骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床表现和血液学改变的比较研究

骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性 再生障碍性贫血临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现和血液学 改变的比较研究 蔡正文,　余永卫,　杨日楷, 　周建生, 　程　鹏,　卢玉英 　　[摘　要]　目的: 探讨骨髓增生异常综合征的难治性贫血( M DS 的 RA)与慢性再生障碍性贫血( CAA )临床表 现和血液学改变的鉴别。 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 : 对 106例 MDS 的 RA(MDS 组)和 142 例 CAA( AA 组)住院患者的初诊资料进行回 顾 性比较研究。结果 : MDS组患者的发病年龄和体检有肝、脾、淋巴结肿大的病例高于AA组( P < 0. 005; P = 0. 000)。骨髓涂片检查表现为二系以上造血细胞 DNA 复制紊乱的病态造血; 骨髓增生活跃以上的病例高于 AA 组, P < 0. 005。MDS 组中性粒细胞碱性磷酸酶( NAP)积分降低、有核红细胞糖原染色( PAS)阳性的病例均高于AA 组, P 均等于0. 0 000。骨髓病理检查MDS组的造血细胞容积和网硬蛋白纤维阳性的病例均高于AA组 ( P < 0. 005; P= 0. 000)。骨髓粒—单祖细胞( GM-CFU )培养集落、集丛、丛/落比和急性非淋巴细胞白血病祖细胞( L- CFU )培养集落数均高于 AA 组, P 均< 0. 001。结论:骨髓涂片和骨髓病理检查以及骨髓 GM-CFU 和 L-CFU 培养 是鉴别 MDS 的 RA 与 CAA 重要的实验室检查。 　　关键词: 骨髓增生异常综合征;贫血; 再生障碍性 中图分类号: R551　　文献标识码: A　　文章编号: 1009-9921( 2001) 02-0089-03 　　骨髓增生异常综合征的难治性贫血 ( MDS- RA )与慢性再生障碍性贫血( CAA )在临床表现和 血液学改变上有许多相似之处,容易混淆。我院从 1987年 9 月—1999 年 9月分别收治 MDS-RA106 例和 CAA142 例,现将这些住院患者的初诊资料进 行回顾性比较研究, 以探讨 MDS-RA 和 CAA 二者 之间鉴别诊断的临床价值。 1　材料与方法 106例 MDS-RA( MDS 组)按照 FAB 的诊断标 准作出诊断和分型,男性 63例,女性 43例,年龄 20 岁～69岁,平均 48. 7岁。142例 CAA( AA 组)则根 据 1987年第四届全国再障会议的诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 作出诊 断,男性 81例, 女性 61例, 年龄 15岁～63岁, 平均 28. 7岁。根据 2组病例的临床表现和实验室检查等 多项指标,分别用 � 2检验或四格表确切概率法进行 比较分析,骨髓粒—单祖细胞( GM-CFU)和急性非 淋巴细胞白血病祖细胞( L-CFU )培养则用 Poisson 分布样本均数比较进行统计学处理。其中骨髓网硬 蛋白纤维积分标准按浦权等[ 1]提出的方法进行评 定;骨髓 GM-CFU 培养采用体外半固定培养法 [ 2] , 收稿日期: 2000-07-31;修回日期: 2000-12-09 作者单位:广西医科大学第一附属医院,广西　南宁　530021 L-CFU 培养则采用 PHA-LCM 二步法 [ 3] ;中性粒细 胞碱性磷酸酶( NAP)积分采用钙—钴法,本院正常 参考值为( 80±10)分。 2　结果 2. 1　肝、脾、淋巴结肿大　MDS 组有肝和/或脾和/ 或淋巴结肿大的病例 45例,而 AA 组均无肿大, 二 组比较有统计学意义( P= 0. 000)。 2. 2　外周血及骨髓涂片检查　MDS 组患者骨髓的 病态造血主要表现为红细胞系统有巨幼样红细胞、 双核、三核红细胞、Howell-jally 小体等;粒细胞系统 表现为双核、环状杆状核粒细胞、巨幼样粒细胞、 Pelger-Hu�t 异常等;巨核细胞系统有小巨核细胞、 巨大血小板等。AA 组骨髓的病态造血主要有:巨幼 样红细胞、点彩红细胞、巨幼样粒细胞。MDS 组骨髓 增生极度活跃 12例、明显活跃 24例、增生活跃 49 例、增生低下 21例; AA 组骨髓增生活跃 9例、增生 低下 133例,骨髓增生活跃以上的病例 2组比较有 统计学意义( P< 0. 