风湿热诊治指南（草案）

叶1 鲎 圭 堡量旦 鲞笠 』R}1 i—Tlatok August 2004,Vol 8,No．8 可冲击治疗，每 3 4周 0．5—1．0 g／m 体表面积。每周甲氨蝶呤 5 25 mg，静脉或肌肉注射或口服。新一代的免疫抑制剂 ，如 环孢霉素 A、霉酚酸酯 、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑 制剂使用过程中应注意查血 、尿常规和肝肾功能 ，以防止不 良反应m现(参照其他有关章节)。 33 扩血管抗凝改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗，能 部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑 20 mg，每 日3次；妥拉唑林 25—50 mg，阿司匹林 75-100 mg， 每日1次，双嘧达莫(潘生丁 )25 mg，每日3次等。对高血压 患者应积极控制血压。 3-4 经皮腔内血管成形术：为大动脉炎的治疗开辟了一条新 的途径 ，目前 已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动 脉狭窄等，获得较好的疗效。 3．5 外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及 脑缺血。①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视 力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜 风湿热诊治 指南 验证指南下载验证指南下载验证指南下载星度指南下载审查指南PDF (草案) 中华医学会风湿病学分会 风湿热(rheumatie fever)是上呼吸道 A组乙型溶血性链 球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病 ，可有全身结缔组 织病变 ，尤好侵犯关节 、心脏 、皮肤 ，偶可累及神经系统 、血 管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向，心脏炎的反 复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。 本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因。初 发年龄以9～17岁多见．主要发生在学龄期，4岁以前发病很 少见，而25岁以后也较不常见。男女比例相当。居室过于拥 挤、营养低下 、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播 ，多构成 本病流行。虽然 ，在西方发达国家本病的发病率已有大幅度 下降，但在发展中国家，如东南亚、非洲和中南美洲广大地 区的发病率仍甚高 流行期受链球菌感染而未经治疗的患 者中风湿热的发病率为 1％～3％。l992—1995年我国中小学 生年发病率为 20／10万 ．风湿性心脏病为 22／10万 风湿热 患病率约 80／10万左右。城乡发病率比较，农村高于城市。 1 临 床 表 现 1．1 症状与体征 1．1．1 前驱症状：在典型症状出现前 2-6周．常有咽喉炎或 扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下 淋巴结肿大、咳嗽等症状。但临床上超过半数患者因前驱症 状轻微或短暂而未能主诉此现病史。 科 通信作者：余步云，510630广州，中山大学附属第==三医院风湿 血栓摘除术或颈部交感神经切除术。②胸或腹主动脉严重狭 窄者，可行人丁血管重建术： 单侧或双侧肾动脉狭窄者，可 行。肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行 肾切除术。④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行 颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑤冠状动脉狭窄可 行冠状动脉搭桥术或支架置人术。 4 预 后 本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循 环形成丰富，故大多数患者预后好。可参加轻度T作。预后主 要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫 抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心 力衰竭、。肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。 死因主要为脑出血 、肾功能衰竭。 (收稿日期：2004—0l一05) (本文编辑：郝慧琴 ) 1．1．2 典型表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、 环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或合并出现，并 可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常 只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。