nullnull 溶血性贫血
概述
溶血性贫血定义溶血性贫血定义溶血性贫血
hemolytic anemia (HA)
溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血 **溶血性疾病 **溶血性疾病定义:发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。临床分类临床分类1红细胞自身异常性溶血性贫血
2红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血一红细胞自身异常性HA一红细胞自身异常性HA1.遗传性：
（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）二红细胞周围环境异常所致HA二红细胞周围环境异常所致HA1.免疫性因素：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
（1）磺胺类、苯类、砷和铅等
（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
4.感染因素发病机理发病机理 溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏,血红蛋白的降解过程和红系造血代偿性增生三个方面一红细胞受到破坏一红细胞受到破坏*红细胞膜结构的破坏
*血红蛋白分子结构异常
*外部因素作用于红细胞二血红蛋白不同降解途径二血红蛋白不同降解途径1血管内溶血
红细胞的结构完整性遭到破坏, 发生血管内溶血,同时形成血红蛋白尿
2血管外溶血
单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞
3原位溶血（无效性红细胞生成）三红系造血代偿性增生三红系造血代偿性增生 溶血时骨髓红系统造血可以代偿性增生,外周血见网织红细胞和有核红细胞以及Howell-Jolly小体和Cabot环临床表现临床表现（1）急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（2）慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大实验室检查实验室检查目的:溶血证据;溶血部位;溶血原因
一确定是否为溶血性贫血
1提示溶血的检查
2骨髓代偿性增生
3红细胞有缺陷,寿命缩短1提示溶血的检查1提示溶血的检查1血管内溶血:
游离血红蛋白增高,血红蛋白尿,含铁血红素尿
2血管外溶血:
血清游离胆红素增高
3其他:乳酸脱氢酶增高
2骨髓代偿性增生2骨髓代偿性增生1网织红细胞增高
2外周血出现幼稚红细胞
3骨髓幼红细胞增生
4红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片null
网织红细胞增多，绝对值升高
null Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片红细胞形态异常骨髓涂片检查骨髓涂片检查3红细胞有缺陷,寿命缩短3红细胞有缺陷,寿命缩短 红细胞形态改变,吞噬现象,海因小体形成,红细胞渗透性脆性异常,红细胞寿命缩短二进一步确定溶血的病因二进一步确定溶血的病因1Coombs试验（AIHA）
2Ham试验阳性（PNH）
3血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
4异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
5高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症
6红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
7红细胞渗透脆性：增加：球形细胞增多症
减低：海洋性贫血诊断标准诊断标准1临床:急性,慢性溶血性贫血的表现
2实验室:贫血;红细胞破坏增多,红细胞有缺陷,寿命缩短;以及骨髓代偿性增生的证据
诊断溶血性贫血溶血性贫血的进一步诊断溶血性贫血的进一步诊断1病史
2实验室检查:
抗人球蛋白实验;酸溶血实验;蔗糖溶血实验;红细胞脆性实验等治疗学治疗学一去除诱因:为最合理的治疗
方法
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二无法去除诱因时,针对发病机制对症治疗:
1药物治疗:糖皮质激素以及免疫抑制剂用于自身免疫性HA
2输血:成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞
3脾脏切除术
思考题思考题1 溶血性贫血的分类。
2 溶血性贫血的临床表现。
3 溶血性贫血的诊断标准。
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