005) (见第 90页表 1)。 2. 3　骨髓细胞化学染色检查　MDS 组有 54例做 NA P 检查, 26 分～98分, 平均 61分, 小于 70 分的 有 27 例; AA 组有 43 例做 NAP 检查, 82分～240 分, 平均 131分,小于 70分的病例二组之间比较有 统计学意义( P= 0. 000)。MDS 组有 45例做 PAS 检 ·89· 第 10卷第 2期　 白血病·淋巴瘤 　Vol . 10, No. 2　　2001年 4月　　　 JOURNAL OF LEU KEMIA & LYMPHOMA Apr il　2001　 表 1　MDS 和 CAA 血象及骨髓涂片检查的比较 组别 n 外周血出现幼粒、幼红细胞 骨髓病态造血 红系　粒系　 巨核系 MDS组 AA 组 106142 300 　106　 18 　94　 5 　88　 0 P 值 0. 000 0 0. 000 0 < 0. 005 0. 000 查, 20例阳性; AA 组 34例均阴性,阳性病例二组比 较有统计学意义( P= 0. 000)。 2. 4　骨髓病理检查　59例 MDS 患者做骨髓病理 检查, 造血细胞容积 0. 20～0. 86,平均为 0. 645,小 于 0. 40者 11例; 42 例 AA 患者做骨髓病理检查, 造血细胞容积0. 12～0. 41, 平均为0. 1 56, 小于 0. 40者有 38例, 小于 0. 40的二组比较有统计学意 义( P< 0. 005)。MDS 组有 10例检出幼稚前体细胞 异常定位( ALIP) , AA 组均无 ALIP,二组比较, P= 0. 004 7。MDS 组有 35例网硬蛋白纤维阳性, AA 组 均为阴性,二组比较有统计学意义( P= 0. 000)。 2. 5　骨髓GM-CFU 和 L-CFU 培养　GM-CFU 检 查结果见表 2。L-CFU 培养集落: M DS 组 15例为 16. 2±4. 0/ 1×105, AA 组 15例为 1. 3±1. 1/ 1× 105 ,二组比较有统计学意义( P< 0. 001)。 表 2　MDS 和 CAA 骨髓 GM-CFU / 1×105培养 　　的比较( x-±s ) 组别 n 集落 集丛 丛/落 MDS组 AA 组 41 52 81. 3±9. 0 6. 3±2. 5 211. 4±14. 5 5. 9±2. 4 4. 5±2. 1 1. 6±1. 3 P 值 < 0. 001 < 0. 001 < 0. 001 3　讨论 MDS 和AA同属于造血干细胞疾病,但本质和 预后却截然不同。MDS 是以骨髓增生异常和向白血 病转化为特征的恶性克隆性疾病,而 AA 则是造血 功能衰竭的良性疾病。所以,给予这 2种疾病正确的 诊断,才有可能对它们作出合理有效的治疗。本组经 过对 MDS-RA 和 CAA 临床表现和血液学改变的 不同之处进行研究发现, M DS-RA 患者有着其特征 性的改变: � 50岁以上,有肝、脾或淋巴结肿大。� 外周血中有幼红、幼粒细胞血症。 骨髓涂片检查: 增生明显活跃以上, 有造血细胞 DNA 复制紊乱[ 4] 的二系以上病态造血, 如:三核红细胞、双核粒细胞、 Pelg er -Hu�t 异常、小巨核细胞和巨大血小板等。! 骨髓化学染色检查: NAP 积分减少, 有核红细胞 PAS 染色阳性。∀ 骨髓病理检查: 造血细胞容积不 减少, 检出 ALIP 和网硬蛋白纤维。#骨髓 GM- CFU 集落减少不明显, 集丛增多,丛和落的比值增 大; L-CFU 的集落明显增多。其中骨髓涂片和病理 检查以及骨髓 GM-CFU 和 L-CFU 培养是鉴别 MDS-RA 和 CAA 较为重要的实验室手段。 本组有部分 MDS-RA 患者骨髓增生低下,造血 细胞容积减少, 诊断为低增生型 MDS ( HPO- MDS )。这部分患者极易被误诊为 CAA,而 MDS 较 为特异性的 ALIP 和染色体检查,对于原始细胞< 5%, 尤其是 MDS-RA 的病例来说,阳性率较低[ 5] , 我们认为在诊断 HPO-MDS 时应该注意:骨髓涂片 检查有无造血细胞 DNA 复制紊乱的病态造血, 如 果明显,则支持 MDS 的诊断。再者,部分MDS患者 骨髓涂片检查增生减低, 是由于网硬蛋白纤维增加 引起抽吸骨髓时混入外周血, 导致骨髓细胞稀释所 致[ 6] ,而再障患者往往骨髓网硬蛋白纤维检查是阴 性,因此, 骨髓网硬蛋白纤维检查对这两种疾病的鉴 别有重要的临床意义。