 比 , 二线治疗所采用 的 剂量需要更换 , 但是 当考虑二线治疗 的时候 , 如果可能 的话应重新考虑原先的一线治疗 糖皮质激素 , 静脉大 剂量免疫球蛋 白或脾脏切除 或将其补充完成 。 为了能 够使这些药物长期应用 , 需要进行其他 的支持治疗 。例 如 , 长期应用糖皮质激素 的患者有发生骨质疏松症或 无血管性坏死 的危险 , 因此需要对此进行相应的评估 并给予双磷酸盐或糖皮质激素替代治疗 。 对患者进行治疗 时应该考虑其必要性 , 通过与不 治疗时的风险 比较来衡量治疗 的危险性和副作用 以及 不治疗的危险性 。在一些患者 , 特别是仅有粘膜 出血的 患者 , 可 以用纤维蛋 白溶解抑制剂等药物进行对症治 疗 。 在发生 胃肠道等严重的出血时 , 可 以输注血小板 , 尽管血小板在血循环 中被快速清除 , 半寿期很短 , 但它 们能非常有效地止 血 。 常刀村二纷脸疗 对那些不宜采用 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 剂量糖皮质激素来进一步进 行 常规治疗 的患者来说有很多种选择 , 包括 大剂 量类 固醇 , 皿 大剂量静脉免疫球蛋 白 , 皿 静脉用抗 一 , 刃 长春花碱 , 达那哇 , 免疫抑制剂 , 包 括硫哇嗓吟和环磷酞胺 , 城 联合化疗 , 珊 氨苯枫 。 很多种药物都能用于二线治疗 , 但它们相对缺乏疗效 , 因此应根据个体化原则来对治疗进行调整 。 大荆量糖皮质尉蔚 作为强 的松龙 的一种替代疗 法 , 报道 了在一些难治性病人采用 口 服大剂 量 地塞米松方案 天 , 每 天进行一 次 , 共 次 进行治疗后反应 良好 。 采用这种方法治疗 例患者均获得满意结果 所有患者血小板计数都超过 , , 维持了至少 个月 。 但这种剂量很容易 出现副作用 , 而且之后其他 的研究人员应用 这种方案 未能达到令人满意的结果 。 尹基强时君老 不经过肠道吸收的类 固醇如 甲基 强 的松龙 已 经被用 于难 治性 患者 的二线 或三线 治疗 。 一项研究报道 了 例血小板低于 的 成人患者治疗结果 , 他们开始全部应用 口 服糖皮质激 素 强 的松龙 强 的松 , , 甲基强 的松龙的用 法 为 , 又 , 然 后 , , 各一周 。 尽管其 中 例患者仅维持了儿个星 期血小板就下 降至治疗前水平 , 但是所有患者 血小板 一 天之内恢复正常 。 等 比较 应用 甲基强 的松龙和 的 例成人患者与应用标准剂 量 口 服糖皮质激素的对照组 例患者的疗效 , 结果发 现根据出现反应 的频率 , 甲基强 的松龙和 疗效相 似 , 而且没有副作用 。 并注意到其 中最大的差别是用药 方式 的不 同 , 口 服皮质醇起效 比静脉用 甲基强 的松龙 慢 。 而且 , 静脉用药疗效短暂 , 需 口 服糖皮质激素来维 持血小板 的计数 。 才别量 连 续 天 应 用 的 , 同时应用糖皮质激素 , 可 以迅速提高部分患者的 血小板计数 。 可能发生头痛等副反应 , 但如果有效以后 可 间歇应用或用静脉抗 一 来替代 。 等人报道 在一些难治性 患者应用 一 每 周重复一次效果 良好 , 有 的患者达到完全缓解 。但是总 的来说 , 使血小板升高时间短暂而月 很少能持续 缓解 。 通常用于有症状 的患者 , 他们往往 因为在 手术前或妊娠时需要快速提高血小板数量 。 静肘月茄一 已 报 道 静 脉用 抗 一 可 使 的成人 血小板计数提高 , 其作用机制是通过 破坏被 网状 内皮 系统 特别是脾脏 清除 的 阳 性红细胞 , 使 受体 阻滞 , 保 留了被 自身抗体茬盖 的 血小板 。 