50％一70％ 患者有不规则发热，中度发热较常见，亦可有高热，但发热 无诊断特异性。①关节炎：是最常见的临床表现。呈游走性、 多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部 可有红 、肿 、灼热 、疼痛和压痛，有时有渗出。关节疼痛很少 持续 1个月以上 ，通常在 2周内消退。关节炎发作之后无变 形遗留。水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。关节痛可继 气候变冷或阴雨而出现或加重。轻症及不典型病例可呈单 关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋 关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被 误认为心脏炎症状。② 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、 心前区不适主诉。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风 样杂音或短促低调舒张中期杂音(Carey coombs杂音) 主动 脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音 窦性 心动过速(人睡后心率仍>100次／rain)常是心脏炎的早期表 现。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积 液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有 无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸 、气促加 重(心功能减退的表现)，或仅有头晕 、疲乏 、软弱无力的亚 临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状 同时出现 。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约 维普资讯 http://www.cqvip.com 生堡丛 趟 !苤壹 Q 生 箜 鲞箜 塑 』lR ，_A ， ol ， O．8 50％有心脏炎。大约50％的心脏受累的成年患者，其心脏损 害在更晚时才被发现。③环形红斑： 现率6％～25％，皮疹 为淡红色环状红斑、中央苍白，时隐时现，骤起．数小时或 1～ 2 d消返 ，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感 染之后较晚才 现。④皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位 于关节伸侧的皮下组织 ，尤其肘 、膝 、腕 、枕或胸腰椎棘突 处，与皮肤无粘连 ．表面皮肤无红肿炎症改变 ，常与心脏炎 同时出现。发生率2％～16％。⑤舞蹈病：常发生于4～7岁儿 童 为一种无 目的 、不 自主的躯干或肢体动作 ，面部可表现 为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈益、 内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时 加重，睡H民时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞 蹈症相鉴别。国内 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 发生率 3％左右，国外报告有的高达 30％。⑥其他症状：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者 有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。 有肾损害时 ．尿中可出现红细胞及蛋 白。至于肺炎 、胸膜炎、 脑炎近年已少见 1．2 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检查 可洲 链球菌感染指标 、急性期反应物增高以及多项 免疫指标异常。咽拭子培养的链球菌阳性率在20％～25％左 右．抗链球菌溶血素“0”(ASO)及抗 DNA酶一B阳性率分别 均在 50％～85％左右．后者持续高峰时间较长，对判断链球 菌感染病因有较大意义。初发风湿热急性期血沉(ESR)和c 反应蛋白(CRP)阳性率较高，可达80％。但来诊较晚或迁延 型风湿热．ESR加速的阳性率仅60％左右，CRP阳性率可下 降至25％或更低，但血清糖蛋白电泳 及 增高可达 70％，较前二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、 IgG)、循环免疫复合物 (CIC)和补体 C3c增高约占50％～ 60％。 特异性免疫指标对诊断风湿性心脏炎有重要意义。其 中抗心肌抗体(AHRA)用间接免疫荧光法和 ELISA法测定 阳性率分别为 48．3％和 70％，抗 A组链球菌菌壁多糖抗体 (ASP)阳性率70％一80％，外周血淋巴细胞促凝血活性试验 (PCa)阳性率在 80％以上，后者有较高的敏感性和特异性。 1．