另外, 本组有些低增生型 MDS 患者做 NAP 检查积分降低、有核红细胞 PAS 检查阳性。因此,骨髓中有无造血细胞DNA 复制紊 乱的病态造血,网硬蛋白纤维和 NAP 积分、PAS 检 查都有助于 MDS-RA 和 CAA 的鉴别诊断,尤其对 提高低增生型 MDS ( HPO-MDS)的诊断符合率有 较好的临床价值, 对未能开展染色体检查的基层医 院尤为实用。 [参考文献] [1] 浦　权,唐超生,周润华,等.血液病患者骨髓网硬蛋白含量的 观察[ J] .新医学, 1988, 19( 11) : 577—578. [2] 黄为陶,黄彦云, 牛威林,等. 22 例再生障碍性贫血骨髓 GM- CFU 培养结果[ J ] .中华血液学杂志, 1987, 8( 4) : 218—219. [3] 徐　娟,易永林,张贻林.用 PHA-LCM 二步法对急性非淋巴 细胞白血病祖细胞的体外培养研究[ J ] . 中华血液学杂志, 1987, 8( 12) : 726—728. [4] 杨崇礼.慢性再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性 睡眠性血红蛋白尿症互相演变的问题 [ J] . 中华血液学杂志, 1996, 17( 4) : 171—172. [5] T ricot G, Dew olf peeters C, Hendrickx B, et al. His tological f indings in myelodysp las t ic syndromes and comparison w ith bone m arrow smears [ J] . Br J Haematol , 1984, 57: 423. [6] 浦　权,唐超生,周润华.骨髓增生异常综合征骨髓组织病理 学的初步观察[ J] .中华内科杂志, 1987, 26( 6) : 327—329. 　　作者简介: 蔡正文( 1968- 　 ) ,男,广西南宁人, 1991年毕业于 广西医科大学,现任广西医科大学第一附属医院血液科主治医师。 ·90· 第 10卷第 2期 白血病·淋巴瘤 2001年 4月 THE COMPARATIVE STUDY OF CLINICAL MANIFESTATIONS AND HEMATOLOGIC CHANGES IN MYELODYSPLASTIC SYNDROME REFRACTORY ANEMIA AND CHRONIC APLASTIC ANEMIA CAI Zheng-w en, YU Yong-w ei, YANG Ri-kai, et al T he Fir st Af f il iated H osp ital of Guangx i M edical Univer sity ( N anning, 530021) [ Abstract ] 　 Obj ective: T o explore the ident ification of clinical manifestat ions and hematolog ic changes betw een myelodysplast ic syndrome r ef ractory anemia ( MDS-RA ) and chronic aplastic anemia ( CAA) . Methods: T he diagnost ic data o f 106 cases o f MDS-RA( MDS group) and 142 cases o f CAA( CAA gr oup) w ere compared ret ro spectiv ely . Results: Bo th the aver age mean age at onset and cases of hep- atomegaly , splenomegaly, lymphadenovarix in MDS group are higher than those in CAA g roup( P< 0. 005; P= 0. 000) . Bone mar row smears of MDS-RA pat ients show mo rbid hematopoiesis of above tw o lineages of hematopoiet ic cells fo r DNA copying confusion. Data of myelo id hyperplasia, neutrophil alkaline pho s- phatase( NAP) reduct ion , erythroblast periodic acid-shiff s r eaction ( PAS) po sit iv e in MDS group are high- er than that of A A group. respect ively, ( P< 0. 