在 一 项单 因素 开放性研究 中 , 应 用 抗 一 治疗 了 例未切除脾脏的患者和 例切除脾脏患者 , 的患者血小板升高超过 了 , , 患者超过 。 在 出现疗效的患者 中 的人血小板升 高能维持 周 , 抗 一 治疗适用 于那些未进行脾脏切除 手术而 阳性 的患者 , 而那些进行脾脏切除后仍 然难治 的患者不推荐使用抗 一 。 丧着落碱 这组药物可 以使接受治疗 的患者 血小板计数短暂升高 一 周 , 约 脾脏切 除患者 国外 医学输血及血液学分册 年第 卷第 期 对 ‘ 此类药物有效 , 但仅在不超过 的患者 中有持续 疗效 。 有效药物包括长春新碱 通常 静脉推 注或长春碱 静脉推注 , 每周一 次 , 应用 周 。 达那理 达那 哇是一种作用较弱 的雄激素 , 似乎 对那些有 和狼疮重叠症状的患者特别有效 , 经常 被用于对糖皮质激素有效但需要长期服用较大剂量的 患者 , 可 以减少糖皮质激素用量 。 等报道 了 例患者 其 中 例患者做过脾脏切除手术 口 服达 那 哇 , 一 次 日 , 疗 程超 过 个 月 。 结果 约 患者血小板升 高超过 只 , , 维持 了 大 约 个月 。 老年女性和进行过脾脏切除的患者似乎对达那 哩疗效更好 。 如服用达那哩超过一年 , 即使在其停止使 用后仍可持续缓解数年 , 但如果服用 时间不超过 个 月 , 很容易出现早期复发 。 其作用机制不清 , 推测与其 下调脾脏 巨噬细胞 受体的数 目有关 。 旁痊抑制澎 那些对其他治疗没有效 的患者可能 需要应用免疫抑制剂 , 可 以考虑应用硫哇 漂吟 , 每 日最大量 或环磷酞胺进行单药治疗 , 大 约 的患者可获得持久疗效 。 对 例患者应用硫哇嘿吟治 疗 , 结果发现在平均治疗 个月后 , 的患者反 应极佳 , 的患者反应 良好 反应 良好是指仅持续用 硫哩嗓 血小板就维持正常 。 另一篇综述报道 例 慢性 患者应用 硫 哇 嗓吟 , 剂量 为 , 应用 时间平均为 个月 , 其 中 例 已经进行脾脏切除 , 结 果 的患者血小板上升 , 患者血小板升高至正 常 。 硫哇 喋吟是一种慢作用药物 , 服用 个月无效才 能认为是无效 。 当血小板上升后应减量 , 维持血小板计 数在安全水平 。 已 经有资料显示 环抱素 无论是单独应用还是 和强 的松龙 同时使用都可升高血小板 , 但其副反应使 其不能广泛应用于临床 , 然而应用 可 以使患者度 过危险期 。 等人报道 例患者应用 治疗 了 一 个 月 其 中 例 有 , 例 , 例 ’ 综 合 征 。 名 患者 均 有 疗 效 例 , 例 。 出现 中度副作用但很短暂 。 在大多数患者 中必须 一直使用 才能维持血小板计数 。 最近一项研究 中 , 例对糖皮质激素反应差而且其 中一半做过脾脏 切除 患者 , 应用 治疗至少 周 。 出现疗效后 剂量按每 周 减量 。 其中 例患者在停 用 后 达 年 以上 , 例患者达 , 有 例患 者 因副反应而停用 。 氨求砚 在对一组 “ 例血小板 , 的 成人慢性血小板减少症患者 口 服 氨苯矾 治疗时 , 发现 例 患者有效 , 达到治疗反应所 需的中位时间为 天 , 例患者持续有效 。 氨苯矾作 用机制不清楚 , 可能是通过增加红细胞 的破坏而阻滞 了网状 内皮系统 。 大约一半的慢性血小板减少症患者 在用氨苯矾 周 内出现反应 , 但在严重 的 患者中 疗效甚微 。 那些进行脾脏切除的患者对氨苯矾 的有效 率很低 。 ⋯朴川对一鬓 、 二纷着疗均关瓣劣窟者 幸运 的是 , 大多数慢性难治性成人 患者都能 很好地耐受明显 的血小板减少 , 生活质量正常或接近 正常 。 那些对标准一线 、 二线治疗均无效的患者治疗选 择 很 受 限 , 一 般 包 括 ① 一 , ②抗 一 , ③ , ④晓悉 ⑤蛋 白 柱 , ⑥其他治疗 。 力民呷‘。 几 个关 于 难 治性 患者应 用 一 治疗 的系列病例报道显示 的患者在 一 治疗 后 周一 个月 内血小板 ’ 计数超过 ” 。 其作 用机制不清 , 可 能与调节参与 自体免疫过程 的 效应 淋 巴细胞有关 。 由于一些有价值的资料提示 一 在 一些不是很严重的 患者中有效 , 而且 以前报道应 用 一 时 患者发生了病情恶化 , 一例患者 出现 了致命的结果 , 因此在 目前 一 在 的治疗 中作 用不大 。 茄‘刀君。茄莎 在一组 例对 一 种治疗抵抗 的 患者进行 了抗 一 治疗 的单 因素研究 中 , 剂 量为每周 火 周 。 例 , 例 。 例患 者持续 个月有效 , 同时提示年轻患者疗效 良好 。 自用刀 等治疗 了 例难治性 患 者 例有 , 例 。 例可 以评价的患者 中 例有效 , 其中 例患者疗效持续 月 。 大多数 患者需 一 周才能起效 。 副反应明显 , 包括输注期 间 出现寒战和发热 , 所有接受治疗 的患者均 出现 明显 的 淋巴细胞减少 。 治疗过程 中 例患者血小板明显减少 。 最 近 的研 究 显 示 在 有 各 种 细 胞 减 少 的 患 者 中应 用 治疗疗效令人鼓舞 。 黯恶 晓悉是一种抗增殖性免疫抑制剂 , 主要用 于预防 肾脏 、 心脏或肝脏移植后急性排斥反应 , 在一些 国外 医学输 血及血液学分册 年第 卷第 期 自身免疫性血小板减少的患者 中 包括难治性 已 经显示 出具有较好 的作用 。 然而 , 到 目前为止接受这种 治疗的患者数量很少 , 需要大规模的实验来进行验证 。 蛋白 旁痊婴附左 等人报道 了在 例 难治性 患者 其中 例行脾脏切除术 应用蛋 白 吸附柱后 的情况 。 例患者在 周 内应用 了 次免疫吸附治疗 , 其中 例 继续应用皮 质醇 强的松龙 。 约 患者效果较好 血小板 计数 只 , , 疗效可观 血小板计数 , 超过一半的患者 反应差 。 其作用 机制可能与减少血小板的激活有关 。 应用蛋 白 柱需 要较好的动脉通路 , 操作麻烦而且费用 昂贵 。 对那些应用 上述治疗失败 的患者来说 , 应用抗坏 血酸 、 氯脱氧腺昔 、 秋水仙碱 、 脂质阿霉素 以及外周血 干细胞移植 的资料报道少见 。 业奖去珊才 血浆去除术主要用来去除血小板抗 体和免疫复合物 。有一些关于此种方法的报道 , 其 中最 大的一组病例数为 例患者 , 其中有些是急性 。 例急性 患者 中 例对血浆去除术有效 。 等 人报道对慢性难 治性 患者成功进行血浆置换和 治疗 。 通常一致认为血浆去除在慢性 的治疗 中并不是有效的治疗方法 。 脂落烂阿雾蔚 此药 已仅在一些小 的非随机研究 中使用 , 成功率差异大 。 成人患者一线 、 二线治疗失败后进一步治疗的建议 那些对其他治疗无效或需要提高血小板计数的 患者 如活动性 出血 , 和抗 一 可能 有效 , 对某些严重 的难治性 患者晓悉似乎有效 , 但需大规模的研究来肯定其效率和安全性 。 根据危险 受益 比例 , 不推荐使用 一 、 蛋 白 栓 、 血浆去 除 和脂溶性阿霉素 。 成人窟者时意 诊必理 对 严重血小板减少症 。” 以及有 胃肠道 、 泌尿道 、 中枢神经系统和其他部位活动性 出血 的成年患者需要 紧急处理 。