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2011特发性震颤新版临床指南解读.pdf

2011特发性震颤新版临床指南解读

中国医学前沿杂志
2012-04-28 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《2011特发性震颤新版临床指南解读pdf》,可适用于自然科学领域

●指南导读●《中国医学前沿杂志(电子版)》年第卷第期通讯作者:孙永馨 Email:sunjidingsinacom特发性震颤新版临床指南解读韩崇玉徐佳孙永馨(.北京右安门医院 神经内科北京.首都医科大学宣武医院 神经内科北京)特发性震颤(essentialtremorET)是临床常见的运动障碍疾病文献报道有~的特发性震颤患者有家族史呈不完全外显性常染色体遗传。ET的发病率随年龄增长而增高总体趋势是家族性ET发病年龄较早而散发性ET的发病较晚。Louis等的研究认为ET的发病年龄可能呈现两个高峰:岁之前占岁之后占以往认为ET临床表现呈良性过程姿势性或运动性震颤按发生的频率可以累及上肢、头、下肢、声音、舌、面和躯干此外不造成其他严重病变因而该病又称良性特发性震颤。但是随着病例累积的增加人们发现ET的临床演变并非总是良性过程病情严重者往往是随着震颤幅度的增加而出现明显的功能障碍如无法完成正常书写、无法当众讲话甚至不能独立进食和穿衣严重影响患者的社会活动、工作能力和日常生活能力。此外还有研究发现ET患者也可以出现小脑症状如共济失调和辨距不良步态以及认知功能损害等。世界各地学者对ET的发病机制进行了大量研究发现该病是在遗传与环境多因素作用下的病因复杂疾病。已知与ET发病易感性和临床特点相关的基因主要有多巴胺受体D(dopaminereceptorDDRD)基因,EMT、EMT、EMT基因等,。DRD基因的功能变异与ET的发病易感性相关EMT基因编码运动神经元和浦肯野细胞连接蛋白其变异导致ET的临床症状。此外还有一些候选基因被认为可能与ET相关但上述所有基因的致病性都未在多数人群中得到证实。ET相关的环境因素包括饮食中含有的神经毒素harmane、重金属铅、吸烟等。在ET的发病环节中最受关注的是N甲基D天冬氨酸(NmethylDasparateNMDA)受体调节异常因为ET患者震颤症状的严重程度与血液中NMDA受体介导的谷氨酸浓度相关刘佳等采用磁共振波谱(magneticresonancespectroscopyMRS)检查计算N乙酰天冬氨酸(NacetylasparateNAA)和肌酸(creatineCr)的比值发现ET患者小脑皮质NAACr较正常对照组明显减低提示ET患者存在小脑神经元的损害。ET患者小脑及其神经联系通路的损害与帕金森病以纹状体黑质为主的病变形成对比是辅助检查手段鉴别二者的重要依据。特发性震颤的治疗分为药物治疗和手术治疗两大类。美国神经病学学会质量标准委员会年在ET治疗指南中指出普萘洛尔(propranolol)和扑米酮(primidone)是ET药物治疗的一线和基本用药其中普萘洛尔是经美国食品和药物管理局(FDA)批准的惟一用于治疗ET的药物。二者对肢体震颤的效果较好(A级证据)、疗效相当(B级证据)且在大部分患者中疗效可维持年以上年后视疗效情况可适当增加剂量(C级证据)普萘洛尔与扑米酮也可同时使用对肢体震颤的疗效好于单药治疗且不良反应无明显叠加(B级证据)普萘洛尔对头部震颤可能也有改善作用(B级证据)。其他对ET●指南导读●《中国医学前沿杂志(电子版)》年第卷第期可能有效的药物包括阿普唑仑(alprazolam)、阿替洛尔(atenolol)、加巴喷丁(gabapentin)、索他洛尔(sotalol)、托吡脂(topiramate)等(B级证据)氯硝西泮(clonazepam)、氯氮平(clozapine)、纳多洛尔(nadolol)、尼莫地平(nimodipine)等(C级证据)。对难治性病例的肢体、头、声音震颤可考虑使用肉毒毒素A注射治疗但可能引起肢体无力、呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难等不良反应(C级证据)。对药物疗效欠佳的难治性病例单侧丘脑切开术和脑深部刺激(deepbrainstimulationDBS)都可用于治疗肢体震颤(C级证据)虽然DBS的不良反应较小但手术方式的选择还要视每位患者的具体情况以及医疗条件而定。临床的实际情况是大概有~的患者经普萘洛尔或扑米酮治疗无效。Diaz等对例ET患者的数据分析发现其中的患者有服用普萘洛尔或扑米酮但其中的患者因效果欠佳或不耐受而停药因此ET的治疗现状远未达到理想。经过年多基于网络信息搜集的对ET治疗相关文献的分析美国神经病学学会质量标准委员会组织专家对篇文献进行了回顾、分析与整理并形成了版特发性震颤治疗的更新指南。在新版指南中大部分的药物和手术治疗方法未有新的数据更新因此指导原则不变。有一些新的研究证实了托吡脂治疗ET的有效性但指南对托吡脂的用药指导原则不变。尽管有一项研究发现奥氮平(olanzapine)治疗ET的效果与普萘洛尔相当但由于缺乏更多有效数据证实而且该药具有诱导帕金森病的不良反应等奥氮平治疗ET尚未形成任何指导意见。新版指南明确指出左乙拉西坦(levetiracetam)和二氨基吡啶(diaminopyridine)不应用于治疗ET的肢体震颤(B级证据)临床医师可以不选用氟桂利嗪(flunarizine)治疗ET患者的肢体震颤症状(C级证据)因为该药可引起静坐不能、运动障碍、肌张力障碍、帕金森病等运动异常。对于普瑞巴林(pregabalin)、唑尼沙胺(zonisamide)、氯氮平(clozapine)尚无充分依据证实其有效或无效(U级证据)。由此可见目前的医学手段尚未找出治疗ET的更有效方法。针对这种现状年新版指南认为我们对ET病理生理机制了解的不足是妨碍有效治疗手段开发的根本原因。未来关于ET发病机制的病理组织学、分子生物学等系统研究势在必行。在此基础上设计严格的临床试验才有可能找出有效治疗ET的新方法。参考文献中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.原发性震颤的诊断和治疗指南J.中华神经科杂志():.LouisED,DoguODoesageofonsetinessentialtremorhaveabimodaldistributionDatafromatertiaryreferralsettingandapopulationbasedstudyJNeuroepidemiology,,():HsuYD,ChangMK,SungSC,etalEssentialtremor:clinical,electromyographicalandpharmacologicalstudiesinChinesepatientsJZhonghuaYiXueZaZhi(Taipei),,():赵彦胤丁正同.