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小儿垂体性侏儒症.doc

小儿垂体性侏儒症

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2012-06-26 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《小儿垂体性侏儒症doc》,可适用于自然科学领域

小儿垂体性侏儒症小儿垂体性侏儒症别名小儿生长激素缺乏症患儿因生长激素缺乏所导致的矮小。身材矮小是指在相似环境下儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高个标准差以上或者低于正常儿童生长曲线第百分位。得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征如头痛、呕吐视野缺损或缩小等甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。http:huaiyunmuyingzxcomHYPERLINK"http:tupianhudongcomajpghtmlprd=zhengwenyeleftneirongtupian"o"小儿垂体性侏儒症"t"blank"小儿垂体性侏儒症根据病因可将本病分为两类。原发性多数患者原因不明也无家族史仅小部分有家族性发病史为常染色体隐性遗传。继发性较为少见任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 )感染( 如脑炎结核、血吸虫病、弓浆虫病等 )外伤血管坏死及X线损伤等。HYPERLINK"http:tupianhudongcomajpghtmlprd=zhengwenyeleftneirongtupian"o"小儿垂体性侏儒症"t"blank"小儿垂体性侏儒症以垂体萎缩为主垂体前叶分泌生长激素不足以致发育迟缓也可能由于下丘脑生长激素释放因子缺乏。生长激素直接作用于全身的组织细胞可以增加细胞的体积和数量促进机体生长。生长激素主要为一种蛋白质合成激素它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内刺激DNA的复制及RNA的转录 生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用血糖因而升高它能抑制葡萄糖向细胞内转移与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反因此它与胰岛素在糖代谢的调节中存在着相互拮抗的作用此外它能促进脂肪的动员与利用以供给能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。多数患者同时有垂体促性腺激素分泌不足部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足而引起有关内分泌腺的功能障碍。HYPERLINK"http:tupianhudongcomajpghtmlprd=zhengwenyeleftneirongtupian"o"小儿垂体性侏儒症"t"blank"小儿垂体性侏儒症原发性垂体性侏儒症多见于男孩初生时身长体重往往正常最初一、二年与正常小儿差别不明显自~岁以后开始生长速度减慢停滞于幼儿期身材年龄越大落后越明显至成年其身长也多不超过厘米但智力发育正常患儿外观比较其实际年龄为小但身体上部量与下部量的比例常与其实际年龄相仿故各部分发育的比例仍相当。患者头稍大而圆毛发少而质软皮肤细而滑腻面容常比其实际年龄幼稚胸较窄手足亦较小。出牙延迟骨化中心发育迟缓骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿骺部融合较晚。 多数患儿性腺发育不全第二性征缺乏至青春期男性生殖器仍小如幼童者隐睾症颇常见声调如童音。女性往往有原发性闭经乳房臀部均不发达身材无女性成年人特征子宫小外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能亦往往偏低但临床症状常不明显。 继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状患颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征如头痛、呕吐视野缺损或缩小等甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。(一)躯体生长迟缓婴儿期起病者出生时大小虽正常但~岁后生长缓慢停滞于幼儿期身高。正常儿童出生后头年生长很快头年约长cm第二年约cm以后平均每年约长cm青春期男性(~岁)女性(~岁)生长更快分别增长约~cm~cm侏儒症患者平均每年增长<cm。儿童期起病者常于感染后生长明显减慢身材比例同儿童期即上半身长于下半身(以耻骨联合部上缘中点为界)头较大而圆毛发少而质软皮肤细腻音容常比年龄幼稚而较躯体苍老(如小老人)手足大小形态仍像起病时的小孩胸较狭腹较圆躯体脂肪较多肌肉常不发达血压偏低心率较慢。(二)骨骼发育不全一般长骨均短小身高大都不满cm(可作为侏儒的标准)。骨化中心生长发育迟缓骺部不融合骨龄延迟(起码慢年以上)停留于起病时水平。岁以前尤其是岁以下的儿童可根据骨骺出现的时间测定骨龄~岁可按骨骺愈合时间测定骨龄。常用的是腕骨、肱骨。患儿蝶鞍有时因垂体萎缩而缩小甚至不存在。    (三)性器官不发育及第二性征缺乏病人常现性器官不发育:男性外生殖器小睾丸细小如黄豆或绿豆隐睾症颇多见前列腺小无精子无性欲。无胡须腋毛阴毛声调如小孩。女性表现为原发性闭经、乳房、臀部等不发达无成年女性的体态子宫小无性毛。单独生长激素不足者可仅有性发育迟缓现象。 HYPERLINK"http:tupianhudongcomajpghtmlprd=zhengwenyeleftneirongtupian"o"小儿垂体性侏儒症"t"blank"小儿垂体性侏儒症主要根据病史及体检诊断。~岁以后生长缓慢 身长低于同年龄正常小儿三个标准差(S.D.)身体各部分发育比例相当智力正常。 尚应注重检查是否有原发疾病。血清中生长激素的浓度已能测定患者常明显降低。正常人休息状态下空腹(早餐前)血清中生长激素浓度为毫微克/毫升儿童为毫微克/毫升患儿常低于毫微克/毫升。由于其量甚微测定不易准确。正常人于沉睡时或于进餐、运动以后血清生长激素较原来增加故可于入睡~分钟后取血或于进餐后小时再运动分钟后取血患者往往不增加或 < 毫微克/毫升 有人应用胰岛素或L精氨酸静脉滴注以产生低血糖在正常人可促使血清生长激素有暂时性升高而患者却无反应。http:wwwaskinfo垂体性侏儒症患者往往同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足其血清胆固醇可增高血清T及T往往降低或在边缘水平。 尿内羟类固醇与酮类固醇排量都减低。HYPERLINK"http:tupianhudongcomajpghtmlprd=zhengwenyeleftneirongtupian"o"鉴别诊断"t"blank"鉴别诊断对身材矮小的小儿应注重与以下情况相鉴别:一、慢性疾病所引起的生长发育障碍  如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。二、其它内分泌代谢疾病  如呆小病、卵巢发育不全软骨营养不良糖原累积症及粘多糖增多症等。三、家族性矮小  父母身材矮小或家族中有矮小者但智力正常性发育亦正常。四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)  患儿青春期延迟不但性发育较迟其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后~年智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化生长速度加快最后能达到完全正常的高度。五、原基性侏儒症  病因尚不清楚患儿生长激素正常从胎儿期开始发育延迟因此出生时体格即很细小婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形如头、眼耳、颈及心脏的异常变化。应用人类生长激素替代补充疗法可有%患者有效 剂量每次~毫克肌肉注射每周~次。一般第一年疗效显著~年后稍差 可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多一个垂体只能提炼毫克生长激素目前尚不能人工合成也不能广泛应。同化激素可增强蛋白质合成促进生长目前多采用苯丙酸诺龙但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期最后反而使身体形成矮胖非凡在用大剂量时更易如此因此必须慎重。一般在~岁开始应用每月每公斤体重~毫克分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄每三月随访一次一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。绒毛膜促性腺激素每次~单位每周二次肌肉注射 ~周为一疗程对性腺及第二性征的发育有刺激作用男性患者疗效较好。http:yingermuyingzxcom 此外尚可应用甲状腺片从小剂量开始一般天天~毫克对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(~毫克/日)或强的松(~毫克/日)口服。对继发性垂体性侏儒症患者如颅内肿瘤可进行手术治疗其它原发疾病可给以相应的治疗。

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