这种情况下 , 治疗 目的在于 将 血小板计数快速提高至一个安全的水平 不超过 小时 。 很显然 , 上述 已经讨论 的很多方法都需要很长 时间才能达到这种效应 , 能立 即起效 的治疗包括 血小 板输注 , 静脉应用 甲基强的松龙和 。 群甘必疗 这种治疗模式在那些对其他治疗无效 的患者也许有效 , 而且这些患者不需要紧急提高血小板 计数 , 例如那些没有活动性出血的患者 。 在 患者特 别是年轻患者 中使用化疗药物有继发恶性疾病如急性 白血病的危险 , 因此使用前应慎重考虑 。 在那些严重 、 有 症状的且对 以前多种治疗均抵抗的慢性 患者采用 与淋巴瘤类似的 方案已初显成效 。 等报 道了 例难治性 患者的治疗结果 。 例患者本身 有恶性病 和 , 全部 例患者都曾接受皮质 醇和脾脏切除治疗 。 所有患者 护八 , 结果 例患者完全有效 例有持久疗效 , 例部分有效 一例 有持久疗效 , 例死于脑出血 。 成人急救治疗的建议 在极度紧急 的情况下需要快速提高 血小板计数 时最适宜的方法是输注随机供者的血小板 , 当需要较 高的血小板计数但情况又不是非 常紧急时 , 和 或 甲强龙和 或 环磷酞胺可能是有效的 。 童 的诊断和治疗 童 少见 。 通常是一种 良性疾病 , 需要对患 者进行仔细地解释和劝告 , 而不是积极地进行治疗 。这 是 因为儿童 很少发生严重的出血 , 而 且 的儿 童 在发病后 一 周 内能够 自发缓解 。 诊断 儿童 的诊断主要通过排除法 。 儿童期 可 以发生在任一时间 , 但新生儿期 要与母亲 或 异体免疫性血小板减少症相 区别 。 年龄大于 岁的儿 童更常见 的是慢性 。 急性 病史短 , 小 时 即 出现紫瘫 或癖 斑 , 血 小板 计数 常小于 一 护 , 血小板计数高的患儿很少有症状 。 发病之前常 有急性病毒感染和免疫接种史 , 与水痘有关的 患 需要特别小心 , 因为个别病例会 出现 由于抗体攻击 蛋 白 和 或 而引起复杂的凝血性疾病 , 麻疹 、 流行 性腮腺炎和风疹疫苗 可引起 , 预测 的危险 度为 。 通常在接种后 周 内发病 , 没有证据能 表 明与 无关或在接种之前就发生 的 童 再复发时与疫苗接种有关 。 药品安全委员会 建 议在第一次接种 后 周 内发生 的儿童 , 在 第二 次接种前应检测他们血 清 中这 三种病毒是否存 在 。 如果血 清学检查 提示 儿 童对 未完全被 免 疫 , 就 建 议 进 行 第 二 次 接 种 。 那 些 未 能 通 过 获得风疹保护的儿童感染风疹后发生 门 ’ 的危 险率为 。 签别诊断 癖斑或紫瘫 的病史有 时更趋 向于慢性 , 症状 的发展更慢 , 往往超过几周或几个月 。 对于这些儿童应 更加小自 , 特别应注意存在遗传性疾病的可能性 。 这些 疾病 因为不常见而未被考虑而经常被漏诊 。 与 祖解的遗洋烂疾病 在幼儿 出生后几周或几个月 国外医学输血及血液学分册 年第 卷第 期 其他少见的家族伴有孤立的先天性或非特异性类 型遗传性血小板减少症等 在年龄稍大的儿童 进展期范可尼贫血 型 病 严重的骨髓病 急性 白血病 再生障碍性贫血 注卒毋淤大时尤重诊断 尹 撑别注窟的刀卢 超过 岁 的儿童更多见 的是慢性病程 , 诊断时应 考虑其他与血小板减少相关 的 自体免疫性疾病 , 其 中 特别是系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征 。 年龄更大的 儿童需要进行更多的检查 。 