3 心电图及影像学检查 对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现 窦性心动过速、P—R间期延长和各种心律失常。超声心动图 可发现早期 、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎 。对轻度心包 积液较敏感 。心肌核素检查(ECT)可测出轻症及亚临床型心 肌炎。 2 诊 断 要 点 2．1 典型的急性风湿热：传统上采用 1992年修订的Jones 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 ，其内容包括：①主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病， 环形红斑，皮下结节。②次要表现：关节痛．发热，急性期反 应物(ESR、CRP)增高，P—R间期延长。③有前驱的链球菌感 染证据 ：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，或链球 菌抗体效价升高。 如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一 · 505 · 项主要表现加两项次要表现者 ，高度提示可能为急性风湿 热。但对以下 3种情况，又找不到其他病因者 ，可不必严格 遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为惟一临床表现者：隐匿 发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏 病，肖再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者 2．2、不典型或轻症风湿热：常不能达到Jones(1992年)修订 标准 ，可按以下步骤作出诊断 ：(1)细心问诊及检查 以确定 有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原 因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能 发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。(2)有条件的医院可作 特异性免疫指标检查。如抗心肌抗体，只需荧光显微镜即可 实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。(3)彩 色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症 及亚临床型心脏炎 (有时对临床表现单纯关节炎的病例也 可测 出阳性结果)。(4)排除其他可能的疾病。应与下列疾病 鉴别 ：①类风湿关节炎 ：与本病的区另 是关节炎呈持续性． 伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显；②系统 性红斑狼疮：有特殊的皮疹，如蝶形红斑，高效价的抗核抗 体、抗dsDNA及抗 sm抗体阳性，可有肾及血液系统的损 害。③强直性脊柱炎：有日月显骶髂关节炎和肌腱端炎表现． HLA—B27阳性，有家族发病倾向；④其他反应性关节炎：有 肠道或泌尿道感染史，以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰 痛 ，HLA—B27阳性 ；⑤结核感染过敏性关节炎(Poncet病 )： 有结核感染史，结核菌素皮试阳性，非甾类抗炎药疗效不 佳，抗结核治疗有效；⑥亚急性感染性心内膜炎：有进行性 贫血 、瘀斑、脾肿大、栓塞、血培养阳性；⑦病毒性心脏炎：有 鼻塞、流涕 、流泪等病毒感染的前驱症状，病毒中和试验、抗 体效价明显增高．有明显及顽固的心律失常。 上述疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆． 容易造成误诊，排除性诊断是确诊风湿热的一个不可少的 诊断步骤 3 治疗方案及 原则 组织架构调整原则组织架构设计原则组织架构设置原则财政预算编制原则问卷调查设计原则 治疗目标为清除链球菌感染，去除诱发风湿热的病因： 控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及其他症状迅速 缓解 ，解除风湿热带来的痛苦；处理各种并发症和合并症． 提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。 3．1 一般治疗：注意保暖，避免潮湿和受寒。有心脏炎者应 卧床休息，待体温正常、心动过速控制、心电图改善后，继续 卧床休息3～4周后恢复活动。急性关节炎早期亦应卧床休 息 ，至血沉 、体温正常后开始活动 3．2 消除链球菌感染灶：这是去除风湿热病因的重要措施． 否则本病将会反复发作或迁延不愈。目前公认苄星青霉素 是首选药物，对初发链球菌感染，体重 27 kg以下可肌肉注 射苄星青霉素6O万u，体重在 27 kg以上用 120万 u一个 剂量即可。对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用 药：应视病情每 1～3周肌肉注射上述剂量 1次，至链球菌感 染不再反复发作后，可改为每 4周肌肉注射 1次。对青霉素 过敏或耐药者 ，可改用红霉素0．25 g，每 日4次，或罗红霉素 维普资讯 http://www.cqvip.com · 506 · 卜华 湿痼生 壹2o0 笙 箜 鲞笙8 cl !L ! 