005; P= 0. 000; P= 0. 000) . Bone marrow biopsy show s that the percentag e o f hematopoiet ic t issue volume and cases o f ret iculin f ibres posit ive are higher in MDS gr oup than those in AA g roup. respect iv ely , ( P< 0. 005; P= 0. 000) . T he colonies, clumps, and clump/ colony of bone marrow GM-CFU , and the colonies of acute non-lymphocyt ic leukem ia CFU ( L-CFU ) are higher in MDS g roup than those in AA g roup. respect iv ely , P< 0. 001; P< 0. 001; P< 0. 001; P< 0. 001) Conclusion: Bone marr ow smear , bone marrow biopsy , the culture of GM-CFU and L-CFU are signif icant labor ator y tests in dist inguishing MDS-RA fr om CAA . Key words : Myelodysplast ic syndromes; Anemia aplast ic 20例结外淋巴瘤临床分析 古丽娜, 　王晓敏 中图分类号: R733. 4　　文献标识码: D　　文章编号: 1009-9921( 2001) 02-0091-01 1　资料与方法 我院自 1994年 1 月—1997 年 12 月 共收治淋巴瘤 170 例,均经病理证实。其 中结外淋巴瘤 20 例, 占 11. 76%。发病 年龄为 33 岁～73 岁, 中位年龄 43. 4 岁, 发病部位:原发于肠道 10 例( 50% ) , 胃 3 例 ( 15% ) , 乳腺 2 例 ( 10% ) , 扁桃 体、肺、睾丸、腮腺、鼻咽部各 1 例( 5% )。 20例均为非霍奇金淋巴瘤, 其中大无裂 B 细胞型 5例, 组织细胞型 6 例,淋巴细 胞消减型 5 例, T 细胞来源 2例, 淋巴细 收稿日期: 2000-09-13 作者单位:新疆维吾尔自治区人民医院,新疆 乌鲁木齐　830001 胞为主型 2例。根据体检, 辅助检查, 剖 腹探查证实分型。Ⅰ期8 例( 40% )。Ⅱ期 4 例( 20% )。Ⅲ期 5 例( 30% )。Ⅳ期 3 例 ( 10% )。并发症:ⅣA 2例并发胸腔积液 , Ⅲ期 3 例并发肠梗阻, ⅣB 期 1 例并发白 血病。20 例中手术切除加化疗或放疗为 16 例。单纯化疗 4 例。化疗方案为COP、 COPP、CEAP。20 例中 18 例经 1～2 疗 程化疗后均获完全缓解。其中 1 例 3 年 后再次复发。2 例因全身衰竭死亡。 2　讨论 　　淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴 组织的恶性肿瘤, 临床上以淋巴瘤为常 见。但也有相当数量的恶性淋巴瘤原发 于胃、肠、乳腺、肺、睾丸、鼻咽等。结外淋 巴瘤的发生率占淋巴瘤的 10%～44%。 本组为 11. 76%与文献报告一致。本组 除 2 例死亡、1 例复发外, 余 17 例均完 全缓解。3年无病生存15 例。由此认为, 结外淋巴瘤除与分型分期密切相关外还 与早期手术切除、早期化疗有关。后者可 明显提高缓解率和生存率,无病生存较 长, 可减少局部和胸腹腔内外淋巴瘤的 复发 ,其预后明显优于结内淋巴瘤。由于 本组病例未能随机分组比较, 其结论有 待今后进一步观察验证。 　　作者简介:古丽娜( 1959—　 ) , 女( 维吾 尔族) ,新疆人, 1982年毕业于新疆医科大学, 现任新疆维吾尔自治区人民医院风湿科副主 任,副主任医师。 ·91· 蔡正文等　骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床表现和血液学改变的比较研究