在儿童 尚未见以血小板减 少作 为 感染起始表现的报道 , 但在 的病程 中可 以发生 。 左息 诊诊断 时注篇事项 急诊工作人员在处理第一次表现为癖斑和紫瘫的 年幼儿童时应考虑非意外伤害 和脑膜炎球菌感 染 的可 能 , 感染 的患儿通常还有其他特征 , 通 常 不会 出现全身性紫厕 。 检查 由有经验的形态学家进行全血细胞计数和血片观 察检查 。 如果血小板计数低与临床征象不符时就应该 重新进行检查 以排除假象 。 澎盛菇进实验 如果存在 以下几种情况就有必要 进行凝血筛选检查 脑膜炎球菌感染 , 存在提示遗传性 出血性疾病 的特征或怀疑存在 。 茄血 , 板茄莎 检测血小板抗体对诊 断没有 帮 助 。 感染 上面 已讨论过 感染 。 尽管在儿童 中 确实存在 感染 , 但 目前 尚无 资料表 明 感染是 促使儿童发生 的原 因之一 。 因此 , 对儿童 没 有筛查 感染 的适应症 , 除非存在 感染 的其他 临床特征 。 骨露穿蒯才 骨髓检查可排除血小板减少 的某些 原 因 , 但仅能证实骨髓象与外周血象破坏是一致的 。尽 管 目前还在争论 —如果儿童有恶性基础病 , 那么在 血象或临床检查 中将会有其他线索 , 但此种观点并不 值得信赖 。 对疑似 患儿诊断推荐意见 对 ‘ 有典型 的临床或实验室特征而不需治疗的川 童患者 , 不需要进行骨髓检查 。如果进行治疗的话 , 就 必须认识到 的诊断有时是不正确 的 。 此时行骨 髓检查通常能揭示真相 。如果存在不典型临床特征或 对治疗无反应就必须进行骨髓检查 。 同时建议在给予 类 固醇治疗前应进行骨髓检查 。 骨髓穿刺最好与活检 同时进行 , 因为这样可 以对 巨核细胞 的生成进行更好 的评估 。 骨髓检查很痛苦 , 因此在进行全身麻醉的情 况下操作更容易被接受 。 尤重 刃 村着疗 一册方居 根据临床而 不是血小板计数对儿童 进行分 类是必要 的 , 因为有些严重血小板减少的儿童 只 护 临床症状通常却很轻微 。 明显 的皮肤紫厕和癖 斑不管如何广泛也不能提示 出血风险的严重性 。 到 目 前为止还普遍存在的倾向是根据血小褥计数进行治疗 而不是根据患儿的症状来进行治疗 。 在英国全国范围 内进行 了两组儿 童 患者 的调查 , 结果 证 实 仅 有 的患儿发生严重 的鼻出血或 胃肠道 出血等危急症 状 。 在德国和挪威也有类似的报道 。 一些研究 己经证 实颅 内出血 的发生率接近 一 , 明显低于通常 报道的 。 英国的两组全国性调查 中在 例患 儿 中 例发生 , 而且这两例均获得康复 , 与 在 一 , 年进行的全国性 回顾性调 查结果相似 。 最近 日本 的一项研究 中 发生率为 , 无死亡病例 。 不太可能预测哪个儿童会 发生 , 可能存在一些象血管异常等其他易感 因素 会对 的发生起促进作用 。 在 已经接受治疗 的患儿 中发生 , 一项 回顾性 研究 中发现实际上 的患儿发生过 。 值得注意 的是在第一个应用 的随机化研究 中仅有 名患 儿在应用 期间很早就发生 , 而且在发生 天 后 即死亡 。 如前所述 , 对急性 患儿 的治疗不应受 血小板计数的驱使 , 而应主要依赖于症状 。持续严重血 小板减少伴 明显 出血症状 的患儿实际上很少见 , 应求 助于专家来进行治疗 。 描床分类 通常应用两个 临床积分系统来对 进行 临床 分类 , 第一个是英 国的两个全 国性调查分析 了 例 新诊的患者 , 第二个是 的单 中心 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 , 在 例 患者 中进行 例次分析 , 这些患者 已经诊断或正在 诊断为 。 