特发性震颤的研究进展J.中国临床神经科学():.JeanneteauF,FunalotB,JankovicJ,etalAfunctionalvariantofthedopamineDreceptorisassociatedwithriskandageatonsetofessentialtremorJProcNatlAcadSciUSA,,():GarciaMartinE,MartinezC,AlonsoNavarroH,etalDopaminereceptorD(DRD)genotypeandallelicvariantsandriskforessentialtremorJMovDisord,,():ShatunovA,SambuughinN,JankovicJ,etalGenomewidescansinNorthAmericanfamiliesrevealgeneticlinkageofessentialtremortoaregiononchromosomepJBrain,,(Pt):HigginsJJ,LovelessJM,JankovicJ,etalEvidencethatageneforessentialtremormapstochromosomepinfourfamiliesJMovDisord,,():MantoM,LauteMAApossiblemechanismforthebeneficialeffectofethanolinessentialtremorJEurJNeurol,,:LouisED,JiangW,PellegrinoKM,etalElevatedbloodharmane(methylHpyrido,bindole)concentrationsinessentialtremorJNeurotoxicology,,():LouisED,ApplegateL,GrazianoJH,etalInteractionbetweenbloodleadconcentrationanddeltaaminolevulinicaciddehydratasegenepolymorphismsincreasestheoddsofessentialtremorJMovDisord,,():BenitoLeónJ,LouisED,BermejoParejaF,etalPopulationbasedcasecontrolstudyofcigarettesmokingandessentialtremorJMovDisord,,():刘佳沈加林许建荣等.磁共振波谱对特发性震颤●指南导读●《中国医学前沿杂志(电子版)》年第卷第期的病因学观察J.中国医学影像技术():.ZesiewiczTA,ElbleR,LouisED,etalPracticeparameter:therapiesforessentialtremor:reportoftheQualityStandardsSubcommitteeoftheAmericanAcademyofNeurologyJNeurology,,():KollerWC,VetereOverfieldBAcuteandchroniceffectsofpropranololandprimidoneinessentialtremorJNeurology,,():DiazNL,LouisEDSurveyofmedicationusagepatternsamongessentialtremorpatients:movementdisorderspecialistsvsgeneralneurologistsJParkinsonismRelatDisord,,():YetimalarY,IrtmanG,KurtT,etalOlanzapineversuspropranololinessentialtremorJClinNeurolNeurosurg,,():收稿日期:·信息窗·关于征集年度“北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖”项目(人)的通知“北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖”是由北京市科学技术委员会审批正式设立的社会力量奖项登记管理单位为北京市科学技术委员会编号:“京科奖社证字第号”。主办单位为北京力生心血管健康基金会。为了确实做好年度北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖申报工作从即日起向全市各有关部门征集年度“北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖”的参评项目(人)现将有关事宜通知如下:一、评奖种类.研究成果奖:在市级以上(含市级)专业期刊、杂志上公开发表的学术文章或者已获得的发明专利权推动了高血压及相关疾病防治领域的技术进步的研究成果可以评为优秀“研究成果奖”。.应用成果奖:在高血压及相关疾病防治领域取得了突破性或综合性的进展并在基层实践中应用例以上且可在一定范围内继续推广的应用成果可以评为优秀“应用成果奖”。二、推荐材料要求及截止日期北京力生心血管健康基金会成立高血压防治科学技术奖评审专家委员会做为评审机构负责对推荐的成果独立地评审并提出获奖成果名单。凡欲申报年度北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖的单位或个人请提供一份字的项目介绍材料包括项目名称、主要完成单位和完成人关键技术内容及水平发明、发现、创新点引用及推广应用情况所获卫生经济、社会效益情况等。项目材料由推荐部门或完成单位盖章后寄北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖励办公室同时请将项目材料发邮件至bjlshfyahoocomcn。或登录基金会官方网站wwwbjlshforg进入科技奖申报栏目网上填表。申报截止日期为:月日。“北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖”每年评奖次将为获奖项目颁发获奖证书、奖杯、奖金以及后续各方面的支持使获奖项目能够得到迅速推广使科技成果快速转化为实践应用。希望各医疗机构、相关协会、学会、医学类高等院校、卫生局等有关单位及有关专家积极推荐项目。同时热切地欢迎本行业专家、教授、医务工作者积极参与报名提供参评项目。奖励办公室联系人:葛妍联系电话:邮政编码:联系地址:北京市海淀区复兴路甲号百朗园A北京力生心血管健康基金会高血压防治科学技术奖励办公室收北京力生心血管健康基金会年月日

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