【Il ! 1 —_^LJgust 2004．、018，No．8 150 mg，每日2次，疗程 10 d。或用林可霉素、头孢类或喹诺 酮类亦可。近年有提 ，阿奇霉素 5 d疗程方案：16岁以上 患者第 1天 500 mg／d．分两次服，第 2～5天 250 mg顿服 ．经 上还足疗程治疗后，可继用红霉素0．5 g／ti或磺胺嘧啶(或磺 胺噻唑)0．5 g．每日1次(体重<27 kg者)，或 1 g．每H 1次 (体重 ≥27 kg者)作 K期预防。但要注意多饮水 ，定期复 血象．以防 细胞减少 继发预防期限：应根据患者年龄 、链球菌易感程度 、风 湿热发作次数 、有无瓣膜病遗留而定。年幼患者 、有易感倾 向．反复风湿热发作，有过心脏炎或遗留瓣膜病苦，预防期 限应尽量延长 ，最少 l0年或至 40岁，甚至终身预防 对曾 有心脏炎．但无瓣膜病遗留者 ，预防期限最少 10年 ，儿童患 者至成年为止。对单纯关节炎，预防期限_1J稍缩短，儿童患 者最少至 21岁或持续 8年，成人患者最少 5年： 33 抗风湿治疗 ：对单纯关节受累，首选非甾类抗炎药，常 用乙酰水杨酸 (阿司匹林)，开始剂量成人 3～4 g／tl，小儿 80～ 100 mg·kg一·d～，分 3～4次口服。亦可用其他非 类抗炎药， 如萘普生、消炎痛等。对已发生心脏炎者，一般采用糖皮质 激素治疗，常用泼尼松 ，开始剂量成人 30～40 mg／d，小儿 1．0～1．5 ITIg．kg- ·d～，分 3～4次口服，病情缓解后减量至 10～ 15 mg／d维持治疗。为防止停用激素后 H{现反跳现象 ，可于 停用激素前 2周或更早一些时间加用阿司匹林 ，待激素停 用 2～3周后才停用阿司 林 对病情严重 ，如有心包炎 、心 脏 炎并急性心力衰竭者可静脉滴注地塞米松 5～10 mg／d或 氢 化可的松 200 mg／d，至病情改善后，改 口服激素治疗。抗 风湿疗程 ，单纯关节炎为 6～8周 ，心脏炎疗程最少 l2周 ，如 病情迁延，应根据临床表现及实验室检查结果 ，延长疗程至 病情完全恢复为止 亚临床心脏炎的处理 ：既往无心脏炎病 史，近期有过风 湿热 ，只需定期追踪及坚持长效青霉素预防，无需特殊处 风湿性多肌痛诊／1：：3~B 南(草案) 中华医学会风湿病学分会 风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)多发生于老 年人 ，以近端肌群(肩胛带肌 、骨盆带肌)和颈肌疼痛和僵硬 为主要特征 ，伴血沉显著增快和非特异性全身症状 本病病 因不明。一般为良}生过程且与年龄密切相关．随年龄增长发 病渐增多，50岁之前患本病者甚少． 女性较男性多2～3倍。有 家族聚集发病现象 该病可与口细胞动脉炎(GCA) 于同一 患者 ，提示两者关系密切 ．但二者之间的确切关系尚不十分 湿科 通信作者：孟济明，200433上海第二军医大学附属长海医院风 理 对 曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检 查(如血沉 、抗心肌抗体或 ASP、PCA等 )、超声心动图、心电 图及体征的变化而制定具体治疗措施：①如仅有轻微体征 改变而上述各项检查正常者．无需抗风湿治疗 ．应继续追踪 观察：②如实验室检查变化明显．但无其他原因解释．可试 行 2周的抗风湿治疗 (一般用阿司口亡林 )．如 2周后实验室 检查恢复正常 ，则不需进一步处理 ．如实验室检查仍不正 常．可再继续抗风湿治疗 2_『吉j后复查有l天项 目 如仍不阴 转．又有可疑症状及体征或超声心动图或心 电图改变者 ．需 进行正规抗风湿治疗：②如实验室检查 、心电图、超声心动 图均有明显的改变，而无其他原因解释者 ，虽无明显症状 ， 应作进一步观察及作一疗程抗风湿治疗 ． 对有舞蹈病的患者应在上述治疗基础上加用镇静剂，如 安定 、巴比妥或氯丙嗪等 ．麻尽量避免强光噪音刺激 3．4 并发症和合并症治疗：在风湿热治疗过程或风湿性心 脏病反复风湿热活动时．患者易患肺部感染，重症可致心功 能不全 ，有时并 发心 内膜炎 、高脂血症 、高血糖 、高尿酸血 症 ．高龄风湿性心脏病患者还会合并冠心病以至急性心肌 梗死。这些情况 可能 与患者机体抵抗力下降或与糖皮质激 素和阿司 林长期治疗有关 ，亦 可能与近年风湿热发病倾 向于轻症，风湿性心脏病患者寿命较过去延长而并发各种 老年疾病有关。故在治疗过程激素及非甾类抗炎药的剂量 和疗程要适当，以免促使各种并发症和合并症的LH现和加 重。同时需警惕各种可能性 现，加以及时处理，如心功能 不全，应予小剂量洋地黄和利尿剂 ：如感染应针对不同病 情 ，选择有效抗生素 ：代谢异常及冠心病 的治疗亦应及时发 现和处理 (收稿日期：2004—01—06) (本文编辑：郝慧琴 ) 清楚。我国PMR并不少见 1 临 床 表 现 1．1 症状与体征：①一般症状：发病前一般状况良好．可突然 起病 ，晨问醒来 现肩背或全身酸痛 、不适 、低热 、乏力等症 状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等 ②典型症状 ：颈肌 、肩肌及髋部肌肉僵痛 ，可单侧或双侧 ，亦 可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不 能抬举，不能下蹲，上下楼梯【木l难等。但这些症状与多发性肌 炎不同，活动困难并非真正肌肉九力，而是肌肉酸痛所致 有 些病变也可累及肢带肌肌腱附着部 ．有些也可出现腕及指间 维普资讯 http://www.cqvip.com