所有这些均证实大部分儿童尽管血小板 计数很低但都没有严重 的出血 。 在任意特定时间出血 的严重度 特别是 出现出血时 不能预测接下来发生严 重出血事件的危险度 。不应单独根据皮肤 出血现象 , 不 管是显著的还是广泛的紫瘫来对患儿进行治疗 。 建议 除血小板计数外 , 应采用临床严重度来定义患儿 急性 的严重程度 , 考虑进行 治疗 时不应单单根 , 据血小板计数来定 , 而应根据除皮肤出血体征之外的 其他临床症状 。 国外医学输血及血液学分册 年第 卷第 期 · 着疗 卿望今绍望和等痔 夕寰璐 超过 的儿童 急性 患者没有显著的出血 症状而无须进行 旨在提高血小板计数的特殊治疗 。 很 重要 的一点是对患者及其父母解 释 通 常是一种 自限性 良性疾病 。 大多数的患者仅需在家治疗 , 而不需 住 院 , 住院仅适用于那些临床有严重 出血 的患者 如严 重 的大量鼻 出血 持续 时 间超 过 分钟 时 , 出血 等 。 建议患儿 的父母观察其他的出血现象并 留下联系 人 的姓名和 · 电话号码 对于他们通 常最适宜 的建议类 似于对那些有严重血友病患儿 的家庭 的建议 , 尽可能 避免极易发生创伤或头颅损伤的正规 的有身体接触的 体育运动 。 其他活动可 以正常进行 , 基于 是一种 持续数月或数年的疾病 , 应鼓励患儿继续上学 。 多数仅有轻 一 中度症状 的患儿 , 通过院外每周或间 隔更长时间的随访 即可对其安全地进行治疗 。 在患儿 出现紫瘫症状时往往提示提示血小板计数似乎 火 护 , 无须进行血小板计数复查 然而在第一个 一 天应复查血小板计数 以排除是否存在严重 的骨髓性疾 病特别是骨髓再生不 良 。否则 , 可 以在临床上出现症状 改变或者是患者家庭知道结果后才能放心 的情况下再 复查血小板计数 。然而 , 过于把 目光集 中在血小板计数 上是没有太大帮助的 。 如果血小板持续减少而患儿却 无大碍 , 那么 随访的时间可 以延长 , 以减少对患儿上学 的干扰 。 由于较低血小板计数持续时间延长和进行某 些体育活动受 限 , 生活方式 的问题就变得相对更加重 要 , 因此应采取 同情的态度来加 以商讨 。 这些问题可能 影响对治疗 的一些决定 。假如他们的医生能做到的话 , 大多数父母和患儿都能在存在紫点紫斑和较低血小板 计数情况下生活的很舒适 , 并等待 自发缓解 。 建议 急性 和临床症状轻 的患儿期望通过支持性 建议和 小时联系来进行处理 , 而不管血小板计数 的多少 。 在诊断 天之 内应复查全血细胞计数 以确保无严重骨髓性疾病进展 的证据 , 之后 , 在 出现 提示缓解 的临床症状消退之前或存在其他需要检查 的临床征象之前不需进行血小板计数 的检查 。 提高应 , 板汁数的拜异烂着疗 与无治疗相 比较 , 有几种治疗方法能快速提高血 小板计数 。 然而 , 所有的方法都有 明显的副作用 , 而且 没有一个方法能改变疾病 的基本病理 , 也不能提高完 全缓解 的机会 。 这些方法适宜于有严重 出血症状的患 。 质质类团醇 强 的松龙 常用剂量 为 一 , 最长 天 可能有效提高血小板计数 , 但也许并不 比那些不进行 治疗 的速度快 。 强的松龙最长应用 一 周后应停用而 不必要考虑血小板计数 , 因为延长治疗期限会带来严 重的副作用 。 有证据表明小剂量 能使血小板计数上升 。 在两组随机化对照研究 中比较 了大剂量方案 强 的松龙 疗效 , 结果 提示 效率较高 。 一项研究 中 个儿童被随机分为 组 , 包 括 , 大剂 量 口 服强 的松 龙 , 并 在 天 内逐渐减量停用和无治疗组 。 强 的松龙组血小板计 数达 到 的中位 时间为 天 , 无 治疗组 为 天 , 为 天 。 在随后对 例儿童进行 了包括 抗 一 治疗组 的相同的治疗方案 , 结果提示应用大剂量 皮 质类 固醇 的患儿 中 患者在 小 时 内 血小板计数升高超过 护 。 这种皮质类 固醇方案 的不利之处是应用大剂量糖 皮质激素的时间较长 。 短期治疗方案也许同样有效 。一 项小规模试验性研究 中对 例儿童 患者进行的 短期大剂量强 的松龙治疗 , 结果证实 例患儿在一周 内血小板计数达 , 而仅有 轻微 的副作用 。如果患儿有症状需要治疗 , 就要确保尽 早提高血小板计数 。 很重要 的是类固醇应用不能超过 一 周或不能根据血小板计数来调节用药量 , 因为这 样会导致应用不适 当的剂量 和用药周期 , 从而 出现 明 显的长期副作用 。 真世类固醇首疗方案 丈别量甲基窟时褂才 厂刀刀刑甲夕 由于 费 用便宜且有效 , 已经被用来替代 。 一项较小规模 研 究 中 , 例 患儿 口 服 天 为一疗程 又 之后 , 结果证 实所有 的患者第 天血小板计数都 护 。 如果第 天血小板计 数 , 则每月重复一次此疗程 , 共计六个疗 程 。 其他一些小规模 的研究也证实 在提高血小 板计数方面与 同样有效 , 在两个无对照 的研究 中 联合应用 和 结果 同样有效 。 丈荆量 刀方洲了冲法方居 对患儿采用这种方法获 得长期缓解 的效率要低于成人 , 但作为一种替代方法 可能有用 。 没有证据表明这种治疗方法或其他任何治 疗能提高血小板计数及提高完全缓解 的机会 。 在 个 小规模研究 中分别对 、 和 例患儿采用 这种方 法 , 结果证实对一些患儿有益 — 例慢性 患儿采用 个周期治疗后 , 的患儿血小板计数 。 然而有 患儿有难 以接受的副作用 。 此种 治疗在有症状的患儿 中不推荐作为一线治疗方案 。 国外医学输 及 液学分册 年第 卷第 ‘ 期 建议 勿 一 果患儿有粘膜或更广泛 的皮肤出血症状 , 大剂 量强 的松龙 是有效 的 , 疗程宜短 天 。 没有对大剂量和低剂量疗效进行过直接 比较 。如果应 用 一 的低剂量治疗 , 在不考虑治疗反应 问题 的情况下 , 疗程不能超过 天 。 ⋯ 爵肘应月旁疽斌罗白 静脉用 免疫球蛋 白对超过 的患儿提高血小 板有效 , 而月 要 比类 固醇和无治疗者速度快 。 此种治疗 价格 昂贵且为有创性 , 应用 于那些对类 固醇治疗后未 缓解或无反应 以及有活动性 出血 的患儿 的急症处理 。 刘 ’ 于一些必须进行手术或拔牙的患儿此种治疗是较为 适宜的 。 但不应将其用来提高仅有皮肤症状 的患儿的 血小板计数 。 是一种浓缩 的血液制品 , 其危险性 必需对患者加 以解释 。 最近一次实验 中 , 接受治疗 的患儿有 明显 的副作用 , 其 中之一是令人讨厌的头痛 。 除此之外 能传递丙型肝炎病毒 。 将 应用于 有普通症状的患儿的做法是不恰当的 。 蒯童方霓 传统的剂量是 。 现 在 已 经被短疗 程高剂量治疗所替代 或 应用 一 天 。 这些大剂量用法往往伴有较高风险 的副作用 。 另外一个小规模随机化的多中心研究证实 、 或 的低 剂 量 应 用 两 天 同样 有 效 。 例 一 岁的患儿有 例 血小板计数 。选择这些制品时应强调在产品生产过程 中 至少进行两次病毒灭 活 。 建议 可 以迅速提升血小板计数 , 但应保 留在 以 一卜儿种紧急情况时使用 患儿有严重的出血症状或正 进 行一些 可 能诱使血 液 丢失 的过 程 , 给予 的单一剂量治疗有效 , 低剂量 同样有效 , 而且在幼儿 卜户儿乎未见副作用 。 方世脸疗 茄一 旁痊斌蛋白 与 馆 相 比抗 一 治疗 费用要少 得 多 , 可 以短期用 于 阳性个体 , 因此适用 于 院 外患者 的治疗 。 抗 一 对儿童有效 , 但作用机理不完全 清楚 。 和 一样 , 抗 一 的缺点也是一种浓缩的血液 制品 , 如给于足够的剂量 一 时能和 馆 一 样迅速提高血小板计数 。 副反应包括某种程度的溶血 , 有 时很严重甚至 引起 肾衰 。 低剂量治疗 时与 相 比 , 提升 血小板计数 的效率要低 。 方世必理 和成人 一样 , 很多其他药物都被尝试用 于治 疗持续性 血小板减少和 出血的患儿 。 没有关于将它们 用于治疗儿童 的足够信息 , 因此不能就该用什么 药 以及用药顺序做出特别 的建议 。 儿童患者应用细胞 毒药物时应特别小心 , 应适 当考虑不育和发生肿瘤 的 可能 。 应月边菠澎品 —亚 板输注发生威胁生命 的出血是 患者输 注血小板 的 唯一指征 , 对 这种属于血小板被破坏的疾病 的患 者来说 , 输注正常剂量的血小板似乎无效 。全国性调查 结果显示有时给单纯 血小板减少患者输注血小板 的方 法从未经过证实是恰 当的 。 如果存在威胁生命的情况 如少见的 需要进行大于正常剂量的血小板输注 同时监测血小板 的增加量来作为指导 , 而且 同时应给 予诸如大剂量 类 固醇 和 地 等药物 以求获得提 升血小板计数的最大机会和止血 。 】建议 血小板输注仅在 或其他发生有威胁生命的 出血时应用 , 而月剂量要 比骨髓衰竭类疾病大 。 同时 给予大剂量静脉类 固醇或 等免疫调节治疗 。 尤重期崛烂 ’〕 大多数儿童 患者可在 个月 内缓解 。 对血小 板一直减少的患儿的处理基本上与急性 相 同 。 很 多儿童有足够的血小板计数 如 而且除 受伤外一般无症状 。 在患儿诊断 时如果年龄小于 岁 的话最终似乎都会发生 自发缓解 , 可继续期待疗 法 。 诊断时年龄大于 岁特别是青春期女性 , 多倾 向 于维持慢性病程而治疗上多考虑与成人类似 。 除受外 伤 、 手术或拔牙外 , 大多数儿童不需要针对提高血小板 计数 的特异性治疗 , 而那些有月经 的女孩可能会产生 特别的问题 。 患儿及其父母不应忘记在严重的意外后 患儿易发生过度出血情况 。 因此 , 建议这些家庭为患儿 携带记载有病情详细内容的卡片或便笺以避免发生紧 急情况 。 血小板计数持续低于 的患儿似乎 更易出现某些症状 , 如容易出现青肿或散在癖点 , 类似 的儿童 己被认 为是患有慢性严重型 , 这 种病例数较少 估计年发生率约 而且治疗 上非常困难 。 这种儿童病例应求助于有特别经验的儿 科血液学家 。 偶尔女孩患者会将 带至成年 , 但随 时间推移疾病趋 向于减弱 。 没有关于男孩患者超过 岁以后仍有持续 的资料报导 。 持续低血小板计数的情况下会发生严重出血的风 险 , 而且据估计在那些血小板计数低于 护八一 的 患者在 个月 的发生率为 。 文献 中没有足够的 证据来决定对这些患者治疗的最佳疗程 。 必须针对患 儿和 当时的情况来进行治疗 , 依据三项标准 治疗应有 效 , 与未治疗条件下相 比不应带来更多的危险性而且 国外 医学输 血及 血液学分册 斗年第 卷第 期 治疗应使患儿感觉 良好 。 值得注意 的是一组 血小板计数在 一 火 的 患儿 , 尽管他们没有严重 的 出血 , 但是他们 常 被紫瘫所 困绕 ,